atresia pulmonar
Introdução
Introdução à atresia pulmonar Atresia septal ventricular completa refere-se à atresia completa da valva pulmonar, estrutura e disfunção da valva tricúspide, diferentes graus de displasia no ventrículo direito, septo ventricular íntegro e malformações cardíacas congênitas com relação normal entre os vasos atrioventriculares e ventriculares grandes. Sua incidência é responsável por cerca de 1% a 3% das cardiopatias congênitas e representa cerca de 30% das cardiopatias congênitas neonatais. Anormalidades no desenvolvimento dos ventrículos, na separação do tronco arterial e no desenvolvimento da valva pulmonar podem causar atresia da valva pulmonar, geralmente nos estágios mais tardios do desenvolvimento do embrião cardíaco. Hunter descreveu pela primeira vez as características patológicas da doença já em 1783, e Novelo e seus colegas relataram suas características clínicas em 1951. Em 1983, o Peacock foi nomeado pela primeira vez como uma atresia pulmonar intacta do septo ventricular. Uma vez diagnosticada, a cirurgia deve ser realizada. A maior parte da cirurgia é tratada com cirurgia encenada. A prostaglandina E1 foi administrada por via intravenosa após o nascimento para retardar o tempo de fechamento do cateter arterial. Derivação proximal-pulmonar, ou incisão valvar pulmonar simultânea em circulação extracorpórea, a Fase 2 estabelece um canal de fluxo sanguíneo ventrículo-pulmonar direito entre os 3 e 5 anos de idade, fechando o trânsito da sala e o desvio extracardíaco. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,015% Pessoas suscetíveis: mais comuns em crianças pequenas Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca
Patógeno
Causa de atresia pulmonar
Com o defeito do septo ventricular, também conhecido como tronco pseudo-arterial, é o tipo mais grave de tetralogia de Fallot.Devido à atresia valvar pulmonar ou ausência, não há canal entre o ventrículo direito e a artéria pulmonar.O próprio tronco pulmonar pode estar bloqueado ou atrofiado. . O sangue dos ventrículos dos ventrículos esquerdo e direito é todo injetado na circulação pulmonar aórtica do cateter arterial ou da artéria brônquica. O septo ventricular é completo com displasia ventricular direita, a parede do ventrículo direito é espessa e a valva tricúspide é pequena, porque o ventrículo direito é uma cega, o sangue retorna ao átrio direito durante a contração, o sangue da veia cava de volta ao átrio direito Entre no átrio esquerdo, ventrículo esquerdo e aorta através de um forame oval patente ou defeito do septo atrial. O sangue da circulação pulmonar vem do cateter arterial ou da circulação colateral da artéria brônquica.
Fisiopatologia
A atresia pulmonar da valva pulmonar tem dois tipos patológicos, um é a fusão de três folhetos espessados, a linha sacral combinada está no centro, principalmente acompanhada por atresia de funil ventricular direito ou estenose grave, ou com regurgitação tricúspide. E a válvula tricúspide se move para baixo.
Outro tipo de válvula espessada é completamente ocluído, mas a linha sacral combinada está apenas ao redor, e o centro é uma membrana fibrosa lisa que se projeta para o tronco pulmonar.Este tipo de funil ventricular direito não tem estenose óbvia. A displasia ventricular direita é leve. O anel valvar pulmonar é frequentemente subdesenvolvido, a artéria pulmonar é frequentemente lisa ou levemente menos que o normal, e a artéria pulmonar principal está completamente ausente, sendo responsável por cerca de 4%.
Geralmente, existem lesões valvares tricúspides, com 30% de fusão de cordões, algum tecido do folheto é mecanizado, cerca de 25% com deformidade valvular tricúspide, causando regurgitação tricúspide grave ou estenose, deficiências ocasionais da valva tricúspide. Tais como. O tamanho do anel tricúspide é proporcional à cavidade ventricular direita, em pacientes com cavidade ventricular direita muito pequena, a valva tricúspide está gravemente estenótica, o anel torna-se menor e a obstrução se torna menor, a folha valvular espessada, a corda tendínea encurtada e não há espaço sacral e músculo papilar. Portanto, o diâmetro do anel tricuspídeo pode refletir indiretamente o tamanho da cavidade ventricular direita. Quanto mais pesada a válvula tricúspide, menor a cavidade ventricular direita e maior a pressão ventricular direita. O aumento do átrio direito está intimamente relacionado ao grau de regurgitação tricúspide.
Geralmente, existem diferentes graus de abertura do tráfego da direita para a esquerda através do septo interatrial, incluindo o forame oval patente e a comunicação interatrial.
