binjurebarksvikt
Introduktion
Introduktion till binjurinsufficiens Adrenalinsufficiens kan delas upp i primär och sekundär beroende på orsaken och kan delas upp i akut och kronisk enligt sjukdomsförloppet. Den vanligaste typen av primär binjurinsufficiens är Addisonsjukdom, en vanlig orsak till binjureboskulos eller autoimmun adrenalit; sällsynta orsaker inkluderar djupa svampinfektioner, immunbrist, virusinfektioner, maligna tumörer, Omfattande binjureblödning, kirurgisk resektion, binär undernäring i binjuret och POEMS-sjukdom, sekundär binjurinsufficiens, oftast används vid långvarig applicering av superfysiologiska doser av glukokortikoider, kan också vara sekundär till hypotalamisk hypofyssjukdom, Såsom tumörer i sadelområdet, autoimmun hypofysinflammation, trauma, kirurgisk resektion, postpartumblödning orsakad av stora infarkt och nekros i hypofysen, nämligen Sheehan-syndrom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: förstoppning amenorré impotens huvudvärk huvudvärk diabetes insipidus
patogen
Orsak till binjurinsufficiens
(1) Orsaker till sjukdomen
1. Primär binjurinsufficiens, Addisons sjukdom, fick namnet 1856 och är en länge etablerad endokrin sjukdom med en låg prevalens på 39/1 miljoner i USA. I Storbritannien och Danmark, 60/1 miljon människor, på grund av förekomsten av förvärvat immunbrist-syndrom och förlängningen av överlevnad hos patienter med maligna tumörer, har förekomsten av Edisons sjukdom en stigande trend, det finns inga exakta epidemiologiska data i Kina, manliga Något mindre än kvinnor.
Adrenal tuberculosis (35%):
I utvecklade länder stod binjuretuberkulos för 80% av Edisons sjukdom före 1960-talet, och endast 20% efter 1960-talet, men i länder och regioner med höga tuberkulosnivåer förblir binjuretuberkulos primär binjurefunktion. Den främsta orsaken till nedgången, andelen binjuretuberkulos i Kina är fortfarande relativt hög, binjuretuberkulos orsakas av spridning av blodlinjer, kan åtföljas av andra tuberkulosystem, bilateral binjursvävnad inklusive kortikala och medulla skador, ofta mer än 90%, 3-skiktsstrukturen i binjurebarken försvann och ersattes med stora bitar av caseous nekros, tuberkulös granulom och knölar och återstående adrenokortikala celler fördelade i kluster. Cirka 50% av patienterna hade binjureförkalkning och binjurens volym var signifikant större än normalt.
Autoimmun binjurinflammation (30%):
Sedan 1960-talet, med kontrollen av tuberkulos i utvecklade länder, har den totala förekomsten av Edisons sjukdom minskat, andelen binjuretros i orsaken till Addisons sjukdom har också minskat och autoimmun adrenalit har främjats till Edisons sjukdom. Orsaken till sjukdomen, svarande för cirka 80%, autoimmun adrenalit brukade kallas idiopatisk binjurisk kortik atrofi, "idiopatisk" betyder orsaken är okänd, och orsaken är nu klar, anses vara det viktigaste beviset för autoimmun adrenalit 1 Adrenal cortex atrofi, omfattande hyalin degeneration, ofta åtföljd av ett stort antal lymfocyter, plasmaceller och monocyter infiltration; 2 mer än hälften av patienterna i antikropparna mot serum mot adrenal celler; 3 ofta åtföljs av andra organ och Vid andra autokrina sjukdomar i endokrina körtlar påverkar autoimmun binjurinflammation generellt inte medulla.
Autoimmun adrenalit kan existera oberoende eller i kombination med andra autoimmuna sjukdomar inklusive endokrina eller icke-endokrina sjukdomar. Två eller flera endokrina körtlar är involverade i autoimmuna sjukdomar som kallas autoimmun polyglandsyntes. Polyglandulärt autoimmunt syndrom (PGA), uppdelat i typ I och typ II, typ I har betydande familjärdrag, ofta åtföljt av mukokutan candidiasis (75%), binjurinsufficiens (60%) och primär Låg paratyreoidfunktion (89%), kan också ha för tidigt äggstocksfel (45%), pernicious anemi, kronisk aktiv hepatit, malabsorptionssyndrom och alopecia, etc., vilket är en autosomal recessiv ärftlig sjukdom. Inte förknippat med HLA, det kan finnas flera engagemang i syskon, mestadels i barndomen, den genomsnittliga åldern vid början är 12 år, typ II, även känd som Schmidt-syndrom, ofta i vuxen ålder 24 år gammal, inklusive binjurinsufficiens, kronisk lymfocytisk tyroiditis och insulinberoende diabetes mellitus (IDDM); andra kan ha för tidig äggstocksfel, pernicious anemi, vitiligo, håravfall, värme Bandad stomatitdiarré och myasthenia gravis, gen-mutationer av typ II och kromosom 6, associerade med HLA B8 och DR3 / DR4.
Djupa svampinfektioner (26%):
Djup svampinfektion orsakar binjurinsufficiens: dess förekomst är inte låg, obduktion fann att en tredjedel av patienterna som dog av histoplasmos hade binjurens svampinfektion, och andra svampsjukdomar såsom coccidioidomycosis , blastomycosis, cryptococcosis och jästsjukdom kan också orsaka patologiska förändringar i binjurebarken liknande tuberkulos och orsaka dysfunktion.
