Degeneração límbica de Terrien
Introdução
Introdução à degeneração marginal da córnea Terrien A Degeneração Marginal Terrien (DTM) é um tipo especial de degeneração do limbo da córnea, sendo raro, caracterizado principalmente por parênquima corneano bilateral e crônico, com neovascularização superficial na borda da córnea bilateral. A forma se torna mais fina e, eventualmente, a córnea se projeta para a frente, e a perfuração e a íris são liberadas, causando sérios danos ao globo ocular. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0035% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hiperemia conjuntival
Patógeno
Etiologia da degeneração marginal da córnea Terrien
(1) Causas da doença
A causa exata não é clara e acredita-se que esteja relacionada a distúrbios endócrinos, manifestações oculares de distúrbios do colágeno, distúrbios neurotróficos ou distrofia capilar limbal e outros fatores, que foram recentemente considerados uma doença autoimune.
(dois) patogênese
A patogênese da degeneração do membro corneano de Terrien ainda não é conhecida e existem as seguintes especulações.
1. Doença imunológica: A DTM ocorre no limbo, o limbo é a parte ativa da resposta imune, e histologicamente descobriu que as fibras de colágeno da córnea na lesão são engolidas por células de tecido contendo alta atividade enzimática lisossômica, e a DTM pode estar associada a certas Doenças do colágeno, como doenças reumáticas, conjuntivite primaveril, etc, e secções de tecido patológico corneano, encontraram macrófagos, linfócitos e um pequeno número de plasmócitos, exame imuno-histoquímico de Lopez da córnea de um paciente com DTM, mostrando 25% de expressão celular HLA-DR, HLA-DQ, TH: TS = 1: 1, mas Berkowitz descobriu que o complexo imune no soro de pacientes com DTM, os anticorpos circulantes não diferiram do controle normal, sugerindo que pelo menos a alergia tipo III não participa do início.
2. Alterações nutricionais: DTM bilateral, doença progressiva, manifestações clínicas e dados laboratoriais mostram que a DTM não apresenta manifestações inflamatórias, o exame anatomopatológico revelou deposição de lipídios na área da lesão, cristalização do colesterol e alguns pacientes com xantomas Para a degeneração lipídica, as fibras de colágeno da córnea tipo DTM sofrem degeneração do tipo celulósico, Pouliquen Y encontrou um caso de DTM com ceratocone, que é uma doença fibrótica.
3. doenças inflamatórias: Alguns pacientes são acompanhados por sintomas de irritação, seções patológicas da córnea encontrar um pequeno número de células inflamatórias, como neutrófilos, linfócitos, macrófagos, Reboul, Iwamoto acredita que a doença é o resultado de inflamação, e TMD é baseado A microscopia eletrônica foi dividida em 2 tipos: inflamatória e não inflamatória, sendo a primeira caracterizada por neovascularização ao redor das lesões corneanas e hiperemia conjuntival, e a microscopia eletrônica mostrou trombose na neovascularização da lesão, circundada por linfócitos e infiltrado de neutrófilos. Ocorre necrose fibrinosa, mas Folk acredita que a resposta inflamatória pode ser secundária à resposta imune causada pela necrose corneana, que é o resultado da DTM e não a causa.
4. Anormalidades na composição das lágrimas: As lágrimas nas lágrimas de pacientes com DTM em pacientes Hayasok em comparação com pessoas normais descobriram que a atividade de enzimas lisossômicas, como N-acetil-β-D-glicosaminase em pacientes com DTM foi maior que a do grupo controle normal, mas Não foi determinado se esta enzima se originou de secreção anormal da glândula lacrimal ou de células no tecido da córnea.
5. Outros: Algumas DTM, ceratocone e outras doenças que dissolvem o estroma corneano são combinadas com a conjuntivite catarral da primavera, especulando-se que os eosinófilos marginais aumentam e liberam mediadores inflamatórios como a metaloproteinase, levando ao afinamento progressivo da córnea.
Prevenção
Terrien prevenção de degeneração marginal da córnea
Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.
Complicação
Terrien complicações da degeneração do membro corneano Congestão conjuntival
Os globos oculares estão encolhendo.
