transposição completa das grandes artérias
Introdução
Introdução para completar a transposição das grandes artérias A transposição completa das grandes artérias refere-se à posição da aorta e da artéria pulmonar, a valva aórtica não está normalmente na face posterior direita da valva pulmonar, mas na frente direita e ventrículo direito, e a valva pulmonar na posterior esquerda da valva aórtica e ventrículo esquerdo. . A posição dos ventrículos esquerdo e direito do átrio, assim como a relação entre o átrio e os ventrículos, permanece inalterada. O sangue venoso retorna ao átrio direito e ao átrio direito e então a aorta vai para o corpo todo.O sangue oxigenado retorna ao átrio esquerdo e ao ventrículo esquerdo, e a artéria pulmonar ainda está nos pulmões, de modo que a circulação sistêmica e a circulação pulmonar percorrem todo o caminho e perdem a interação circulatória. Em princípio, deve haver uma troca de fluxo sanguíneo na ausência de septo interatrial, septo ventricular ou persistência do canal arterial, e a criança pode sobreviver temporariamente. A transposição completa das grandes artérias é a cardiopatia congênita cianótica mais comum no período neonatal, com incidência de 0,2 ± 0,3 ‰. Cerca de 5% a 7% do número total de cardiopatias congênitas, o segundo lugar na cardiopatia congênita cianótica, a proporção de doença masculina para feminina é de 2 a 4: 1. A incidência de mães diabéticas maternas é 11,4 vezes maior que a de mães normais, sendo maior a incidência de gestantes que usaram hormônios e anticonvulsivantes no início da gestação e, se não tratadas, cerca de 90% dos pacientes morrem com 1 ano de idade. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca com defeito do septo ventricular
Patógeno
Transposição aórtica completa
Fatores Genéticos (45%):
A luxação aórtica completa (TGA) é decorrente da quinta a sétima semana do desenvolvimento embrionário, torção mediastinal ou torção não helicoidal, resultando na transposição das artérias principal e pulmonar, fazendo com que o corpo e a circulação pulmonar se tornem ciclos independentes, ou seja, as veias do corpo. O sangue flui de volta para o átrio direito e ventrículo direito e atinge os tecidos e órgãos de todo o corpo através da aorta.O sangue arterial das veias pulmonares flui de volta para o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo e atinge os pulmões pela artéria pulmonar, tornando difícil a sobrevivência da criança. Se houver outras malformações cardíacas, existe um canal de derivação entre os dois ciclos, então uma pequena quantidade de sangue misturado pode ser trocado por uma vida temporária. A taxa de fluxo em ambos os lados é diferente, e pode causar hipertensão pulmonar, obstrução, dilatação ventricular, hipertrofia, insuficiência cardíaca e morte.
Fatores anatômicos (15%):
Em circunstâncias normais, o cone sob a válvula pulmonar se desenvolve, a artéria pulmonar está localizada na parte superior esquerda anterior, a atrofia subvalvular aórtica, a aorta está localizada na região lombar direita. Quando a aorta é transposição, o cone da válvula aórtica é desenvolvido e não é absorvido.A aorta localiza-se na direita anterior e superior anterior, o pulmão é movido para a frente e o cone é atrofiado, e a artéria pulmonar está localizada na posterior esquerda e posterior. Dessa forma, a artéria pulmonar é conectada ao ventrículo esquerdo e a aorta conectada ao ventrículo direito, a válvula aórtica é conectada à valva tricúspide pela presença de um cone, não há cone sob a valva pulmonar e a valva mitral é conectada à fibra. Malformações comuns incluem comunicação interatrial ou forame oval patente, comunicação interventricular, persistência do canal arterial e estenose pulmonar.