1 Förvärvat immunbrist-syndrom: binjurarna är den allvarligaste endokrina körtlarna som påverkas av förvärvat immunbrist-syndrom, men i de flesta fall är binjurekortikalkompensation, endast cirka 5% av patienterna med avancerat förvärvat immunbrist-syndrom på grund av opportunistisk Infektion leder till hypokortisk dysfunktion, såsom cytomegalovirus (CMV) -inducerad nekrotisk binjurinflammation, mykobakterier eller kryptokock adrenalit, och ibland invaderar Kaposi sarkom också binjurarna.
2 metastaserande cancer: Adrenal metastatisk cancer är inte ovanligt, men endast ett fåtal patienter i kliniken har symtom och tecken på binjurinsufficiens. De primära tumörerna är främst bröstcancer, lungcancer, magcancer, tjocktarmscancer, melanom och lymfom. Cirka 80% av metastaserande bröstcancer och lungcancer utvecklar binjuremetastaser.
3 demyeliniserande sjukdomar: 2 typer av demyeliniserande sjukdomar, binjurelukod-ystrofi (ALD, även känd som brun Schilder-sjukdom) och binjuremyelon-europathy (AMN) kan ha låg binjurefunktion Mindre, båda är sexuellt kopplade recessiva ärftliga sjukdomar, genen är belägen på den korta armen på X-kromosomen (Xq28), som är en enda genmutation orsakad av peroxidas (24 alkansyra-CoA-ligas, lignceroyl- CoA-ligas) får extremt långkedjiga fettsyror (C24 eller högre) att oxidera och ackumuleras i celler, binjurarna och gonadceller sväller och dör, och extremt långkedjiga fettsyranivåer i blodet stiger. Det förstnämnda inträffar i barndomen, med en allvarlig central Demyeliniserande lesioner kännetecknas av kortikal blindhet, epileptiska anfall, demens och koma, som vanligtvis dör under de första 10 åldrarna, senare börjar oftast i tonåren, med långsam utveckling av perifera sensoriska och motoriska neuropati De övre motoriska neuronskadorna kännetecknas huvudsakligen av spastisk förlamning, med progressivt misslyckande av binjurarna och gonadfunktionen, och livslängden kan nå 30-40 år eller längre.
Fyra enkla glukokortikoidbrister: sällsynta, orsakas av punktmutation av ACTH-receptorgen, binjurarna svarar inte på ACTH, men svarar på Ag-II, aldosteronnivåerna är normala, främst familjehistoria, är autosomal recessiv arv.
5 andra: medfödd binjurahyperplasi (CAH), amyloidos, hemokromatos, binjurebestrålning och kirurgi, samt läkemedel (såsom rifampicin, ketokonazol, aminoglutetimid, mitoxant, etc.) Orsakar binjurinsufficiens.
6 akut binjureblödning, nekros eller emboli: kan orsaka akut binjurinsufficiens, War-House (Farritor och Friderichsen) -syndrom, akut adrenokortikal dysfunktion orsakad av adrenal hemorragisk nekros hos patienter med fulminant meningokock meningitis, för närvarande Sällan kan antifosfolipidsyndrom, antikoagulantbehandling, spridd intravaskulär koagulering (DIC), akut binjureblödning hos patienter med lågryggstrauma och postoperativ kirurgi, nekros och venren trombos i binjurarna orsaka akut binjurinsufficiens.
2. Sekundär binjurinsufficiens orsakas av otillräcklig utsöndring av ACTH eller hypothalamisk sjukdom orsakad av hypofyssjukdom, följt av otillräcklig sekretion av CRH, följt av otillräcklig utsöndring av ACTH i hypofysen, resultatet kan orsaka binjurekortisol och dehydrogenering Sekretionen av epiandrosteron och androstenedion är otillräcklig av följande skäl:
(1) Långsiktigt storskaligt intag av exogena glukokortikoider: långsiktig storskaligt intag av exogena glukokortikoider är den vanligaste orsaken till sekundär binjurinsufficiens, och hypotalam-hypofysen-binjurens axel hämmas kraftigt. Symtomen på hypofunktion av binjurebarken uppträder ofta inom 48 timmar efter avlägsnande, och detta låga kan pågå i mer än 1 år efter att läkemedlet har stoppats.
(2) Shehan-sjukdom, hypofysapoplexi och craniocerebral trauma: Xihahan-sjukdom orsakad av postpartum-hypofys hemorragisk nekros, hypofysskada orsakad av hypofysapoplexi och craniocerebral-trauma kan orsaka akut främre hypofysen och till och med full Hypofysdysfunktion, inklusive sekundär binjurinsufficiens, hypofys ACTH tumörer och binjurecortisol sekretoriska tumörer, hypotalam hypofys binjurens axel är fortfarande i ett hämningstillstånd, binjurefunktionen tar vanligtvis sex månader till ett år att återhämta sig.
(3) Hypotalamisk hypofys som ockuperar, infiltration och infektionssjukdomar: kan orsaka lågt hormonellt uttryck av främre hypofysen, och binjursvikt är en av manifestationerna.
(4) Brist på isolerad ACTH: sällsynt, och orsaken är okänd.
