Doença de Keshan Pediátrica
Introdução
Introdução à Doença Pediátrica de Keshan Keshandis (Keshandisease) é uma cardiomiopatia endêmica na China, com etiologia pouco clara, descoberta no condado de Keshan, província de Heilongjiang, em 1935, por isso é chamada de doença de Keshan. É popular no nordeste da China, sudoeste da China, centro-sul e outras partes da China.As principais manifestações clínicas são insuficiência cardíaca aguda ou crônica acompanhada por várias arritmias. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,02% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Síndrome A-S Síndrome de choque Arritmia
Patógeno
A causa da doença pediátrica de Keshan
Dieta do solo e da água (30%):
Uma grande quantidade de dados confirma que a incidência da doença de Keshan está relacionada a fatores biogeoquímicos, sendo a falta de nutrientes na dieta uma das mais importantes causas da doença de Keshan. Um deles, outros fatores, como o envenenamento por monóxido de carbono, também podem ser usados como uma condição indutora da doença.
(1) deficiência de selênio: deficiência de selênio em água e solo em áreas de alta incidência e desequilíbrio entre selênio e molibdênio, magnésio, manganês e outros oligoelementos estão relacionados com a patogênese da doença de Keshan.A base principal é: zona de baixa concentração na zona de alta incidência, baixo selênio em países estrangeiros Há relatos de casos semelhantes, o teor de selênio na água e no solo e alimentos básicos na área de alta incidência é significativamente menor do que na área sem incidência, selênio, selênio e selênio na área de alta incidência são menores do que a área não infectada, a taxa de incidência após a suplementação de selênio é significativamente reduzida Pode prevenir a ocorrência de formas agudas e subagudas, não há incidência de doença de Keshan na alta área de selênio, mas também não há doença de Keshan em algumas áreas com baixo selênio, e o nível de selênio nos casos novos não apresenta diferença significativa. Na estação de alta incidência, não há diminuição correspondente nos níveis de selênio na enfermaria, mesmo em áreas com baixo selênio, a taxa de incidência anual é diferente, pacientes com diferentes níveis de selênio não apresentam diferenças significativas nas lesões ultraestruturais do miocárdio, mas todos têm lesões intrínsecas mitocondriais Os fatos mostram que o baixo selênio não é o fator inicial da doença de Keshan.
(2) Falta de nutrientes na dieta: A suplementação de selênio não pode prevenir a ocorrência da doença potencial de Keshan, e há outros elementos químicos nas culturas em áreas de alta incidência, exceto pela falta de selênio; Os fatos acima indicam que, além da deficiência de selênio, a falta de determinados aminoácidos e vitaminas em nutrientes pode estar envolvida na patogênese da doença de Keshan, com baixa concentração de vitamina E na população de alta incidência e diminuição da capacidade antioxidante, que pode estar relacionada à patogênese da doença de Keshan. Censo em larga escala mostrou que a chave para a incidência de população de alto risco é a estrutura da dieta e os hábitos alimentares.A incidência de eclipse parcial e dieta irracional é alta.Ao mesmo tempo, experimentos em animais mostram que os ratos com área de alta incidência alimentam os ratos com lesões parenquimatosas do miocárdio. A taxa de saída é alta.
(3) envenenamento por monóxido de carbono: Na região norte, queimando no inverno e aquecimento, fácil de causar intoxicação por monóxido de carbono, pode causar hipóxia miocárdica, agravar o dano do miocárdio, também pode estar relacionada com a incidência da doença de Keshan.
Causa biológica (20%):
A doença de Keshan é uma doença epidêmica natural com tendência à infecção, que é consistente com as características da infecção viral, mas carece de evidências.Os resultados do isolamento do vírus das fezes de pacientes com doença de Keshan, sangue e amostras de autópsia são muito inconsistentes, e mesmo se o vírus for isolado A taxa positiva não foi alta (16,3%). Em 1997, Yang Yingzhen usou PCR para detectar RNA de enterovírus na biópsia endocárdica ou amostras de miocardio autópsia da doença de Keshan, com taxa positiva de 82,2%. A doença da montanha está associada a certas infecções por cardiomiopatia Atualmente, a maioria dos estudiosos acredita que a infecção viral desempenha um papel em fatores patogênicos compostos na patogênese da doença de Keshan.