Existem diferentes graus de displasia no ventrículo direito, sendo que o Greenwold foi dividido em dois tipos de acordo com a morfologia ventricular em 1956: possui uma cavidade ventricular direita pequena tipo I, frequentemente acompanhada de estenose tricúspide. A grande cavidade ventricular direita é do tipo II, muitas vezes acompanhada de malformação valvar tricúspide ou displasia, regurgitação tricúspide grave, adelgaçamento da parede ventricular direita e até ausência de miocárdio, sendo este tipo raro. Bull e de Leval dividem a doença em três tipos, de acordo com a presença ou ausência do influxo, trabeculado e partes do funil da cavidade ventricular direita: o tipo I está presente na cavidade ventricular direita e a cavidade ventricular direita está mais ou menos presente. A displasia tipo II está ausente no trabecular do ventrículo direito, a cavidade do ventrículo direito é pequena, o tipo III é o trabeculado do ventrículo direito e as partes do funil estão ausentes. Essa classificação tem certo significado clínico orientador para o tratamento cirúrgico. A hipertensão intraluminal do ventrículo direito pode levar à fibrose da íntima e a complacência diastólica é reduzida. Completa atresia septal ventricular combinada com anormalidades da artéria coronária e autópsia de Cader e Sage constataram que o espasmo da artéria coronária direita foi encontrado em 60% dos casos. Cerca de 10% dos casos apresentam estenose ou atresia de uma ou mais artérias coronárias, e o suprimento sanguíneo para o miocárdio distal é proveniente do ventrículo direito.
Isquemia miocárdica, hipóxia e até infarto podem ser causados pelo suprimento sangüíneo ventricular direito com saturação baixa de saturação de oxigênio no sangue. Esta malformação da artéria coronária foi confirmada em casos clínicos e de autópsia, nos casos em que o anel tricuspídeo e a cavidade ventricular direita são muito pequenos. Além disso, na autópsia, 17% dos pacientes com estenose da artéria coronária eram artérias coronárias únicas e anormalidades na artéria coronária cruzavam a via de saída do ventrículo direito.
Prevenção
Prevenção de atresia pulmonar
1. Influência do ambiente na atresia pulmonar completa no septo pediátrico
Pergunte sobre a história da família para entender a situação genética e investigar o impacto de fatores ambientais para explorar a causa da doença cardíaca congênita. Shaw investiga o endereço do endereço para entender os fatores teratogênicos ambientais aos quais a mãe grávida pode estar exposta. O endereço da produção da mãe é usado às vezes para representar o endereço da gravidez precoce para estimar os fatores ambientais. Segundo dados da pesquisa, o endereço da mãe ao nascimento e no momento da produção, cerca de 24,8% das mães se deslocaram entre o início da gravidez e a produção. Portanto, observar o endereço de produção pode reduzir o resultado positivo da associação de malformação congênita com a exposição da mãe ao ambiente. É necessário investigar o ambiente do endereço no momento da gravidez.
2. Efeito de anormalidades cromossômicas na atresia pulmonar septal pediátrica intacta
Schwanitz argumenta que a detecção de malformações cardíacas durante o parto pode ser usada como uma indicação para o exame cromossômico. Os autores mencionaram que 588 fetos foram diagnosticados com retardo de crescimento e / ou malformações congênitas antes do nascimento, e 116 desses casos (19,7%) apresentaram anormalidades cromossômicas. Entre esses fetos malformados diagnosticados antes do nascimento, havia 102 (17,3%) fetos com malformações cardíacas e, portanto, as malformações cardíacas eram as malformações mais comuns. Dos fetos diagnosticados com malformações cardíacas antes do nascimento, 41 fetos (40,2%) apresentavam anomalias cromossômicas (as mais comuns das 18 e 21 trissomia).
3. Efeito da terapia dietética durante a gestação na atresia pulmonar septal pediátrica intacta
Se a mãe iniciar um tratamento dietético antes da gravidez, isso pode impedir danos ao feto. Portanto, se você tiver uma compreensão profunda da causa, poderá monitorar a doença materna e a malformação fetal da mãe grávida e do feto antes da gravidez e da gravidez.Se possível, tente evitar a malformação congênita fetal. No entanto, do ponto de vista da genética e danos ambientais, a causa da cardiopatia congênita não é totalmente compreendida, e a maioria deles é impotente na prevenção, portanto, explicar a causa e fundamentalmente prevenir a ocorrência de cardiopatia congênita ainda é extremamente importante. A árdua tarefa requer esforços conjuntos de acadêmicos em campos clínicos e básicos.
Complicação
Complicações da atresia pulmonar Insuficiência cardíaca complicações
Frequentemente complicada por insuficiência cardíaca congestiva e síndrome de baixo débito cardíaco.
