idiopatisk hemosideros
Introduktion
Introduktion till idiopatisk hemosiderinos Idiopatisk pulmo-serotoninosis (IPH) är en sällsynt sjukdom där orsaken är okänd och intermittent blödning inträffar i lungorna. Mer än 200 fall rapporterades internationellt och mer än 120 fall rapporterades inhemskt (fram till 1994). Efter förstörelsen av röda blodkroppar i alveolerna absorberas globin och hemosiderin avsätts i lungvävnaden för att orsaka en reaktion. Järnbristanemi kan vara sekundär till upprepade blödningar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,003% - 0,006% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: järnbristanemi
patogen
Idiopatisk hemosideros
Förklaringar är spekulationer relaterade till flera aspekter, onormal utveckling av lungepitelceller, mekanisk instabilitet i interstitiella kapillärer och upprepade blödningar, immundysfunktion, såsom 1/8-patienter med pulmonell eosinofil infiltration och mastceller, Det finns fler plasmaceller, vissa patienter har positivt kondensationstest, vissa patienter kan ha reumatoid, polyartrit, myokardit och Goodpasture-syndrom.
Andra skäl som nämns är animaliskt proteinintag, inandning av giftiga ämnen (t.ex. organiska bekämpningsmedel).
När lungvikten ökar kan den diffusa bruna pigmenteringen ses på den skurna ytan.Den mikroskopiska undersökningen kan ha alveolär epitelnekros, hyperplasi, lokal telangiektasi, makrofager som fagocytos hemosiderin i alveolära och interstitiella och diffusa interstitiella i det senare skedet. Fibros, elektronmikroskopi antyder ett brett spektrum av svullnad av endotelceller i kapillär, proteinavlagring i intima, tvätt av lungvävnad, torrt, järninnehåll i vävnad är fortfarande 5 till 200 gånger högre än normalt lunga och är proportionellt mot sjukdomen.
Förebyggande
Idiopatisk förebyggande av hemosiderin
Sjukdomens gång varierade kraftigt: Det rapporterades 68 fall, 20 fall (29%) dog inom 3 år, 17 fall (25%) var aktiva, 12 fall (18%) var stabila och 19 fall (28%) återkom till det normala.
Vissa tror att mjölk kan vara en av orsakerna till sjukdomen, och det är bäst för barn att sluta använda mjölk.
Komplikation
Idiopatiska hemosiderinkomplikationer Komplikationer järnbristanemi
Diffus pulmonell interstitiell fibros, diffus pulmonell interstitiell fibros är en inflammatorisk sjukdom i den interstitiella lungan orsakad av en mängd olika orsaker, lesionen huvudsakligen involverar pulmonell interstitiell men även involverande alveolära epitelceller och lungkärl. Orsaken är klar och vissa är okända. De tydliga orsakerna är inandning av oorganiskt damm som asbest och kol, organiskt damm som mögeldamm, bomullsdamm, gaser som rök, svaveldioxid etc., virus, bakterier, svampar, parasitinfektioner, läkemedelseffekter och strålningsskador.
Symptom
Idiopatisk hemosideros symtom vanliga symtom hud blek trötthet, låg värme, torr hosta, hud, metallfärg ... hemosiderin, inre blödningar, bröstsmärta, dyspné, hemoptys
Sjukdomen är vanligare hos barn, främst hos 1 till 7 år, 15% över 15 år, förhållandet mellan man och kvinna är 2: 1, ingen uppenbar familjär, symtomen beror på graden av intrapulmonal blödning, mild långvarig kronisk blödning kan vara Det finns torr hosta, trötthet, blek hud, viktminskning och till och med klubbning. Under akut blödning kan det finnas blod i sputum, hemoptys, låg feber, bröstsmärta, etc. I det senare skedet kan det vara svårt att andas och till och med att hjärtinsufficiens utförs i den akuta fasen. Och sekundär infektion kan ha uppenbart vått Luo-ljud och avföring ockult blod positivt.
Röntgenbilden visade en sammansmältning av fläckiga skuggor i de nedre lungorna med flera oklara kanter. Efter att lungblödningen stannade förbättrades skuggorna inom några veckor. Vid långvarig måttlig blödning kan lesionerna i lungorna vara miliära.
Enligt upprepad hemoptys kan blodig sputum, fläckiga skuggor på lungans innerkant och sekundär järnbristanemi diagnostiseras av fagocytiska celler som finns i sputum, bronkoalveolär sköljvätska och lungbiopsi. Det kan diagnostiseras efter att det innehåller blått hemosiderin och exklusive kardiogena (kongestiva) faktorer.
Undersöka
Undersökning av idiopatisk hemosideros
Först laboratorieinspektion
1, olika grader av småcellshypokrom anemi, vanligare med måttlig anemi. Ferritin i serum reduceras.
2, kan attackperioden ha en lätt gulsot, främst ökad indirekt bilirubin. Några Combs-test kan vara positiva.
3, sputumsprutning Preussisk blå färgning visar att det finns blå partiklar i cellerna, som är hemosiderinpartiklar, enligt vilken diagnosen kan bekräftas. För spädbarn och små barn bör magsaft tas för ovanstående färgning.
För det andra mikroskopisk undersökning av alveolära och interstitiella makrofager som innehåller röda blodkroppar och hemosiderin. Det finns olika grader av diffus fibros i lungorna. Elektronmikroskopi uppvisade diffus kapillärskada med endotelialödem, typ II alveolär epitelial hyperplasi och proteinavsättning på källarmembranet.
För det tredje visade röntgenbilden en sammansmältning av fläckiga skuggor i lungorna i mitten och nedre delen. Efter att lungblödningen stannade förbättrades skuggorna inom några veckor. Hos patienter med ihållande måttlig blödning kan lesionerna i lungorna vara miliära.
Diagnos
Diagnos och diagnos av idiopatisk hemosiderin
Identifiering med hjärtblödning i lungorna (congestive):
Symtomen beror på graden av intrapulmonell blödning. Mjuk ihållande kronisk blödning kan ha torr hosta, trötthet, blek hud, viktminskning och till och med klubbning. Under akut blödning kan blod i sputum, hemoptys, låg feber, bröstsmärta etc. uppstå. I de senare stadierna kan det vara svårt att andas och till och med bristande hjärtfunktion. I den akuta fasen och sekundära infektioner kan det vara uppenbara våta vågor. Fekalt ockult blod är positivt.