Lesão imunológica (20%):
O estudo descobriu que havia deposição de IgG na biópsia do miocárdio e em amostras de autópsia da doença de Keshan, anticorpos anti-miocárdicos e anticorpos antinucleares foram detectados no soro da doença de Keshan e o título de imunocomplexos foi significativamente aumentado, sugerindo que o dano imune pode estar relacionado à doença de Keshan. A incidência está relacionada, mas as consequências do dano imunológico é o fator causador ou a doença de Keshan não é clara.
Danos oxidativos da membrana (10%):
A deficiência de selênio e a deficiência de nutrientes causam enzimas anormais ou insuficientes, incluindo radicais livres de oxigênio, como o superóxido dismutase.O aumento dos radicais livres de oxigênio no corpo leva ao dano oxidativo da membrana, que reduz a capacidade antioxidante da membrana e causa mitocôndrias do miocárdio. Mal.
Prevenção
Prevenção de doença pediátrica de Keshan
A prevenção de grupo deve ser realizada, o saneamento ambiental deve ser melhorado, a qualidade da água e as culturas devem ser melhoradas, as condições alimentares e de vida devem ser melhoradas, e as causas da doença devem ser prevenidas, incluindo prevenção de infecções intestinais e respiratórias, evitando superaquecimento, excesso de frio ou excesso de trabalho e prevenção de alimentação excessiva e saúde mental. Estimulação, etc. Nos últimos anos, algumas enfermarias tentaram selenito de sódio oral para prevenir e tratar esta doença, que pode reduzir o ataque agudo e reduzir a taxa de mortalidade da doença.O uso é de 0,5mg a cada 1 ~ 5 anos de idade, 1mg, 6 ~ 9 anos de idade, 10 2mg acima da idade, uma vez por semana, começando antes do início da temporada, continuando a tomar 3 a 6 meses, geralmente sem reações adversas, a reação de envenenamento por selênio aumentou alanina aminotransferase, hematopoiética e coagulopatia, perda de cabelo, luxação, etc. O efeito preventivo do selenito de sódio nessa doença é desconhecido, pois parece que o selênio é um componente importante da glutationa oxidase e da coenzima Q10, o que pode estar relacionado à tolerância do miocárdio à hipóxia, e algumas áreas usam ácido molibdico. Amônia, sal de selênio e sal de zinco podem ser usados para prevenir a doença e aumentar o rendimento das culturas, o que vale a pena explorar.
Complicação
Complicações da doença pediátrica de Keshan Complicações Síndrome A-S Choque cardiogênico arritmia
Frequentemente complicada por insuficiência cardíaca, síndrome A-S, choque cardiogênico, arritmia, disfunção autonômica, derrame pleural e abdominal, infarto pulmonar, infarto cerebral. Infarto cerebral é também chamado de acidente vascular cerebral isquêmico, que é chamado acidente vascular cerebral ou acidente vascular cerebral na medicina chinesa. A doença é causada por várias causas de distúrbios do suprimento sanguíneo na região do tecido cerebral local, levando à necrose de lesões hipóxicas no tecido cerebral, que por sua vez produz déficits neurológicos clinicamente correspondentes.
Sintoma
Sintomas da doença pediátrica Keshan sintomas comuns pálida irritabilidade pálida, arritmia, perda de apetite, dor abdominal, compressão, cabelo pequeno, cavidade abdominal, derrame, dor no peito, taquicardia
Sintomas gerais e sinais
As manifestações clínicas da doença de Keshan podem ser divididas em 4 tipos, de acordo com o estado de urgência e função cardíaca: tipo agudo, tipo subagudo, tipo lento e tipo latente.
