Colangite estenose
Introdução
Introdução à estenose do trato biliar Inflamação aguda do ducto biliar, episódios recorrentes, erosão da mucosa, ulceração, hiperplasia do tecido conjuntivo, formação de cicatrizes e estenose do ducto biliar. A estenose pode ocorrer do ducto biliar intra-hepático até a extremidade inferior do ducto biliar comum, mas é comum o uso dos ductos hepáticos esquerdo e direito, do ducto hepático comum e da estenose na abertura do ducto biliar. A estreiteza é principalmente em forma de anel, de formato longo e pode existir em vários lugares ao mesmo tempo. Pedras do ducto biliar intra-hepático, muitas vezes associadas à estenose do ducto biliar hepático. A extremidade proximal da estenose do ducto biliar hepático, acúmulo de pigmento biliar, parênquima hepático pode ocorrer em diferentes graus de dano e fibrose, lesões graves do lobo hepático (segmento) têm diferentes graus de atrofia, o lobo hepático remanescente é hiperplasia compensatória, fácil infecção secundária Colangite supurativa, a infecção pode aumentar a estenose e promover a formação de pedras, formando um círculo vicioso. A cirrose biliar e a hipertensão portal podem ocorrer em estágios avançados. Suas manifestações clínicas, diagnóstico e tratamento das mesmas pedras do ducto biliar. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0032% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: cálculos biliares
Patógeno
Causas da estenose da colangite
Infecção crónica não específica (25%):
Esta doença está associada à colite ulcerativa. No caso da doença intestinal infecciosa, as bactérias intestinais invadem o sistema biliar a partir da veia porta, formando inflamação crônica, hiperplasia do tecido fibroso da parede do ducto biliar e estreitando a parede do ducto biliar. Tem sido relatado que no caso de ressecção colônica devido a colite ulcerativa, o sangue da veia porta é cultivado para cultivar bactérias, bactérias são injetadas na veia porta do animal, e inflamação é encontrada ao redor do ducto biliar. No entanto, algumas pessoas acreditam que esta doença não está relacionada à colite ulcerativa, seja acompanhada de colite ulcerativa, não altera o curso natural e o resultado da colangite esclerosante primária.
Fator de imunidade (25%):
Esta doença é frequentemente acompanhada de colite ulcerativa, e algumas estão associadas a doenças como enterite segmentar, tireoidite fibrótica crônica (tireoidite de Riedls) e esclerose fibroinflamatória retroperitoneal. Os complexos imunes no soro do paciente são freqüentemente mais altos que o normal, e quando essas substâncias se precipitam no tecido, podem causar inflamação local. Badenheimer mediu os complexos imunes no soro do paciente, associados ou não à colite ulcerativa, os complexos imunes no soro eram significativamente mais altos do que o grupo controle saudável. Em pacientes com colite ulcerativa, uma certa proporção de anticorpos anti-nucleares e anticorpos anti-músculo liso no soro são positivos, apoiando a visão desses pacientes sobre a incidência e fatores imunológicos. Entretanto, a aplicação de hormônios ou drogas imunossupressoras pode melhorar os sintomas, mas não melhora as alterações patológicas dos ductos biliares, nem pode alterar o curso dos pacientes. Portanto, se a colangite esclerosante primária está relacionada a fatores imunológicos, isso ainda precisa ser confirmado por novas pesquisas.
Outros fatores (20%):
A doença está relacionada a fatores congênitos, infecção por lombriga, alcoolismo, ácido lítio e outros fatores.