Fisiopatologia:
A transposição completa das grandes artérias sem duas outras anormalidades resulta em dois ciclos paralelos. O sangue venoso da veia cava superior e inferior é fornecido à aorta através da aorta do coração direito, e o sangue oxigenado da veia pulmonar é injetado no pulmão através do coração esquerdo para a artéria pulmonar translocada. Os pacientes devem confiar no tráfego intracardíaco (forame oval, comunicação interatrial, comunicação interventricular) ou comunicação extracardíaca (persistência do canal arterial, vasos colaterais) para a mistura do fluxo sanguíneo. As alterações hemodinâmicas da doença dependem do fato de estar acompanhada de outras malformações, do grau de comunicação entre o coração e o sangue esquerdo e direito e de a artéria pulmonar ser estreita. De acordo com a combinação entre comunicação interventricular e estenose pulmonar, a transposição completa das grandes artérias pode ser dividida em três categorias:
(1) transposição completa das principais artérias e do septo ventricular completo: carga ventricular direita aumentada e hipertrofia aumentada, com resistência vascular pulmonar normal diminuída, pressão ventricular esquerda diminuída e septo ventricular frequentemente enviesado ao ventrículo esquerdo. Os dois dependem apenas do forame oval fechado e do cateter arterial para se comunicarem e se misturarem, de modo que a cianose e a hipóxia são graves.
(2) Transposição completa das grandes artérias com comunicação interventricular: transposição completa das grandes artérias com comunicação interventricular pode tornar a comunicação do sangue do coração esquerdo e direito mais mista, de modo que o hematoma é reduzido, mas o aumento do fluxo sanguíneo pulmonar pode levar à insuficiência cardíaca.
(3) Translocação arterial completa com comunicação interventricular e estenose pulmonar: as alterações hemodinâmicas são semelhantes à tetralogia de Fallot.
Prevenção
Transposição completa de grandes artérias
Tratamento pré-operatório: Para crianças com hipóxia grave, a infusão intravenosa de prostaglandina E1 ou prostaglandina E2 deve ser realizada antes da transferência para o hospital terciário para dilatar o cateter arterial A acidose metabólica pode ser injetada por via intravenosa com bicarbonato de sódio para corrigir o ácido. Envenenado A ostomia por balão pode ser usada como operação paliativa inicial. Sob a visão direta da radiografia ou ecocardiografia, o cateter é inserido a partir da veia femoral e, após a veia cava inferior para o átrio direito, o forame oval é empurrado para o átrio esquerdo e o cateter localizado no átrio esquerdo para expansão do balão. Puxe o cateter levemente e rapidamente para separar o balão. Este método pode melhorar o estado hipóxico da circulação sistêmica.
Complicação
Transposição completa das principais artérias Complicações, insuficiência cardíaca, defeito do septo ventricular
A transposição completa das grandes artérias sem duas outras anormalidades resulta em dois ciclos paralelos. O sangue venoso da veia cava superior e inferior é fornecido à aorta através da aorta do coração direito, e o sangue oxigenado da veia pulmonar é injetado no pulmão através do coração esquerdo para a artéria pulmonar translocada. Os pacientes devem confiar no tráfego intracardíaco (forame oval, comunicação interatrial, comunicação interventricular) ou comunicação extracardíaca (persistência do canal arterial, vasos colaterais) para a mistura do fluxo sanguíneo. As alterações hemodinâmicas da doença dependem do fato de estar acompanhada de outras malformações, do grau de comunicação entre o coração e o sangue esquerdo e direito e de a artéria pulmonar ser estreita. De acordo com a combinação entre comunicação interventricular e estenose pulmonar, a transposição completa das grandes artérias pode ser dividida em três categorias:
(1) transposição completa das principais artérias e do septo ventricular completo: carga ventricular direita aumentada e hipertrofia aumentada, com resistência vascular pulmonar normal diminuída, pressão ventricular esquerda diminuída e septo ventricular frequentemente enviesado ao ventrículo esquerdo. Os dois dependem apenas do forame oval fechado e do cateter arterial para se comunicarem e se misturarem, de modo que a cianose e a hipóxia são graves.
(2) Transposição completa das grandes artérias com comunicação interventricular: transposição completa das grandes artérias com comunicação interventricular pode tornar a comunicação do sangue do coração esquerdo e direito mais mista, de modo que o hematoma é reduzido, mas o aumento do fluxo sanguíneo pulmonar pode levar à insuficiência cardíaca.
(3) Translocação arterial completa com comunicação interventricular e estenose pulmonar: as alterações hemodinâmicas são semelhantes à tetralogia de Fallot.
Sintoma
Sintomas de transposição completa das grandes artérias Sintomas comuns Hiperidrose compensatória da parte superior do corpo baqueteamento (dedo do pé) Após o nascimento, há fígado cianótico persistente e recém-nascido duro
1. Cyanosis: Ocorre cedo e meio quando nasce, e a maioria começa dentro de 1 mês. À medida que a idade aumenta e a quantidade de atividade aumenta, a cianose aumenta gradualmente. A cianose é sistêmica.Se a persistência do canal arterial é combinada ao mesmo tempo, há uma diferença na cor púrpura, e o ramo superior é azul e mais pesado que o membro inferior.
