gravidez com anemia aplástica
Introdução
Introdução à gravidez com anemia aplástica A anemia aplástica é um grupo de síndromes caracterizadas por células-tronco hematopoiéticas deterioradas da medula óssea ou microambiente hematopoiético causado por múltiplas causas. Gravidez com anemia aplástica é rara A gravidez com anemia aplástica é uma séria comorbidade na gravidez, sendo caracterizada clinicamente como anemia, hemorragia, infecção, etc., mas pode ser causada por anemia, sangramento e infecção durante a gravidez e o parto. A criança tem um efeito adverso. É uma doença sangüínea grave que deve ser evitada vigorosamente durante a gestação Nos últimos 10 anos, com o avanço do tratamento da anemia aplástica, os pacientes com anemia aplástica apresentam sintomas de anemia aplástica após a gestação ou após a gestação. O tratamento oportuno, o alívio eficaz dos sintomas e a ausência de complicações graves na gravidez podem passar com segurança pela gravidez e pelo parto. A anemia aplástica não é mais uma contraindicação para a gravidez, e a mortalidade materna também é significativamente reduzida. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,003% População suscetível: mulheres grávidas. Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca, hipertensão induzida pela gravidez, sépsis
Patógeno
Gravidez com anemia aplástica
(1) Causas da doença
A causa da anemia aplástica é mais complicada: metade dos pacientes é anemia aplásica primária inexplicada, que ocorre em adultos jovens, sendo responsável por mais de 70% dos casos.Um pequeno número de mulheres com anemia aplástica se desenvolve durante a gravidez e dá à luz. Após a remissão, ressurgimento na gravidez, experimentos em animais mostraram que altas doses de estrogênio podem inibir a função hematopoiética da medula óssea, portanto, algumas pessoas pensam que a anemia aplástica está relacionada à gravidez, mas a maioria acredita que entre a gravidez e anemia aplástica Não há conexão necessária, mas coincidência acidental.A anemia aplástica secundária está freqüentemente relacionada aos seguintes fatores:
1. Fatores físicos e químicos A exposição a longo prazo ao benzeno e seus derivados, fósforo orgânico, pesticidas, gasolina, arsênico, mercúrio e várias radiações ionizantes, como raios-X, radionuclídeos, poluição nuclear, vazamento nuclear, etc. podem afetar a hematopoiese da medula óssea Função, o grau de dano depende da dose, tipo, força e extensão dos danos do tecido hematopoiético, a duração do tempo eo estado do próprio corpo.Mulheres grávidas, muitas vezes mostram forte sensibilidade a esses fatores físicos e químicos.
2. Fatores farmacológicos É relatado que quase 50% dos pacientes com anemia aplástica estão relacionados a medicamentos, sendo a incidência de anemia aplásica a mais elevada em doenças hematológicas induzidas por medicamentos, a condição mais grave, a taxa de mortalidade em torno de 50% e a droga interrompida. Geralmente, leva-se vários meses ou até anos para se recuperar.O medicamento pode inibir diretamente a função hematopoiética da medula óssea, ou pode ter uma reação atópica inesperada devido à sensibilidade.Os resultados da pesquisa da OMS de 1968 a 1973 mostraram que causou doença aplástica. Existem 9 medicamentos principais para a anemia: a fenilbutazona, a hidroxibutazona, o cloranfenicol, a indometacina (indometacina), o sódio-urotiomato, o trimetoprim (trimetoprim), o sulfametoxazol e a fenitoína. Sódio.
3. Fatores infecciosos Várias infecções agudas e crônicas incluem infecções bacterianas, parasitárias e virais.O problema da anemia aplástica após hepatite tem sido relatado desde o primeiro relato em 1955. Os dados da pesquisa indicam que A anemia ocorre principalmente na fase de melhoramento ou recuperação da hepatite, é comum na hepatite A e também pode ser observada na hepatite B ou hepatite C. Alterações fisiológicas durante a gravidez também podem agravar a anemia aplástica, resultando em mau prognóstico e interferindo na proteína nuclear do hepatócito. Sintético, para que não possa ser diferenciado em células maduras.
4. Outros fatores Alguns pacientes com anemia aplástica têm certa relação com os mecanismos imunes, e alguns estão relacionados a fatores genéticos, como anemia aplástica hereditária (anemia de fanconi) é uma doença hereditária autossômica recessiva rara, exceto medula óssea. Além da má proliferação, pode estar associada a uma variedade de malformações congênitas e anormalidades cromossômicas.
(dois) patogênese
A principal patogênese da anemia aplástica é a resposta imune anormal, número reduzido e / ou disfunção de células-tronco hematopoiéticas e defeitos microambientais que sustentam a hematopoiese, também envolvidos no desenvolvimento de anemia aplásica.
