Síndrome da sela vazia pediátrica
Introdução
Introdução à síndrome da sela pediátrica vazia A síndrome da sela vazia (síndrome de emptysellasy) é também conhecida como síndrome de Busch-Colby, defeito no septo, cisto de aracnóide, divertículo de sela aracnoide, cisto de sela aracnoide. Este sintoma refere-se a uma série de sintomas clínicos causados pela compressão da glândula pituitária na sela. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,05% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: rinorréia do líquido cefalorraquidiano
Patógeno
Causas da síndrome da sela pediátrica vazia
Transmissão da pressão do líquido cefalorraquidiano (25%):
Quando o septo da sela é defeituoso, o espaço subaracnóideo na sela é inserido na sela através de uma barreira de sela incompleta.Quando há aumento da pressão intracraniana, como hipertensão, obesidade, insuficiência cardíaca, etc., é mais provável que cause sela vazia, pressão do líquido cefalorraquidiano. Aumentada, a quantidade de líquido cefalorraquidiano no espaço subaracnóideo também é aumentada, o que pode ser uma das causas dessa doença.
Fatores endócrinos (25%):
Na disfunção da tireoide, adrenal ou hipogonadismo, a hipófise é aumentada e o septo da sela é aumentado.A disfunção mencionada é dada à terapia de reposição, a hipófise aumentada é gradualmente restaurada, e o septo da sela aumentada pode causar Sinal de sela.
Ruptura do cisto hipofisário (25%):
No selim ou cisto parassagital, pequenos cistos no meio da hipófise podem confluir para aumentar a compressão da hipófise ou se romper no espaço subaracnoideo, produzir sintomas e cistos de sela não são incomuns em crianças.
Adesão aracnóide na região selar (5%):
A adesão da aracnóide, resultando em má drenagem do líquido cefalorraquidiano, aumento da pressão, e causou a doença.
Lesões hipofisárias (5%):
Isquemia hipofisária, atrofia e infarto são também uma das causas dessa doença.
Prevenção
Prevenção de síndrome de sela vazia pediátrica
Atualmente, não há medidas preventivas sistemáticas, não há necessidade de atenção e detecção oportuna de tratamento oportuno.
Complicação
Complicações da síndrome da sela pediátrica vazia Complicações Rinorréia do líquido cefalorraquidiano
Pode estar associada a doença da tireóide, adrenal ou hipogonadismo, pode ocorrer perda de visão grave, rinorréia do líquido cefalorraquidiano, alterações endócrinas, deformidades esqueléticas e assim por diante.
Sintoma
Sintomas da síndrome do selim pediátrico Síndrome Sintomas comuns Displasia condroital e ... Visão visão muda disfunção pituitária Líquido rinorréia do líquido cefalorraquidiano campo de visão encolhe
1. Disfunção de órgãos Wilkinson relatou 16 crianças com esta doença, 7 tinham distúrbios de órgãos visuais, 3 dos quais tinham cristal e íris anormais, 3 tinham perda visual grave e 2 tinham atrofia óptica ou campo visual reduzido.
2. A incidência de rinorréia do líquido cefalorraquidiano é de cerca de 7% a 19,2%, e há muitas dores de cabeça.
3. Alterações endócrinas Muitos pacientes adultos não apresentam sintomas ou sinais de alterações endócrinas, alguns podem apresentar hipofunção da hipófise anterior e dos lobos posteriores, e as crianças podem apresentar anormalidades da função do eixo hipotalâmico-hipofisário.
4. Crianças com malformações esqueléticas podem estar associadas à síndrome da displasia esquelética.
Examinar
Exame da síndrome da sela pediátrica vazia
Infecção secundária pode ter uma contagem de leucócitos do sangue periférico e um aumento significativo nos neutrófilos, pressão do líquido cefalorraquidiano aumentada, contagem de leucócitos no líquido cefalorraquidiano pode ser significativamente aumentada durante a infecção intracraniana; alterações endócrinas, resultados dos testes de função hipotalâmico-hipofisária podem ser encontrados anormalmente .
