Kawasakis sjukdom
Introduktion
Introduktion till Kawasaki sjukdom Muco-cuta-meouslymphnodesyndrome (MCLS), även känt som Kawasakidiseaes, är en akut pediatisk sjukdom vid feberutslag där systemisk vaskulit blir den huvudsakliga patologin. 1967 rapporterade den japanska Kawasaki Fusuke-läkaren för första gången att allvarlig hjärt- och kärlsjukdom kan uppstå vid denna sjukdom, vilket har väckt människors uppmärksamhet. Under de senaste åren har förekomsten ökat. Bland samma material på 11 sjukhus i andra provinser och städer är Kawasaki-sjukdomen två delar av reumatism. Uppenbarligen har Kawasaki sjukdom ersatt reumatisk feber som en av de främsta orsakerna till förvärvad hjärtsjukdom hos barn i Kina. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,04% -0,05% (ovanstående är förekomsten av barn under 12 år) Känsliga människor: bra för 6 till 18 månader baby Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: koronar aneurysm buksmärta myokardit
patogen
Orsak till Kawasaki sjukdom
Orsaken är inte klar, sjukdomen är en viss epidemi och hyresvärd, kliniska manifestationer av feber, utslag etc., förmodligen relaterade till infektion, som allmänt tros vara en mängd patogener, inklusive Epstein-Barr-virus, retrovirus (retrovirus) eller streptokocker, Propionibacterium-infektion, rapporterad 1986, ökade den perifera blodlymfocytkultursupernatanten aktiviteten för omvänt transkriptas, vilket tyder på att sjukdomen kan orsakas av retrovirus, men de flesta studier har inte uppnått konsekventa resultat och har tidigare föreslagit mykoplasma, Rickettsia, damm kvalster är patogenen för denna sjukdom, och det har inte bekräftats. Vissa tror att miljöföroreningar eller kemisk allergi kan vara orsaken till sjukdomen.
Nyligen genomförda studier har visat att sjukdomen har uppenbara immunsjukdomar i den akuta fasen, vilket spelar en viktig roll i patogenesen. I den akuta fasen är perifera blodcellsundersättningar obalanserade, CD4 ökas, CD8 minskas, CD4 / CD8-förhållandet ökas, och denna förändring är i lesion 3 ~ De mest uppenbara 5 veckorna, återgår till det normala efter 8 veckor, CD4 / CD8-förhållandet ökade, kroppens immunsystem aktiveras, CD4-utsöndrade lymfokiner ökade, främjar B-cellens polyklonala vattenaktivering, proliferation och differentiering till plasmaceller, vilket leder till serum IgM IgA, IgG, IgE är förhöjda, aktiverade T-celler utsöndrar höga koncentrationer av interleukiner (1L-1, 4, 5, 6), r-interferon (IFN-r), tumornekrosfaktor (TNF), dessa lymfocyter Faktor, activin kan inducera endotelcelluttryck och producera nytt antigen; å andra sidan främjar det B-cellutsöndring av autoantikroppar, vilket leder till cytotoxicitet hos endotelceller, vaskulär inflammation orsakad av endotelcellsskada, 1L-11L-6, Ökad TNF kan inducera hepatocyter att syntetisera akuta reaktiva proteiner, såsom C-reaktivt protein, a-antitrypsin och haptoglobin, som orsakar akut feber vid denna sjukdom. (CIC) ökade, 50 till 70% av fallen fanns inte tillgängliga under den första veckan av sjukdomen och nådde toppen under den tredje till fjärde veckan. CIC: s verkningsmekanism vid denna sjukdom är fortfarande oklart, men det finns ingen immunkomplexavsättning i skadan. Serum C3 minskar inte men stiger, vilket inte är i linje med den allmänna immunkomplexsjukdomen. Den utlösande orsaken till ovanstående immunsjukdom är okänd. I dag tros det att Kawasaki-sjukdomen är en immunmedierad systemicitet som utlöses av en värd som är mottaglig för olika infektionsmedel. vaskulit.
