progressiv bulbar pares
Introduktion
Introduktion till medullär progressiv förlamning Progressiv medullär förlamning (boll) är en degenerativ sjukdom i kärnan i medullära och cerebrala kraniella nerver. Det är en typ av motorisk neuronsjukdom med progressiv dysfagi, oklar ledartikel och svaghet i ansikts- och masticatoriska muskler. Kombinationen av muskelsvaghet, muskelatrofi och pyramidala kanaltecken, sensorisk och sfinkterfunktion påverkas vanligtvis inte. Vissa patienter har tidigare haft kronisk tungmetallförgiftning. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0002% Känslig befolkning: mer efter början av medelåldern Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: undernäringsinflammation
patogen
Progressiv förlamning av Medullary
Orsak (40%):
Det är en kronisk progressiv degenerativ sjukdom där de främre horncellerna i ryggmärgen, motorhjärnan i hjärnstamgruppen, de kortikala pyramidala cellerna och den pyramidala kanalen invaderas selektivt. De kliniska egenskaperna är samexistensen av försämrade symtom och tecken på övre och nedre motoriska neuroner.
Förebyggande
Progressiv förlamning av medullär progressiv förlamning
Förhindra aspiration För att undvika hosta orsakad av strävan efter mat och vatten, är det förbjudet för patienten att äta på egen hand, att ge den inneboende magsröret och utföra näsfoder. Utfodring av näsan kan stoppas efter svälja experiment har visat att svällande funktion återställs. Innan du drar ut magröret, injicera först 30 ~ 50 ml gas i röret, vik sedan magens rörsvans och dra ut det igen. Undvik att maten som finns kvar i röret sugs in i luftrören under utdragningen av magröret.
Komplikation
Medullära progressiva förlamningskomplikationer Komplikationer av lunginflammation, undernäring
De flesta patienter är undernärda på grund av dysfagi och är extremt tunna och slutligen dör de ofta av asfyxi eller aspiration lunginflammation. Den genomsnittliga överlevnadstiden efter sjukdom är cirka 2 till 3 år.
Symptom
Progressiva förlamningssymptom på medullära vanliga symtom Vanliga symtom Dysfagi, svalgreflex, heshet, muskelsvaghet, artikulering, språklig muskelatrofi, hosta
Mer än 1 år efter sjukdomens början, manifesterades av dricksvatten hosta, svårigheter att svälja, tugga, hosta och andningssvaghet, dysartri, undersökning av övre gommen, svalg reflex försvunnit, ansamling av svalg saliv, tungmuskel atrofi med muskel bunt darrningar.
2 Det kortikala medullära buntet är involverat i den mandibulära reflexen, och det sena med starkt gråt och starkt skratt, framförandet av Zhenzheng och pseudo-förlamning samexisterar.
3 framsteg är snabbare, prognosen är dålig och mer än 1-3 år dog av respiratorisk muskelförlamning och lunginfektion.
Undersöka
Progressiv förlamning av Medullary
1. Neuroelektrofysiologi: Elektromyografi är en typisk neurogen förändring. I vila kan man se fibrillationspotentialen och den positiva skärpan och ibland kan man se tremorpotentialen. När den lilla kraften drar sig samman utvidgas motorns potentialtid, amplituden ökas och flerfasvågen ökas. Den kraftiga sammandragningen ger en enkel fas. Nervledningshastigheten är normal. Motoriska framkallade potentialer hjälper till att bestämma övre motorneuronsskada.
2, muskelbiopsi: användbart för diagnos, men ingen specificitet, tidig neurogen muskelatrofi, sent i ljusmikroskopi och myogen muskelatrofi är inte lätt att identifiera.
3, andra: blodbiokemi, CSF-undersökning, inga avvikelser, kreatinfosfokinas (CK) -aktivitet kan vara milt onormalt, MRT kan visa att vissa fall av ryggmärgs- och hjärnstamatrofi blir mindre.
Diagnos
Diagnos och differentiering av medullary progressiv förlamning
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratoriefyndigheter.
Differensdiagnos
1. Myasthenia gravis har ofta medullära symtom, men ingen muskelatrofi och fascikulation, svagheten hos de drabbade musklerna manifesteras ofta som morgonljus och sen, sjuklig trötthet. Om nödvändigt kan intramuskulär injektion av neostigmin användas som ett läkemedeltest.
2. Akut infektiös polyneurit är mer akut, den har ofta symmetrisvaghet i distala extremiteter, slapp förlamning och protein- och cellseparation i cerebrospinalvätska.
3. Medullära håligheter och tumörer i hjärnstammen liknar ibland denna sjukdom, men åtföljs av sensoriska störningar.
4. Cerebellopontinvinkeln eller den stora occipitalregionen i occipitalregionen involverar ofta den medullära nerven, men den är ofta ensidig och har ofta sensoriska störningar.
5. Pseudobulbar pares är en skada på det bilaterala medullära medullära buntet, ofta en följd av flera cerebrovaskulära olyckor och kan också ses hos patienter med multipel skleros. De kliniska manifestationerna är muskelkramp som domineras av medulla oblongata, men ingen atrofi av tungmuskeln och fascikulation. Patientens mjuka gnagreflex, faryngeal väggreflex och mandibular reflex är aktiva eller förbättrade, och starkt gråt och starkt skratt kan uppstå.