(två) patogenes
1. Primär binjurinsufficiens inkluderar två aspekter av patofysiologiska faktorer: 1 är otillräcklig utsöndring av binjurebarkhormon, 2 är adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) och dess relaterade peptider såsom melaninsekretionsökning, typisk Edison-sjukdom Adrenal förstörelse är i allmänhet mer än 90%, och påverkar inte bara fascikulär zon och retikulär zon, utan påverkar också kulazonen. Adrenal tuberculosis påverkar också medulla. Därför är glukokortikoider, binjurhormoner och mineralokortikoidar samtidigt bristfälliga och glukokortikoid Det vill säga kortisolbrist kan orsaka trötthet, utbrändhet, aptitlöshet, illamående och viktminskning; kan orsaka försvagad glukoneogenes, nedsatt leverglykogen och ökad känslighet för insulin, hunger är benägen för hypoglykemi; stressförmåga minskar Känslig för förkylning och andra infektioner kan mineralokortikoidbrist orsaka ökad natriumförlust i kroppen, förlust av kroppsvätskor, minskad blodvolym, ortostatisk hypotension, hyponatremi, hyperkalemi och mild metabolisk acidos, plus glukokortikoid Den "tillåtna" effekten av katekolaminer försvagas, slagvolymen och perifer resistens minskas och den ortostatiska hypotensionen förvärras ytterligare; njurarna är fritt vatten. Eliminering av minskad kapacitet, benägna att vattenförgiftning, adrenal hormoner huvudsakligen svag androgenbrist hos kvinnor visade mer uppenbar nedgång för blygd och armhåla håravfall och sexuell lust, utsöndringen av ACTH och melanocyter ökning kan orsaka mukokutan pigmentering.
2. Sekundär binjurinsufficiens skiljer sig från primära sjukdomsförändringar, eftersom aldosteron huvudsakligen regleras av renin-angiotensin under fysiologiska tillstånd, och i frånvaro av ACTH i sekundär binjurinsufficiens Huvudsakligen leder till glukokortikoidbrist påverkas aldosteronsekretion, därför vid sekundär binjurinsufficiens, även om kortisol "tillåts" som katekolaminer, minskade blodtrycket, ökad sekretion av vasopressin (AVP) Kan orsaka utspädd hyponatremi, men störningar i vatten- och saltmetabolism och hypotoni är lättare än det primära; medan närvaron av brist på tillväxthormon och sköldkörtelhormon är tendensen till svår trötthet och hypoglykemi mer uppenbar; på grund av bristen på ACTH Och melanocytstimulerande hormon (MSH), har patienten ingen hudslemhinnepigmentering.
3. Adrenalinsufficiens behandlas inte korrekt eller ökar inte dosen av glukokortikoider i tid under stress, eller akut omfattande förstörelse av binjurarna eller hypofysen apoplexi, vilket leder till akut misslyckande av binjurfunktionen och orsakar binjurekris .
Förebyggande
Adrenalinsufficiensförebyggande
Utbilda patienter till att förstå sjukdomens natur, följa livslångt hormonersättningsbehandling, inklusive långvarig fysiologisk dosersättning och kortvarig stressersättningsterapi, brukar lämpliga fysiologiska doser för att komplettera basbeloppet, såsom komplikationer eller kirurgi För att förhindra krisen är det nödvändigt att öka dosen med 3 till 5 gånger eller mer, och utbilda patienten att bära sjukdomskortet med kontaktpersonen och adress för att underlätta en snabb behandling.
Komplikation
Komplikationer i binjurens insufficiens Komplikationer förstoppning amenorré impotens huvudvärk diabetes insipidus
Om sjukdomen beror på binär tuberkulosaktivitet eller andra aktiva tuberkulosorgan, kan den uppvisa låg feber, nattsvett och andra symtom på tuberkulosförgiftning. Om den åtföljs av andra autoimmuna endokrina sjukdomar, kan den uppvisa autoimmunt multifunktionsfeltsyndrom. I kombination med hypoglykemisk dysfunktion kan det finnas sköldkörtel- och hypogonadal dysfunktion, såsom förkylning, förstoppning, amenoré, man, könshår, minskad libido, impotens osv., Tonåriga patienter visar ofta tillväxtfördröjning och pubertetsförsening, hypothalamus eller hypofys Lesionen kan ha huvudvärk, diabetes insipidus, synförlust och synfältfel.
Symptom
Adrenalinsufficienssymtom Vanliga symtom Ryggsmärta, trötthet, illamående, irritabilitet, rastlöshet, buksmärta, könshår, könshår, koma, kramper
1. Kronisk binjurinsufficiens: Kronisk binjurinsufficiens är lumskt, tillståndet försämras gradvis, olika kliniska manifestationer ses vid många kroniska sjukdomar, så diagnosen är svår, primär och sekundär binjurinsufficiens har en gemensam Kliniska manifestationer, såsom progressiv ökning av allmän sjukdom, listlöshet, trötthet, trötthet, aptitlöshet, illamående, viktminskning, yrsel och ortostatisk hypotoni.
Hudslemhinnepigmentering är en karakteristisk manifestation av kronisk primär binjurinsufficiens. Pigmentet är solbrunt, glansigt, inte högre än läderytan. Pigmenteringsfördelningen är systemisk, men den är mer exponerad och lätt att gnida. Självklart, såsom ansikte, händer, palmavtryck, areola, spikbädd, rygg, ärr och bälten; vita fläckar förekommer ofta på pigmenterad hud, tandköttet, tungytan och bukkal slemhinnan har ofta uppenbara pigment Sjunkande, ibland i kombination med andra autoimmuna endokrina och icke-endokrina sjukdomar, kan patienter med binjureleukodystrofi ha symtom i centrala nervsystemet.