Förebyggande
Kawasaki sjukdomsförebyggande
När det gäller i vilken utsträckning barnet är tillräckligt bra för att gå på en förskola eller dagis finns det ingen speciell regel. Så länge barnet inte har något speciellt obehag kan han återgå till det normala livet. I allmänhet kommer Kawasaki-sjukdomen inte att återkomma i framtiden, men hjärtsjukdomen påverkas av följdarna. Det kommer att visas efter många år, så det är nödvändigt att ha en regelbunden hjärtkontroll.
Spädbarn och barn med denna sjukdom kan vara sjuka, men 80 till 85% av patienterna är inom 5 års ålder och förekommer hos spädbarn mellan 6 och 18 månader. Det finns fler pojkar, män och kvinnor är 1,3 till 1,5: 1, utan uppenbar säsongsbetoning. Eller mer sommar, det fanns cirka 100 000 fall av Kawasaki sjukdom i Japan fram till 1990, och tre epidemier inträffade 1979, 1982 och 1986. Förekomsten av barn inom 4 års ålder var 172-194 / 100 000. Även om antalet rapporter i världen inte är lika bra som i Japan är det norrut till Sverige, Nederländerna, USA, Kanada, Storbritannien, Sydkorea, Sydafrika, Australien, Singapore, etc., och Kina har först sedan Peking, Shanghai, Hangzhou och Rong 1978. Och Taiwan och andra platser rapporterade ett litet antal fall, 1989, "Praktisk pediatrik" omfattande 220 fall, källan i hela landet, 1983-1986 nationella stora barnsjukhus och medicinska skolor anslutna sjukhus kommunikationsundersökning, totalt 965 sjukhus, 1987 ~ 1991 I årets andra undersökning ökade antalet sjukhusfall till 1969, och den årliga ökningen, 78,1% av patienterna inom 4 år, män: 1,6: 1 för kvinnor, fler japanska i USA fall, rapporterade Japan syskon incidens 1 ~ 2%, vilket antyder genetisk lutning .
De allra flesta barn har en god prognos, självbegränsande och lämplig behandling kan gradvis återhämta sig, vilket skiljer sig mycket från spädbarnstyp nodular arterit, men 15 till 30% av patienterna med Kawasaki sjukdom kan utveckla kranskärl Anneurysmer, på grund av koronar aneurysm, tromboembolism eller myokardit, svarade för 1-2% av alla fall, även i återhämtningsperioden kan vara plötslig död, antalet ischemisk hjärtsjukdom är mycket liten, cirka 2% återfall Dödlighetsgraden har sjunkit till 0,5% till 1,0% de senaste åren. Dödsorsakerna till 104 fall av Kawasaki-sjukdomen i Japan, 57% av hjärtinfarkt, 12% av hjärtsvikt, 6,7% av hjärtinfarkt med hjärtsvikt, 5% av koronär aneurysmbrott, arytmi 1 %, andra patienter har samtidiga infektioner, Peking barnsjukhus sedan 1986 tillämpade tvådimensionell ekokardiografi för att undersöka 188 fall av Kawasaki sjukdom, 60 fall av kranskärlssjukdom upptäcktes, inklusive 44 fall av utvidgning, 16 fall av aneurysm, efter uppföljning i 3 månader ~ 5 år, i genomsnitt 22,6 månader, 40 fall av normal återhämtning, de senare 6 fallen, den normala återhämtningstiden var 4,4 ± 2,9 månader och 15,7 ± 17,2 månader, 2 dödsfall, 1 fall av flera måttliga koronära aneurysmer (innerdiameter 7 mm) Akut anterior hjärtinfarkt Var och de andra fallen flera Juliu, sprickor uppstår i samband med den högra kransartären under 28 dagar.
Komplikation
Kawasaki sjukdom komplikationer Komplikationer koronar aneurysm buksmärta myokardit
På grund av hjärt- och kärlsjukdomar är det både symtomen på sjukdomen och komplikationerna som kan orsaka döden.
