Gravidez com linfoma
Introdução
Introdução à gravidez com linfoma Gravidez com linfoma maligno não é comum na prática clínica, mas é perigoso para a segurança da mãe e do feto.É muito preocupante.Linfoma na gravidez é mais comum no linfoma de Hodgkin, manifestado principalmente como linfadenopatia, febre, anemia. , perda de peso, o diagnóstico depende do diagnóstico patológico. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0002% População suscetível: mulheres grávidas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: anemia, obstrução intestinal, icterícia, ascite, cirrose, uremia
Patógeno
Gravidez com linfoma causa
(1) Causas da doença
Tem sido demonstrado que muitos animais, como galinhas, camundongos, gatos e bovinos têm linfomas malignos que podem ser causados por vírus, embora em humanos, embora muitas manifestações clínicas, como febre, hiperidrose e aumento de leucócitos tenham sido consideradas por muitos anos. Como a infecção, foi apenas recentemente que alguns linfomas foram confirmados como sendo causados por vírus.
A maior parte da etiologia dos estudos de linfoma começou em áreas de alta incidência ou grupos de alto risco.
Vírus (25%):
O linfoma humano é o primeiro a confirmar que o linfoma de Burkitt está associado à infecção pelo vírus E. Na África Central, esta doença ocorre principalmente em crianças dos 3 aos 12 anos, está relacionada com certas condições climáticas e pode representar mais de metade dos tumores infantis locais, apenas 5%. O paciente tem mais de 20 anos e tem pacientes esporádicos em outras partes do mundo, mas é um caso raro, tendo sido comprovado por técnicas de biologia celular que o genoma do vírus Epstein-Barr pode ser encontrado em 98% do linfoma de Burkitt, mas é distribuído. Apenas 15% a 20% dos linfomas de Burkitt contêm o vírus Epstein-Barr e todos os antígenos de anticorpos do vírus Epstein-Barr nas áreas endêmicas são positivos, e o título é alto.O risco desses tumores em crianças com antígeno de casca positivo é de 30 no grupo controle. Tempos, infecção com certos ácaros com o vírus Epstein-Barr pode causar lesões linfoproliferativas malignas semelhantes ao linfoma de Burkitt.Portanto, atualmente é considerado que esta doença é uma infecção por vírus EB grave e persistente em crianças africanas na infância, e a função imune é inibida. O oncogene é ativado, levando à proliferação maligna dos linfócitos B. Acredita-se atualmente que a malária transmitida pelos mosquitos é apenas um cofator, e a infecção da malária faz Paquistão reticulação alterações no sistema.
Imunossupressão (20%):
A ocorrência de linfoma está intimamente relacionada à imunossupressão, pois o transplante de órgãos requer medicação de longo prazo para suprimir o mecanismo imunológico, a incidência de linfoma é significativamente maior do que a da população geral e há mais infecções primárias, com um grupo de relatos de até 69%. Além disso, o sistema nervoso central também é invadido (28%) em pacientes com linfoma geral (1%). As drogas imunossupressoras usadas também têm um efeito sobre a ocorrência de linfoma.No regime à base de ciclofosfamida, o linfoma é responsável 26% dos cânceres primários ocorrem mais cedo, e apenas 11% usam azatioprina (Imolan) Em pacientes com anticorpos monoclonais anti-CD3, o linfoma é responsável por 64% do segundo câncer primário. Outro fato que tem recebido muita atenção é que muitos pacientes com imunodeficiência primária e imunodeficiência adquirida (AIDS) também são propensos a linfoma e outros tumores, especialmente em pacientes com infecção pelo vírus EB. A taxa é maior.
Infecção bacteriana (18%):
Nos últimos anos, tem sido relatado que Helicobacter pylori (Hp) pode causar gastrite crônica, câncer gástrico e também pode causar alta incidência de linfoma gástrico.Em alguns pacientes, o linfoma pode ser reduzido após o tratamento antibiótico.Algumas organizações autoritativas nos Estados Unidos como NC-CN têm desenvolvido nos últimos anos. Entre as especificações do tratamento, o tratamento antibiótico tem sido o método preferido para o linfoma associado à mucosa (MALT), que é o primeiro exemplo de tratamento antibiótico de tumores.
