Periodisk förlamning
Introduktion
Introduktion till periodicitet Periodisk förlamning är en grupp sjukdomar som kännetecknas av kortvarig återkommande skelettmuskulös övergående slapp förlamning. Enligt serumkaliumkoncentration och symtom vid tidpunkten för uppkomsten kan den delas in i hypokalemi-typ, hyperkalemi-typ och normal blodkaliumtyp, bland vilken hypokalemi är den vanligaste. Etiologin och patogenesen av denna sjukdom har ännu inte klargjorts. Förutom sköldkörteln, binjurarna och annan endokrin dysfunktion kan vara orsaken till denna sjukdom, många av effekterna på glukosmetabolism, vatten och elektrolytbalans kan också orsaka liknande periodisk förlamning. Kaliumsalter är inte bara relaterade till elektrolytbalans och mellanliggande metaboliska processer av socker, utan också till normal nervledning och stress vid neuromuskulära förbindningspunkter. Förekomsten av muskelkramp verkar vara nära besläktat med förändringen av serumkaliumjonkoncentration hos patienter, men det finns inget tydligt samband med svårighetsgraden. Kort sagt är kalium- och glukosmetabolismstörningar de viktigaste aspekterna av patogenesen för denna sjukdom, det finns också ett komplicerat samband mellan endokrin dysfunktion och myastenia gravis. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: plötslig död, svårigheter att svälja
patogen
Periodisk orsak
Periodisk förlamning med låg kalium (30%):
De flesta av dem är sporadiska i Kina, och europeiska och amerikanska länder är vanligare i ärftligt eller familjärt ursprung, och sporadiskt står bara för 20%. Därför kallas det familjär periodisk förlamning, som är autosomalt dominerande, och genen ligger vid 1q31 ~ 32, med dihydropyridin. Receptorgener är kopplade och kan orsakas av genetiska mutationer.
Ärftlig paroxysmal myasteni (30%):
Periodisk förlamning av ankyloser är en autosomal dominerande myopati. På senare år har det visat sig att det finns missförändringsmutationer, högt kalium och positivt kalium i skelettmuskulaturen natriumkanal α subunit gen (SCN4A) belägen vid 17q23.1 ~ 25.3. Periodisk förlamning är associerad med denna genetiska mutation och betraktas som en skelettmuskelnatriumkanalsjukdom.
Kaliummetabolismstörning (40%):
Obalansen i kaliumbalans inom och utanför muskelcellerna är den främsta orsaken till krampanfall, det är också relaterat till fördelningen av andra joner i och utanför membranet och de funktionella förändringarna av jonkanaler i cellmembranet, medan glukosmetabolismprocessen och endokrina hormoner som insulin, adrenalin och adrenokortikalt hormon är kalium. Metabolismen har också ett brett spektrum av effekter.
Förebyggande
Periodiskt förebyggande
1. Normalt bör man undvika överarbetning, övermättnad och förkylning och andra incitament.
2. Adrenalin, insulin, hormonläkemedel bör användas med försiktighet eller inaktiveras.
3. Ofta anfall bör begränsa saltintaget och kan ta kaliumklorid eller spirallakton för att förhindra anfall.
Komplikation
Periodisk förlamning Komplikationer, plötslig död, svårigheter att svälja
Patienter med periodisk förlamning kan ha en varaktig muskelsvaghet och till och med muskelatrofi hos patienter med frekventa episoder.Enskilda patienter kan fortfarande ha arytmi under intermittenta perioder, ofta plötslig död på grund av ventrikulär takykardi och några allvarliga fall av hypokalemi. Utöver ovanstående symtom kan bröstetthet, hjärtklappning, andningssvårigheter, långsam hjärtslag, oregelbunden hjärtslag, dysuri, tuggsvaghet, äta hosta, svårigheter att svälja, otydligt tal etc. uppstå på grund av förlamning av membranen, andningsmusklerna och hjärtmuskeln. .
Symptom
Ofta sputum symtom Vanliga symtom Trötthet lem symmetri mjuk gom dysfori pares överätande frossa oförmåga att dricka nervös njur interstitiell skada dyspné
Periodisk förlamning kan delas in i tre kategorier: hypokalemi, hyperkalemi och normalt kalium.
