Pseudotumor inflamatório orbitário
Introdução
Introdução ao pseudotumor inflamatório orbital O pseudotumor inflamatório orbital idiopático é uma lesão inflamatória clínica comum da pálpebra e, por causa da variável sintoma, é fácil de ser diagnosticado erroneamente, sendo difícil diagnosticar erroneamente outros tumores orbitários ou doenças palpebrais como pseudotumor inflamatório. A classificação histopatológica do pseudotumor inflamatório orbital é a seguinte: tipo proliferativo de linfócitos (principalmente proliferação de linfócitos, folículos linfóides visíveis e outras estruturas), tipo proliferativo de tecido fibroso (principalmente proliferação de tecido fibroso, poucos componentes celulares) e Tipo misto (entre dois tipos). As características patológicas do pseudotumor inflamatório dependem de diferentes estágios do tecido, diferentes partes e lesões no escarro obtidas pela operação. Os tipos celulares básicos incluem células plasmáticas de linfócitos, macrófagos de fibroblastos, células gigantes, células epitelióides, células endoteliais vasculares de reticulócitos e células polimorfonucleares pouco comuns, eosinófilos e semelhantes. Clinicamente, é dividido em tipo de glândula lacrimal, tipo de miosite, tipo difuso periorbital e tipo de massa de acordo com a localização da invasão da lesão e achados de imagem.As manifestações clínicas das lesões em cada posição são diferentes. Conhecimento básico A proporção de doença: 5% a 7,6% (cerca de 5% a 7,6% da doença palpebral) Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: hiperemia conjuntival
Patógeno
Causas do pseudotumor inflamatório orbital
(1) Causas da doença
Pode estar relacionado a mecanismos anormais de resposta imune.
(dois) patogênese
A patogênese é desconhecida, e os mecanismos imunopatológicos relevantes não são bem compreendidos.Algumas pessoas pensam que existem auto-antígenos locais que podem atrair autoanticorpos ou células imunocompetentes no sangue, mas este antígeno ainda não foi isolado. Muitas características patológicas indicam que o pseudotumor inflamatório é uma reação de Arthus, ou seja, antígenos ou anticorpos no sangue encontram quantidades correspondentes de anticorpos ou antígenos no tecido mole orbital, causando inflamação em diferentes tecidos da crista ilíaca e tecido linfático local limitado ao redor dos vasos sanguíneos. Infiltração de células e eosinófilos indica que algumas substâncias de extravasamento podem adsorver essas células.Pseudotumor inflamatório é efetivo para corticosteróides e radioterapia, que é confirmado como resultado de resposta imune, mas fase aguda ou subaguda de pseudotumor inflamatório orbital É raro confirmar o diagnóstico por biópsia, o que dificulta as pesquisas imunológicas.O tecido orbital não é exposto diretamente a alérgenos comuns in vitro, não há tecido linfático e linfoide no escarro e a ocorrência de pseudotumor inflamatório inespecífico no escarro e no sangue O componente anormal no corpo pode estar relacionado a complexos imunes, e o modelo animal do pseudotumor idiopático orbital ainda é Perfeito.
Eosinofilia em tecidos pseudotumor inflamatórios não específicos das pálpebras, e alguns eosinófilos liberam proteínas granulares tóxicas no tecido conectivo do estroma, que pode danificar os tecidos intraoculares e os músculos extra-oculares, além de inflamação inespecífica. Marcadores como aceleração da taxa de sedimentação de eritrócitos e febre não se manifestam em pacientes com pseudotumor inflamatório orbital, indicando que a doença não é uma doença imune sistêmica, por outro lado, muitas proteínas nas pálpebras podem ser imunogênicas, mas raramente A proteína atua como um antígeno alvo original, causando uma resposta auto-imune, em alguns casos.
