Bronkiektasis
Introduktion
Introduktion till bronkiektas Bronchiectasis kännetecknas av en irreversibel anatomisk avvikelse hos den lokala bronchus på grund av kronisk suppurativ inflammation och fibros i bronchus och omgivande lungvävnad, vilket förstör muskler och elastiska vävnader i bronkialväggen, vilket resulterar i bronkial deformation och ihållande expansion. De kliniska symtomen inkluderar kronisk hosta, massiv cyanos och upprepad hemoptys. De viktigaste patogena faktorerna är bronkialinfektion, hindring och dragkraft. Vissa har medfödda genetiska faktorer. Patienter har barndomshistoria av mässling, kikhoste eller bronkial lunginflammation. Förbättringen av människors liv, vaccination mot mässling, kikhostvaccin och användning av antibiotika har minskat sjukdomen avsevärt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,6% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lunginflammation, lungabcess, empyem, pulmonell hypertoni, kronisk lunghjärtsjukdom
patogen
Orsak till bronkiektas
Infektion (30%):
Infektion är den vanligaste orsaken till bronkiektas. Tuberkulos, kikhosta, adenoviruspneumoni kan vara sekundär till bronkiektas. Aspergillus och mycoplasma, såväl som patogener som kan orsaka kronisk nekrotiserande bronkopneumoni, kan också vara sekundära till bronchiectasis.
Immunbrist (20%):
Defekter i en eller flera immunglobuliner kan orsaka bronkiektas, och en eller flera IgG-underklasser är ofta förknippade med återkommande luftvägsinfektioner som kan orsaka bronkiektas. IgA-brist är inte ofta förknippat med bronkiektas, men det kan samexistera med IgG2-subtypdefekter, vilket kan orsaka upprepad suppurativ infektion och bronkiektas i lungorna.
Medfödda och ärftliga sjukdomar (25%):
Den vanligaste ärftliga sjukdomen som orsakar bronkiektas är cystisk fibros. Dessutom kan det bero på den svaga utvecklingen av bindväv, vilket också kan orsaka bronkiektas.
Ciliary abnormalities (10%):
Onormal cili struktur och funktion är viktiga orsaker till bronkiektas. Kartageners syndrom manifesteras som en triad, visceral transposition, bihåleinflammation och bronkiektas. Sjukdomen åtföljs av onormal cilifunktion.
Inandning av främmande kroppar (15%):
Långvarig närvaro av främmande organ i luftvägarna kan leda till kronisk hinder och inflammation, sekundärt till bronkiektas.
patogenes
Enligt dess morfologi kan bronkiektas delas upp i kolumner, saklik och blandad, medfödd mestadels cystisk, sekundär är mestadels kolumner, kolumner dilaterad väggskada är lätt, bronkiala utseende är regelbundet, rördiametern är inte signifikant ökad, Först vid slutet av kvadratutvidgningen, när sjukdomen utvecklas, sprids bronkieinflammation till den perifera lungvävnaden, vilket orsakar dess förstörelse och fibros, och bildar en saklik dilatation vid den distala änden, som är bikakeformad, ofta med sputumretention och sekundär infektion. Cysten förstoras ytterligare, och inflammation sprids till det intilliggande lungparenkyman, vilket orsakar varierande grader av lunginflammation, små abscesser och lobulär atelektas.
Bronchiectasis är vanligare i den nedre loben. Den nedre vänstra bronchus är relativt smal. Den har en stor vinkel med huvudbronkos och påverkas av hjärtat och blodkärlen. Dräneringen är inte jämn och risken för infektion är mer. Därför är den vänstra bronkos bronchiectasis vanligare än den högra nedre loben. Den bronkiala öppningen på vänster tunga ligger nära bronkis i nedre delen av ryggen på den nedre loben, vilket är mottagligt för infektionen i den nedre loben. Därför expanderar den vänstra nedre loben och loborna i den linguala loben ofta samtidigt. Därför förstoras lymfkörtlarna i ospecifika eller tuberkulösa infektioner ofta genom att komprimera den högra mitten av bronchus, vilket orsakar hinder för atelektas, följt av bronkiektas, kallad mittbladssyndrom.