Fisiopatologia
As principais alterações patológicas da doença, infiltração de células inflamatórias ao redor da parede do ducto biliar e ducto biliar na área do portal intra-hepático, principalmente linfócitos, poucos glóbulos brancos polinucleares, macrófagos e eosinófilos ocasionalmente visíveis, e com o desenvolvimento de lesões Necrose de ponto pequeno focal e hiperplasia de tecido fibroso, células epiteliais do ducto biliar gradualmente encolhem e desaparecem, e o endurecimento da parede não é liso e espesso, causando fibrose extrema da parede do ducto biliar, resultando em espessamento da parede e lúmen anormal A estenose é uma sequência de bolas, e o menor dos lúmens é apenas uma ponta de lápis, mas o diâmetro é de apenas 2 mm, afetando apenas um segmento do ducto biliar comum, mas a maior parte do ducto biliar comum ou até mesmo os ductos hepáticos esquerdo e direito são afetados ao mesmo tempo. Na maioria dos casos, a colecistite crônica e os ligamentos hepatoduodenais aderem a uma estrutura semelhante a um cordão e quase nenhuma estrutura parecida a um ducto biliar é vista. Ao mesmo tempo, icterícia obstrutiva e cirrose biliar podem ocorrer, e a hipertensão portal e a insuficiência hepática podem ocorrer na fase tardia da doença.
Prevenção
Prevenção da estenose da colangite
(1) Preste atenção ao fortalecimento da nutrição, preste atenção ao alto teor de açúcar, alta proteína, alta vitamina, baixo teor de gordura, fácil de digerir dieta.
(2) Pacientes de emergência devem receber jejum e infusão intravenosa, e prestar atenção à localização e natureza da dor abdominal, se há calafrios, febre alta, choque, etc. Cooperar com a preparação da pele pré-operatória, correspondência de sangue, etc.
(3) Quando estiver com coceira, preste atenção para manter a pele limpa, tomar banho e trocar de roupa e receber vitamina K1 intramuscular.
(4) tratar ativamente doenças do sistema biliar e comer menos alimentos ricos em gordura e colesterol.
Complicação
Complicações da estenose da colangite Cálculos biliares complicações
Pode ser complicado por cálculos biliares, icterícia obstrutiva, pancreatite primária.
Sintoma
Sintomas da estenose do trato biliar Sintomas comuns Obstrução do ducto hepático interno Febre alta calafrios dor abdominal Escarro amarelo Hepatomegalia
Os sintomas da estenose do trato biliar
Manifestações clínicas de cálculos extra-hepáticos do ducto biliar
Depende da presença ou ausência de infecção e obstrução. Geralmente é geralmente assintomático. No entanto, quando a pedra bloqueia o ducto biliar e é secundária à infecção, sua manifestação clínica típica é a tríade de Charcot, ou seja, dor abdominal, calafrios, febre e icterícia. 1 dor abdominal: ocorre sob o processo xifóide e o abdome superior direito, principalmente cólica, um ataque paroxístico ou uma explosão persistente de dor, pode ser irradiada para o ombro direito com náuseas e vômitos. 2 calafrios, febre alta: infecção secundária de obstrução do ducto biliar, aumento da pressão intra-biliar, disseminação da infecção retrógrada através do ducto biliar, bactérias e toxinas entram no seio hepático através do tubo capilar, e entram na circulação sistêmica para causar infecção sistêmica. Cerca de 2/3 dos pacientes podem ter calafrios e febre alta durante o curso da doença, geralmente mostrando calor de relaxamento, e a temperatura do corpo é tão alta quanto 39 ~ 40 ° C. 3 icterícia: icterícia pode ocorrer após a obstrução biliar, sua gravidade, ocorrência e duração depende do grau de obstrução biliar, se é complicada por infecção e se há vesícula biliar e outros fatores. O astrágalo tem frequentemente urina escura, fezes pouco profundas e alguma comichão na pele. A icterícia causada pela colelitíase é intermitente e flutuante.