A inflamação causada pode estar limitada a alguns tecidos das pálpebras, levando à miosite extraocular, neurite periférica, esclerite periférica e inflamação da glândula lacrimal, em outros casos, a inflamação difusa leva ao envolvimento da maioria dos tecidos oculares e as manifestações clínicas podem se sobrepor. O estudo revelou que 52,5% dos pacientes com inflamação palpebral inespecífica apresentavam sarcolema extracorpórea 55 kDa, anticorpo reativo à proteína de 64kDa e anticorpos da proteína de 95kDa e 45kDa no soro de 50% dos pacientes com inflamação palpebral específica 55kDa no soro individual normal. A taxa de detecção do anticorpo protéico foi de 16%, a taxa de detecção do anticorpo de proteína de 64kDa foi de 20% e a de anticorpos de proteína de 45kDa foi de 24% e 20%, respectivamente. É mais alto que pessoas normais, especialmente o anticorpo de proteína de 55kDa é mais óbvio, então o antígeno de proteína sarcolemal extra-ocular e seu anticorpo reativo correspondente podem ter um papel na patogênese da doença.
Prevenção
Prevenção de pseudotumor inflamatório orbital
Preste atenção à vida habitual, preste mais atenção à dieta e procure tratamento precoce para o paciente.
Complicação
Complicações de pseudotumor inflamatório orbital Congestão conjuntival
Deslocamento do globo ocular, hiperemia conjuntival, diplopia, globos oculares não pode se mover livremente, dor nas pálpebras.
Sintoma
Sintomas de pseudotumor inflamatório orbital Sintomas comuns Globo ocular não pode ser livre para mover edema Dor nas pálpebras Atrofia óptica Conjuntiva Congestão Globo ocular Destaque Visão dupla
As manifestações clínicas podem ser agudas ou crônicas, e um tecido no escarro pode estar envolvido, ou múltiplos tecidos podem ser envolvidos ao mesmo tempo, e a condição é fácil de se repetir.
Os principais sintomas e sinais do pseudotumor inflamatório orbital estão relacionados ao edema inflamatório e à infiltração celular do tecido intraorbitário:
1. Protrusão e deslocamento do globo ocular A maioria dos pacientes apresenta esse sinal, o edema tecidual, a formação de massa e o aumento do músculo extra-ocular podem aumentar o volume interno do escarro, e o globo ocular é acompanhado pelo movimento ocular. Veja tipo de glândula lacrimal ou tipo de miosite.
2. As alterações histopatológicas básicas do edema e da hiperemia pseudotumoral inflamatória são edema tecidual e infiltração de células inflamatórias Devido ao aumento da pressão interna, o distúrbio da circulação sanguínea agrava o edema tecidual, além de congestão conjuntival e edema, muitas vezes acompanhado de edema palpebral. Especialmente na parte anterior da crista ilíaca, edema e congestão são mais evidentes, congestão conjuntival severa e edema pode ser proeminente além da fenda palatina, prolapso prolongado, resultando em conjuntiva grosseira, erosão, necrose, edema de glândula lacrimal localizado principalmente No lado lateral do tornozelo, a margem temporal superior é em forma de S e a fenda palatina é deformada.
3. Distúrbio do movimento ocular e do tipo granuloma do tipo visão dupla e distúrbio do movimento ocular comum, responsável por cerca de 1/2 Tipo de endurecimento da fibra obviamente afeta o movimento ocular, e muitas vezes é desordem de movimento multidirecional, até mesmo a fixação do globo ocular, a visão ainda é boa. No momento da diplopia, o pseudotumor inflamatório do tipo das glândulas lacrimais afetava menos os músculos extra-oculares e apenas apresentava limitação moderada do movimento ocular superior.
4. Na região sacral, a lesão localiza-se na parte anterior da crista ilíaca, geralmente toca a massa no momento da percussão, pode ser tocada acima da crista ilíaca e abaixo da crista ilíaca, é clara e pode ser empurrada, redonda ou nodular e pode ser uma ou mais. Dureza média ou dura, alguns pedaços precisam forçar a massa a avançar quando o globo ocular é pressionado.
5. Dor periorbitária em cerca de 1/3 pacientes apresenta dor espontânea, que ocorre com edema tecidual intra-orbital, formação de massa, aumento da pressão intra-orbitária e inflamação que afeta o periósteo, esclerosante inflamatório pseudotumoral com dor mais comum.
6. Perda de visão Quando a inflamação envolve nervo óptico ou formação de massa inflamatória apical, a opressão do nervo óptico pode reduzir a visão, dano do tipo esclerose da fibra ao comprometimento visual, até mesmo alterações negativas na Mongólia, fundo do olho, edema visível do disco óptico; Encolhendo.