Den lilla lungartären i bronchodilatationsstället har ofta trombos, så att en del av blodet i skadaområdet tillförs av bronchialarterien. Grenar i lungartären och bronchialarterien expanderar ofta och distorsionen och den anastomotiska grenen ökar och bildar ett litet hemangiom under mukosa i väggen. Skadade, brast och blev den patologiska grunden för bronkiektas hemoptys.
De patofysiologiska förändringarna av bronkiektas beror på lesionernas omfattning och beskaffenhet. Eftersom lungorna har stor reservkraft, såsom lesioner är begränsade, har de ingen effekt på kroppen, andningsfunktionen kan i allmänhet vara oförändrad och kolumnernas expansion har liten effekt på andningsfunktionen. Cystisk dilatation kompliceras av obstruktivt emfysem. Om lesionen är mer omfattande är det huvudsakligen obstruktiv ventilationsstörning, lungvolymen minskas, gasflödeshastigheten minskas, inandningsgasfördelningen är ojämn, fysiologisk shunt ökas och ventilationen / blodflödet Proportionell obalans, bronkäräran och lungartäranastomos i skadaområdet ökade, trafikgrenen är öppen, lungans anatomiska shunt ökas också, vilket ofta leder till hypoxemi, andningsfel, avancerad sjukdom, omfattande förstörelse av alveolära kapillärer, ökad lungcirkulationsmotstånd, Samtidigt förvärras hypoxemi, vilket så småningom leder till lunghypertoni, lunghjärtsjukdom och till och med hjärtsvikt.
Förebyggande
Bronchiectasis förebyggande
Aktiv behandling av luftvägsinfektioner som bihåleinflammation, tonsillit etc. I synnerhet är det viktigt att förebygga förekomst av mässling, hunger hosta, bronkial lunginflammation, lungabcess och tuberkulos i barndomen och att förebygga förekomst av bronkiektas. För patienter med bronkiektas, inhalerad giftig rök, skadligt damm etc. Det har effekten att minska svårighetsgraden av bronkiektas.
Komplikation
Bronchiectasis komplikationer Komplikationer Lunginflammation, lungabcess, empyem, pulmonell hypertoni, kronisk lunghjärtsjukdom
Bronchiectasis orsakar ofta lunginflammation, lungabcesser, lungkörtel, empyem och pneumotorax på grund av samtidig pyogen infektion. När lungvävnaden är omfattande fibrotisk och lungkapillärbädden är allvarligt skadad kan lungcirkulationsmotståndet öka. , lunghypertoni, orsakar kronisk lunghjärtsjukdom.
Symptom
Bronchiectasis symtom Vanliga symtom Svaghet i lungorna textur förtjockning våt Luoyin purulent menstruation försenad aptitminskning bröstetthet brådskande hemoptys dyspné
Förloppet av bronkiektas är mestadels kroniskt och kan förekomma i alla åldrar. Uppkomsten kan ofta spåras tillbaka till barndomen med mässling, historia av kikhinnan eller lunginfektion efter influensa, eller tuberkuloshistoria, endobronchial tuberkulos, lungfibros, etc. Det inträffar bara några år senare.De typiska symtomen är kronisk hosta, hosta mycket purulent sputum och upprepad hemoptys. Hosta är uppe på morgonen, kvällen och sänggåendet, upp till 100-400 ml per dag. Många patienter har nästan ingen hosta vid andra tillfällen, hosta. Patienten känner sig avslappnad när den är obehindrad.
Sputumdreneringen är inte jämn, bröstet är tappat, de systemiska symtomen är också uppenbarligen förvärrade, sputumet är mestadels gulgrön pusliknande, och de anaeroba bakterierna kan vara luktiga när de samlas in. Hela dagen placeras tyst i en glasflaska och kan delas upp på några timmar. Det är tre lager: det övre lagret är skum, det mellersta lagret är gulgrönt grumligt pus, det nedre lagret är nekrotiskt vävnadssediment, 90% av patienterna har ofta hemoptys, i varierande grad, hemoptys och sjukdomens svårighetsgrad, lesionsområdet är inte nödvändigtvis parallellt, vissa patienter, Hemoptys kan vara dess första och enda klagomål, kliniskt känd som "torr bronkektas", vanligt vid tuberkulös bronkiektas, lesioner i övre bronkos, om upprepade sekundära infektioner, systemiska toxiska symtom kan uppstå, patienter Det finns feber, nattsvett, trötthet, aptitlöshet, viktminskning etc. När bronkiektas kompliceras av kompensatorisk eller obstruktiv emfysem kan patienten ha svårt att andas, andnöd eller cyanos, och lunghjärtsjukdom och hjärtsvikt kan uppstå i det sena stadiet.