2. Insuficiência cardíaca congestiva: 3 a 4 semanas após o nascimento, os lactentes apresentam sintomas como dificuldades de alimentação, hiperidrose, falta de ar, aumento do fígado e estertores finos e úmidos nos pulmões. A criança é muitas vezes atrofiada.
3. O exame físico revelou o aparecimento precoce de baqueteamento e dedo do pé. Após o nascimento, o coração não pode ter sopro óbvio, mas há um único som cardíaco alto, que é o fechamento da válvula aórtica pela parede torácica.Se houver um grande defeito do septo ventricular ou um grande cateter arterial ou estenose da artéria pulmonar, pode ser ouvido. O ruído gerado pela malformação correspondente. Como persistência do canal arterial, sopro contínuo pode ser ouvido no segundo espaço intercostal da borda esternal esquerda, combinado com defeito do septo ventricular, pode ouvir sopro sistólico completo no terceiro espaço intercostal da borda esternal esquerda, combinado com estenose pulmonar pode ser no esterno Um sopro sistólico do jato é ouvido na borda superior da borda esquerda. Quando o barulho é mais alto, muitas vezes é acompanhado por tremores. Em geral, pacientes com grande comunicação interventricular apresentam insuficiência cardíaca com hipertensão pulmonar, mas aqueles com estenose pulmonar apresentam púrpura óbvia, mas insuficiência cardíaca é rara.
Examinar
Transposição completa das grandes artérias
1. Ecocardiografia: um método comum para diagnosticar a transposição completa das grandes artérias. Se o segundo ultra-som mostra que a conexão atrioventricular é normal e a aorta ventricular não está conectada, um diagnóstico pode ser estabelecido.
2. Ultrassonografia Doppler colorido e espectral: contribui para a direção do shunt intracardíaco, a determinação do tamanho e a detecção de malformações combinadas. O cateter pode ser inserido diretamente na aorta a partir do ventrículo direito, e a pressão ventricular direita é igual à aorta.
3. inspeção radiológica.
4. Eletrocardiograma
5. Angiografia cardiovascular.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de transposição completa de grandes artérias
1 Como as artérias principal e pulmonar estão frequentemente dispostas na posição ântero-posterior, a órtese ortotópica mostra uma pequena sombra aórtica, a artéria pulmonar está levemente deprimida, o coração é pequeno e a imagem do coração é ovalada; 2 a imagem do coração aumenta progressivamente; A textura é aumentada, e se a estenose da artéria pulmonar é combinada, a textura do pulmão é reduzida.
Não há mudanças especiais no período neonatal. A infância mostra o eixo direito do eixo direito, hipertrofia ventricular direita, moda e hipertrofia atrial direita. Quando o fluxo sangüíneo pulmonar é significativamente aumentado, pode ocorrer o desvio normal ou esquerdo do eixo elétrico, hipertrofia ventricular esquerda e direita. Quando o defeito do septo ventricular foi combinado, o eixo elétrico foi pressionado à esquerda e a hipertrofia de câmara dupla.
Se o segundo ultra-som mostra que a conexão atrioventricular é normal e a aorta ventricular não está conectada, um diagnóstico pode ser estabelecido. A aorta é frequentemente localizada na frente direita, do ventrículo direito, e a artéria pulmonar localiza-se no posterior esquerdo, a partir do ventrículo esquerdo. A ultrassonografia com Doppler colorido e espectral facilita a direção das derivações intracardíacas, a determinação do tamanho e a detecção de malformações combinadas.
O cateter pode ser inserido diretamente na aorta a partir do ventrículo direito, e a pressão ventricular direita é igual à aorta. Também é possível que a oximetria da artéria pulmonar seja maior que a aorta através do forame oval ou defeito do septo atrial para o ventrículo esquerdo.
Na angiografia ventricular esquerda seletiva, a aorta era vista pelo ventrículo direito, e a angiografia do ventrículo esquerdo mostrava que a artéria pulmonar se originava do ventrículo esquerdo.A angiografia aórtica ascendente seletiva mostrava a relação posicional da aorta e se a malformação coronariana era combinada.