Patienter med sekundär binjurinsufficiens har blek hudfärg, och annan främre hypofysdysfunktion kan ha kliniska manifestationer av sköldkörtel- och hypogonadism, manifesteras som förkylning, förstoppning, amenoré, spasmer och könshårspars, minskad sexuell lust, impotens; Hos tonåriga patienter försenas tillväxthämning och pubertet ofta Hypothalamus eller hypofysrum kan ha huvudvärk, diabetes insipidus, nedsatt syn och synfältfel.
2. Akut adrenal kortikalkris: När den primära binjurinsufficiensen är i kris är tillståndet kritiskt: de flesta patienter har feber, vissa kroppstemperaturer kan nå över 40 ° C, det är troligt att det har infektion, och binjurekrisen i sig kan också Feber, svår hypotoni, till och med hypovolemisk chock, åtföljd av takykardi, kalla ben, cyanos och kollaps, patienter med extrem svaghet, svaghet, apati och slöhet; kan också uttrycka irritabilitet och kramper, och till och med koma Gastrointestinala symtom är ofta framträdande, manifesteras som illamående och kräkningar och buksmärta, diarré, buksmärta ofta åtföljd av djup ömhet och återuppblåhet ömhet och feldiagnostiserad som akut buk, men ofta saknar specifika specifika tecken, binjureblödningspatienter kan också ha flank Smärta i revbenen och bröstet och rygg, en snabb nedgång i hemoglobin.
Sekundär binjurinsufficiens orsakar mindre kris, hypoglykemisk koma är vanligare i krisen än i den primära, kan ha hyponatremi, men ingen signifikant hyperkalemi, hypofystumörer har ofta allvarliga Huvudvärk, plötslig synfald, plötslig minskning av synfältet och annan hjärnskada, plötslig förlust av ACTH-utsöndring kan också orsaka chock.
Undersöka
Undersökning av binjurinsufficiens
1. Allmän kontroll:
Det kan vara hyponatremi, hyperkalemi, svår dehydrering, lågt natrium i blodet kanske inte är uppenbart, hyperkalemi är i allmänhet inte allvarligt, såsom uppenbart behov av att överväga, nedsatt njurfunktion eller andra skäl, ett litet antal patienter kan ha mild eller måttligt högt blod Kalcium (glukokortikoider främjar, njure, tarmkalcium), såsom hypokalcemi och hypofosfatemi antyder en kombination av hypoparatyreoidism, ofta positiv cell, ortokromatisk anemi, ett litet antal patienter med Kärnaktig anemi, klassificering av vita blodkroppar visade neutropeni, lymfocyterna ökade och eosinofiler ökade signifikant.
2. Blodsocker och glukostoleranstest:
Det kan finnas fastande hypoglykemi, och det orala glukostoleranstestet visar en låg nivåskurva.
3. Hormonbestämning:
(1) plasmakortisol: Man tror allmänt att det totala plasma-kortisolvärdet ≤ 3μg / dl kan diagnostiseras som binjurinsufficiens, ≥ 20μ / dl kan utesluta sjukdomen, men för akuta kritiskt sjuka patienter ligger den totala plasmakortisol inom normalområdet Adrenalinsufficiens kan inte uteslutas. Vissa forskare har föreslagit att binjurinsufficiens kan uteslutas hos patienter med sepsis och traumatisk basal plasma totalt kortisol ≥25μg / dl.
(2) Plasma ACTH: plasma ACTH är ofta förhöjd i primär binjurinsufficiens. Plasma total kortisol är inom det normala intervallet, plasma ACTH är också ofta ≥100 pg / ml, och plasma ACTH är normalt för att utesluta kronisk primär binjurinsufficiens. Symtomatisk, men kan inte utesluta mild sekundär binjurinsufficiens, eftersom den nuvarande mätmetoden inte kan skilja mellan lägre och lägre normala ACTH-nivåer.
(3) Aldosteron i blod eller urin: aldosteronnivåer i blod eller urin kan vara låga eller normala låga vid primär binjurinsufficiens, medan plasma-reninaktivitet (PRA) aktivitet eller koncentration är förhöjd; Adrenalinsufficiens är normala nivåer av aldosteron i blod eller urin, vars nivå varierar beroende på läget och omfattningen av förstörelse av lesionen. Om det binärbandet i binjuret är allvarligt skadat kan innehållet vara lägre än normalt, såsom skadorna i bunten. , kan innehållet vara normalt eller nära det normala.
(4) Urinfritt kortisol: vanligtvis lägre än normalt.
(5) urin 17-OHCS och 17-KS: i allmänhet lägre än normalt, kan ett litet antal patienter vara i normalområdet, bör överväga möjligheten till partiell Addison-sjukdom, och vissa patologiska binjurebarken under ACTH-stimulering, kan fortfarande vara nära utsöndring Normala eller något mer än vanliga steroidhormoner.
