Deformidades genitais externas
Introdução
Introdução às malformações genitais externas Malformações genitais externas incluem malformações genitais externas masculinas e malformações genitais externas femininas. As malformações genitais masculinas incluem muitas, algumas malformações congênitas afetam apenas a fertilidade, como os canais deferentes simples, e algumas podem afetar a função sexual, algumas deformidades não parecem tão graves quanto a fimose, mas o tratamento inadequado também pode causar sérios problemas. Consequências Malformações genitais externas femininas são geralmente mais comuns em pseudo-hermafroditismo feminino, hérnia congênita atresia, ausência congênita de vagina e outras doenças. A malformação genital externa pode ter um grande impacto na fertilidade e, mesmo se for tratada, é um número muito pequeno de pacientes que pode restaurar a fertilidade. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Infertilidade
Patógeno
Causa de malformação genital externa
A causa da malformação genital feminina feminina:
1, hiperplasia adrenal congênita, síntese de hormônios corticais, na ausência de 21 hidroxilase ou 11 hidroxilase, o surgimento da masculinidade feminina.
2, mães grávidas têm tumores masculinos, como cistos ovarianos com excessiva secreção androgênica, tumores luteais ou tumores ovarianos de células masculinas ou tumores adrenais benignos. A mãe apresentou desempenho masculino durante a gravidez e o feto também teve morfologia genital externa genital feminina.
3, o uso de drogas androgênicas na mãe durante a gravidez também pode causar desempenho masculino de fetos do sexo feminino.
Causas de malformações genitais externas masculinas:
Malformações genitais externas masculinas são doenças congênitas. Expressão gênica anormal causada por vários fatores.
Prevenção
Prevenção de malformação genital externa
Algumas malformações genitais são difíceis de corrigir, mas alguns pacientes, se encontrados a tempo, podem ser tratados cirurgicamente no início da infância. No entanto, muitas vezes por causa da falta de conhecimento nesta área, e por causa da natureza especial do sistema reprodutivo, as pessoas muitas vezes têm vergonha de mencionar ou temer ir ao hospital para exame. Como resultado, alguns pacientes perderam a oportunidade de tratar e só podem se arrepender pelo resto de suas vidas. Atualmente, os exames pré-matrimoniais domésticos não são universais e, se não forem cuidadosamente examinados, também afetarão a estabilidade do casamento e da família. Portanto, aconselhar os pais a não negligenciar a observar cuidadosamente o crescimento e desenvolvimento das crianças. Depois de encontrar um problema, leve seu filho ao hospital para exame. Em geral, algumas malformações congênitas afetam apenas a fertilidade, enquanto outras podem afetar a função sexual. Algumas malformações não parecem sérias, mas o manuseio inadequado também pode ter sérias conseqüências. Em geral, o tratamento de malformações congênitas dos órgãos reprodutivos deve ser bom e não deve ser áspero, e não deve ser tomado mais cedo ou mais tarde.
Complicação
Complicações da malformação genital externa Complicações, infertilidade
Malformações genitais externas têm um grande impacto na fertilidade, e complicações comuns são a infertilidade.
Sintoma
Sintomas de malformações genitais externas Sintomas comuns Hipoplasia testicular Nenhuma atresia vaginal testicular Anormalidades penianas Deformidade de gênero Pênis aderências vaginais curtas ou mesmo atresia
Malformações genitais externas femininas:
1, a maioria dos pacientes não-vaginais congênitos na abertura vaginal normal apenas a mucosa vestibular vaginal totalmente ocluída, sem marcas vaginais. Alguns pacientes também têm depressões superficiais no vestíbulo da vagina e cada um tem uma extremidade cega inferior a 3 cm. Frequentemente acompanhada de nenhuma deformidade, apenas um tecido semelhante a uma tira ligeiramente espessado é visto na posição uterina normal, localizada no meio do ligamento largo. Cerca de 1/10 pacientes podem ter desenvolvimento parcial do útero e têm endométrio funcional Após a puberdade, devido à retenção de sangue menstrual, dor abdominal periódica, ausência de menstruação ou até depois do casamento devido a dificuldade no diagnóstico de relações sexuais.
2, a área genital externa é parcialmente masculina, do meio do clitóris até a parte posterior dos lábios e do pênis. O grau de masculinidade depende da quantidade de manhã e à noite e andrógeno quando o embrião é exposto a altos andrógenos.
3, o hímen está trancado.
Malformações genitais masculinas:
1. malformação testicular
(1) um número anormal
1 Não há doença testicular, provavelmente devido a alguns fatores no período de desenvolvimento embrionário, a diferenciação testicular é incompleta, por isso a atrofia e degeneração testicular, mas porque existem algumas células intersticiais, o paciente pode ter genitália externa masculina e aparência. Preste atenção à identificação de criptorquidia bilateral. Esta doença é caracterizada pelo aumento do hormônio luteinizante do sangue para a gonadotrofina coriônica, os níveis plasmáticos de testosterona não são elevados e mais com o epidídimo do canal deferente.
2 testicular único, a maioria não requer tratamento especial, o objetivo do exame cirúrgico é encontrar criptorquidia que pode existir na cavidade abdominal para prevenir o câncer.