Fatores ambientais (15%):
Nos primeiros anos dos Estados Unidos, a incidência de linfoma foi várias vezes maior do que a da população normal devido ao uso de pesticidas e pesticidas nos agricultores do meio-oeste.A marinha dos EUA tem estado envolvida em vasos de tinta e veteranos expostos ao flúor.A incidência de linfoma também é alta, mas É difícil explicar o mecanismo, e é relativamente certo que as vítimas da bomba atômica, os residentes de Hiroshima que receberam radiação acima de 1Gy e aqueles que foram tratados com espondilite, tenham uma incidência maior de linfoma do que a população normal. E os pacientes quimioterápicos em HD têm um aumento significativo no segundo câncer primário, especialmente linfoma de grandes células, e muitas vezes invadem o trato digestivo.
Outros (15%):
Algumas doenças congênitas da imunodeficiência, como ataxia por telangiectasia, síndrome de Wiscott-Aldreich, síndrome de Chediak-Hig, etc., são freqüentemente complicadas por linfoma maligno e outras drogas imunossupressoras de longo prazo são chamadas de "imunocíticas". Doenças imuno-inflamatórias), tais como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatóide, síndrome de Sjögren (síndrome de Sjögren), anemia hemolítica imune, etc. também podem ser complicadas por linfoma maligno, translocação longa do braço (q) do cromossomo 14 Também está associada à ocorrência de linfoma maligno e, além disso, o uso prolongado de certos medicamentos (como fenitoína, metanfetamina, etc.) também pode induzir o linfoma, e a etiologia do linfoma maligno já foi demonstrada. Uma variedade de fatores está relacionada à ocorrência desta doença, e seu processo específico e mecanismo detalhado ainda precisam ser esclarecidos.
(dois) patogênese
1. Patogênese do linfoma não-Hodgkin:
Devido aos diferentes estágios de diferenciação linfocitária, diferentes estágios de células tumorais podem ocorrer nos linfonodos invadidos ou nos tecidos linfoides e, na mesma lesão, pode haver células tumorais pouco diferenciadas ou células com diferenciação mais madura. A progressão da lesão, o tipo histológico de linfoma maligno pode ser transformado, como o tipo nodular pode ser convertido em tipo difuso.
O tecido tumoral em proliferação pode ser um componente de célula única, mas como as células-tronco pluripotentes originais podem se diferenciar em direções diferentes, às vezes os componentes celulares podem ser mais de dois ou mais.
Nos últimos anos, devido ao amplo uso de anticorpos monoclonais e imuno-histoquímica, foi possível distinguir os linfócitos T, B em diferentes estágios de diferenciação.
Os tumores que ocorrem nos timócitos corticais subcapsulares são geralmente leucemia linfoblástica aguda de células T e linfoma linfoblástico Todos os outros linfomas de células T são derivados de células T mais maduras, CD4-positivas, incluindo o linfoma de células T do adulto. (ATL), micose fungóide, síndrome de Sezary, a maioria dos chamados linfoma periférico de células T (células grandes difusas na classificação internacional do trabalho, imunoblastos e linfoma misto) e mais da metade dos linfócitos crônicos de células T Leucemia, existem alguns linfoma de células T periférico, quase metade da leucemia linfocítica crônica de células T e algumas doenças linfoproliferativas Tγ, positivas para CD8.
O linfoma de células B tem menos anticorpos específicos, mas tem expressão de imunoglobulina de superfície.As primeiras células B têm CD10 e CD19 na superfície, e há transferases terminais na célula e recombinação de genes de ligação pesada. , o citoplasma produz μ ligações pesadas, a reorganização de κ ligantes leves, a reorganização de λ ligantes leves e a perda de transferases terminais, que representam o desenvolvimento do estágio pré-B, e a expressão de CD10 após a perda celular torna-se imatura B As células têm expressão IgM na superfície, e IgD e IgM são produzidos na superfície da superfície celular expressando o receptor CD21 (C3b) .Os estágios de desenvolvimento de todas as células B ocorrem sob estimulação antigênica, e os genes da imunoglobulina são estimulados pelo antígeno. Após a secreção e secreção, as células perdem CD21, CD20 e imunoglobulina de superfície, e os marcadores de células plasmáticas PC-1 e PC-2 secretam imunoglobulina, que é o processo de desenvolvimento das células B do centro do folículo celular, transformação maligna Torna-se linfoma linfocítico.
A maturação das células B no centro folicular e o início dos genes de imunoglobulina são regulados pelas células T auxiliares, mas também há alguns linfócitos B. As células B na área da célula do manto parecem ser relativamente menos afetadas pelas células T, que são CD5 positivas. Este é um marcador completo de células T e parece ser independente da imunoglobulina.