1, kranskärlskador enligt Japans 1009 fall av observation av Kawasaki-sjukdomen, vilket tyder på att kortvarig koronärartikelutvidgning stod för 46%, koronär aneurysm svarade för 21%, användningen av tvådimensionell ekokardiografi fann att koronararterieutvidgning kan vara den tredje dagen från början Dök ut, de flesta av dem försvann inom 3 till 6 månader, koronära aneurysmer kan mätas den sjätte dagen efter början, den högsta frekvensen upptäcktes under den 2: a till 3: e veckan, och nya skador uppträdde sällan efter den 4: e veckan. För 15 till 30% förutsäger förekomsten av klinisk myokardit inte kranskärlsinvolvering, och vissa riskfaktorer som är tydligt förknippade med koronära aneurysmer inkluderar ålder vid början av 1 år, pojkar, persistent feber under 14 dagar, anemi, totalt antal vita blodkroppar vid 30 år Över × 109 / L överstiger erytrocytsedimentationshastigheten 100 mm / h, C-reaktivt protein är kraftigt förhöjt, plasmaalbumin reduceras och kroppsaneurysmer produceras. De flesta koronära aneurysmer är självbegränsande, och de flesta av dem löser spontant inom 1 till 2 år.
Kranskärlskadorna på denna sjukdom är vanligast i den proximala änden av stammen, den vänstra främre fallande artären, följt av den vänstra circumflexartären, och den sällsynta isolerade distala aneurysmen, som i allmänhet delar svårighetsgraden av kranskärlssjukdom i fyra grader:
1 normal (0 grader): ingen expansion av koronarartärerna,
2 mild (I grad): tumörutvidgning är uppenbar och begränsad, inre diameter <4 mm,
3 måttlig (II grad): kan vara enkel, multipel eller omfattande, innerdiametern är 4 ~ 7 mm,
4 allvarliga (III grad): den inre diametern hos den jätte tumören är ≥8 mm, mestadels omfattande, involverar mer än 1 gren, förekomsten är cirka 5%, prognosen är dålig, så patienter med kranskärlssjukdom bör följas noga upp för att granska ekokardiogrammet regelbundet, vanligtvis i Sjukdomen kontrolleras en gång i veckan i fyra veckor, och granskas sedan i februari, ett halvt år, och granskas sedan minst en gång om året enligt graden av sjukdomen. Koronarangiografi bör utföras på symtomatiska patienter och patienter med svår kranskärlsinblandning. Angiografiken kan exakt utvärdera koronararterien. Arteriell stenos och ocklusionsgrad och distala lesioner kan orsaka allvarliga komplikationer såsom kortvarig myokardiell ischemi och ventrikelflimmer på grund av blockering av det vaskulära lumen. Indikationerna för koronar angiografi är:
1 har hjärtkärlsymtom,
2 ihållande hjärtklaffssjukdom,
3X-linjers vanlig film visar koronarförkalkning,
4 ekokardiografi visar ihållande koronära aneurysmer.
2, gallblåsan effusion inträffar i den subakuta fasen, kan uppstå svår magsmärta, buksdistens och gulsot, kan hittas i högra övre buken, kan ultraljud i buken bekräfta att de flesta av den naturliga återhämtningen, ibland komplicerad av tarmhinder eller tarmblödning .
3, artrit eller ledvärk uppträder i den akuta eller subakuta fasen, både stora och små leder kan påverkas, cirka 20% av fallen, med tillståndet förbättrat och läkt.
4, inkluderar den akuta fasen i nervsystemets förändringar aseptisk cerebrospinal meningit, förlamning i ansiktsnerven, hörselnedsättning, akut encefalopati och feberkramp etc. orsakad av vaskulit, kliniskt vanligt, snabb återhämtning, bra prognos, varav sterilitet Cerebrospinal meningit är den vanligaste, incidensen är cirka 25%, förekommer oftast under de första 2 veckorna av sjukdomen, vissa barn med ökat intrakraniellt tryck, framträdande av utbuktningen, ett litet antal barn med stel hals, kan ha trötthet, kikblick, koma och annat medvetande Hinder, cerebrospinalvätske-lymfocyter ökade något, socker, klorid normala, protein revisorer mest normala, kliniska symtom försvann inom några dagar, ansikts nerv paralys vanligare hos allvarliga patienter, ofta perifer pares, kan bero på kärlreaktioner Ansiktsnerven eller angränsande kärlskador, såsom aneurysmbildning, artärutvidgning, etc. orsakad av kortvarig komprimering av ansiktsnerven, på grund av lemmaspasmer orsakade av stenos eller tilltäppning av den centrala cerebrala artären under återhämtning, det är lätt att lämna följd, relativt sällsynt.