1. Danos na resposta imune anormal Células-tronco hematopoiéticas / progenitoras Vários estudos mostraram que o número ea função anormal dos linfócitos T e os distúrbios da secreção de citocinas causados por eles estão intimamente relacionados à anemia aplástica, especialmente à incidência de anemia aplástica grave. Para fazer o transplante de medula óssea, a droga é usada pela primeira vez para suprimir a imunidade.Após a administração, a função hematopoiética do paciente antes da medula óssea é recuperada, anemia aplástica aguda pode ser eficaz para o tratamento de vários agentes imunossupressores como globulina anti-linfócitos e ciclosporina. Em pacientes com anemia aplástica, especialmente em medula óssea e sangue periférico SAA, o número de colônias de linfócitos T CD8 aumentou, o número de linfócitos T aumentou, a proporção de linfócitos T CD3 e CD aumentou, enquanto os linfócitos T CD4 diminuíram e a relação CD4 / CD8 diminuiu. Linfócitos são ativados, pacientes com anemia aplástica imunomediada apresentam proliferação de linfócitos T oligoclonais específicos contra certos antígenos, e linfócitos T anormais podem inibir diretamente o crescimento de células da medula óssea, ou secretar múltiplas hematopoiese Fatores regulatórios negativos, como IL-2, proteína inflamatória de macrófagos (MIP) -1a, fator alfa de necrose tumoral, interferon gama inibem a hematopoiese de células hematopoiéticas / células progenitoras; A produção excessiva de fatores reguladores hematopoiéticos, como fator de necrose tumoral e interferon α, γ, pode regular positivamente a apoptose das vias Fas e Fas-L, e um grande número de apoptose de células CD34 da medula óssea é também uma importante causa de insuficiência hematopoiética.
2. Redução ou Defeitos nas Células Estaminais Hematopoiéticas Um grande número de estudos experimentais confirmou que a falta ou defeito de células estaminais hematopoiéticas é uma das principais patogéneses da anemia aplástica, sendo as células CD34 da medula óssea reduzidas de forma significativa e as células mononucleares da medula óssea. A unidade formadora de colônia de células (CFU-GM), a unidade formadora de colônias de eritrócitos (CFU-E) e a unidade geradora de colônia de megacariócitos (CFU-Meg) foram reduzidas, o transplante de células-tronco hematopoiéticas isogênicas foi bem sucedido e a função hematopoiética normal foi rapidamente restaurada. Falta de células estaminais no momento da barreira.
3. Defeitos do microambiente hematopoético O microambiente hematopoiético refere-se aos componentes estruturais que sustentam a hematopoiese nos tecidos hematopoiéticos As células hematopoiéticas proliferam e diferenciam-se em estruturas reticulares formadas pelas células estromais Experiências in vitro mostram que células do estroma da medula óssea cultivam fibroblastos em pacientes com anemia aplástica A unidade geradora de colônias (CFU-F) também foi reduzida: clinicamente, os pacientes que não puderam restaurar a hematopoiese devido à entrada de medula óssea singeneica também indicaram que as lesões desses pacientes não estavam nas células-tronco.
Prevenção
Gravidez com prevenção de anemia aplástica
Embora a anemia aplástica não seja uma contraindicação para a gravidez, o risco de gravidez é muito maior do que o de mulheres não grávidas.Para a gravidez e o parto em pacientes com anemia aplástica, deve-se ter atenção suficiente e consideração séria. Os doentes com anemia aplástica não devem ser tratados com contracepção rigorosa e não devem estar grávidas.
Complicação
Gravidez com complicações de anemia aplástica Complicações, insuficiência cardíaca, hipertensão induzida pela gravidez, sépsis
1. O sangue das mulheres grávidas é relativamente diluído, piorando a anemia, propenso a doenças cardíacas anêmicas e até mesmo insuficiência cardíaca.
2. Devido à diminuição do número de plaquetas e à anormalidade das células sangüíneas, assim como o aumento da fragilidade e permeabilidade da parede dos vasos sanguíneos, pode causar sangramento na mucosa nasal e gastrointestinal.
3. Devido à redução de granulócitos no sangue circundante, as células mononucleares e gamaglobulinas são reduzidas, e o tecido linfóide é atrofiado, o que torna a função de defesa do paciente baixa e fácil de fundir.
4. A anemia aplástica é propensa à hipertensão induzida pela gravidez, o que agrava ainda mais a condição.Depois do parto, a placenta intra-uterina é mais propensa a causar infecção e até mesmo causar sepse.
Sintoma
Gravidez com sintomas de anemia aplástica Sintomas comuns Células sanguíneas totais reduzem pontos de sangramento da mucosa Pontos de sangramento da pele trauma
1. A anemia é geralmente causada por anemia progressiva, principalmente devido à insuficiência hematopoiética da medula óssea.Um pequeno número de pacientes pode ter eritropoese ineficaz, isto é, a medula óssea ainda tem certa função hematopoiética, mas os glóbulos vermelhos jovens gerados foram liberados da medula óssea para o sangue circundante. Foi destruído.
2. O sangramento é causado principalmente por distúrbios de produção de plaquetas, que podem ocorrer nos órgãos internos e no cérebro da pele, gengivas, nariz, placenta, trato digestivo.