A maioria das leucemias linfocíticas agudas é derivada de células pré-B, os linfomas de Burkitt e leucemias são derivados de células B imaturas positivas para IgM, e a maioria dos linfomas foliculares e difusos de células B são derivados de células B maduras ou ativadas, bolas gigantes. A proteinemia (síndrome de Waldenstrom) e o mieloma múltiplo são derivados do estágio terminal de diferenciação, a leucemia linfocítica crônica expressa CD5 e o linfoma difuso moderadamente diferenciado expressa CD5 e CD10, sugerindo que estes são da região da célula do manto e não do filtro. Células B no centro da bolha.
A imunofenotipagem e as manifestações clínicas de alguns linfomas ainda são muito confusas, sendo que os linfomas difusos de grandes células podem ser os mais heterogêneos, podendo ser derivados de células B, células T. e células teciduais. O linfoma celular é derivado de células T maduras de um imunofenótipo, mas suas manifestações clínicas são muito perigosas, como o linfoma linfoblástico de células T imaturas, que precisa de mais estudos, especialmente o papel de diferentes genes. .
2. A patogênese do linfoma de Hodgkin:
A grande maioria dos pacientes com linfoma de Hodgkin clássico tem anormalidades citogenéticas clonais, que variam com os diferentes casos, e as anormalidades dentro dos clones também são heterogêneas, sugerindo instabilidade cromossômica, muitos casos mostram anormalidades 14q, Linfoma de células B, mas anormalidades de t (14; 18) raramente ocorrem, e dois grupos usaram hibridização de fluorescência in situ (com ou sem imunofenotipagem fluorescente) para encontrar RS em todos os casos de linfoma de Hodgkin. As células apresentaram valores clonais anormais.Nos primeiros relatos, cerca de um terço dos linfomas de Hodgkin apresentaram rearranjos de Bcl-2, mas outros laboratórios não detectaram rearranjos de Bcl-2 e, em tecidos altamente reativos, O rearranjo Bcl-2 também foi encontrado em amígdalas reativas, e as proteínas transformadoras associadas ao EBV foram capazes de regular positivamente Bcl-2 em células cultivadas, indicando a relação entre a expressão de Bcl-2 e o linfoma de Hodgkin, Bcl-2. 2 Os resultados dos estudos imuno-histoquímicos da superexpressão são inconsistentes, no entanto, a expressão de Bcl-2 parece não estar relacionada à translocação de histologia, EBV () ou t (14; 18) e o aumento da expressão de Bcl-2 pode estar presente nas células de fundo. E não presta muita atenção ao aparecimento do linfoma de Hodgkin Papel, mas um grupo de pesquisadores aplicou a análise citogenética para confirmar claramente a presença de rearranjo Bcl-2 em células tumorais sem t (14, 18). Recentemente, uma nova inibição da apoptose foi encontrada no linfoma de Hodgkin. O fator Bcl-X (L), Bcl-X (L) é positivo em 94% do linfoma de Hodgkin, e a maioria das células RS é altamente expressa e tem baixa taxa de expressão no linfoma não-Hodgkin (<20). %), exceto para o linfoma central reticular, especula-se que a expressão anormal de Bcl-X (L) na RS pode inibir a apoptose e pode ser a causa do linfoma de Hodgkin.Nenhuma Bcl-X (L) foi encontrada. Correlação com a expressão de EBV, a expressão do gene supressor de tumor P53 foi detectada em Homkin e outros linfomas de CD30 por análise imuno-histoquímica, mas estudos recentes descobriram que em 8 casos de linfoma de Hodgkin, Hodge As células de ouro e RS não têm mutação de P53.
Prevenção
Gravidez com prevenção de linfoma
Como a causa dos pacientes com linfoma ainda não está clara, o método de prevenção nada mais é do que:
1 Minimize a infecção e evite a exposição à radiação e outras substâncias nocivas, especialmente drogas que tenham um efeito inibitório na função imunológica.
2 Exercício apropriado, melhorar a condição física e melhorar a resistência a doenças.
Complicação
Gravidez com complicações do linfoma Complicações anemia obstrução intestinal icterícia ascite cirrose uremia
Complicações do linfoma maligno são vistas principalmente em anemia, infecção, febre, opressão torácica, dor torácica, tosse, falta de ar, obstrução da deglutição, dificuldade respiratória, dor abdominal, obstrução intestinal, icterícia, ascite, cirrose, hidronefrose, uremia e sintomas neurológicos. .
