Vuxen panhypopituitarism
Introduktion
Introduktion till hypopituitarism för vuxna Endokrinbristsyndrom på grund av förlust av partiell eller fullständig främre hypofysfunktion. Den vanligaste orsaken till hypofysnedgång Observera att minskad sekretion av LH och FSH kan orsakas av överdriven PRL-sekretion och leda till sekundär hypogonadism. Hypofysapoplexi, om det finns en synfältstörning eller plötslig domning i oculomotor nerven, eller om det hypotalamiska förtrycket, tröghet gradvis yr, bör behandlas omedelbart. Även om högdos kortikosteroid medicinsk behandling och generellt stöd är tillräckligt för ett litet antal fall bör rutinmässig dekomprimering av fjärilen som en hemorragisk tumör omedelbart utföras. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,03% Känsliga människor: inga specifika människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: amenorré
patogen
Vuxen total hypofysdysfunktion
Endokrinbristsyndrom på grund av förlust av partiell eller fullständig främre hypofysfunktion. Den vanligaste orsaken till hypofysnedgång Observera att minskad sekretion av LH och FSH kan orsakas av överdriven PRL-sekretion och leda till sekundär hypogonadism.
Förebyggande
Förebyggande av total hypofysdysfunktion för vuxna
Etiologin för denna sjukdom är inte klar och kan ha viss korrelation med miljöfaktorer, genetiska faktorer, kostfaktorer och humör och näring under graviditeten. Därför är det omöjligt att direkt förhindra sjukdomen mot orsaken. Tidig upptäckt, tidig diagnos och tidig behandling är viktiga för indirekt förebyggande av denna sjukdom, och kan också minska komplikationer som kort statur och kort statur.
Komplikation
Komplikationer hos total hypofysdysfunktion hos vuxna Komplikationer amenorré
Kvinnor saknar LH och FSH, ofta komplicerade av amenorré, sekundär sexuell försämring, infertilitet, kastrering eller menopausala kvinnliga symtom är typiska manifestationer av gonader. Män saknar gonadotropin, ofta med impotens, testikelatrofi, sekundär sexuell försämring Och spermieproduktion minskar infertiliteten.
Symptom
Symtom på hypopituitarism hos vuxna Vanliga symtom Postpartum hypofys nekros takykardi Vuxen tillväxthormon sekretionsbrist Dåsighet hypofysdysfunktion hjärtklappning medvetenhetsförlust Blodtryck minskning Kortisk dysfunktion
Innan behandling av livslångt hormonersättningsbehandling måste diagnosen hypofysdysfunktion fastställas. Det bör finnas morfologiska avvikelser i hypofysen och hormonbrist. Skallens röntgen och visuellt fältmätning av sella kommer att bevisa förekomsten av tumörer. Högupplöst CT eller MRT (förbättrad vid behov) Agent) är den föredragna metoden. När det inte finns någon högupplöst CT, kan den flerlagrade gliden i sadeln användas. Den stratifierade röntgenbilden av positronflödet används som ett forskningsverktyg i några speciella centra. Cerebral angiografi är bara när röntgenundersökningen uppmanas En indikation på en onormalitet i parasagittala vaskulära eller hemangiom När det inte finns någon modern neuroradieringsanordning är en enkel hypokiton med låg ledning en rimlig föredragen metod för hypofyseadenom> 10 mm i diameter.
Om du misstänks för hypopituitarism, först bedöma behovet av att kontrollera för TSH- och ACTH-brist, eftersom dessa två sjukdomar kan vara livshotande.
Bedömning av sköldkörtelfunktion Radioimmunoassay kan mäta T4, T3 och TSH. Den bör vara alla nivåer lägre, på grund av ökad TSH, vilket indikerar primär sköldkörtel dysfunktion. Användning av syntetisk TRH200 ~ 500μg intravenös bolus kan identifiera hypotalamiska lesioner eller hypofyslesioner. Toppen av TSH-svar på TRH ses vanligtvis 30 minuter efter injektion, och TSH för hypotalamisk sjukdom är förhöjd. Tyvärr har vissa patienter med primär hypofyssjukdom också den här typen av reaktion. Vid andra hypofyssjukdomar kan TSH svara på TRH. Alla TSH ökar.