Först, hypokalemi periodisk förlamning: de vanligaste, unga vuxna är vanligare, kan ha en familjehistoria, ofta framkallade av förkylning, full måltid, trötthet, etc.; ofta mitt på natten, tidigt på morgonen eller efter en tupplur akut uppkomst, manifesteras som den nedre extremiteten Sputumets början påverkar gradvis de övre extremiteterna; lemmarna är symmetriska, den proximala änden är tyngre än den distala änden och når en topp inom några timmar. Mycket få kan samla musklerna i livmoderhalsen, freniska och kraniala nerverna. Timmar till flera dagar, sedan gradvis återhämta sig, tidig törst, svettning, ömma ben, onormala känslor och andra symtom, sputumreflexer under attacken, elektrisk stimulans i sputummuskeln, ingen upphetsande reaktion, känsla normal.
För det andra, periodisk förlamning med högt blodkalium: mycket sällsynt, sjukdomen förekommer ofta hos barn före 10 års ålder, fler män, vila efter hunger och kraftig träning, kall och kall miljö eller ta kaliumsalt, spirallakton kan Inducerade kliniska manifestationer liknar hypokalemisk periodisk förlamning, varje avsnitt varar från några minuter till tiotals minuter, sällan mer än 1 timme, ofta åtföljt av ögonlockstyvhet.
För det tredje, normal perifer förlamning av kalium i blodet: även känd som natriumreaktiv periodisk förlamning, sällsynt, början före 10 års ålder, halofila patienter ofta inducerade efter att ha minskat mängden salt, kliniska manifestationer med periodisk förlamning med hypokalemi, fortsatte Tiden kan vara så lång som 10 dagar eller mer.
Undersöka
Periodisk inspektion
1, serumkaliumhypokalemia- cykel förlamning serumkalium är låg, kan vara så lågt som 1,5 mmol / L, men reduktionsnivån kan vara inkonsekvent med kliniska tecken på muskelsvaghet, kaliumminskning i urin, stor kaliumutsöndring under återhämtning, paralys i hyperkalemi-cykel Vid tidpunkten för början höjdes serumkalium och urin kalium och serumkalium ökade med 7-8 mmol / L. Normal kaliumkaliumcykel var normal.
2, ökade serumkreatinkinas subenhet B (S-CKB) aktivitet, serum myosininnehåll ökade, sett i periodisk förlamning av hypokalemi.
3, EKG-förändringar
(1). Elektrokardiogram av låg kaliumtyp visade låga kaliumförändringar, visade PR-intervall, QT-intervall förlängd, QRS-vågen breddades, ST-segmentet flyttades ner, högt tornande u-våg dök upp, och det fanns olika grader av atrioventrikulärt block i tung vikt, ventrikulär För tidiga slag eller andra hjärtrytmstörningar, EMG-undersökning visade allvarlig muskelns excitabilitet hos patienter med allvarliga symtom, minskad motorisk potential, minskad amplitud och ingen inducerad handlingspotential vid elektrisk stimulering.
(2) Elektrokardiogrammet av hög kaliumtyp visade en förändring av hyperkalemi, och T-vågen var förhöjd och spetsig.
Diagnos
Periodisk diagnos
Diagnostiska kriterier
Paroxysmal slapp förlamning, förlust av sputumreflexer och förlust av elektrisk excitabilitet, eftersom interictalperioden är normal, är induktionstestet mer användbart för diagnosen.
Först medicinsk historia och symtom:
Unga vuxna är vanligare, kan ha en familjehistoria, ofta framkallade av förkylning, full måltid, trötthet, ofta mitt på natten, tidigt på morgonen eller efter en tupplur, och återkommande episoder av mjuka lemmar som huvudprestanda.
För det andra hittades fysisk undersökning:
1. Graden av lemmar är inte slapp, börjar ofta från de nedre extremiteterna, den proximala änden är tyngre, allvarlig andning av musklerna i musklerna, muskelsmärta, inga sensoriska störningar, det mesta av återhämtningen till några timmar till en dag eller två, upp till en vecka.
2. När myokardiet är involverat kan det finnas bradykardi, för tidiga ventrikulära sammandragningar och förhöjd blodtryck.
3. Hypokalemi orsakad av raket, Guillain-Barré-syndrom och hypertyreoidism, hyperaldosteronism, gossypolförgiftning, tubulär acidos i njur, etc. bör uteslutas.