Examinar
Exame de pseudotumor inflamatório orbital
1. Exame imunológico A reação em cadeia da polimerase pode detectar o rearranjo do gene da cadeia pesada da proteína imune clonal, o tumor monoclonal é um tumor maligno, o pseudotumor inflamatório é policlonal, nenhum outro teste laboratorial especial.
2. O exame anatomopatológico das características patológicas do pseudotumor inflamatório orbital depende dos diferentes tecidos e lesões no escarro obtidos pela operação em diferentes estágios, sendo os tipos celulares básicos os linfócitos, os plasmócitos, os fibroblastos, os macrófagos e as células gigantes. Células epitelióides, células reticulares, células endoteliais vasculares e leucócitos polimorfonucleares incomuns, eosinófilos, que são significativamente diferentes da formação de linfócitos isolados de linfoma, e esses tipos de células também são diferentes em diferentes estágios da lesão.
Na fase inicial, é caracterizada por edema tecidual, linfócitos, plasmócitos, eosinófilos e infiltração de leucócitos polimorfonucleares, crianças com mais eosinófilos no tecido doente.
Quando a lesão progride, o tecido conjuntivo fibroso aumenta, os linfócitos e as células plasmáticas se dispersam no tecido conjuntivo, os músculos extra-oculares tornam-se espessos devido à fibroplasia e a glândula lacrimal acinosa e o tecido conjuntivo ao redor do ducto aumentam à medida que a doença progride A função de secreção da glândula lacrimal desaparece, os ductos proliferam, a estrutura da glândula lacrimal é destruída, os folículos linfóides são formados na fase crônica e o centro germinativo também é acompanhado por eosinófilos.
Um pequeno número de pseudotumores inflamatórios, especialmente pacientes mais jovens, pode ter vasculites, linfócitos, leucócitos polimorfonucleares e eosinófilos depositados na parede do vaso, causando dano local, linfócitos, ocasionalmente eosinófilos, aparecem nos vasos sangüíneos. Ao redor, um sinal de manguito vascular é criado.
Necrose da gordura expectora visível ou interfacial, os lípidos libertados são englobados pelos macrófagos, e existem células gigantes multinucleadas, linfócitos, células dos tecidos, fibroplasia e formação de granuloma gordo em torno dos focos necróticos.
3. O exame radiográfico do pseudotumor inflamatório freqüentemente mostra densidade palpebral normal ou aumentada, o diagnóstico é difícil e isso raramente tem sido usado para o diagnóstico, mostrando que as alterações ósseas são melhores.
4. Exploração de ultra-som A exibição de ultra-som é diferente devido à localização e morfologia patológica da lesão.
(1) Tipo de infiltração de linfócitos: Devido à infiltração de mais células no tecido, uma interface refletiva é formada entre as células e o intersticial, e a proporção de células para intersticial é diferente em diferentes partes, portanto os ecos refletidos são diferentes e o ultrassom tipo A é baixo. Forma de onda ou falta de onda, o limite traseiro é onda de ponto alto, ultrassonografia modo B mostra que as lesões nas lesões sacrais variam em tamanho, a forma é irregular, o limite é claro, o eco interno é menor ou moderado, a atenuação é moderada, a borda posterior pode ser exibida e a lesão envolve o globo ocular Quando a membrana e a parede da bola, o edema do saco fascial, sinal do tipo T pode ser visto, este sinal é comum na faixa da lesão é grande, ocupando todas as pálpebras, ultra-som também pode ver a zona anecóica na bola, como a bola dentro da lesão, neste momento Uma análise abrangente deve ser combinada com outras descobertas de imagem para estabelecer um diagnóstico.
(2) Pseudotumor inflamatório fibroso: a morfologia histológica apresenta mais fibras colágenas, menor infiltração celular, menor interface de reflexo acústico, ultrassonografia tipo A mostra menor eco na lesão, óbvia atenuação de som e a onda refletida na lesão é gradativamente reduzida. A ultrassonografia modo B mostra que a forma da lesão é irregular, o contorno é claro ou pouco claro, existe um pequeno eco interno na frente da lesão, falta o eco interno, a atenuação do som é óbvia, a borda posterior não é exibida e a pressão não tem alteração morfológica.