(1) tipo de emergência:
Mais comum em crianças com mais de 7 anos, devido à extensa degeneração do músculo cardíaco, necrose, o débito cardíaco diminuiu acentuadamente, principalmente para choque cardiogênico agudo, de acordo com a condição é dividida em leve, grave, geralmente sob uma determinada causa de início súbito Algumas horas a vários dias antes do início da doença, o paciente freqüentemente tem tontura, dor de cabeça, aperto no peito, "desconforto cardíaco", fraqueza geral, náusea, vômito, dor abdominal, polidipsia, suor frio, membros frios, irritabilidade, rosto escuro e outros choques. Desempenho, após os sintomas de insuficiência cardíaca esquerda aguda, como tosse seca, palpitações cardíacas, falta de ar, etc, alguns pacientes começaram a desenvolver com dor abdominal paroxística, e alguns pacientes de repente começaram a desenvolver com ataques repetidos da síndrome A-S, e alguns dos gastrocnêmio dor era muito óbvia. No estágio inicial, a temperatura corporal é reduzida (cerca de 35 ° C) Apenas alguns pacientes têm um leve calor superior a 37 ° C. O exame físico mostra que o pulso é muito rápido ou muito lento, o cabelo está fraco ou incerto, a pressão arterial baixa, a compressão do pulso é pequena ou o pulso é indetectável. O coração é aumentado, o som do coração é contuso, o som do coração enfraquecido, especialmente o primeiro som do coração é óbvio, e há muitos sopros sistólicos dentro do nível II, arritmia, ritmo cardíaco variável e variabilidade são as suas características. Você pode ouvir galopando, o fígado está aumentado, como insuficiência cardíaca esquerda aguda, dificuldades respiratórias, cianose, ronco pulmonar, etc. Além disso, o exame do sistema nervoso pode apresentar hiperreflexia do joelho, lenta ou desaparecer, e a reflexão da parede abdominal desaparece. Pode haver manifestações de distúrbios do sistema nervoso autônomo, como exame de Papanicolaou e pupilas bilaterais com pouca reflexão da luz, alto número total de leucócitos e neutrófilos, rápida taxa de sedimentação de eritrócitos e dano miocárdico manifestado pelo eletrocardiograma. As manifestações clínicas dos casos leves foram apenas mais leves e menos variáveis e o choque cardiogênico não era óbvio, a pressão arterial sistólica estava acima de 12,0 kPa (90 mmHg).
(2) tipo sub-rápido:
É o principal tipo de doença de Keshan em crianças, mais comum em crianças de 2 a 6 anos, com incidência ligeiramente mais lenta que o tipo agudo, com manifestações clínicas mais agudas da insuficiência cardíaca congestiva, podendo ser acompanhada por diferentes graus de choque cardiogênico. Como sentir, falta de energia, fadiga, fraqueza, não amar brincar, irritabilidade, facilidade de chorar, perda de apetite, tosse mais tarde, falta de ar, dificuldade respiratória, muitas vezes acompanhada de dor abdominal, náuseas, vômitos, membros frios, rosto cinzento, boca Pálido, bochechas vermelhas, edema palpebral, oligúria e outras manifestações de insuficiência cardíaca aumentada, o exame físico mostrou cianose, ingurgitamento da veia jugular, aumento do coração, arritmia, aumento da frequência cardíaca, galope, aumento do fígado, pressão arterial Reduzido, pequena compressão de pulso, ambos os pulmões, muitas vezes têm uma voz, casos graves podem ter tórax, derrame abdominal, edema dos membros inferiores.