Sintoma
Gravidez com sintomas de linfoma Sintomas comuns Linfadenopatia inguinal, edema, nódulos, coceira, dispnéia, endurecimento, calor baixo, sudorese noturna, icterícia
O linfoma pode não apresentar sintomas sistêmicos evidentes na fase inicial, manifestando-se apenas como linfadenopatia, linfadenopatia progressiva, na maioria das vezes indolor, linfonodos rígidos, aderências, especialmente pescoço superficial, linfonodos axilares e inguinais Inchaço é o mais comum, progressão da doença pode ocorrer calafrios, febre, suores noturnos, perda de peso, fadiga, anorexia, coceira e outros sintomas, devido ao aumento abdominal durante a gravidez, a dificuldade de observar corretamente o abdômen, afetando a estimativa da condição e estadiamento.
O estadiamento clínico do LM tornou-se mais uniforme nos últimos 30 anos, revisado originalmente em 1971 pelo encontro de Rye, revisado no encontro de Ann Arbor em 1971. Foi dividido em quatro fases e cada período foi dividido de acordo com a presença ou ausência de sintomas sistêmicos. Grupo A, Grupo B2, o estadiamento Ann Arbor foi revisto em Cotswold, Inglaterra em 1989, e atualmente é considerado um método de estadiamento relativamente simples.
1. Estadiamento Clínico de Ann Arbor (1971):
Estágio I: Invasão de uma área de linfonodo (I), ou invasão de um único órgão ou sítio extranodal (IE).
Estágio II: Do lado do diafragma, invadindo duas ou mais áreas linfonodais (II) ou invadindo extraventamente um órgão ou sítio extranodal (IIE).
Estágio III: A área do linfonodo afetado invade um órgão ou local extranodal (IIIE) ou baço (IIIs) ou ambos (IIIES) em ambos os lados do diafragma (III) ou além da localização.
Estádio IV: invasão difusa ou disseminada de um ou mais órgãos extranodais com ou sem comprometimento linfonodal.
A invasão de órgãos é dividida em: A. Assintomática, B. Sem causa de febre> 38 ° C, por mais de 3 dias consecutivos, sudorese noturna, sem perda de perda de peso de 10% em 6 meses.
2. Encenação de Cotswold (1989):
Estágio I: Invasão de uma única área de linfonodo ou invasão de um tecido linfóide (por exemplo, baço, timo, anel de Webster).
Estágio II: Invasão de 2 ou mais áreas de linfonodo, ambas localizadas em um lado do diafragma (por exemplo, 1 sítio no mediastino e 1 sítio no linfonodo hilar de um lado), o número de sítios anatômicos deve ser claramente indicado Por exemplo, está escrito como estágio II2III: a invasão da área do linfonodo ou tecido linfoide envolve ambos os lados do diafragma.
III1: Com ou sem baço, os linfonodos na veia abdominal ou portal são invadidos.
III2: Existem gânglios linfáticos aórticos, tornozelos e mesentéricos invadidos.
Estágio IV: O local diferente do linfonodo (S) é invadido e é chamado E.
A: Não há sintomas sistêmicos.
B: Febre inexplicada> 38 ° C por mais de 3 dias consecutivos, sudorese noturna, perda de peso de 10% por motivos desconhecidos em meio ano.
X: grande massa tumoral, maior que cerca de 1/3 da largura do mediastino, e o diâmetro máximo da massa de fusão do linfonodo é> 10 cm.
E: O nó externo do nó único é invadido A lesão invade o órgão diretamente conectado com o linfonodo ou tecido linfático Quando o tecido não é registrado como estágio IV, a letra "E" deve ser registrada após cada período (como infiltração de lesão no pescoço esquerdo) A pele conectada aos nódulos linfáticos foi registrada como "IE").
CS: estágio clínico.
PS: estadiamento patológico.
Examinar
Exame da gravidez com linfoma
1. Transpeptidase (r-GT), β2-MG e VHS aumentaram
Pode ser utilizado como indicador de referência, nos últimos anos, a literatura relatou que o nível de desidrogenase láctica (LDH) sérica aumentou para indicar a carga tumoral.
2. teste de ESR
Declínio mais óbvio, aumento do período de atividade, período de remissão normal, muitas vezes pode ser usado para determinar o período de remissão e período ativo do linfoma maligno.
3. Sangue Periférico
Pacientes precoces com sangue mais normal, hemólise autoimune secundária ou tumor envolvendo medula óssea podem causar anemia, trombocitopenia e hemorragia, 9% a 16% dos pacientes podem ter transformação da leucemia, comum no linfoma linfocítico pequeno difuso, folículo Linfoma, linfoma linfoblástico e linfoma difuso de grandes células.
4. Exame bioquímico
Pode haver VHS, desidrogenase sérica de lactato, β2-microglobulina e fosfatase alcalina aumentadas, imunoglobulina monoclonal ou policlonal aumentada, as alterações acima podem frequentemente ser usadas como indicadores de carga tumoral e detecção de doença.