4. ACTH Excitatory Test:
(1) ACTH-stimuleringstest: primär binjurinsufficiens till följd av endogen ACTH har maximalt upphettats för att utsöndra kortisol från binjurarna, så exogen ACTH kan inte ytterligare stimulera kortisolutsöndring, plasmaets totala basvärde är lägre än Normal eller vid en lägre gräns för normal, plasma-kortisol stiger sällan eller stiger inte efter stimulering; sekundär binjurinsufficiens hos patienter med sekundär binjurinsufficiens, plasmakortisol stiger sällan Eller inte, men milda eller initiala patienter, såsom astmatiska patienter som inhalerade glukokortikoider och Cushing-syndrom, hos patienter med hypofysen eller binjureadenom, även om det redan finns metyrapon (methipon) eller Testet med stimulering av insulinhypoglykemi är onormalt, men ACTH-stimuleringstestet kan vara normalt, eftersom hos normala människor kan 5 ~ 10μg ACTH stimulera binjurebarken för att närma sig den maximala sekretionen, så testet som används 250μg ACTH överträffar långt detta belopp, alltså, vissa forskare Det föreslås att en liten dos av ACTH-stimuleringstest kan upptäcka mild eller initial sekundär binjurinsufficiens (såsom inhalerade kortikosteroider) Behandling av astma).
(2) Lågdos snabb ACTH-stimuleringstest: plasmakortisol ≥18μg / dl (496,8 nmol / L) efter normalt eller excitatoriskt; plasmakortisol ökar inte hos patienter med sekundär binjurinsufficiens, bör det noteras att när När basalvärdet för kortisol i plasma är 16 μg / dl krävs ytterligare test för metotrexat eller insulinhypoglykemi.
(3) Kontinuerligt ACTH-stimuleringstest: ACTH intravenös injektionsmetod, det vill säga intravenöst, 25 μg ACTH, 500 ml 5% glukoslösning och upprätthålles jämnt under 8 timmar i 3 till 5 dagar, eller kontinuerlig intravenös infusion av ACTH i 48 timmar. Och 24 timmars urinfri kortisol eller 17-OHCS på stimuleringsdagen, om den urinfria kortisol- eller 17-OIHCS-reaktionen är låg efter 3 till 5 dagar av kontinuerlig stimulering, <200μg / 24h (0.55μmod / 24h) eller <10mg / 24h (27.6 Μmod / 24h) stöder primär kronisk binjurinsufficiens; sekundär binjurinsufficiens har ett lågt eller försenat svar på urinfritt kortisol eller 17-OHCS.
(4) ACTH-diagnos och behandlingstest: Detta test används för patienter med svår sjukdom och hög misstank för sjukdomen. Samtidigt administreras dexametason (intravenöst eller intravenöst) och ACTH. Plasma kortisol mäts före och efter administrering. Terapeutisk effekt kan användas som ett diagnostiskt verktyg.
(5) Insulinhypoglykemi-test: Klockan 10 på morgonen, efter intravenös injektion av insulin 0,1 / kg; blodprover togs vid 0, 15, 30, 45, 60, 90 och 120 minuter, och ACTH och kortisol mättes samtidigt. Vid 40 mg / dl var den normala reaktionen efter excitation med kortisol ≥ 20 μg / dl (55 mmol / L), och de med sekundär binjurinsufficiens ökade inte ACTH och kortisol i blodet.
(6) Förenklat melilon (metion) -test: oral metoprolon (metion) 30 mg / kg vid midnatt, och plasma 11-deoxycortisol, kortisol och ACTH mättes klockan 8 nästa dag, normalt Mänsklig plasma 11-deoxykortisol bör vara ≤8μg / dl för att bestämma om binjurisk kortikalhormonsyntes hämmas. Det normala svaret är excitatoriskt blod 11-deoxycortisolökning ≥7μg / dl, ACTH är i allmänhet större än 150pg / ml; Sekundär binjurinsufficiensblod 11-deoxykortisol och ACTH stiger inte.
(7) oCRH1 ～ 41 excitatoriskt test: Efter intravenös injektion av 1U / kg eller 100 μg CRH1 ～ 41 togs blodprover vid 0, 15, 30, 45, 60, 90 och 120 min, och ACTH och kortisol mättes samtidigt. Efter stimulering, toppen av ACTH och kortisol ≥ 100% av det ursprungliga basalvärdet och ökningen av ACTH och kortisol efter stimulering av sekundär binjurinsufficiens.
(8) Adrenal autoantikroppsanalys: Den mest klassiska metoden för att bestämma autoantikroppar är att använda indirekt immunfluorescensfärgning med nötkreatur eller mänskliga binjurar. Det har rapporterats att radiomärkta rekombinanta humana 21-hydroxylas-enkla bindningsanalyser för bestämning av binjurebilantikroppar Känslighet och specificitet är högre än indirekta immunofluorescensmetoder.
5. Elektrokardiogram: Det kan visa lågspänning, T-vågen är låg eller inverterad, och PR-intervall och QT-tid kan förlängas.
6. Avbildningsundersökning: röntgenundersökning i bröstet kan visa att hjärtat minskas (vertikalt), binjurar och CT-undersökning hos patienter med tuberkulos kan visa binjureförstoring och förkalkningsskugga, andra infektioner, blödning, metastaserad sjukdom visade också i CT-skanning Binjurarförstoring (binjurarförstoring, den allmänna sjukdomsförloppet är mindre än 2 år), binjurarna ökar inte på grund av autoimmun etiologi, för hypotalamiska och hypofysiska skador, kan göras med sella CT och MRT, B-ultraljud eller CT-vägledning En fin nålaspirationsbiopsi av den nedre binjurarna bidrar till diagnosen binjurarna.
Diagnos
Diagnos och diagnos av binjurinsufficiens
diagnos
Typiska kliniska manifestationer såväl som rutinmässig hematuri och biokemiska tester kan ge ledtrådar till diagnosen av denna sjukdom, men diagnosen beror på särskilda laboratorie- och bildundersökningar.