(3) tipo lento (tipo)):
Esse tipo não tem sazonalidade, é mais comum no inverno e na primavera, tem início lento e história de início agudo, caracterizando-se principalmente por insuficiência cardíaca crônica, com doença crônica, baixo crescimento e desenvolvimento, pálpebras escassas ou levemente expostas e apática. Fadiga excessiva, muitas vezes tontura, dor de cabeça, tosse, tosse, dificuldade para respirar, distensão abdominal, edema e oligúria, etc., muitas vezes no estágio tardio, membros frios e cianose, exame físico mostra coração aumentado, ritmo cardíaco acelerado, ritmo irregular, O primeiro som do coração é enfraquecido e a estase sanguínea sistêmica, aumento do fígado, edema, etc., a doença cardíaca pode causar insuficiência cardíaca devido ao frio, excesso de trabalho, estimulação mental e outros fatores, quando há uma alteração clínica aguda, é chamado ataque agudo lento, o acima Pacientes do tipo III às vezes causam infarto pulmonar devido a descolamento de trombo na câmara cardíaca, dor torácica, hemoptise ou infarto cerebral, convulsões e hemiplegia.
(4) tipo de potencial:
Este tipo existe durante todo o ano, e alguns deles são transformados de outros tipos de pacientes, alguns estão doentes sem ficarem conscientes, os sintomas não são óbvios ou muito leves, a função cardíaca é bem compensada, mas o coração pode ter fraqueza cardíaca e arritmia. Aumento do coração, hipotensão, etc. Alguns estudiosos acreditam que pacientes com doença de Keshan podem ouvir o sopro sistólico nível II na sexta área de auscultação do coração (perto do ponto médio da linha que conecta a área valvar pulmonar e a área de ausculta mitral). O diagnóstico tem um certo valor Os 4 tipos de manifestações clínicas acima podem ser transformados sob certas condições, o tipo agudo pode ser convertido em um tipo lento, enquanto o tipo lento pode ser um tipo agudo ou subagudo.A doença de Keshan é sobre crianças. 30% coexistiram com trato digestivo, infecções respiratórias e ascaríase intestinal.
Examinar
Exame de Doença Pediátrica de Keshan
Pacientes com convulsões agudas ou subagudas apresentam aumento da atividade enzimática miocárdica sérica, como creatinofosfoquinase, desidrogenase lática, isoenzima lactato desidrogenase (LDH1), aspartato aminotransferase e alanina aminotransferase, especialmente no primeiro. Refletindo o dano celular miocárdico, algumas crianças com anticorpos séricos anti-miocárdicos e imunocomplexos circulantes são positivas, sugerindo fenômenos auto-imunes.
Eletrocardiograma
As alterações eletrocardiográficas da doença de Keshan são complexas e mutáveis, incluindo dano miocárdico, bloqueio de condução e ritmo cardíaco ectópico.
(1) danos no miocárdio: principalmente ST-T alterações, prolongamento do intervalo QT e baixa tensão, etc., aguda e subaguda V3, V4 chumbo depressão horizontal segmento ST pode chegar a 0.3 ~ 0.4mV, segmento ST grave pode Uma curva monofásica ou uma onda Q patológica aparece.Se o ST-T muda em um tipo potencial de criança, o intervalo QT se prolonga e a baixa tensão coexiste, sugerindo que a condição é instável e que há uma progressão de lesões frescas.
(2) Bloqueio de condução: é a manifestação mais proeminente do eletrocardiograma da doença de Keshan, incluindo o bloqueio atrioventricular e bloqueio de ramo, sendo o bloqueio de ramo direito o mais comum, podendo ser encontrado 30% ~ 38% do tipo potencial. Bloqueio de condução de ramo, bloqueio de ramo direito agudo pode ser transitório, pode desaparecer com a melhora da doença, enquanto outros tipos de bloqueio de ramo direito são mais permanentes, bloqueio de ramo esquerdo é raro, mais uma vez É um bloco de ramificação duplo.
(3) pulsação ectópica: contração ventricular prematura é mais comum, principalmente freqüente, de duas leis, triplo-lei ou multi-fonte, comum em aguda precoce e outros tipos, pode melhorar com a condição e insuficiência cardíaca Desaparecido, tipo aguda pode ter taquicardia ventricular paroxística ou taquicardia supraventricular, alguns podem morrer devido a fibrilação ventricular, fibrilação atrial é raro.