5. Teste fenotípico imunológico
A imunofenotipagem monoclonal de anticorpos pode identificar a linhagem celular e o nível de diferenciação de células de linfoma.Marcadores de anticorpos monoclonais comumente usados para diagnóstico e tipificação incluem CD45 (antígeno comum de glóbulos brancos) para identificar sua fonte de glóbulos brancos; CD19, CD20, CD22, CD45RA, CD5, CD10, CD23, cadeia leve de imunoglobulina κ e γ são usados para identificar o fenótipo de linfócito B; CD2, CD3, CD5, CD7, CD45RO, CD4, CD8, etc. identificam o fenótipo de linfócito T; E o CD56 é utilizado para identificar linfoma anaplásico de grandes células e linfoma de células NK, respectivamente, CD34 e TdT são comuns no fenótipo de linfoma linfoblástico.
6. exame cromossômico
90% dos linfomas não-Hodgkin têm anormalidades cariotípicas não aleatórias, geralmente translocação cromossômica, deleção e amplificação parciais, etc. Diferentes tipos de linfoma não-Hodgkin têm sua própria citogenética. O linfoma não-Hodgkin é uma proliferação maligna monoclonal que ocorre em uma única célula parental.O rearranjo gênico das células tumorais é altamente consistente.Regeneração do gene IgH é frequentemente usada como um marcador gênico para linfoma de células B e rearranjo do gene TCR γ ou β. Frequentemente usada como marcador genético para o linfoma de células T, a taxa positiva pode chegar a 70% a 80%, e os marcadores genéticos e citogenéticos podem ser usados para o diagnóstico, classificação e detecção de pequenas lesões tumorais no linfoma não-Hodgkin.
7. exame patológico
O linfoma maligno geralmente deve ser confirmado pelo exame anatomopatológico, pois não é necessário apenas observar a morfologia das células ao microscópio, mas observar a estrutura de todo o linfonodo e a reação intersticial celular. É melhor tomar um linfonodo completo para exame, na medida do possível. Tome um linfonodo parcial.
Pela mesma razão, a biópsia por agulha às vezes tem algum valor de referência para o diagnóstico, mas muitas vezes não fornece material suficiente para fazer um diagnóstico abrangente.Além disso, a aspiração por agulha é fácil de causar hematoma.
Nas situações a seguir, deve-se atentar para a possibilidade de linfoma maligno, sendo necessário o uso de linfonodos precocemente para exame anatomopatológico.
(1) Linfadenopatia progressiva sem causa clara: especialmente quando o local, a dureza e a atividade são consistentes com as características do linfoma maligno supracitado.
(2) "Tuberculose linfonodal", "linfadenite crónica" quando o ciclo regular de tratamento anti-tuberculose ou anti-infeccioso geral é inválido.
(3) Embora os linfonodos e a febre sejam repetidos, a tendência geral é progressiva.
(4) A hipotermia de longo prazo inexplicada ou a febre periódica devem considerar a possibilidade de linfoma maligno: especialmente com prurido cutâneo, sudorese, perda de peso e descoberta de linfadenopatia superficial, especialmente na linfadenopatia bilateral troclear. Tempo.
Observe ao fazer a biópsia do linfonodo:
1 Porque o paciente geral muitas vezes tem partes individuais, como virilha, submandibular e outra inflamação do linfonodo, por isso ao escolher os gânglios linfáticos, deve ser tomado mais rápido, a textura é dura e completa, de acordo com as características do linfoma maligno, a parte é pescoço, axilas e É melhor no carrinho.
2 deve tentar evitar a extrusão.
3 deve ser corrigido o mais rapidamente possível após a remoção.
4 Se necessário, várias peças podem ser retiradas de diferentes partes.
5 Se os linfonodos inguinais são tomados, o agente de contraste deve ter um efeito sobre os linfonodos antes da linfografia.
Se houver vários linfonodos em 61 áreas linfáticas, as maiores devem ser selecionadas, mas às vezes grandes linfonodos freqüentemente apresentam necrose central.
Outras inspeções auxiliares:
Exame patológico
O diagnóstico de LM deve ser feito por biópsia, e sua natureza histológica e tipo devem ser determinados pelo exame anatomopatológico. Preste atenção aos seguintes pontos:
(1) Tome a biópsia do linfonodo superficial, escolha inchada, e ter baço, completo e outras características ML dos gânglios linfáticos, é melhor para completar a ressecção, a fim de observar a estrutura dos gânglios linfáticos, a menos que necessário, apenas parcial biópsia linfonodal.