Bedömning av ACTH-sekretion hos vissa patienter med binärbrist basalt blodkortisol inom det normala intervallet, men minskad lagringsfunktion, låg respons på ett eller flera ACTH-binjuraxelstimuleringstest. Utvärdering av de flesta ACTH (och GH och PRL) lager En tillförlitlig metod är insulintoleranstest, dosen är regelbundet insulin 0,1u / kg kroppsvikt, intravenös bolusinjektion inom 15 ~ 30 sekunder, nolltid (före insulininjektion), sedan 20, 30, 45, 60 och 90 minuter för att samla venöst blod Bestämning av GH-kortisol- och glukosnivåer. Om glukos i serum minskade något med 50% till <40 mg / dl (2,22 mmol / L), bör testet upprepas. (Obs: Detta test kan ha allvarlig total hypofysdysfunktion eller DM och äldre patienter kan ha Olyckor, kontraindikationer för patienter med ischemisk hjärtsjukdom och epilepsi. Under testet bör det finnas medicinsk personal bredvid det. Vanligtvis bara övergående hyperhidros, takykardi, neurotism. Så som patienter klagade på hjärtklappning, medvetenhetsförlust, epilepsi Först bör testet avslutas omedelbart med en 50% glukosbolus.
Insulintoleranstestet skiljer inte mellan primär (Addisons sjukdom) och sekundär (hypofysdysfunktion) binjurinsufficiens. Denna distinktion och bedömning av hypotalamisk-hypofysen-binjurens axeltest i avsnitt 9 Addisons laboratorium Beskrivning i inspektionen.
PRL-bedömning av patienter med total hypofysnedgång, PRL hämmas inte alltid, i själva verket, vid hypotalamisk sjukdom på grund av förlust av dopamininhibering av PRL, kan det finnas ökad PRL. Resultat av hyperprolaktinemi, ofta åtföljt av gonadotropinhypoxi och succession Håravfall.
GH-bedömning vuxna förespråkar inte bristen på rutinmässig screening för GH, för även om GH-brist hittas, är det vanligt att inte behandla, om inte skelettet inte är stängt, den korta staturen patienten. Vuxen insulinliknande tillväxtfaktor-1 (IGF-1) anger normalt frånvaron av GH-brist Det låga värdet bevisar emellertid inte GH-brist.
GH-bestämning hos barn är generellt användbart, men först efter stimuleringstestet. GH-svaret är vanligtvis onormalt på grund av sköldkörtel- och binjurinsufficiens. Stimuleringstestet måste utföras efter tillräcklig hormonersättningsterapi. Insulintoleranstestet kan vara mest effektivt. GH-frisättning. Mindre riskabelt och mindre tillförlitligt är arginin GH-frisättningstest (500 mg / kg, intravenös infusion i 30 minuter), levodopa oral (500 mg för vuxna, 10 mg / kg för barn), sömn eller 20 minuter Efter ansträngande träning är klonidin (4 μg / kg oralt) ett annat kraftfullt stimulerande medel för frisättning av GH, vilket är ett lovande alternativ till insulin. Biverkningarna är endast tröghet och lätt blodtrycksfall. I allmänhet är GH> 10 ng / ml eller spänning Svaret efter GH> 5 ng / ml är tillräckligt för att utesluta GH-brist. Ökningen i GH är <5 ng / ml eller <10 ng / ml efter excitation, vilket är svårt att förklara.
Standarden för normalt svar bestäms konstgjort. Alla GH-utsöndringstester kan ibland ge vilseledande resultat. Eftersom det inte finns ett enda test som är 100% effektivt för att stimulera frisättning av GH, bör minst två olika test utföras i frånvaro av GH-svar. Insulin och svavel Efter syra är toppen av GH mellan 30 och 90 minuter. Efter oral administrering av levodopa är toppen av GH mellan 30 och 120 minuter. Det börjar somna. Efter 20 minuters klonidin och ansträngande träning är toppen av GH mellan 60 och 120 minuter.
Exogen GHRH-bedömning av GH-utsöndringsvärde har inte fastställts. Normala människor, GHRH1μg / kg, intravenös bolusinjektion 11 ~ 30 sekunder kan leda till det största, men det är en förändring i GH-frisättning.Toppade normalt ungefär 60 minuter efter GHRH-bolus. Förändringen i GHRH-hypofyssvaret är förenlig med hypotesen att intermittent 陨 陨 鹘 贕 鹘 贕 鹘 贕 鹘 贕 ... 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜De hypotalamiska och hypofysala skadorna är fortfarande oklara. Barn med GH-brist kan vara sekundära till GHRH-brist. Det mycket varierande svaret från GH till GH-RH har rapporterats.