Manifestações clínicas de cálculos no ducto biliar intra-hepático
Quando combinadas com cálculos extra-hepáticos do ducto biliar, as manifestações clínicas são similares àquelas dos cálculos extra-hepáticos do ducto biliar. Aqueles que não combinaram com cálculos extra-hepáticos do ducto biliar podem ser assintomáticos por muitos anos ou apenas sentir dor na região do fígado, peito e costas. No caso de obstrução e infecção secundária, há calafrios ou febre alta e até mesmo colangite supurativa obstrutiva aguda. A menos que os ductos bilaterais estejam obstruídos ou avançados na cirrose biliar, os ductos biliares intra-hepáticos geralmente não desenvolvem icterícia significativa. Os cálculos biliares intra-hepáticos são fáceis de causar abscessos hepáticos biliares quando infectados, o abscesso hepático pode ser usado sob a axila e pode penetrar ainda mais no diafragma e no pulmão para formar broncoespasmo do ducto biliar, tossindo expectoração amarela amarga. A cirrose biliar tardia pode causar hipertensão portal. Início mais longo da doença, episódios frequentes de colangite em um futuro próximo, com icterícia progressiva, dor abdominal e febre são difíceis de controlar, e sintomas como perda de peso, especialmente aqueles com mais de 50 anos, devem ser suspeitos de câncer hepatobiliar. A principal manifestação é que o fígado é assimétrico e inchado, e há sensibilidade e dor no escarro na área do fígado. Quando a infecção e as complicações são combinadas, os sinais correspondentes aparecem.
Examinar
Exame de estenose do trato biliar
Exame bioquímico do sangue
Pode mostrar múltiplas anormalidades da icterícia obstrutiva, aumento da bilirrubina sérica total (grandes flutuações em diferentes períodos do mesmo paciente), a fosfatase alcalina aumentou significativamente, e não é fácil cair para o nível normal após o tratamento. Aumento grave ou moderado da transaminase sérica. Os exames de rotina de sangue, além do óbvio aumento de glóbulos brancos na presença de colangite, também podem ser encontrados na linfocitose, ou ocasionalmente em linfócitos ou eosinófilos anormais. Exame imunológico de alguns pacientes com imunoglobulinas elevadas, anticorpos antinucleares, anticorpos anti-músculo liso. 45% dos pacientes apresentavam IgM elevada e 75% aumentaram a ceruloplasmina e aumentaram a excreção urinária de cobre. No entanto, as mitocôndrias anti-célula são negativas. O antígeno HLA-DRW52a é até 100% positivo. Alguns casos têm algum dano na função renal.
Exames auxiliares podem ter uma variedade de manifestações clínicas, dependendo da localização e extensão da lesão. Thompson é dividido em 4 tipos de acordo com o site: tipo I: colangite esclerosante do ducto biliar comum, tipo II: colangite esclerosante secundária a colangite necrosante aguda, tipo III: colangite esclerosante difusa crônica; Tipo IV: colangite esclerosante difusa crônica com doença inflamatória intestinal. De acordo com o escopo de esclerosante colangite as lesões são divididas em: 1 tipo difusa, em todo o fígado, duto biliar externo, 2 extrahepatic tipo de segmento do ducto biliar, 3 intra-hepática, esclerose do ducto biliar externo com cirrose.
Colangiografia
É o método mais convincente para determinar o escopo do diagnóstico e das lesões, incluindo CPRE, CPT, colangiografia intra-operatória e colangiografia retrógrada em tubo-T. Entre eles, a CPRE tem as maiores vantagens, e pode não apenas mostrar as alterações da morfologia do ducto biliar intra e extra-hepática, mas também exibir lesões no ducto pancreático. No momento do exame, o cateter para CPRE é posteriormente inserido no ducto cístico para obter informações detalhadas do ducto biliar intra-hepático, motivo pelo qual a técnica de bloqueio de balão é frequentemente utilizada para auxiliar. O PTC tem apenas metade da taxa de sucesso, usado principalmente para a falha do CPRE, ou foi submetido à jejunostomia biliar. A colangiografia intraoperatória e a colangiografia retrógrada em tubo T são adequadas para tratamento cirúrgico ou diagnóstico pós-operatório. As características do desenvolvimento do trato biliar são: (1) o ducto biliar da lesão tem estenose múltipla irregular e a superfície da mucosa do ducto biliar é lisa; 2 a lesão da estenose é limitada ou difusa e também pode ser uma alteração segmentar; 3 a estenose do ducto biliar proximal está levemente dilatada; 4 lesões envolvendo o ducto biliar intra-hepático, o ramo do ducto biliar intra-hepático é reduzido, rígido e fino como uma expansão hemisférica dendrítica ou frisada, diâmetro interno de 2 ~ 3 mm. Em cerca de 80% dos casos, os ductos biliares intra-hepáticos e extra-hepáticos estavam envolvidos ao mesmo tempo, 20% envolviam apenas o ducto biliar extra-hepático, o diâmetro interno do ducto biliar comum (CBD) era inferior a 4 mm, a parede estava significativamente espessa e o sistema biliar não apresentava cálculos e sinais tumorais. Quando a vesícula biliar está envolvida, a parede da vesícula biliar é espessa e a função é reduzida ou desaparece.