5, andra komplikationer av lungvaskulit i röntgen i bröstet visade ökat lungmönster eller flagnande skugga, ibland lunginfarkt, akut stadium kan ha uretrit, urin sediment kan ses leukocytos och mild proteinuri, iris ögonfrans Spondylit är mindre vanligt, ungefär 2% av patienterna har en kroppsaneurysm, med sputum, radiell artär vanligare, ibland fingergreen.
Symptom
Kawasaki sjukdom symtom vanliga symtom sakral och ryggödem läppar klyftor gom takykardi naglar synliga tvärgående spår snurrande ihållande feber övre extremiteten ödem systoliskt murmur karakteristisk tå ände stor bit av skalning makulopapulär pulsacceleration
De huvudsakliga symtomen är vanlig persistent feber, 5 till 11 dagar eller längre (2 veckor till 1 månad), kroppstemperatur når ofta över 39 ° C, antibiotikabehandling är ineffektiv, vanlig bilateral konjunktival hyperemi, läppsköljning, gomspalt eller blödning, se Yangmei-liknande Tunga, hårt ödem i handen, spolning i handflata och fotsåla tidigt, 10 dagar efter den karakteristiska tå-änden i stor skala, uppträder vid korsningen av nagelsängshudet, såväl som akut icke-suppurativt övergående halshvirvlande lymfkörtelsvullnad, den tidigare halsen Den mest framträdande delen är cirka 1,5 cm i diameter, uppträder oftast på ena sidan, något öm, förekommer inom 3 dagar efter feber, självläkning efter några dagar och snart efter feber (ca 1-4 dagar), utslag eller polymorf erytem Ett hudutslag, ibland ett herpesliknande utslag, är vanligare i bagageutrymmet, men ingen herpes och skorpa, och avtar inom ungefär en vecka.
Andra symtom inkluderar hjärtskada, symtom på myokardit, perikardit och endokardit, acceleration av patientens puls, takykardi under auskultation, galoppering, låg hjärtrunthet, systoliska mumlar är vanligare, kan uppstå Valvularinsufficiens och hjärtsvikt, för ekokardiografi och koronar angiografi, kan hittas hos de flesta patienter med kranskärlssjukdom, perikardiell effusion, utvidgning av vänster kammare och mitral regurgitation, röntgenförstoring av röntgenbröstet Se ledvärk eller svullnad, hosta, rinnande, buksmärta, mild gulsot eller aseptisk cerebrospinal meningit, cirka 20% av fallen i den akuta fasen i perineum, perianal hudspolning och desquamation på 1 till 3 år Den ursprungliga delen av den förvaccinerade BCG användes för att reproducera erytem eller skorpa, och spiken var synlig under återhämtningsperioden.
Längden på sjukdomen är annorlunda. Det första stadiet av sjukdomen är akut feber. Den allmänna sjukdomsförloppet är 1 till 11 dagar. De viktigaste symtomen uppträder efter feber, och allvarlig myokardit kan uppstå. Den andra fasen är den subakuta fasen, i allmänhet är sjukdomsförloppet 11 ~ 21 dagar, de flesta av kroppstemperaturen sjönk, symtomen minskade, membranös peeling inträffade på tåänden, allvarliga fall fortsatte att värma, koronär aneurysm inträffade, vilket kan leda till hjärtinfarkt, aneurysmbrott, de flesta patienter kom in i den tredje perioden under den fjärde veckan Återställningsperioden är vanligtvis 21 till 60 dagar, och de kliniska symtomen avtagit. Om det inte finns någon uppenbar kranskärlssjukdom kommer den gradvis att återhämta sig. Koronär aneurysm är fortfarande hållbar och hjärtinfarkt eller iskemisk hjärtsjukdom kan uppstå. Aneurysmepatienter går in i den kroniska fasen, kan förlängas i flera år, vänster kranskärlsstenos, angina pectoris, hjärtsvikt, ischemisk hjärtsjukdom, kan vara livshotande på grund av hjärtinfarkt.