1. Diagnos av binjurinsufficiens
(1) Kortnivån för kortisol: vare sig det är i primär eller sekundär binjurinsufficiens, bör utsöndringen av kortisol vara betydligt lägre, såsom blodkortisol (F) är lägre än 82,8 nmol / L (3μg / dl ), kan diagnosen av denna sjukdom fastställas, men blodets F-nivå påverkas av många faktorer, och dess egen fluktuering är mycket stor, så blodet F är mellan 82,8 ~ 552 mmol / L (3 ~ 20μg / dl), kan inte utesluta binjurebarken Närvaron av hypofunktion, 24-timmars urinfri kortisol (UFC) eller 17-hydroxikortikosteroid (17-OHCS) kan undvika dygnsrytmen i blod F och fluktuationer, mer kan återspegla den faktiska situationen för binjurens funktion, patientens UFC eller 17-OHCS bör vara betydligt lägre än normalt.
(2) ACTH-nivå i blod: ACTH-nivå i blod hos patienter med primär binjurinsufficiens bör vara betydligt högre än normalt, åtminstone över 22pmol / L (100 pg / ml), enligt vår erfarenhet, de flesta Edison-patienter blod ACTH-nivå Över 220 pmol / L (1000 pg / ml) bör nivån av ACTH i blod hos patienter med sekundär binjurinsufficiens vara lägre än normalt, men känsligheten för den aktuella ACTH-analysen är inte tillräckligt hög, det faktiska uppmätta värdet av blod ACTH kan vara vid normal låg gräns.
(3) Bestämning av blodreninaktivitet, angiotensin II och aldosteron: patienter med primär binjurens brist på grund av sfäroidal involvering, aldosteronnivåer i blodet är låga, reninaktivitet kan förhöjas eller inom normalområdet, angiotensin II Betydligt förhöjd, ingen förändring hos patienter med sekundär binjurinsufficiens.
(4) ACTH-stimuleringstest: snabbt ACTH1 ～ 24 excitatoriskt test, intravenös injektion av 250 μg ACTH1 ～ 24, blodprover togs vid 0, 30 respektive 60 min. Resultaten bedömdes som: 1 normal reaktion, 552 nmol / L efter basalt eller excitatoriskt blod (F≥20μg / dl), 2 primär binjurinsufficiens, eftersom endogen ACTH maximalt har upphettat binjurarna för att utsöndra kortisol, därför kan exogen ACTH inte ytterligare stimulera kortisolutsöndring, blod F-basvärde Under normal eller vid normal låg gräns stiger blod F sällan eller stiger inte efter stimulering, 3 sekundär binjurinsufficiens, långvarig och allvarlig sekundär binjurinsufficiens, blod F är lågt eller Inget svar, såsom kontinuerlig injektion i 3 till 5 dagar, blod F kan gradvis förbättras, är ett försenat svar, men hos milda eller tidiga patienter, till exempel inhalerade glukokortikoidbehandlade astmapatienter och Cushings syndrom hypofys, binjurar Efter tumörresektion, även om det finns onormalitet i stimuleringstestet av metyrapon eller insulinhypoglykemi vid denna tidpunkt, kan ACTH1-24-stimuleringstestet vara normalt, eftersom hos normala människor kan 5-10 μg ACTH stimulera njurarna. Adrenokortikal utsöndring nära den maximala, och användes i testet 250μgACTH vida överstiger denna mängd, således finns föreslås med en liten dos av ACTH1 ~ 24 stimuleringstest upptäcks tidigt milda eller sekundär adrenokortikal hypofunktion.
Lågdos snabb ACTH1 ～ 24-stimuleringstest: intravenös injektion av 0,5 μg / m2 kroppsyta eller 1 μg ACTH1 ～ 24, blodprover togs vid 0, 20 respektive 60 min. Resultaten bedömdes: 1 normal reaktion, grundläggande eller exciterande blod F ≥496,8nmol / L (8μg / dl), 2 sekundär binjurinsufficiens, blod F stiger inte, bör uppmärksamma mild mild abnormitet, när blodets F-grundvärde är 441,6nmol / L (16μg / dl) eller efter stimulering Vid 469,2 nmol / L (17 μg / dl) utfördes ytterligare melitron- eller insulinhypoglykemi-stimuleringstest.
Klassiskt ACTH-exciterande test, ACTH1 ～ 39 intravenös infusionsmetod, statisk ACTH1 ～ 3925U varje dag, tillsätt 5% glukoslösning 500 ml, jämnt underhållet under 8 timmar, totalt 3 ~ 5 dagar, mät 24 timmar urin UFC eller 17- på kontrolldagen och stimuleringsdagen OHCS, om UFC- eller 17-OHCS-svaret är lågt efter 3 till 5 dagar av kontinuerlig stimulering, stöder <0,552μmol / 24h (200μg / 24h) respektive <27,6μmol / 24h (10mg / 24h) primär kronisk binjurinsufficiens UFC eller 17-OHCS hos patienter med sekundär binjurinsufficiens har ett lågt eller försenat svar. Eftersom ACTH1 till 39 extraheras från hypofysen hos djur innehåller den mer föroreningar och är benägna att allergiska reaktioner. Metoden är besvärlig och har dålig känslighet. Under senare år har den ersatts av det snabba excitatoriska testet ACTH1 ~ 24.
