Reparação de defeito da parede torácica na síndrome da Polônia

Em 1841, a Polônia descreveu pela primeira vez os músculos peitorais maiores e peitorais congênitos menores com e sem deformidade. Não foi até 1962 que tais malformações foram chamadas de síndrome de Poland. A malformação desta síndrome também inclui displasia da cabeça esternal dos músculos peitoral maior e peitoral menor, e expectoração pulmonar na porção anterior da segunda para a quinta costelas e o defeito da cartilagem costal. Ao inalar, o defeito da cartilagem torácica direita é deprimido internamente e, ao expirar, o defeito da cartilagem torácica direita é convexo para fora. Displasia leve da mama, a completa ausência da mama, falta de mamilos. Há menos gordura subcutânea no peito e nenhum cabelo. As deformidades das mãos incluem deformidade da palma da mão, dedos curtos e deformidades dos dedos, pequena escápula, elevação e deformidade da asa. A síndrome é relativamente rara e a incidência estimada é de 1 em 3 milhões. A síndrome da Polônia também pode estar associada a uma segunda síndrome rara, hérnia bilateral ou unilateral e paralisia do abdutor ocular, chamada síndrome de Mobius. Shamberger e cols. Relataram 75 casos da síndrome de Poland, 40 homens, 53,3%, 35 mulheres, 46,7%, 44 pacientes à direita, representando 58,7%, 30 pacientes à esquerda, representando 40%, 1 caso em ambos os lados, representando 1,3%, a deformidade combinada das mãos representou 66,7% e a deformidade combinada da mama foi de 49,3%. O peito da criança estava deprimido internamente, o esterno era girado para o lado afetado e o lado oposto era convexo e deformado, correspondendo a 32,0%. A determinação da extensão do músculo da parede torácica e dos defeitos ósseos é importante para o planejamento da reconstrução da parede torácica e a escolha dos materiais de reparo. Tratamento de doenças: malformações dos tecidos moles da parede torácica Indicação O reparo do defeito da parede torácica da síndrome da Polônia é aplicável a: 1. A cartilagem da costela que suporta a caixa torácica tem uma grande invaginação ou defeito e deve ser reparada cirurgicamente para reduzir a invaginação torácica e eliminar a respiração anormal da parede torácica. 2. O defeito da cartilagem costal, o esterno é girado para o lado afetado, com ou sem cartilagem costal contralateral. 3. Pacientes do sexo feminino, com ausência de mama no lado afetado, podem realizar angioplastia de mama ao mesmo tempo. 4. O tórax e os pequenos músculos estão limitados à extremidade do esterno, e aqueles sem influência funcional não precisam fazer reparos na parede torácica. Preparação pré-operatória Exame abrangente da extensão e extensão das deformidades torácicas e das mãos, colaboração com o Departamento de Cirurgia Plástica, encenando a correção das deformidades torácicas e das mãos. Procedimento cirúrgico Intubação intratraqueal combinada com anestesia. Na posição supina, se for utilizado o retalho do músculo grande dorsal, é utilizada a posição lateral. Incisão A incisão longitudinal mediana do esterno ou do quarto nível da costela entre os dois mamilos e a incisão transversal na dobra inferior da mama. Cortar a pele, o tecido subcutâneo, o músculo, o retalho livre e o retalho livre do músculo peitoral do lado lateral do esterno, retendo os músculos torácicos e pequenos intactos. 2. Expondo a cartilagem costal A falta de cartilagem costal, displasia do músculo do peito, devido à fáscia no peito, fáscia profunda no peito para a pele é muito fina, deve ter muito cuidado ao separar, não separar essa camada no peito. 3. Corrigir a deformidade interna da rotação esternal O esterno é geralmente girado para o lado afetado, e a osteotomia do esterno em forma de cunha é compensada transversalmente sob a segunda cartilagem costal, e a placa do esterno é cortada em 5 a 8 mm, e então suturada com um fio grosso. 4. Ressecção da cartilagem subperiosteal Os enxertos ósseos devem ser administrados a pacientes com grandes áreas de defeitos da cartilagem costal. A cartilagem costal contralateral se projetava do tórax e a cartilagem subperiosteal era removida, o método era o mesmo da cirurgia do tórax do funil. Se o defeito da cartilagem costal for de 2 a 4, a 5ª e a 6ª costelas são retiradas do lado oposto, e a costela é dividida ao longo do eixo longitudinal para manter a força máxima de suporte mecânico e a sutura é fixada entre a cartilagem costal quebrada e o esterno. 5. transferência do retalho do músculo grande dorsal Mulheres com deficiência de mama, podem fazer angioplastia de mama ao mesmo tempo. Peito grande e pequeno músculo ausente, pode utilizar o músculo retalho do músculo grande dorsal, diretamente com a fixação subclávia, esternal, cobrindo as costelas, corrigindo a ausência do músculo peitoral e a depressão subclávia. Na ausência de mamas femininas, materiais artificiais são implantados sob o grande dorsal para completar a mamoplastia. Complicação 1. A pele e o retalho muscular são necróticos devido ao suprimento insuficiente de sangue. 2. Os implantes mamários são implantados com prótese artificial e precisam ser removidos.