Enligt sammanfattningen av 217 dödsfall av den japanska MCLS-forskningskommittén 1990, i termer av patologisk morfologi, kan vaskulit vid denna sjukdom delas upp i fyra faser:
Fas I: cirka 1 till 2 veckor, kännetecknad av:
1 små artärer, venulor och mikrovågor och inflammation runt dem;
2 inflammation i mediet och aorta och dess omgivningar;
3 lymfocyter och andra vita blodkroppsinfiltrering och lokalt ödem.
Fas II: cirka 2 till 4 veckor, kännetecknad av:
1 inflammation i små blodkärl minskas;
2 för att bli huvudinflammationen i mellanartärerna, vanligare koronära aneurysmer och trombos;
3 huvudsakliga artärer är sällsynt vaskulär inflammation;
4 monocytinfiltrering eller nekrotiska förändringar.
Fas III: cirka 4 till 7 veckor, kännetecknad av:
1 små blodkärl och mikrovaskulär inflammation minskade;
2 medelstora artärer utvecklar granulom.
Steg IV: ungefär 7 veckor eller mer försvann de flesta av den akuta blodkärlsinflammationen, ersatt av trombos i mellanartärerna, obstruktion, förtjockning av intima och aneurysm och ärrbildning. enligt följande:
1 medium eller stor artär utanför organet, mer invaderande kranskärlen, iliac artär, radial artär och hals, bröst, andra artärer i buken;
2 inre organ i organet, som involverar hjärta, njurar, lungor, mag-tarmkanal, hud, lever, mjälte, gonader, salivkörtlar och hjärnan och andra kroppsorgan.
Förutom vaskulit involverar patologi också en mängd olika organ, särskilt interstitiell myokardit, perikardit och endokardit, som kan påverka ledningssystemet, som ofta leder till dödsfall i skador i stadium I, till II, IV Under perioden med ischemisk hjärtsjukdom kan hjärtinfarkt orsaka dödsfall, såväl som aneurysmbrott och myokardit är också en viktig dödsorsak i steg II och III.
Den vaskulära patologin hos MCLS är mycket lik den för infantil nodular polyarteritis. Förutom koronar eller lunganeurysm och trombos förändras intima av aorta, ileumarterie eller lungartär. Den fluorescerande antikroppen kan ses i myokardiet och mjälten. Det finns immunglobulin-IgG-avlagringar i artärväggen i lymfkörtlar, vaskulit i livmoderhalsens lymfkörtlar och hud, åtföljd av små kärl fibrotisk nekros, hög tymusatrofi, ökad hjärtvikt, ventrikulär hypertrofi och mild leverstatos i levern. Förutom överbelastning av lymfkörtlar och follikelförstoring, men glomerulus har inga betydande skador.
Den japanska MCLS-forskningskommittén (1984) föreslog att de diagnostiska kriterierna för denna sjukdom skulle bestämmas genom att uppfylla minst fem av följande sex huvudsakliga kliniska symtom:
1 Oförklarlig feber i 5 dagar eller mer;
2 bilateral konjunktival hyperemi;
3 oral och svalgslemhinnan diffus hyperemi, läpprödhet och kapad, och är en Bayberry-tunga; 4 tidigt början av foten och fotens hårda svullnad och palmarrödhet, och återhämtning av fingertåänden på filmskalningen; 5 stammen erythema multiforme, Men ingen blåsbildning och skorpa; 6 icke-suppurativ svullnad i livmoderhalsens lymfkörtlar, vars diameter är 1,5 cm eller mer, men om tvådimensionell ekokardiografi eller kranskärl för att upptäcka koronär aneurysm eller dilatation, är de fyra huvudsymtomen positiva Kan diagnostiseras.