(5) Insulinhypoglykemi-stimuleringstest (ITT): intravenöst insulin 0,1-0,15 U / kg; blodprover togs vid 0, 15, 30, 45, 60, 90 och 120 minuter, ACTH och F mättes samtidigt, och resultaten bedömdes: blodsocker Bör vara mindre än 2,2 mmol / L (40 mg / dl), den normala reaktionen är exciterande blod F ≥ 552nmol / L (20 μg / dl); i den sekundära binjurinsufficiensen: blod ACTH och F stiger inte på grund av testet Patienter med koronar hjärtsjukdom och epilepsi är osäkra, så detta test görs endast vid behov.
(6) Förenklat melitrontest: oral metoprolon 30 mg / kg togs vid midnatt, och plasma 11-deoxykortisol (S) och F mättes klockan 8 nästa dag. Resultaten bedömdes: plasma F bör vara ≤ 8 μg / Dl, för att bekräfta att syntesen av binjurebarkhormon hämmas, den normala reaktionen är spänning, blod S stiger ≥ 232nmol / L (7μg / dl), ACTH är i allmänhet> 33pmol / L (150pg / ml) och i sekundär binjurinsufficiens Symptom, blod S och ACTH stiger inte.
(7) oCRH1 ~ 24-stimuleringstest: intravenös injektion av 1 / ig / kg kroppsvikt eller 100 / xgCRH1 ~ 24, blodprover togs vid 0, 15, 30, 45, 60, 90 och 120 min, och ACTH och F mättes samtidigt. Efter stimulering ökades ACTH- och F-topparna med> 100% från basvärdet, och ACTH och F ökades tillräckligt efter stimulering av sekundär binjurinsufficiens orsakad av hypofyssjukdomar.
2. Diagnos av etiologi och komorbiditeter
Efter diagnosen primär och sekundär binjurinsufficiens bör orsaken fastställas, binärantikroppar i binjurar, sköldkörtel- och bukspottkörteln, binjureanalys och sella CT, MRI och andra hypofysfunktionstest.
(1) Adrenal autoantikroppsanalys: Det är bra för en etiologisk diagnos av autoimmun binjurar, cirka 60% positiv. Den mest klassiska metoden för att mäta autoantikroppar är att använda indirekt färg av immunofluorescens med nötkreatur eller mänskliga binjurar. Känsligheten och specificiteten för den märkta rekombinanta humana 21-hydroxylas-enkla bindningsanalysen för bestämning av binära autoantikroppar var högre än indirekta immunofluorescensmetoder.
(2) Bildundersökning: Röntgenundersökning i bröstet visar att hjärtskuggan minskas och tuberkulos kan bekräftas. CT, MR-undersökning av binjureförkalkning kan indikera tuberkulos och svampinfektion; binjureförstoring antyder tuberkulos eller annan infektion eller invasiv sjukdom, Hypothalamus och hypofyser som upptar rymden, kan göras med sella CT, MRI, CT-guidad fin nålpunktering kan hjälpa till att diagnostisera binjurarna.
3. Diagnos av binjurekortikalkris
För patienter med kliniska egenskaper hos typisk binjurekortikalkris är det inte svårt att kombinera laboratorietester, men om incidensen är skarp, är de kliniska manifestationerna otillräckliga och symptomen på andra sjukdomar är förskjutna och dolda, det är inte lätt att bedöma korrekt. Därför i följande Möjligheten för binjurekortikalkris bör övervägas i fallet: 1 patienter med kronisk primär binjurens brist har diagnostiserats, såsom feber, anorexi, illamående, kräkningar och buksmärta, diarré, bör vara uppmärksamma på den tidiga möjligheten till binjurekris, Rätt behandling kan undvika krisutveckling så att sjukdomen kan kontrolleras tidigt; 2 för oförklarlig chock eller komapatienter, bör uppmärksamma historien om binjurinsufficiens och kontrollera om tecken på hyperpigmentering och kalium i blodet Bestämning av natriumklorid, blodsocker, blodgas, kortisol och ACTH; 3 hos patienter med trombotisk sjukdom, koagulopati och postoperativ DIC, om tillståndet är skarpt, blodtrycket sjunker chock och ryggsmärtor i bröstet och buken bör övervägas, akuta binjurebarkblödningar bör övervägas Nekros leder till möjligheten till binjurekortikalkris.
Differensdiagnos
1. Identifiering av primär, hypofysen och hypotalam binjurens insufficiens:
(1) Basvärde för plasma ACTH: patienter med primär binjurinsufficiens på morgonen (klockan 8) plasma ACTH basvärde är högre än normalt, ibland upp till 4000 pg / ml eller mer, sekundära binjurinsufficiens patienter tidigt på morgonen plasma ACTH-basvärdet kan vara vid eller under det normala. Blodprovet för att testa ACTH måste provtagas före glukokortikoidterapi eller efter behandling med en kortverkande glukokortikoid, såsom hydrokortison under minst 24 timmar. Annars kan ACTH-nivåer bero på glukokortikoider. Negativ återkopplingshämning reduceras. För patienter med långvarig behandling med glukokortikoider måste basalvärdet ACTH i plasma ersättas med hydrokortison under några dagar. Om blodprovet tas vid rätt tidpunkt och ACTH-metoden är tillförlitlig, plasma ACTH Gränsvärdet kan användas för att identifiera primär och sekundär binjurinsufficiens.