Ultrassom de modo B
Como a colangiografia retrógrada endoscópica e a colangiografia trans-hepática são procedimentos invasivos, a ultrassonografia modo B tornou-se uma alternativa não invasiva ao diagnóstico. A ultrassonografia B típica é a seguinte: 1 O lúmen biliar é obviamente estreito, geralmente uniforme, geralmente 4mm, e o ducto biliar pode ser visto em PSC segmentada ou localizada; 2 a parede do ducto biliar é obviamente espessa, geralmente 4 ~ 5mm; Realce do ducto biliar intra-hepática, 4 envolvimento do espessamento visível da parede da vesícula biliar, função reduzida, 5 sonograma sem cálculos e tumores.
Colangiografia por ressonância magnética (MRC)
A tecnologia de imagem da árvore biliar pode ajudar no diagnóstico. A leve expansão dos ductos biliares periféricos que não estão conectados ao ducto biliar central em vários lobos hepáticos é um sinal de ressonância magnética, mas seu papel na revelação da estenose do ducto biliar é reduzido devido à resolução espacial limitada da MRC.
Varredura de 99mTc-DISIDA
Uma cintilografia biliar com acetoacetato de diisopropilcarbamoimida marcado com 99mTc é um teste não invasivo para pacientes suspeitos. Após injecção intravenosa, imagem gama contínua, devido ao atraso da depuração do parênquima hepático, para determinar a obstrução de diferentes ramos do ducto biliar principal, mostrando a expansão do ducto biliar e estenose intra-hepática e extra-hepática, a baixa resolução é a sua deficiência.
CT
Pode mostrar a expansão e deformação do ducto biliar intra-hepático do paciente.
Histologia hepática
Anormalidades histológicas podem ser observadas na maioria dos pacientes com biópsias hepáticas. Anormalidades histológicas comuns incluem: fibrose biliar periférica e inflamação, edema e fibrose, proliferação focal de ductos e ductos biliares, obstrução e perda do ducto biliar focal, deposição de cobre e colestase. Manifestações típicas são fibrose concêntrica do ducto biliar periférico com ou sem hiperplasia do ducto biliar hepático, mas essas alterações são vistas apenas em biópsias de cunha, que raramente são vistas em aspiração com agulha fina.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação da estenose do trato biliar
Bases diagnósticas
(1) História de nenhuma cirurgia do ducto biliar.
(2) sem doença do ducto biliar comum: história de exame de colangite estenótica.
(3) espessamento e endurecimento da parede do ducto biliar e icterícia obstrutiva progressiva.
(4) O seguimento a longo prazo exclui o colangiocarcinoma.
(5) Nenhuma anomalia congênita do ducto biliar.
(6) Nenhuma cirrose biliar primária.
Características de diagnóstico
(1) homens jovens.
(2) doença hepática estenose biliar.
(3) O início é lento.
(4) A colangiografia demonstrou múltiplas estenoses, sinais irregulares e "esféricos" dos ductos biliares intra-hepáticos e extra-hepáticos.
(5) A histologia do fígado revelou fibrose, inflamação e colestase visível ao redor do ducto biliar.
(6) Está associada à doença inflamatória intestinal, principalmente à colite ulcerativa.
(7) Relacionado com o HLA e o AI-B8-DR3.
(8) Existe um alto risco de desenvolver colangiocarcinoma.
Critérios diagnósticos
(1) Sinais característicos de colangiografia anormal (alterações biliares segmentares ou extensas).