3. Infecção e hemorragia pós-parto e trauma são propensos ao nascimento ou infecção sistêmica, principalmente devido à diminuição de granulócitos e monócitos, diminuição da função de defesa do corpo, e também associados à diminuição da atrofia da globulina gama e do tecido linfóide. A infecção pós-parto é a principal causa de morte materna na anemia aplástica.
Examinar
Exame da gravidez com anemia aplástica
Sangue periférico
Quase todos os doentes têm uma redução completa das células sanguíneas, glóbulos brancos reduzidos para 1,0 × 10 9 / L, proporção de linfócitos aumentada, mais de 60%, neutrófilos extremamente reduzidos, anemia aplástica extremamente grave, neutrófilos inferiores a 0,2 × 10 9 / L, as plaquetas podem ser inferiores a 10 × 10 9 / L, reticulócitos inferiores a 1%, mesmo 0, células brancas do sangue crónicas, principalmente em 2,0 × 10 9 / L, neutrófilos 25% ou mais, plaquetas em (10 ~ 20) × 10 9 / L, mais de 1% de reticulócitos, hemoglobina é mais do que 60g / L.
2. Biópsia da medula óssea e da medula óssea
É a principal base para o diagnóstico de anemia aplástica.Anemia aplástica pesada, observação macroscópica do líquido da medula óssea tem mais gotículas de óleo.Na maioria dos casos, a hiperplasia da medula óssea é baixa, grânulos, glóbulos vermelhos são reduzidos, megacariócitos não são fáceis de encontrar, células não-hematopoiéticas, tais como plasmócitos Células alcalinas, células reticulares, linfocitose, células hematopoiéticas granulocíticas da medula óssea representam menos de 20% da área, anemia aplástica crônica, hiperplasia esternal e da coluna vertebral, hiperplasia da tíbia, hiperplasia e anemia aplástica grave. A linha de glóbulos vermelhos ativa aumentou, e os glóbulos vermelhos jovens aumentaram, mas os megacariócitos diminuíram, a proporção de linfócitos aumentou e a área hematopoiética da biópsia da medula óssea foi inferior a 50%.
De acordo com as manifestações clínicas, escolha ECG, B-ultra-som, bioquímica, testes de função hepática e renal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de gravidez complicada com anemia aplástica
Diagnóstico
De acordo com as manifestações clínicas do paciente e a redução das células sangüíneas totais do sangue periférico, as 3 linhas de medula óssea podem ser diagnosticadas com proliferação reduzida. Os critérios diagnósticos e a base são os seguintes:
1. O sangue periférico apresenta uma redução completa nas células sanguíneas.
2. A medula óssea mostra hiperplasia reduzida ou grave, células não hematopoiéticas, a biópsia da medula óssea mostrou tecido hematopoético diminuído e tecido adiposo aumentado.
3. Sem fígado e baço, pode excluir outras doenças de redução de células sanguíneas inteiras (como hemoglobinúria paroxística noturna, síndrome mielodisplásica, estagnação hematopoiética aguda, mielofibrose, leucemia hipoproliferativa e histiocitose maligna, etc. ).
4. Para além das manifestações clínicas rápidas da anemia aplástica grave, o valor absoluto dos neutrófilos é <0,5 × 109 / L, o das plaquetas <20 × 109 / L e o valor absoluto dos reticulócitos <15 × 10 9 / L.
Diagnóstico diferencial
1. Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) A HPN é uma anemia causada principalmente pela hemólise intravascular crônica, caracterizada principalmente por anemia, menos sangramento e infecção, podendo o quadro de sangue ser deficiente, mas os reticulócitos aumentam, mieloproliferação Hiperplasia eritroide ativa, principalmente, teste da hemossiderina urinária (teste de Rous), teste de hemólise ácida (teste de Ham) e hemólise do fator de veneno foram positivos, células CD55 e CD59 negativas aumentadas significativamente (> 10%) podem ser diagnosticadas .
2. A anemia refratária (AR) na síndrome mielodisplásica (SMD) pode ter uma citopenia completa (ou uma ou duas reduções de linhagem), mas a mieloproliferação é ativa, mostrando uma típica hematopoiese patológica e alterações cromossômicas, megacariócitos. As células não são reduzidas.
3. A leucemia aguda de baixa proliferação pode se manifestar como redução de células sangüíneas completas.Nenhuma célula primordial pode ser vista em esfregaços de sangue periférico.A medula óssea às vezes tem hiperplasia e é facilmente diagnosticada como anemia aplástica, mas é encontrada em vários locais e na medula óssea. As células originais podem ser identificadas.
4. Estagnação hematopoiética aguda pode ser manifestada como má imagem do sangue, incidência aguda, muitas vezes têm um claro incentivo, medula óssea pode ser proliferativa ativa, apenas 2 ou 2 linhas são reduzidas, os megacariócitos não faltam, a causa pode ser aliviada após a remoção.