(2) Kontinuerligt ACTH-stimuleringstest: Kontinuerligt ACTH-stimuleringstest kan också användas för att identifiera primär och sekundär binjurinsufficiens. I kontinuerligt ACTH-stimuleringstest, ACTH kontinuerlig långsam stimulering, sekundär binjurebarken Binjurarna med atrofi av dysfunktion kan återställa kortisolutsöndring, medan patienter med primär binjurinsufficiens har partiell eller fullständig förstörelse av binjurarna, har sekundär ACTH-sekretion nått ett maximalt, så det finns inget svar på exogen ACTH-stimulering. Under det kontinuerliga ACTH-stimuleringstestet eller minst 24 timmar före testet kan glukokortikoidersättningsterapi ges dexametason 0,5 ~ 1,0 mg / d, denna behandling kan inte påverka testresultaten, sekundär binjurinsufficiens kortisolutsöndring Den dagliga ökningen och den primära kroniska binjurinsufficiens förändrades inte signifikant.Kortsiktigt identifiering av primär och sekundär binjurinsufficiens var det första valet för 48 timmars kontinuerlig ACTH-stimuleringstest.
2. Identifiering av hypofysen och hypotalam binjurens insufficiens:
CRH-stimuleringstest kan användas för att identifiera hypofys- och hypotalamiska binjurinsufficiens, men har liten betydelse för behandlingsvägledning. Patienter med hypofysen binjurinsufficiens har inget uppenbart ACTH-svar under CRH-stimulering och hypotalamisk binjurinsufficiens. ACTH-svaret är överdrivet och försenat.
3. Identifiering av orsaken till binjurinsufficiens:
Efter diagnosen primär och sekundär binjurinsufficiens bör orsaken också fastställas för att vägleda behandlingen.
(1) Primär binjurinsufficiens: patientens ålder, närvaro eller frånvaro av långvarig högdos antikoagulantbehandling eller andra autoimmuna endokrina sjukdomar har en viss betydelse för att identifiera orsaken. CT-skanning i binjurar är till hjälp för orsaken Diagnos, såsom binjureförstoring eller förkalkning, antyder binjurinfektion, blödning, metastaserande cancer och sällsynta lymfominvasion, i allmänhet kan utesluta autoimmuna binjureskador, men ingen binjureförstoring eller förkalkning kan inte utesluta tuberkulos. Tuberkulosinducerad binjurinsufficiens har vanligtvis aktivt tuberkulossyndrom, röntgen på bröstet, tuberkuloskultur i huden och tuberkulintest i huden för att hjälpa till att diagnostisera tuberkulos, kan utföras med histoplasma komplementstest för att kontrollera om det finns vävnadsceller Vid bakteriell infektion kan detektering av anti-adrenala antikroppar hjälpa till att diagnostisera autoimmun binjurens insufficiens. Diagnosen av andra endokrina körtelfunktioner av primär autoimmun binjurens insufficiens bör baseras på blodkalcium, blodfosfor, blodsocker, FT3-, TSH- och sköldkörtel-antikroppar används för att avgöra om blodkalcium har visat sig vara låg FTH-nivå i blodet, om det finns sällsynta menstruationer eller amenoré, bör FSH och LH mätas. CT-styrd perkutan fin nålsugning kan användas för att bestämma orsaken till den utvidgade binjurarna. Det misstänks att ALD / AMN-patienter bör testas för extremt långa serumkedjor. Fettsyranivåer (ökat serumnivåer med mycket långa kedjor).
(2) sekundär binjurinsufficiens: hypofys CT eller MRI kan bestämma arten och platsen för hypofyslesionerna.
4. Identifiering med andra sjukdomar:
(1) Kronisk viktminskning: kronisk hepatit, levercirrhos orsakad av viktminskning kan upptäcka hepatitvirus, leverfunktionsavvikelser; tuberkulos, maligna tumörer har systemisk viktminskning, kakexi etc., och kan hitta den primära skada; hypertyreos är den vanligaste orsaken till viktminskning En av de endokrina sjukdomarna, enligt typiska symtom och tecken och T3, T4 kan diagnostiseras; diabetes orsakad av viktminskning kan diagnostiseras enligt "tre mer än ett mindre" symtom och FPG och OGTT; neurologisk anorexi viktminskning utan organisk sjukdom.
(2) hypotension: slemhinnorlig hypotoni kan diagnostiseras enligt T3, T4, TSH och TRH-stimuleringstest; hypotension orsakad av feokromocytom kan manifesteras som ortostatisk hypotension eller alternerande hypertoni och hypotoni. Blod, urekatekolamin och VMA-abnormiteter kan ha kalltryckstest, onormalt glukagon-test, bildundersökning, binjurebark eller extra-binjuretumör; diabetespatienter är benägna att orthostatisk hypotoni.
(3) hypoglykemi: bör differentieras från insulinoma hypoglykemi, hepatogen hypoglykemi, läkemedelsinducerad hypoglykemi.
(4) kronisk fibromyalgi (fibromyalgi): kronisk fibromyalgi är en okänd orsak till muskuloskeletalsmärta hos unga kvinnor. De viktigaste kliniska funktionerna är omfattande muskuloskeletalsmärta, flera anbudspunkter. , depression, trötthet och sömnlöshet, funktionshinder, måste uteslutas av andra sjukdomar för att bekräfta diagnosen, och på grund av att symtomen i allmänhet ignoreras och inte förstås och lätt missförstås.
(5)慢性虚弱综合征(chronic fatigue syndrome)：慢性虚弱综合征常见于20～50岁的妇女，以严重的乏力，肌痛，淋巴结病，关节痛，寒战，发热，运动后易疲乏为主要临床表现，其病因不明，可能和感染，免疫，神经及精神因素有关，具有遗传倾向，主要根据临床症状来诊断。