Sintoma
Terrien córnea degeneração marginal sintomas sintomas comuns deficiência visual fotofobia hiperemia conjuntival cisto úlcera da córnea rasgos grandes da córnea
Cerca de 75% dos pacientes são do sexo masculino, a maioria tem 20 a 40 anos, geralmente ambos os olhos são afetados, mas o progresso da doença é muitas vezes inconsistente com a gravidade da doença, o curso é longo e o progresso é lento, às vezes até 20 anos ou mais A progressão do afinamento da córnea é mais lenta, e as lesões começam mais que acima da córnea.A forma precoce lembra o anel antigo, e há uma pequena opacidade estromal pontuada ao redor do sulco.A opacidade é paralela ao limbo e há uma lacuna entre eles. O intervalo se estende para dentro da área turva, e há uma faixa amarelo-branca de depósitos lipídicos no final do vasoespasmo.A lesão é progressivamente diluída e tem uma depressão em forma de arco.A lesão pode se expandir em direção ao centro e ambos os lados, e a córnea do sulco A borda lateral central é íngreme e o lado periférico é inclinado.A córnea inferior do sulco é muito fina.Ela se expande para frente sob a ação da pressão intra-ocular.O epitélio corneano geralmente permanece intacto.É frequentemente negligenciado devido à falta de sintomas autoconscientes e gradualmente se desenvolve com a doença. Pode ocorrer irritação leve, como fotofobia, lacrimejamento e sensação de corpo estranho.Na fase tardia, as lesões corneanas se projetam para frente, produzindo um astigmatismo corneano óbvio e graus variados de perda visual. Devido à menor trauma ou espontaneamente mais fino perfuração da córnea.
Conforme a doença progrediu, François dividiu-a em quatro fases:
1. Período de infiltração: Uma zona turva cinza-branca de 2 a 3 mm de largura paralela ao limbo aparece na parte periférica da córnea superior, acompanhada de neovascularização, e a conjuntiva circundante é levemente congestionada e dilatada.
2. Período de degeneração: a lesão gradualmente ondulou e a camada estromal, o tecido tornou-se desnaturado e diluído, formando uma zona curva de depressão semelhante ao sulco vascular, o tecido raso foi gradualmente fundido e absorvido, e houve deposição de lipídios no sulco.
3. Período de expansão: a córnea da área da lesão continua a ser mais fina e há áreas de abaulamento porfiríticos simples ou múltiplos de 1,5 a 3,0 mm ou mais, que apresentam uma aparência semelhante a um cisto, e pode haver um astigmatismo retrógrado significativo nesse momento.
4. Ceratocone: Sob a ação da pressão intraocular, a tensão tecidual da área da lesão é significativamente diminuída, de modo que o abaulamento da córnea é cônico, e a lesão pode se espalhar para o centro central ou lateral, mostrando uma aparência semelhante à do ceratocone. Mesmo espontaneamente ocorre na ruptura cerebral da córnea, causando a saída do humor aquoso, a íris para escapar, seguido pela adesão da córnea à placa.Em casos graves, a íris ocorre após a ruptura da córnea, e o corpo vítreo e prolapsado.Se não for tratada a tempo, o globo ocular pode ser destruído.
Examinar
Degeneração marginal da córnea Terrien
Muitos estudiosos especularam que a DTM é uma doença autoimune, mas ainda não existe uma base imunológica exata.Lopez e outras lesões corneanas de DTM e úlcera ectópica da córnea são examinadas imunohistoquimicamente para expressar HLA-DQ e HLA-DR. As células antigênicas representaram 25% das amostras de DTM, 75% a 100% nas amostras de úlcera de córnea necrótica, 1: 1 para as células CD4 +: CD8 +, 2.4: 1 para as úlceras necróticas da córnea e células CD22 +. A DTM representa apenas 5%, enquanto as úlceras necróticas da córnea são responsáveis por 25% a 50%, mas como o tamanho da amostra é muito pequeno, os resultados acima só podem explicar a resposta inflamatória clinicamente mais significativa das úlceras necróticas da córnea do que a DTM.
Testes hematológicos para doenças vasculares do colágeno, como fator reumatóide, anticorpos antinucleares e anticorpos citoplasmáticos anti-neutrófilos, podem ser usados para a identificação de outras doenças corneanas semelhantes.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da degeneração límbica da córnea Terrien
De acordo com as manifestações clínicas, a acuidade visual progressiva não era óbvia quando os sintomas de irritação eram evidentes.O exame oftalmológico mostrou que a borda corneana era fina e as lesões circulavam, e o epitélio corneano estava intacto na área da lesão, acompanhado de neovascularização superficial e deposição lipídica. Com resposta inflamatória, combinada com a topografia corneana, a dioptria corneana é a mais alta nas lesões limbares, e o astigmatismo irregular corneano pode ser diagnosticado.
A degeneração corneal periférica em torno de Terriens é uma afecção periférica da córnea, geralmente localizada na córnea periférica superior, a incidência de ambos os olhos, geralmente sem dor ocular e inflamação, o epitélio corneano está intacto, a área afinada lentamente progride para o centro da córnea, mas raramente envolve a córnea central Não há borda cinzelada, e a deposição de lipídios é geralmente vista na borda anterior da área afinada da córnea, freqüentemente acompanhada de neovascularização da córnea, que pode ser distinguida da invasão da úlcera corneana.