(3) Tipo de glândula lacrimal inflamatória pseudotumoral: a lesão localiza-se principalmente na glândula lacrimal, que pode envolver a glândula lacrimal unilateral e pode envolver as glândulas lacrimais bilaterais.O ultrassom tipo A mostra que a glândula lacrimal aumentada tem uma onda de reflexão densa e média e o limite posterior é claro. O ultrassom no modo B mostrou que a glândula lacrimal estava inchada, a forma era elíptica, o limite era claro, o eco interno era menor ou o eco forte em bloco era visto, e a distribuição era desigual.
(4) Tipo de miosite: a lesão afeta principalmente os músculos extraoculares, que podem envolver um ou mais músculos, podendo também ter uma lesão em massa na crista ilíaca durante as lesões musculares extraoculares, os músculos extra-oculares inchados e esféricos. Há pouco ou nenhum eco nos músculos.
(5) tipo de neurite óptica pseudotumor inflamatória: lesões envolvendo o nervo óptico e tecidos adjacentes, alguns com massa nervosa óptica circundante, ultra-som mostrou espessamento do nervo óptico, eco interno aumentado e distribuição de eco é desigual, pode ter edema do disco óptico, a bola Proeminente por dentro.
5. O ultrassom com Doppler colorido mostrou que, em alguns casos, o suprimento sanguíneo era rico em lesões e havia mais sinais de fluxo sanguíneo colorido, difuso ou tubular, algum fluxo sangüíneo era o espectro arterial e algumas lesões tinham poucos sinais de fluxo sangüíneo.
6. A TC para o pseudotumor inflamatório, a TC é superior à ultrassonografia, os achados tomográficos são consistentes com a diversidade da morfologia clínica e patológica, a TC mostra que há massas de formato irregular na gordura da expectoração, que podem apresentar múltiplos nódulos e os limites não são precisos. A massa de alta densidade, densidade interna desigual, acompanhada por inflamação peri-esclera e neurite óptica, mostra espessamento da parede do olho, bordas desfocadas, espessamento do nervo óptico, sombra de bloco de alta densidade e a parede do olho é "fundida" Juntas, mais comuns no pseudotumor inflamatório esclerosante, a massa pode ocupar as pálpebras, os músculos extra-oculares e o nervo óptico são cobertos pela massa, e até mesmo o globo ocular é deformado por compressão.Os vários tipos de pseudotumor inflamatório podem existir isoladamente ou em combinação. As características da imagem são diversas e, além disso, a TC do tumor inflamatório freqüentemente mostra edema e hipertrofia da pálpebra, globo ocular proeminente e cavidade sacral aumentada.
O pseudotumor inflamatório do tipo da glândula lacrimal pode envolver um lado da glândula lacrimal e também pode envolver as glândulas lacrimais bilaterais.A glândula lacrimal é consistentemente aumentada, principalmente arredondada, localizada na frente da borda externa da crista ilíaca. A extensão é plana, alta densidade e irregular em reforço.
O pseudotumor inflamatório do tipo miosite envolve um músculo extra-ocular ou vários músculos extra-oculares, que podem ser vistos em uma pálpebra ou nas pálpebras bilaterais.O inchaço dos músculos extra-oculares pode afetar os tendões e os pontos de estagnação. A secção oblíqua do reto superior e do músculo reto inferior durante a varredura horizontal é facilmente confundida com o tumor, e a imagem da tomografia coronariana pode ajudar a confirmar o diagnóstico.
7. Imagem de ressonância magnética é um tumor inflamatório composto principalmente de infiltração linfocítica.A lesão mostra um sinal médio em T1WI, T2WI é maior ou igual à intensidade do sinal de gordura, e o tumor inflamatório esclerótico de fibra.Por causa do componente de fibra de colágeno, a lesão é Tanto o T1WI quanto o T2WI mostraram baixo sinal, e o músculo extraocular do tipo miosite T1WI foi de intensidade de sinal médio, e o T2WI foi de intensidade de sinal médio ou alto.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de pseudotumor inflamatório orbital
Diagnóstico
O pseudotumor inflamatório orbital é caracterizado por doenças inflamatórias e neoplásicas, portanto as manifestações clínicas são diversas e precisam ser confirmadas com o apoio do exame de imagem, sendo poucos os casos diagnosticados apenas com o apoio da histopatologia.