Teste de função endócrina: A concentração sangüínea do hormônio hipofisário em pacientes com sela primária primária é quase normal.Mesmo para o teste de estimulação do hormônio hipofisário, a maioria dos pacientes é basicamente normal, mas recentemente Bianconcini et al fizeram 71 casos primários de síndrome do sela vazia. Ensaios hormonais hipofisários detalhados, incluindo testes excitatórios e inibitórios da função da reserva hipofisária, mostraram que 50,7% dos pacientes apresentavam uma ou mais anormalidades endócrinas, das quais a prolactina aumentou em 14%, a hipofunção hipofisária foi responsável por 10,4% e a função gonadal Diminuição de 7%, diabetes insípido 2,8%, ACTH aumentou 1,4%, hormônio de crescimento diminuiu 15,4%, adenoma de hipófise 8,4%, o autor teve 10 testes de dinâmica da glândula hipófise-alvo para sela vazia grave, incluindo hipófise A função das folhas diminuiu, a prolactina aumentou (a tomografia computadorizada não mostrou sinais de microadenomas), a deficiência de hormônio de crescimento, a diminuição da gonadotrofina e a diminuição do ACTH foram em um caso, e 5 casos apresentaram função normal do armazenamento hipofisário Uma das gônadas de mulheres na pós-menopausa A hormona ainda é alta: um caso de teste excitatório de insulina-hipoglicemia mostra que a hormona do crescimento é fracamente reactiva, mas este caso é obviamente obeso, enquanto a hormona de crescimento da obesidade humana normal também pode ser fracamente reactiva. Portanto, a síndrome da sela vazia ainda deve ser seguida regularmente para a função endócrina.
Exame de raios-X da cabeça filme plano, manifestado principalmente como sela aumentada, angiografia cerebral a gás e tomografia computadorizada para o diagnóstico desta doença tem uma ajuda definitiva, pode ser encontrado que gás livremente na sela e nível líquido visível, que é a principal base diagnóstica desta doença, Exame ósseo por raios X em crianças pode detectar deformidades.
1. Exame radiográfico da sela plana e imagem corporal: as alterações morfológicas típicas representaram 75%, tais como:
(1) Deformação: A posição lateral mostra que a sela está aumentada, e quando o seio esfenoidal é displásico, a profundidade do sela é aumentada e oval, e quando o seio esfenoidal está bem desenvolvido, o selim é aumentado em forma retangular e o corte anterior mostra uma depressão simétrica uniforme no fundo do selim. É côncava.
(2) Alterações da qualidade óssea no piso do selim: Na posição lateral, a uniformidade do osso inferior do selim é engrossada no selim vazio, e o osso inferior do selim é mais fino no adenoma hipofisário.
2. A angiografia cerebral com gás (PEG) mostra que há gás no sela e, ocasionalmente, a pituitária é em forma de crescente e é empurrada para a parte inferior do selim.
3. A angiografia carotídea não mostrou a expansão do tumor de sela existente para a sela, o que ajuda a negar a existência de adenoma hipofisário.
4. Angiografia cerebral isotópica Apenas aqueles que têm rinorréia do líquido cefalorraquidiano precisam realizar este teste.
5. Tomografia computadorizada e ressonância magnética A tomografia de ressonância magnética ou coronária de alta resolução pode fazer um diagnóstico rápido e não invasivo.Imagens típicas mostram inchaço da pélvis e hipófise, e são preenchidas com a mesma baixa densidade que a piscina superior. Substituição do líquido cefalorraquidiano, se a tomografia computadorizada TC coronal direta com contraste, sem realce, hipófise severamente deprimida, foi empurrada para o flanco inferior, o pedúnculo hipofisário pode atingir o fundo da sela, formando um "funil" característico Inf "(infundíbulo).
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico da síndrome da sela pediátrica vazia
De acordo com características clínicas e exames auxiliares podem ser diagnosticados.
Diferente de tumores intracranianos, tomografia computadorizada do cérebro, angiografia cerebral a gás pode ajudar a identificar.