Undersöka
Kawasaki sjukdomskontroll
I den akuta fasen ökade det totala antalet vita blodkroppar och procentandelen granulocyter, och kärnans vänstra sida skiftades. Mer än hälften av patienterna visade mild anemi, och erytrocytsedimentationshastigheten ökade signifikant. Den första timmen var upp till 100 mm, och serumproteinsimningen visade en ökning av globulin, särskilt α2 globulin. Signifikant ökad, albumin minskade, IgG, IgA, IgA ökade, blodplättar ökade under andra veckan, blod var hyperkoagulerbart, anti-streptolysin O-titer var normal, reumatoidfaktor och anti-kärnan var negativ, C Reaktionsproteinet ökas, serumkomplementet är normalt eller något högre, urinsedimentet kan ses med leukocytos och / eller proteinuria, och elektrokardiogrammet kan ses i olika förändringar. ST-segmentet och T-vågavvikelser är vanligare och PR, QR-intervallförlängning, abnormitet kan också visas. Q-våg- och hjärtrytmstörning, tvådimensionell ekokardiografi för hjärtundersökning och långvarig uppföljning av ett antal sjukdomar kan hittas i en mängd olika kardiovaskulära skador, såsom perikardiell effusion, utvidgning av vänster ventrikel, mitral regurgitation och koronar dilatation eller bildning av aneurysm Det är bäst att kontrollera en gång i veckan i de akuta och subakuta faserna av sjukdomen. Det är den mest pålitliga icke-invasiva metoden för övervakning av koronära aneurysmer. I fall av aseptisk meningit, Lymfocyter i cerebrospinalvätska kan vara så höga som 50 ~ 70 / mm3, i vissa fall är serumbilirubin eller alanin något högre, bakteriekultur och virusisolering är negativa resultat.
Diagnos
Diagnos och identifiering av Kawasaki sjukdom
Det bör differentieras från olika utslagande infektionssjukdomar, virusinfektioner, akut lymfadenit, reumatoidsjukdomar och andra bindvävssjukdomar, viral myokardit, reumatoid kardit.
Skillnaden mellan denna sjukdom och skarlagnsfeber är:
1 utslag börjar den tredje dagen efter starten;
2 Utslagsmorfologin är nära mässling och polymorf erytem;
3 Åldern med gott hår är spädbarns och småbarns period;
4 penicillin har ingen effekt.
Skillnaden mellan denna sjukdom och juvenil reumatoid sjukdom är:
1 Feberperioden är kortare och utslaget är kortare;
2 hand och fot är svullna och visar ofta spolning;
3 typer av reumatoidfaktor var negativa.
Skillnaden från exudativt polymorf erytem är:
1 öga, läpp, ingen purulent sekretion och bildning av pseudomembran;
2 utslag inkluderar inte blåsor och ärr.
Det finns många likheter med symptomen på typisk nodulär arterit (Kussmaul-Maier-typ), men förekomsten av MCLS är mer, sjukdomsförloppet är kortare och prognosen är bättre. Skillnaden är som följer: 1 Det senare visar vaskulit Betydande fibrinoidnekros och MCLS är sällsynta vid denna nekrotiserande förändring eller endast små förändringar; 2 typiska nodulär arterit är sällsynta i lungartären.
Skillnaden med systemisk lupus erythematosus är:
1 utslag märks inte i ansiktet;
2 det totala antalet vita blodkroppar och blodplättar ökar i allmänhet;
3 anti-nukleära antikroppar är negativa,
4 bra ålder är vanligare hos spädbarn och pojkar.
Skillnaderna från nodulär polyartrit hos spädbarnstyp och infektion av utslagvirus är:
1 läppspolning, kapad, blödning, visar Bayberry-tungan;
2 händer och fötter hårt svullnad, ofta spolning och sen uppträdande av tån ände membranskalning
3 ögonkonjunktival ödem eller sekret;
4 Det totala antalet vita blodkroppar och procentandelen granulocyter ökade med vänster skift av kärnan;
6 ESR och C-reaktivt protein ökades signifikant.
Skillnaden med akut lymfadenit är:
Förstoring av lymfkörtlar i nacke och ömhet är mild, lokal hud och subkutan vävnad utan rodnad; 2 inga suppurativa lesioner.
Skillnaden med viral myokardit är:
1 kranskärlskador är framträdande;
2 karakteristiska hand- och fotförändringar;
3 hög feber fortsätter att dra sig tillbaka.
Skillnaden med reumatisk kardit är:
1 kranskärlskador är framträdande;
2 ingen meningsfull hjärta mumla;
3 Åldern från början är främst spädbarn och små barn.