För det tredje, hjälpinspektion:
Kaliumnivån i blodet sjönk under attacken och elektrokardiogrammet visade en låg kaliumförändring. Muskelns svar på DC-stimulering minskas.
Differensdiagnos
Andra sjukdomar som kan orsaka liknande förlamning bör identifieras.Den mest imponerande kliniska praxisen är identifiering av GBS och cerebrovaskulära olyckor, särskilt ischemisk cerebrovaskulär sjukdom och övergående cerebral insufficiens.
1. Primär aldosteronism har ofta återkommande svaghet i extremiteterna och hypokalemi, men den första början är äldre, varaktigheten för varje avsnitt kan pågå i flera månader, symtomen är långsammare och ofta svåra att återhämta sig. Normal; dessutom finns det fortfarande högt blodtryck, nocturia och så vidare.
2. Akut infektiös polyneurit De flesta patienter har tidigare haft en övre luftvägsinfektion eller matsmältningsinfektion från några dagar till flera veckor innan symtomen börjar. Symtomen ökar gradvis efter uppkomsten och når en topp inom 1 till 2 veckor, efter att tillståndet är stabilt 2 till 4 Veckovis återhämtning, undersökning av cerebrospinalvätska kan förekomma i fenomenet proteincellseparation, och periodiska sputumepisoder topp eller återhämtningstid är kortare, åtföljt av en minskning eller ökning av serumkalium, vanligtvis utan uppenbar sensorisk förlust.
3. Myasthenia gravis kännetecknas av delvis eller all skelettmuskels mottaglighet för trötthet.Det förvärras under aktiviteter, förbättras efter vila och är effektivt mot kolinesterashämmare. 90% av patienterna har AchR-Ab-positivt i blod.
4. Akut sputumförgiftning kan ha kvadriplegi, hängande ögonlock, uttal och svårigheter att svälja, samt gastrointestinal skakningar, illamående och kräkningar, diarré och andra gastrointestinala symtom, samt att äta salt eller läkemedelshistoria med överdriven vismut.
5. Uppkomsten av polymyositis är långsam, med feber, muskelsmärta, Raynauds fenomen, ökad CPK-blod, och varaktigheten är sällan kortare än veckor eller månader.
6. Hypokalemi orsakas oftast i det bomullsproducerande området och historien att äta bomullsfröolja. Förutom svagheten i paroxysmala lemmar åtföljs det ofta av gastrointestinala symtom och är effektiv för behandling av kaliumklorid.
7. Hyperthyreoidism i kombination med periodiskt köksredskap med låg kalium, hypertyreos, kliniska manifestationer, T3, T4 ökat, periodiskt sputum upphör efter normal sköldkörtelfunktion.
Annan hypokalemi
(1) renal tubular acidosis: de distala defekterna i den distala veckade tubuli kan inte vara syra och kalium, låg kalium och högt klor, pH i urinen ökade.
(2) hypokalemi orsakad av diuretika, kräkningar och diarré.
8. Ricket stimuleras av mentala faktorer, och det finns fler avsnitt under dagen. Det finns inga uppenbara egenskaper hos lemmarnas distala och distala senor. Senreflexen försvagas inte, och det myoelektriska stimuleringssvaret är normalt.
9. Hypokalemi och periodisk förlamning bör skilja sig från Guillain-Barré-syndrom. Sjukdomen börjar snabbare och återhämtar sig snabbare. Lemmarna är försenade, ingen andning i musklerna i musklerna och skador på kranierna, ingen känsla. Hinder och nerver och irritationer, cerebrospinalvätskeundersökning är normal, kalium i blodet är lågt, kaliumtillskott är effektivt och det finns en historia av återkommande attacker, medan Guillain-Barré-syndrom har en historia av pre-infektion och autoimmun respons, akut eller subakut Sjukdom, framsteg högst fyra veckor, kan ha olika grader av förlust av andningsmuskeln och skador på kranial nerv, cerebrospinalvätskeundersökning visade protein-cellseparation, elektrofysiologisk undersökning tidigt F-våg eller H-reflektionsfördröjning, blodkaliumtestresultat är normala, inga tidigare återkommande Sjukhistoria.