Mais de 3 testículos, o que significa 3 ou mais anormalidades do tamanho testicular.
(2) tamanho anormal
1 testicular devido a hipoplasia e menos do que o normal, mais do que sintomas isolados.
2 testicular devido à hiperplasia, como o teratoma testicular.
3 atrofia congênita.
(3) posição anormal
1 A fusão testicular refere-se à fusão do testículo tanto na cavidade abdominal quanto no escroto, sendo fácil confundir-se com criptorquidia ou doença testicular única combinada com malformação renal.
2 criptorquidia refere-se a um estado deformado no qual os testículos bilaterais ou unilaterais não caem no escroto após 2 meses do nascimento.
3 desvio testicular dedo testicular ectópica da maneira normal no processo de declínio do desenvolvimento, não entrou no escroto e está localizado no púbis, pênis, coxa, períneo, virilha e outras partes.
4 anexo anormal do epidídimo testicular pode fazer espermatozóides através da produção de obstáculos para causar infertilidade, os dois não estão bem conectados, é fácil de ocorrer torção testicular e até mesmo necrose tecidual devido à insuficiência de fornecimento de sangue.
2, malformação de ducto deferente
Pode ser dividido em perda congênita e trânsito da fase ureteral e repetidos ductos deferentes e outras situações.
Se outras anormalidades não forem complicadas, apenas o ducto deferente simples está ausente, o desejo sexual e a função sexual do paciente são normais e o único sintoma é a infertilidade. As manifestações clínicas são azoospermia, mas os níveis séricos séricos são normais. A biópsia testicular pode confirmar a possibilidade de tratamento cirúrgico do coto do ducto deferente com o epidídimo, se possível.
3, pênis anormal
Pode ser dividido em anomalias de tamanho e anormalidades de localização e outras malformações ao mesmo tempo.
(1) perda completa do pênis
Mais combinado com malformação uretral, o tratamento é muito difícil, a prática anterior de penileplastia, o efeito não é bom, é melhor remover o testículo, para vaginoplastia uretral, para manter as características sexuais femininas com estrogênio após a puberdade.
(2) pênis latente
Devido ao curto desenvolvimento, é coberto por gordura no escroto púbico e púbis.Como a gordura é reduzida durante o desenvolvimento, o pênis é exposto, e o pênis pode ser "liberado" por cirurgia plástica para retornar ao normal.
(3) torção peniana congênita
Quando o pênis está torcido, a direção da uretra muda, e algumas pessoas podem apresentar sintomas como a dor oculta durante a ereção, que também é fácil de combinar com a ereção anormal.
(4) O pênis duplo pode ser organizado em paralelo ou em conjunto.
(5) O pênis é muito grande ou muito pequeno
Quando é raro, pode ser usado para truncamento de ortopedia.Uma pequena causa deve ser adequadamente tratada para a causa.
(6) fimose
Pode ser responsável por mais de 25% dos meninos, mas a fimose dos adultos é significativamente menor que a dos adolescentes. Ele pode ser dividido em fimose fisiológica pseudo-fimose (prepúcio é muito longo) verdadeira fimose e fimose encarcerada.
(7) uretra superior e inferior
Este último é mais comum no primeiro e pode afetar a função erétil.
4, malformação congênita da glândula congênita da próstata
(1) hipoplasia prostática
Mais com displasia de outros órgãos sexuais combinada com a presença de cistos de próstata pode ser complicada por disúria.
(2) vesículas seminais sem infertilidade
O julgamento preliminar pode ser feito a partir do nível extremamente baixo de açúcar refinado e da pequena quantidade de sêmen, e é diagnosticado de acordo com a estenose seminal do canal deferente.
Examinar
Exame de malformações genitais externas
Verifique:
Malformações genitais externas geralmente não exigem exame especial, apenas um diagnóstico pode ser diagnosticado.
Diagnóstico
Diagnóstico e diagnóstico de malformação genital externa
Diagnóstico:
1, histórico médico e exame físico
Primeiro, deve-se perguntar ao paciente se a mãe tinha história de progesterona de alta eficiência ou danazol no primeiro trimestre, se havia história semelhante de malformação na família e exame físico detalhado. Preste atenção ao tamanho do pênis, a posição da uretra, se há vaginais e útero, reto, exame abdominal e útero indicam múltiplos pseudo-hermafroditismo feminino, mas a possibilidade de hermafroditismo verdadeiro deve ser excluída. Se a virilha e gônadas na virilha, lábios maiores ou escroto são, sem exceção, tecido testicular, mas o hermafroditismo verdadeiro não pode ser descartado.
2, inspeção de laboratório
O cariótipo é 46, XX, o estrogênio no sangue é baixo, o andrógeno no sangue é alto, e a 17-cetona urinária e a 17α-hidroxiprogesterona são altas, o que é hiperplasia adrenal congênita. O cariótipo é 46, XY, o valor de FSH no sangue é normal, o valor de LH é aumentado, a testosterona no sangue é normal e o estrogênio é maior que o normal, mas menor que o valor normal feminino e a síndrome de insensibilidade androgênica.
3, biópsia gonadal
Para o verdadeiro hermafroditismo, a biópsia gonadal é frequentemente realizada por videolaparoscopia ou laparotomia para confirmar o diagnóstico.