2. Raio-X de tórax
Pode ser visto que diferentes graus de aumento do coração, principalmente ventrículo esquerdo, o átrio esquerdo também tem diferentes graus de aumento, o batimento cardíaco está enfraquecido, às vezes a batida localizada é enfraquecida, os pulmões podem ter diferentes graus de congestão pulmonar ou edema pulmonar, crianças agudas A cadeia cardíaca é moderadamente aumentada, mas o coração bate fracamente, o campo pulmonar pode ser visto com edema intersticial ou com edema alveolar, o tipo subagudo da criança tem um coração grande, o ventrículo esquerdo é leve, moderadamente aumentado e o ventrículo direito normal ou levemente aumentado. Os batimentos cardíacos grandes estão obviamente enfraquecidos, alguns batimentos localizados enfraquecem ou desaparecem, congestão pulmonar ou edema intersticial podem ser vistos no campo pulmonar, e o coração do tipo crônico é esférico, o coração bate fraco ou irregularmente e alguns dos batimentos visíveis desaparecem ou são anormais. O nódulo arterial é encolhido, o segmento da artéria pulmonar é ligeiramente abaulado e a veia cava superior dilatada, o edema intersticial e congestão são vistos no campo pulmonar, e a sombra do tipo subjacente é levemente aumentada, com o diâmetro transversal aumentando e a veia cava superior não se expandindo; Não há congestionamento nos pulmões.
3. Ecocardiografia
Manifesta-se principalmente como atrial, aumento da cavidade ventricular e movimento da parede enfraquecido, diâmetro ventricular esquerdo crônico aumentado significativamente, parede posterior do ventrículo esquerdo e atividade septal ventricular enfraquecida, parede frequentemente não espessada, tipo potencial e alguns tipos crônicos podem ter hipertrofia septal ventricular A relação do septo interventricular para a espessura da parede posterior do ventrículo esquerdo é maior que 1,3: 1, mas à medida que a insuficiência cardíaca progride, o diâmetro do ventrículo esquerdo aumenta progressivamente, enquanto a espessura da parede da câmara e do septo interventricular se torna mais fina e a mudança característica da doença de Keshan está próxima. A parede apical do ápice é mais pronunciada, a pulsação é enfraquecida e a amplitude da válvula mitral anterior é reduzida, mas a alteração do ventrículo esquerdo não é óbvia.A medida da função cardíaca mostra que a fração de ejeção do ventrículo esquerdo está diminuída.
4. Exame mecânico mecânico
Ejeção prolongada do período de pré-ejeção (PEP), tempo de ejeção do ventrículo esquerdo encurtado (LVET), aumento do PEP / LVET, diminuição significativa do débito cardíaco e do índice cardíaco nos tipos crônico e latente, PEP / LVET ≥ 0,42, A Taxa de ondas ≥ 15%, sugerindo insuficiência cardíaca.
5. cateter cardíaco
A hemodinâmica dos pacientes em potencial era basicamente normal. A pressão de cunha no ventrículo direito, artéria pulmonar e artéria pulmonar era leve, moderadamente elevada e o índice cardíaco diminuía, e os pacientes do tipo agudo não deveriam ser examinados por cateterismo cardíaco.
6. Microscopia de luz de biópsia do miocárdio, microscopia eletrônica
Existem vários graus de alterações, principalmente no aumento do número de mitocôndrias do miocárdio, degeneração e formas estranhas, inclusões eletrônicas densas e corpos mieloides, seguidos de perda miofibrilar, retículo sarcoplasmático, alterações serosas das células.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da doença pediátrica de Keshan
Diagnóstico
Atualmente, não existe um método específico para o diagnóstico da doença de Keshan, baseado principalmente em características epidemiológicas, manifestações clínicas, alterações no eletrocardiograma e exame radiográfico.O segundo diagnóstico nacional e tratamento da doença de Keshan em 1977 A Research Collaboration Conference propõe os seguintes indicadores de diagnóstico para referência.
1. Características da doença de Keshan A doença de Keshan ocorre em certas áreas, estações e determinadas populações (crianças de 1 ano a crianças em idade pré-escolar e mulheres em período reprodutivo), e a população migrante vive na ala e fazendeiros locais por 3 meses. Acima, só pode ocorrer.
