Doença de Pick e demência frontotemporal
Introdução
Introdução ao Pick doença e demência frontotemporal A doença de Pick é um distúrbio cognitivo e comportamental raro, que progride lentamente, manifestações clínicas de anormalidades comportamentais, afasia e distúrbios cognitivos.Muitos pacientes em clínicas clínicas não podem ser identificados com a doença de Pick, e nenhum corpo típico de Pick é encontrado no exame patológico. A síndrome de demência, caracterizada por atrofia do lobo frontal, é chamada de demência frontotemporal, responsável por cerca de um quarto de todos os pacientes com demência. A etiologia e patogênese da doença de Pick e da demência frontotemporal ainda não são claras, e a maioria acredita que esta doença é uma doença degenerativa idiopática que invade o corpo celular neuronal, e também é considerada uma alteração secundária do corpo celular após lesão axonal. Atualmente, não há tratamento efetivo, inibidores da acetilcolinesterase são geralmente ineficazes, e pequenas quantidades de diazepam, inibidores seletivos da recaptação da serotonina ou propranolol são usados com cautela para aqueles com distúrbios comportamentais, como comportamento agressivo, irritabilidade e agressividade. Tratamento médico. Cuidadores condicionais podem receber orientações adequadas de vida e comportamento e tratamento sintomático por cuidadores treinados. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% População susceptível: a idade de início é 30-90 anos de idade, 60 anos de idade é o pico, mais de 70 anos de idade, mais mulheres do que homens Modo de infecção: não infecciosa Complicações: múltiplas infecções pulmonares acne
Patógeno
Escolha a doença e a causa da demência frontotemporal
A etiologia e patogênese da doença de Pick e da demência frontotemporal ainda não são claras, e a maioria acredita que esta doença é uma doença degenerativa idiopática que invade o corpo celular neuronal, e também é considerada uma alteração secundária do corpo celular após lesão axonal.
Prevenção
Escolha doença e prevenção de demência frontotemporal
Não existe um método de prevenção eficaz e o tratamento sintomático é uma parte importante dos cuidados médicos clínicos. O diagnóstico precoce e o tratamento precoce podem retardar a progressão irreversível da demência. Deve comer aipo, dia lírio, alho-poró, melão, ébano, caqui seco, gergelim, sementes de lótus, pepino do mar. Regulação da dieta: É necessário evitar que alimentos ricos em gordura causem colesterol elevado, assim como nutrientes essenciais como proteínas, sais inorgânicos, aminoácidos e multivitaminas, especialmente vitaminas B1, B2 e B6, vitamina C e vitamina E.
Complicação
Escolha de doença e complicações da demência frontotemporal Complicações múltiplas infecções pulmonares acne
Mais mortes por complicações, como infecções pulmonares, infecções do trato urinário e hemorróidas.
Sintoma
Escolha doença e sintomas de demência frontotemporal Sintomas comuns Demência redução de capacidade de vida diária ... Disfunção cognitiva, afasia esquecida, raiva
A idade de início é 30-90 anos de idade, 60 anos de idade é o pico, mais de 70 anos, mais mulheres do que homens, cerca de metade dos pacientes têm história familiar, início insidioso, progresso lento, personalidade clinicamente óbvia, mudança de comportamento e cognição Obstáculos são característicos. Manifestações precoces de personalidade e alterações emocionais, como irritabilidade, raiva, índice de estoque, apatia emocional e depressão emocional, anormalidades comportamentais comportamentais graduais, mau comportamento, ausência de agressividade, indiferença às coisas e comportamento impulsivo, alguns pacientes com anormalidades comportamentais aparecem Síndrome de Kluver-Bucy, embotamento, eletromecanismo, obediência, dissonância visual e mudança de pensamento rápido, atividade excessiva da boca, fome, dieta excessiva, obesidade, colocar tudo na mão para testar a boca, podem ser acompanhados Há esquecimento, afasia e convulsões.
O comprometimento cognitivo ocorre com a progressão da doença, mas é muito atípico comparado com o comprometimento cognitivo da doença de Alzheimer, em particular, a preservação da orientação espacial é melhor, o comprometimento da memória é mais leve e o comportamento, julgamento e capacidade de fala são significativamente prejudicados. Sinais do sistema nervoso, como absorção e reflexo, forte reflexo de pega podem ocorrer precocemente, e o estágio tardio tem sinais mioclônicos, piramidais e extrapiramidais, como a síndrome da doença de Parkinson.
A afasia progressiva primária refere-se a um declínio progressivo da função da linguagem por 2 anos ou mais, e outras funções cognitivas permanecem normais, que é a diferença entre a doença de Alzheimer e a demência frontotemporal.
O início do EEG foi mais normal na doença de Pick e na demência frontotemporal, e a atividade tardia foi baixa, e a TC e RM mostraram lobo frontal localizado característico e atrofia do lobo temporal anterior, estenose cerebral estreita, largura do sulco e ângulo frontal em aumento de balão.
Examinar
Exame da doença de Pick e demência frontotemporal
Inspeção laboratorial
Determinação do líquido cefalorraquidiano, polimorfismo da ApoE no soro A quantificação da proteína Tau, fragmento beta-amilóide, tem significado diagnóstico ou diagnóstico diferencial.
Outras inspeções auxiliares
1. A maioria dos exames iniciais de EEG é normal.A amplitude da onda visível reduz a redução da onda α, a atividade de fundo tardio tem onda α baixa ou onda de onda δ de amplitude irregular.Em alguns pacientes, a onda do fuso raramente aparece quando há um sono de onda acentuada. κ onda integrada, redução de onda lenta.
2, tomografia computadorizada e ressonância magnética evidenciaram atrofia localizada do lobo frontal e / ou do lobo temporal, giro cerebral, sulco largo e ângulo frontal em forma de balão, aumento do pólo frontal e expansão do ângulo de afilamento do córtex tibial anterior do sulco lateral Uma minoria ampla e multi-assimétrica pode ser simétrica e a doença pode aparecer precocemente. O exame SPECT demonstrou assimetria, diminuição do fluxo sangüíneo no lobo temporal, a PET mostrou assimetria e a redução do metabolismo do lobo temporal foi mais sensível que a RM para o diagnóstico precoce.
Diagnóstico
Diagnóstico da doença de Pick e demência frontotemporal
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.
Diagnóstico diferencial
Deve ser distinguido da doença de Alzheimer, ambos insidiosos, de progresso lento e com muitos em comum na prática clínica. A mais discriminante é a seqüência cronológica dos sintomas demenciais progressivos no curso da doença: comprometimento cognitivo precoce, como amnésia, orientação espacial e poder computacional prejudicado, retenção relativa da capacidade social e da etiqueta pessoal, manifestação precoce da demência frontotemporal. Para mudanças de personalidade, distúrbios da fala e distúrbios comportamentais, a orientação espacial e a memória estão bem preservadas, e o declínio e o esquecimento inteligentes ocorrem no estágio final. A síndrome de Klüver-Bucy é uma manifestação de alterações comportamentais precoces na demência frontotemporal e a DA é vista apenas em estágios avançados. A tomografia computadorizada ea ressonância magnética são úteis para a diferenciação das duas. A DA pode mostrar extensa atrofia cerebral.A demência frontotemporal mostra atrofia do lobo frontal e / ou temporal, e o diagnóstico clínico requer exame histopatológico.