(2) Tentar escolher biópsia de linfonodo em áreas com menos interferência inflamatória, como linfonodos superiores, linfonodos axilares, linfonodos supraclaviculares, linfonodos axilares, etc., enquanto linfonodos submandibulares estão mais associados à inflamação oral, e linfonodos inguinais estão aumentados. Relacionado a infecções nos membros inferiores, como infecções nos pés e pés.
(3) linfadenopatia mediastinal, especialmente em pacientes sem linfadenopatia superficial, também deve ser usada após um exame abrangente, com mediastinoscopia, mesmo no tórax para a biópsia, porque a linfadenopatia mediastinal pode ser benigna ou maligna .
(4) Não aperte o tecido durante a biópsia para evitar afetar o diagnóstico.
(5) A punção por aspiração com agulha ou biópsia por aspiração com agulha não é adequada para o diagnóstico de LM.Porque o tecido é muito pequeno, não pode ser qualitativo (ou quase qualitativo) e não pode ser classificado.
2. Exame de imagem
Incluindo exame de raios-X, tomografia computadorizada, ressonância magnética, ultra-som B, angiografia gastrointestinal, PET, pielografia, linfografia, etc, podem ser selecionados de acordo com a condição, estes exames podem compreender a extensão e o alcance de lesões profundas e desenvolver planos de tratamento para estágios clínicos. É um meio indispensável para julgar o prognóstico e observar a eficácia clínica.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da gravidez com linfoma
Diagnóstico
O diagnóstico de linfoma maligno depende principalmente de manifestações clínicas, exame radiográfico e exame anatomopatológico, mas o exame anatomopatológico é essencial para o diagnóstico e classificação do linfoma maligno.
O tratamento diagnóstico, na prática clínica, é muitas vezes possível ver alguns pacientes com perda de peso a longo prazo, fadiga ou hipotermia inexplicada, ou em alguns casos, algumas pessoas têm inchaço dos gânglios linfáticos, devido a preocupações com a biópsia causada pela disseminação e radioterapia diagnóstica, No entanto, um número considerável de pacientes confirmou posteriormente que eles não eram linfomas malignos.
1. Critérios diagnósticos
A base para o diagnóstico de linfoma é o exame patológico.
Células de Reed-Sternberg são características das células HL.RS são originárias de células B. Elas são grandes em tamanho, são ricas em citoplasma e luz em cromatina nuclear, devendo haver pelo menos 2 lóbulos nucleares ou nucléolos (se eles são mononucleares, chamados células de Hodgkin). O imunofenótipo é positivo para CD30 e CD15 e, de acordo com outras características patológicas, a PA geralmente é dividida em 4 subtipos: esclerose nodular, mista, linfocitária e linfocitária-atenuada, na classificação da OMS. Outro subtipo é proposto: os linfócitos nodulares são predominantes e suas células tumorais são semelhantes à pipoca, que é uma variante das células RS.
As características patológicas básicas do NHL são: a estrutura normal dos linfonodos desaparece e é substituída por tecidos tumorais, os linfócitos proliferantes são heteromórficos, as células tumorais invadem a cápsula linfática, de acordo com a morfologia, imunologia e biologia molecular das células tumorais, A NHL pode ser dividida em vários subtipos, e atualmente, os métodos de classificação mais usados no mundo são a classificação REAL e a classificação da OMS Domesticamente, costuma-se aplicar o “plano de trabalho” de 1982 dos EUA.
Após o diagnóstico do linfoma, o estágio da doença deve ser baseado nos critérios de Ann Arbor.
2. Avaliação diagnóstica
O diagnóstico de linfoma depende do exame anatomopatológico, e amostras patológicas suficientes são a condição primária para o correto diagnóstico, geralmente acompanhada de linfadenopatia superficial, biópsia rotineira de linfonodo, linfadenopatia mediastinal ou intra-abdominal e ausência de Para pacientes com linfonodos aumentados, a laparotomia ou toracotomia é necessária para a obtenção de espécimes.Quando os gânglios linfáticos profundos são fundidos em pedaços gigantes, o efeito da punção com agulha Tru-Cut também é bastante satisfatório.Somente a esplenomegalia é clinicamente altamente suspeita de linfoma. Esplenectomia oportuna, biópsia hepática ao mesmo tempo para obter mais base diagnóstica, lesões hepáticas, tomografia computadorizada ou punção hepática guiada por ultra-som, para obter o tecido hepático necessário.
A microscopia gastrointestinal e a biópsia microscópica são muito importantes para o diagnóstico do linfoma gastrointestinal, mas a patologia da biópsia e os resultados patológicos pós-operatórios não são completamente consistentes, sendo a taxa de não conformidade de um grupo de casos no Hospital da Faculdade de Medicina da Universidade de Pequim de 25,8%.