Det är känt att utmaningstestet inte upptäcker milda defekter som reglerar frisläppandet av GH. Till exempel, i korta barn som är sekundära till GH-utsöndringsdysfunktion, är GH-frisättningstestet vanligtvis normalt. Den totala GH-sekretionen hos barn 12 till 24 timmar är lägre än normalt.
Utvärdering av serum LH och FSH utan användning av exogent östrogen hos kvinnor i klimakteriet, bestämningen av dessa hormoner i basala tillstånd är mest användbar vid bedömning av hypofysdysfunktion. Dessa kvinnor i klimakteriet är vanligtvis höga (> 30 mIU / ml). Och FSH är sällan till hjälp för andra. Även om hela hypofysfunktionen är reducerad är GnH låg, men det överlappar de normala värdena för LH och FSH. Syntetisk GnRH 100μg intravenöst, LH och FSH bör ha ökad reaktivitet. Toppen av LH efter GnRH-injektion handlar om Efter 30 minuter var toppen av FSH 40 minuter, men svaret på GnRH var normalt, lågt och saknade hypotalamisk-hypofysdysfunktion. LH och FSH hade stora förändringar i den normala ökningen av GnRH-svaret och var hjälplösa med exogen GnRH. Identifiering av primär hypotalamisk och primär hypofyssjukdom.
Utvärdering av flera hormoner Samtidig bestämning av flera hypofyshormonlager är den mest effektiva metoden för att bedöma hypofysfunktion Insulin (vanlig insulin 0,1 u / kg), TRH (200 μg), GnRH (100 μg) tillsammans med intravenös bolusinjektion inom 15 till 30 sekunder Blodglukos, kortisol, GH, TSH, PRL, LH, FSH och ACTH mättes flera gånger på 180 minuter. En annan metod var insulin enbart och TRH och GnRH gavs samtidigt efter 120 minuter. Enligt den rekommenderade GHRH (1 μg / kg), CRH (1μg / kg) och TRH, GnRH tillsammans med intravenös bolus, insulin är inte nödvändigt som en del av det kombinerade pre-hypofysfunktionstestet, tillämpningen av dessa frisättningshormoner i hypofystestet måste fortfarande fastställas. I vilket fall som helst är det normala svaret detsamma som tidigare ovan.
Undersöka
Kontroll för fullständig dysfunktion hos vuxna
1. Röntgenstråle och skalfältmätning av sella kommer att bevisa förekomsten av tumör;
2. CT eller MR med hög upplösning (med hjälp av en stärkare vid behov) är den föredragna metoden;
3. Cerebral angiografi: endast när röntgenundersökning indikerar en abnormalitet i parasagittala vaskulära eller hemangiom;
4. Kontrollera TSH och ACTH;
Diagnos
Diagnos och differentiering av vuxen total hypofysdysfunktion
Total hypofysdysfunktion måste också differentieras från vissa andra sjukdomar, inklusive anorexia nervosa, kronisk leversjukdom, myotonisk dystrofi, autoimmun sjukdom med flera körtlar. Kliniska egenskaper hos anorexia nervosa (vanligtvis finns hos kvinnor) kan vanligtvis diagnostiseras Symtomen inkluderar kakexi, onormal mat och kroppsform, även om amenorré, men sekundära sexuella egenskaper fortfarande existerar, ökar i allmänhet basnivåerna av GH och kortisol. Eftersom hypotalamiska lesioner kan kontrollera aptitens centrala störningar, misstänkt anorexia nervosa, Röntgen sadel inspektion bör göras.
Alkoholisk cirrhos eller hemokromatos, när det finns testikelatrofi med allmän svaghet, ofta misstänkt hypofysdysfunktion, men i de flesta fall kan potentiellt primär sjukdom hittas, laboratorietester kan utesluta hypofysdysfunktion. Har sällan en bred morfologisk grund för hypofysdysfunktion.
Patienter med myotonisk dystrofi klagar över progressiv muskelsvaghet, tidig skaldhet, grå starr, vilket antyder för tidigt åldrande ansikte; män kan ha testikelatrofi. Endokrin undersökning kan utesluta hypofysdysfunktion.
Autoimmunsjukdom med flera körtlar, vanligtvis med två eller flera hormonbrister i hormon. Om det är hypofyshormoner, bör det betraktas som hypofys. Bestämning av hypofyshormoner visar normal hypofysfunktion, såvida inte lymfocytisk hypofys är En del av syndromet.