Pseudotumor inflamatório agudo devido ao início agudo, hiperemia conjuntival, protrusão do globo ocular, visão dupla e outros fáceis de diagnosticar, mas casos crônicos ou subagudos, sinais e sintomas oculares simples, diagnóstico é bastante difícil, deve ser usado como exame auxiliar para ajudar a diagnosticar, em casos difíceis Entre eles, a tomografia computadorizada desempenha um papel decisivo no diagnóstico, e diferentes tecidos de acordo com a exibição da TC podem ser divididos em cinco categorias.
Se o diagnóstico da TC ainda não for possível, o diagnóstico deve ser realizado.Para casos difíceis, o tecido deve ser removido e o diagnóstico patológico deve ser realizado.Para pacientes com lesões profundas e grande dano cirúrgico, a punção palpebral deve ser realizada sob a orientação do exame. Alinhando o local onde a lesão está localizada, aspirando ou usando uma parte do tecido para citologia, a taxa positiva é alta, mas alguns (cerca de 10%) casos são negativos, especialmente pseudotumor inflamatório crônico, a maioria das lesões é fibrótica. A taxa de exame é baixa, por isso não é adequada para a biópsia aspirativa das pálpebras.
Com exceção do exame histopatológico de rotina, os espécimes também podem ser examinados por microscopia eletrônica, imunohistoquímica L26, UCHL1, κ, λ e reação em cadeia da polimerase (PCR) .A microscopia eletrônica pode identificar o pseudotumor inflamatório. Células, como núcleo linfocitário, organelas menos citoplasmáticas, vilosidades irregulares na superfície dos linfócitos B, superfície lisa de linfócitos T, como linfócitos com apenas linfócitos T ou B, pseudotumor inflamatório ou hiperplasia reativa Os linfócitos T e B devem estar presentes ao mesmo tempo.Existe um rico retículo endoplasmático rugoso no citoplasma plasmático.Os macrófagos engolem os restos celulares, os lisossomos e as membranas celulares onduladas.Os imunoblastos são grandes e o citoplasma é curto. O retículo endoplasmático rugoso, que é mitocôndria e polissoma, é reconhecido.
Coloração imuno-histoquímica L26 positiva para linfócitos B, UCHLl positiva para linfócitos T. expressão da cadeia leve κ, λ, expressão de κ ou λ na cadeia leve simples, sendo uma delas positiva para tumores malignos, dupla cadeia leve para expressão de κ, λ Todos foram positivos para pseudotumor inflamatório ou hiperplasia reativa.
Diagnóstico diferencial
Diferencia-se principalmente dos tumores epiteliais das glândulas lacrimais, esta TC mostra que os tumores estão crescendo expansivamente, muitas vezes com formação de óstio.Pessoas malignas podem ter destruição óssea.Na ultrassonografia, esta última é uma lesão multi-eco-ocupante, mas nas glândulas lacrimais bilaterais. O linfoma deve ser excluído quando inchado.
Do ponto de vista da imagem, deve ser diferenciada de lesões invasivas das pálpebras, como tumores malignos, malformações vasculares e outras inflamações palpebrais, mas a recidiva clínica e a terapia hormonal são efetivas no diagnóstico diferencial.
A mais facilmente confundida com esta doença é a hipertrofia muscular extra-ocular causada por doença ocular relacionada à tireoide, a qual é principalmente bilateral, a mais comum é o músculo reto inferior, e a maior parte do músculo é hipertrofia abdominal e o ponto de fixação muscular é normal.
A tomografia computadorizada e os meningiomas da bainha do nervo óptico são diferenciados, freqüentemente com espessamento tubular e aumento da ponta da expectoração, sendo esta última ineficaz e, se a identificação clínica for difícil, a biópsia pode ser considerada para o diagnóstico. A hipertrofia muscular suporta a inflamação, embora as lesões envolvam o nervo óptico como os tumores do nervo óptico.