Um pequeno número de LNH manifesta como febre, icterícia, alteração da função hepática, declínio de células sangüíneas completas ou sintomas neuromusculares no estágio inicial da doença.Não há bloqueio ou punção tumoral evidente e contraindicações para biópsia.Neste momento, o exame da medula óssea é muito importante, aspiração da medula óssea e A biópsia é realizada ao mesmo tempo, e precisa ser repetida várias vezes, se necessário, e novas técnicas, como cromossomo, imunofenótipo e rearranjo gênico, devem ser testadas o mais rápido possível para confirmar o diagnóstico em uma data precoce.
O diagnóstico de linfoma típico não é difícil, mas o clínico deve prestar atenção suficiente à extensão e ao estágio da doença.Quando o linfoma é diagnosticado por exame anatomopatológico, deve-se realizar exame da medula óssea, tomografia computadorizada de tórax e abdômen; Contraste, ultra-sonografia, embora barato, fácil, mas fraca reprodutibilidade, falta de preservação a longo prazo da imagem, apenas adequado para rastreio primário e acompanhamento após o tratamento.
O estadiamento do linfoma é uma base importante para o desenvolvimento de opções de tratamento, especialmente na DA O atual critério internacional de estadiamento de Arnbor (1971, revisão de Cotswald de 1989) aplica-se principalmente à PA, para a NHL esse padrão de estadiamento não é muito bom. Prevendo o prognóstico da doença, portanto, é possível fazer um estadiamento difícil de maneira simples.Quando se aplica o estadiamento de Ann Arbor, um problema frequentemente encontrado é como determinar a limitação quando há um órgão extranodal (ou tecido) envolvido. Lesões (estágio I) ou lesões difusas (estágio IV) não são descritas em detalhes nesta literatura, podendo ser entendidas como lesões difusas quando todo o órgão é aumentado e a imagem não consegue distinguir uma única lesão.
O linfoma é um grupo heterogêneo de doenças e, de acordo com suas características patológicas, além de HL e NHL, há muitos subtipos em cada categoria, e patologistas de todo o mundo trabalham há meio século. Vários padrões de classificação foram formulados.Em 1994, o programa REAL foi gradualmente unificado.Com base no programa REAL, a OMS propôs o método de classificação da OMS em 2000. O método de classificação da OMS é baseado nas informações fornecidas pela morfologia, imunologia e genética. Enfatizar que cada subtipo pode se tornar uma doença independente, e que os subtipos não são baseados na experiência individual ou em grupo e devem ser amplamente reconhecidos em todo o mundo, a OMS afirma: à medida que a tecnologia avança e estuda mais profundamente no linfoma O entendimento da taxonomia da OMS será revisado e aprimorado.
Alguns médicos pensaram que a classificação dos subtipos de linfoma é muito incômoda e tem pouco valor para o tratamento clínico, mas há cada vez mais evidências de que diferentes subtipos de linfoma podem ter tratamentos especiais, por exemplo, o linfoma MALT gástrico. Se estiver relacionado ao Helicobacter pylori, o tratamento antibiótico é eficaz, o linfoma de células B inertes é adequado para o anticorpo monoclonal e o linfoma anaplásico de grandes células deve ser o transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas precocemente, portanto patologistas e clínicos na China devem aprender Aceite esta classificação e participe ativamente de sua revisão posterior.
Em geral, esse tipo de tratamento diagnóstico não é apropriado, a menos que haja indicações especiais (por exemplo, se um paciente tiver uma massa grande ou tiver uma febre prolongada e receber vários dias de radioterapia ou quimioterapia para criar uma ressecção cirúrgica). Sim:
1 A radioterapia e quimioterapia existentes não são específicas para o tratamento de linfoma maligno, inflamação, tuberculose e outros granulomas, tumores, etc., então, na verdade, esses tratamentos não podem ser usados para identificar a natureza da doença, mas por causa do encobrimento As contradições tornam o diagnóstico mais confuso, e algumas vezes a biópsia não consegue diagnosticar definitivamente devido à necrose do tecido, o que trará dificuldades para o tratamento futuro.
2 A radioterapia e a maioria dos quimioterápicos existentes têm efeitos imunossupressores, que podem trazer o efeito oposto aos pacientes e promover o desenvolvimento de infecções ocultas.
3 Os efeitos a curto e longo prazo da radioterapia e quimioterapia (como reações de pele, supressão da medula óssea, efeitos no desenvolvimento ósseo em crianças, etc.) não são bons para os pacientes.