Sintoma
Sintomas de atresia pulmonar Sintomas comuns Púrpura grande púrpura dois pulmões difusa ou dispersa ... Falta de ar e palpitações
Mais de 90% das crianças desenvolvem púrpura ao nascimento ou logo após o nascimento, e progressivamente pior. O grau de púrpura depende principalmente do fluxo sanguíneo para os pulmões através do cateter arterial e de outros vasos pulmonares do corpo. Se o cateter arterial é pequeno, a púrpura é pesada e os sobreviventes têm baqueteamento (dedo do pé). Os distúrbios de crescimento e desenvolvimento, muitas vezes após a atividade, palpitações são curtas, mas raras. Se o tráfego corpo-pulmão é grande, a púrpura é mais leve e propensa a infecções respiratórias, e a insuficiência cardíaca geralmente pode ocorrer precocemente. Se o cateter arterial tende a se fechar, a púrpura é progressivamente agravada. Em casos graves, a pressão parcial de oxigênio arterial pode ser reduzida para 20 mmHg e a saturação de oxigênio é de apenas 40%. A insuficiência cardíaca direita é mais comum em pacientes com regurgitação tricúspide, com hepatomegalia, edema e área apical. Se a criança nasce, a criança em geral pode desenvolver-se bem, com púrpura após o nascimento, dificuldade em respirar e acidose metabólica.
Examinar
Verificação da atresia pulmonar
Radiografia de tórax, eletrocardiograma, ultrassonografia cardíaca a cores, tomografia computadorizada, ressonância magnética, cateterismo cardíaco direito e angiografia cardíaca.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de atresia pulmonar
Diagnóstico
O diagnóstico pode ser feito por sinais, radiografia de tórax, eletrocardiograma, ultrassonografia cardíaca a cores, tomografia computadorizada, ressonância magnética, cateterismo cardíaco direito e angiografia cardíaca. TC e RM podem mostrar o desenvolvimento da artéria pulmonar e o estabelecimento de circulação colateral.Cateterização cardíaca direita e angiografia cardíaca são a chave para mostrar a doença.
Diagnóstico diferencial
1. As manifestações clínicas da comunicação interventricular são semelhantes às da tetralogia de Fallot, exceto que a cianose ocorre mais precocemente do que a doença quádrupla, que ocorre vários dias após o nascimento.O sopro sistólico é frequentemente mais leve e o tórax e as costas podem ser ouvidos da artéria. Sopro contínuo de patência do cateter ou circulação colateral brônquica Após o primeiro som do coração, o som de contração precoce é freqüentemente ouvido, e o segundo som do coração na parte inferior do coração é realçado e único. O exame de raio-X mostrou que a sombra do coração aumentava, o coração e a cintura estavam obviamente deprimidos e os lobos dos brônquios podiam ser vistos nos pulmões. A ecocardiografia pode confirmar o diagnóstico.
2. As manifestações clínicas completas do septo ventricular são semelhantes à estenose pulmonar grave, e a maioria das crianças morre dentro de alguns dias após o nascimento. Se o cateter arterial estiver continuamente aberto e a hipóxia leve, a criança doente pode sobreviver por várias semanas, mas em circunstâncias normais, o hematoma é significativo, a hipóxia é grave e há um ataque paroxístico, que é fácil de se fundir com insuficiência cardíaca e aumentar o fígado. A veia jugular é apenas alta nas ondas. Sopros contínuos muitas vezes pode ser ouvido, da persistência do canal arterial ou apenas sopros sistólicos leves, de regurgitação tricúspide, o segundo som do coração na parte inferior do coração é único, devido ao desaparecimento do som de fechamento da válvula pulmonar, exame de raios-X da sombra do coração Leve ou extremamente aumentada, o coração e a cintura estão obviamente deprimidos e os vasos sanguíneos do campo pulmonar estão reduzidos. O eletrocardiograma mostrava um ponto-P alto e uma displasia do ventrículo direito, mostrando hipertrofia ventricular esquerda, mas o eixo motor encontrava-se freqüentemente na faixa normal ou leve desvio à direita, o qual é diferente do eixo esquerdo da atresia tricúspide. A ecocardiografia pode confirmar o diagnóstico. A atresia pulmonar, o tamanho da cavidade ventricular direita, a espessura da parede, a morfologia da valva tricúspide e a função de abertura e fechamento podem ser visualizados, e o tamanho do forame oval ou do defeito do septo atrial pode ser medido. O cateterismo cardíaco pode aumentar o átrio direito e o ventrículo direito.A angiografia cardiovascular pode confirmar que o ventrículo direito é uma cega.O agente de contraste é do átrio direito através do defeito do septo atrial, que entra no átrio esquerdo, no ventrículo esquerdo e na aorta. Digite a passagem da circulação pulmonar.