(2) Achados clínicos, bioquímicos e histológicos hepáticos anormais (embora frequentemente não específicos).
(3) Excluir as seguintes condições: 1 calcificação biliar (exceto no caso do período quiescente). 2 cirurgia biliar (excluindo colecistectomia simples). 3 anormalidades biliares congênitas. 4 adquiriram lesões do trato biliar associadas à síndrome da imunodeficiência. 5 estenose isquêmica. 6 tumores biliares. 7 Exposição a produtos químicos irritantes (por exemplo, formalina). 8 outras doenças do fígado (como cirrose biliar primária ou hepatite ativa crônica).
Diagnóstico diferencial
Hepatite ativa crônica:
Anteriormente, havia relatos de hepatite ativa crônica. O principal motivo é a descoberta de necrose em forma de detritos no exame histológico desses pacientes, um fenômeno que agora é considerado uma característica. Confiar na colangiografia pode resolver o diagnóstico diferencial entre os dois,
Dificuldades na identificação de colangite estenótica. Além disso, pacientes com hepatite crônica ativa geralmente têm hepatite aguda, têm história de hepatite ou transfusão de sangue, poluição por injeção, etc., a idade de início é relativamente leve, geralmente após 2 a 3 semanas de início, icterícia diminui gradualmente, ALT sérica é significativamente elevada e GGT Pode ser identificado sem qualquer aumento ou ligeiro aumento na ALP.
Colangite esclerosante secundária:
A doença tem história de doença do ducto biliar recorrente ou história de cirurgia do trato biliar.A estenose inflamatória do ducto biliar é em sua maioria em forma de anel, a estenose é curta, e o dano epitelial da mucosa biliar é evidente.Ela pode ter erosão, úlcera e formação de granuloma, frequentemente acompanhada de cálculos.
Colangite primária:
Em alguns casos, apenas os ductos biliares intra-hepáticos ou extra-hepáticos estão presentes antes do início da doença, e quando há apenas doença biliar intra-hepática, deve-se atentar para a diferenciação da colangite primária. A colangite primária é uma doença que ocorre principalmente em mulheres jovens e é histologicamente caracterizada como colangite não supurativa, que contém altos títulos de anticorpos e não ocorre no ducto biliar extra-hepático.
Colangiocarcinoma primário:
A idade de início da doença é geralmente entre 40 e 50 anos, muitas vezes com perda de peso ou perda de peso, e a exploração cirúrgica e o exame histológico podem confirmar o diagnóstico. Para casos de estenose segmentar ou difusa do ducto biliar, é mais difícil distingui-la do colangiocarcinoma devido à estenose extensa do trato biliar e à extensa fibrose da árvore biliar, especialmente quando o ducto biliar intra-hepático não é invadido, o ducto biliar intra-hepático Extensa expansão é mais comum em colangiocarcinoma do que comum. Entretanto, pacientes com estenose extra-hepática do ducto biliar devem considerar a possibilidade de colangiocarcinoma e, se necessário, a citologia ou biópsia pode ser usada para excluir o colangiocarcinoma. Vale ressaltar que, devido à tendência maligna, a possibilidade de transformação maligna deve ser considerada no momento do diagnóstico inicial ou do seguimento. Astrágalo subitamente agravado, colangiografia mostrou expansão segmentar biliar ou do trato biliar, massa polipóide e diâmetro ≥ 1,0 cm, estenose progressiva ou dilatação, etc, deve considerar a ocorrência de colangiocarcinoma. Neste momento, o uso de marcadores tumorais séricos (CEA, C19-9) e citologia biliar, colangiografia por ressonância magnética e ECT, etc., pode ser um resultado estimulante para o diagnóstico.
Cirrose biliar primária:
A idade de início da doença é mais comum em 20 a 40 anos, o curso da doença é lento, a icterícia é flutuante, o fígado e o baço são grandes, o anticorpo anti-mitocondrial é positivo, a imunoglobulina é obviamente aumentada e o diagnóstico diferencial é menos difícil.