Tecken på bronkodilatation är inte karakteristiska, men ihållande fixering av våt sputum i någon del av lungan kan indikera bronkiektas, emfysem, lunghjärtsjukdom kan ha motsvarande tecken, och vissa patienter (1/3) kan ha klubbning ( Toe), undernäring.
Undersöka
Bronchiectasis undersökning
1, blodprov
Det finns hypoxemi, när infektionen är uppenbar, de vita blodkropparna är förhöjda och kärnan flyttas till vänster. Det typiska sputumet kan delas upp i tre lager efter att ha placerats i flera timmar: det övre skiktet är skum, det mellersta lagret är slem och det undre lagret är gulgrönt purulent och Nekrotisk vävnad, i närvaro av anaeroba bakterier, lukt, sputumpatogener, bakteriologisk undersökning av känslighet, svettest för cystisk fibros, serumimmunoglobulinanalys (B-lymfocyter), lymfocyter Räkning och hudtest (T-lymfocyter), antal vita blodkroppar och klassificering (fagocytiska celler), bestämning av komplementkomposition (CH50, C3, C4).
2, lungfunktionskontroll
En sekund tvingad utandning / tvingad vital kapacitetsförhållande lungfunktionsskada är progressiv, manifesterad som obstruktiv ventilationsstörning, FEV1, FEV1 / FVC, PEF minskade, restgasvolym / lung total förhållande restgas stod för procentandelen av total lungvolym ökad, senare Har hypoxemi.
3, röntgenkista
Inga avvikelser (10%) eller ökad lungstruktur, förtjockning, störande arrangemang, cystisk bronkiektas i bröstradiografen, det finns många oregelbundna honungskaka (lockigt hår) eller runda, ägg Runt genomskinligt område, till och med liten vätskenivå, vanligare i lungbasen eller nära den hilar, columnar bronchiectasis visas ofta som "orbital sign", det vill säga två parallella linjära skuggor visas i den ökade strukturen (central transparent rörformig skugga) ).
4, CT-undersökning av bröstet
Känsligheten för CT-diagnos av bronkiektas är 64% till 97%, och specificiteten är 93% till 100%. Förmågan för CT-undersökning att visa bronkiektas beror på CT-skanningsmetoden, nivån på utvidgad bronkus och typen av bronkektas. Bronchiectasis är mer tillförlitligt än kolumnerisk expansion CT-fynd av bronchiectasis är förknippade med typen av bronchiectasis, med eller utan infektion och närvaro eller frånvaro av slemproppar i lumen:
(1) Columnar bronchiectasis: när den åtföljs av en slempropp, har den en kolumnerad eller nodulär skugga med hög täthet. När det inte finns något slem i lumen blir tecknen på bronkialförgrening tunnare och bronchialdiametern är mer samtidig. Den inre diametern ökas avsevärt (mer än 1,5 gånger), och väggtjockleken kan vara "orbital sign".
(2) kapselbronkiektas: det kännetecknas av en koncentrerad distribution, ett litet hålrum med en slät yttre yta inuti väggen, som kan ses som vätskeutjämning, även känd som "druvkorsmarkering". Vid infektion kan det finnas oregelbundna skuggor med hög täthet runt lesionen. .
(3) bronkiala varices: bronkierna är oregelbundet pärlor.
(4) bronkievaricos, nära varandra: lungvolym krymper när bronchus är nära varandra, kompensatorisk svullnad i intilliggande lungvävnad, högupplöst CT (HRCT) är mer känslig än vanlig CT-diagnos av bronkodilering, och specificiteten är högre, särskilt för klinisk misstänksam Hos patienter med mild bronkiektas kan den diagnostiska noggrannheten överstiga bronkoskopin, dessutom är HRCT enkel, säker och smärtfri och kan samtidigt observera avvikelser i bronkialväggen och omgivande lungparenkyma, vilket är ojämförligt för bronkografi. För patienter med kliniskt misstänkt utvidgning är den föredragna metoden för diagnos efter bröstradiografi HRCT istället för bronkografi. När HRCT visar diffus förgrening, finns det ingen indikation på operation, bronkografi kan helt undvikas, när HRCT När negativa visas och kliniska symtom är atypiska, kan bronkiektas uteslutas, och spiral-CT är överlägset HRCT vid diagnostisering av omfattningen av bronkiektas och distribution i ett visst segment av lungan.