Para pacientes com linfoma maligno confirmado, durante o período de observação após o tratamento, às vezes febre ou gânglios linfáticos individuais podem não ser considerados como "recidiva" sem pensar, mas outras causas podem ser procuradas. Devido à doença em si e ao tratamento a longo prazo, a função imunitária é frequentemente baixa, fácil de pegar um resfriado ou inflamação geral, por isso também é mais propensa a febre ou uma certa parte dos gânglios linfáticos, se não tratada adequadamente, quimioterapia pode ser dada aos pacientes Isso causou um grande dano.Nós relatamos (1978) que um paciente com DH teve um bom estágio após o tratamento, mas continuou a ter febre, os pulmões têm sombras radiais e vários tratamentos anti-infecciosos e antifúngicos são ineficazes. Portanto, suspeitou-se que a HD recorreu e a quimioterapia foi invadida nos pulmões, mas após a autópsia a tuberculose não foi encontrada HD residual, e outro jovem internado devido à dispneia progressiva, cianose, edema na parte superior do corpo e mediastino no peito. Há uma enorme sombra, diagnosticada como linfoma maligno mediastinal com compressão da veia cava superior, recebendo imediatamente inalação de oxigênio e tratamento com hidrocortisona e mostarda nitrogenada, no dia seguinte. O paciente ficou significativamente aliviado e livre para se movimentar.Depois da radiografia de tórax, o diagnóstico foi como antes.Depois de quimioterapia em um estágio, o paciente foi mudado para radioterapia.Noentanto, após a sombra ter sido reduzida, o paciente não continuava a encolher.Após a discussão, a toracotomia foi confirmada tuberculose. Essas lições podem ser tomadas como um aviso.
Diagnóstico diferencial
Clinicamente, o linfoma maligno é frequentemente diagnosticado erroneamente.Por exemplo, 70% a 80% dos pacientes com linfoma maligno com linfonodomegalias superficiais são diagnosticados com linfadenite ou tuberculose linfonodal no momento do diagnóstico inicial, resultando em atraso no tratamento. O diagnóstico diferencial do linfoma maligno é de grande importância.
O linfoma maligno deve ser identificado com as seguintes doenças:
Linfadenite crônica
Existem infecções óbvias, e muitas vezes linfadenopatia focal, dor e sensibilidade, geralmente não mais do que 2 ~ 3cm, pode ser reduzida após o tratamento anti-infeccioso, clinicamente diagnosticada como linfoma maligno é a tonsila repetitiva em algumas crianças O início da inflamação, devido a bacteremia causada por linfonodomegalia superficial, palpação à mão, a amígdala é muitas vezes mais suave do que a invasão do linfoma maligno das amígdalas, às vezes pode espremer pus, estas crianças muitas vezes têm gânglios linfáticos devido à febre Inchaço, encolhendo após a retirada do calor, pode existir por muitos anos sem desenvolvimento, mas estes não podem ser considerados como absolutos, alguns linfoma maligno, especialmente HD, também pode ter febre periódica e linfonodomegalia, encolhendo história, Portanto, deve ser considerado de forma abrangente.
Porque muitas pessoas sofrem de pé de atleta, linfadenopatia inguinal, especialmente os linfonodos planos de longa duração e inalterados, não há significância significativa, mas não há causa óbvia de linfonodos trocleares ou pescoço, supra-sacral bilateral, deve prestar atenção para Embora não seja certo que seja um linfoma maligno, ele pelo menos marca uma doença sistêmica do tecido linfoide, que deve ser examinada para determinar a natureza.
2. Hiperplasia linfonodal gigante
Para um aumento inexplicável dos linfonodos, invadir principalmente a cavidade torácica, com o maior mediastino, também pode invadir o hilar e o pulmão.Uma das partes afetadas são o pescoço, retroperitônio, pélvis, axila e tecidos moles.Os pacientes geralmente usam um nódulo. Seus sinais, localizados na cavidade torácica pode aparecer sintomas de compressão, mas muitas vezes encontrados, há febre, anemia e proteína plasmática aumentaram sintomas sistêmicos, após a ressecção do tumor, os sintomas desaparecem, tuberculose, doença fúngica pulmonar, etc., com base apenas em raios-X Às vezes, o exame é difícil de distinguir do linfoma maligno e das lesões pulmonares, mas o exame de Ga é algumas vezes útil para o diagnóstico, especialmente para a identificação de fibrose pulmonar e invasão pulmonar causada por radioterapia.
3. As manifestações patológicas e clínicas da HD e LNH possuem características diferentes, mas essas características são relativas e apenas para referência clínica.