2. Indicadores de diagnóstico
(1) insuficiência cardíaca crónica aguda;
(2) aumento do coração;
(3) cavalos galopando;
(4) Arritmia:
1 contração ventricular múltipla prematura (mais de 5 vezes por minuto);
2 fibrilação atrial;
3 taquicardia ventricular ou supraventricular paroxística.
(5) embolização (como cérebro, pulmão, rim, etc.);
(6) alterações do ECG:
1 bloqueio atrioventricular;
Bloqueio de dois ramos (ramos esquerdo e direito, duplo e três ramos);
Mudança 3ST-T;
Extensão do intervalo 4Q-T;
5 múltiplas contrações prematuras ventriculares polimórficas (incluindo ritmo cardíaco paralelo);
6 taquicardia ventricular ou supraventricular paroxística (incluindo crossover);
7 fibrilação atrial ou flutter;
8 baixa voltagem mais taquicardia sinusal (em repouso);
9I, aVL e Vl-6 são ondas QRS.
(7) mudanças de inspeção radiológica:
1 aumento do coração;
2 batidas de coração batidas enfraquecidas, irregulares e limitadas desapareceram e batidas anormais;
3 hipertensão venosa pulmonar (ou alta pressão mista), com as características da doença de Keshan, e um dos indicadores de diagnóstico ou um deles, pode excluir a doença cardíaca causada por outras doenças, pode ser diagnosticado como doença de Keshan, para o diagnóstico não pode ser diagnosticado Em pacientes suspeitos, o tratamento necessário deve ser dado primeiro, e o diagnóstico deve ser confirmado a tempo durante o tratamento.
Diagnóstico diferencial
A doença de Keshan crônica deve ser diferenciada de cardiopatia reumática, cardiopatia congênita, miocardite, fibroelastose endocárdica e beribéri tipo coração.O tipo agudo requer gastrite aguda, ascaríase biliar ou intestinal, nefrite. Pneumonia e infecção choque tóxico e outra identificação.
1. miocardite viral Esta doença geralmente tem uma história de pré-infecção, mas não há características epidemiológicas da doença de Keshan, nenhuma tendência endêmica, sem sazonalidade óbvia, eletrocardiograma é mais comum com o ritmo ectópico, expansão cardíaca aguda não é óbvia O efeito na função cardíaca não é tão grave quanto a doença de Keshan, mais curável e o prognóstico é relativamente bom.
2. Cardiomiopatia dilatada Esta doença é muito semelhante às manifestações clínicas da doença de Keshan crónica, sendo difícil de identificar A doença de Keshan tem um aumento total do coração, sem hipertrofia da parede do quarto, septo interventricular fino e ventrículo esquerdo inferior (próximo A função do ápice é obviamente enfraquecida, enquanto a cardiomiopatia dilatada é causada principalmente pelo aumento do ventrículo esquerdo, e as partes superior e inferior do ventrículo esquerdo são difusamente enfraquecidas, o que pode ser distinguido pela epidemiologia. Doença de montanha.
3. Pericardite O exame físico desta doença tem um pulso estranho, exame de raios-X da sombra do coração à expansão de simetria bilateral, o coração de cada limite do arco não é clara, ecocardiografia mostra que há derrame na cavidade pericárdica, combinada com características epidemiológicas não é difícil Identificação da doença de Keshan.
4. Cardiomiopatia endocárdica Esta doença é mais comum em lactentes e crianças jovens, com aumento e urgência cardíaca, insuficiência cardíaca crônica como o principal desempenho, mas sem características epidemiológicas, aumento do coração e espessamento endocárdico, autópsia ou biópsia Pode-se observar que a parte interna do coração apresenta espessamento branco-acinzentado no endocárdio, sendo que a imagem ultrassonográfica mostra reflexo endocárdico aumentado, sendo o eletrocardiograma mais comum com hipertrofia e sobrecarga ventricular esquerda.