5, bronkografi
Bronkial lipiodolangiografi är en traditionell metod för diagnos av bronkiektas.Det kan bestämma förekomsten av lesioner, bestämma läget, beskaffenheten och omfattningen av lesionerna. Det kan ge en viktig referens för kirurgiska indikationer och resektionsintervall. Kontrollera akut inflammation före angiografi. , så mycket som möjligt för att minska mängden sputum, ska postkontrast tas i kroppspositionens dränering, så att kontrastmedlet kan urladdas i tid. Nya studier har visat att HRCT- eller spiral-CT-undersökning har ersatt trenden för bronkialjodidiografi.
6, bronkoskopi
Fiberoptisk bronkoskopi, genom fiberoptiskt bronkoskop kan tydligt utvidgas, blödningar och hinderplatser, mikroskopisk slemhinnestockning kan ses under mikroskopet, pus ur det drabbade området etc., medan lokal sköljning kan utföras för att erhålla sköljvätska för smuts Gramfärg eller bakterier Odling, för att hjälpa till att diagnostisera och behandla, genom bronkialslemhinnebiopsi kan hjälpa till att diagnostisera dysfunktion i cilia.
Diagnos
Diagnostik av bronkiektas
diagnos
Diagnosen är baserad på:
1. Historia om luftvägsinfektioner som inducerar bronkiektas i barndomen, såsom mässling, historia av kikhosta efter kikhoste eller influensa eller historia med tuberkulos.
2, långvarig kronisk hosta, hosta och sputum eller upprepad hemoptys.
3, har fysisk undersökning av lungutkulturen en fast, ihållande våt röst, klubba (tå).
4, röntgenundersökning visade ökad lungstruktur, förtjockning, störande arrangemang, som kan ses i form av lockigt hår, och infektionen verkade liten vätskenivå, CT typiska prestanda är "orbital sign" eller "ringtecken" eller "druva tecken", bekräftad diagnos Beroende på bronkial lipiodolangiografi eller HRCT bör misstänkta medfödda faktorer undersökas, såsom bestämning av serum-Ig-koncentration, serum-y-globulinbestämning, pancreasfunktionstest, nasal eller bronkial slemhinnebiopsi.
Differensdiagnos
1. Kronisk bronkit: vanligare hos medelåldersa patienter, hosta på vintern och våren, hosta eller väsande andning, främst vitt slem sputum, kan ha purulent sputum när infekterade, akuta lungor sprids i slutet av den akuta attacken Den våta och torra rösten skiljer sig från den fasta våta rösten vid bronkiektas. Den våta rösten till sjukdomen är variation och den våta rösten kan försvinna efter hosta.
2, lungabcess: det finns en akut startprocess, frossa, hög feber, när en stor mängd purulent hosta, kroppstemperaturen sjunker, systemiska toxiska symptom lindras, röntgen visar en stor bit av tät inflammationsskugga, med en kavitet och vätskenivå, akut fas Efter effektiv antibiotikabehandling kan den helt försvinna. Kronisk lungabcess har en historia av akut lungabcess. Det kan ofta kompliceras av bronkiektas. Bronchiektas kan också kompliceras av lungabcess. Diagnosen beror på bronkial lipiodol eller HRCT.
3, tuberkulos: mer låg feber, nattsvett, allmän sjukdom, viktminskning och andra symtom på tuberkulos, med hosta, hosta, hemoptys, sputum är i allmänhet mindre, rösten är i allmänhet placerad i lungspetsen, bröstradiograf är mestadels fläckig infiltration av lungan I skuggan kan Mycobacterium tuberculosis eller PCK tuberculosis DNA hittas positivt.
4, medfödda lungcyster: mer än sekundära infektioner efter hosta, hosta, hemoptys, bröstsjukdom efter sjukdomskontrollen visade en tydlig cirkulär skugga med flera gränser, tunn vägg, ingen infiltration av omgivande lungvävnad.
