myasthenia gravis
Introduktion
Introduktion till myasthenia gravis Myasthenia gravis (MG) är en autoimmun sjukdom orsakad av dysfunktion i nerv-muskelkorsningen.De huvudsakliga kliniska manifestationerna är partiell eller systemisk skelettmuskelsvaghet och trötthet, ökade symtom efter aktivitet och minskade symtom efter vila. . Förekomstnivån är 77 till 150/1 miljoner, och den årliga incidensen är 4 till 11/1 miljoner. Förekomsten av kvinnor är högre än hos män, cirka 3: 2, med sjuklighet i alla åldrar, och barn är mestadels 1 till 5 år gamla. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% -0,01% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: myasthenia gravis-krisen
patogen
Myasthenia gravis
Thymus (25%):
Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom som påverkar överföringen av neuromuskulära korsningar.Den exakta patogenesen är fortfarande oklar, men det finns fortfarande många studier på sjukdomen. Bland dem är de mest studerade myasthenia gravis och tymus. Förhållande, och rollen för acetylkolinreceptorantikroppar i myasthenia gravis, och ett stort antal studier har funnit att antalet acetylkolinreceptorer (AchR) på det postsynaptiska membranet i den neuromuskulära korsningen hos patienter med myastenia gravis reduceras, och det finns anti-AchR på receptorsidan. Antikroppar och avsättning av IgG- och C3-komplex på det postsynaptiska membranet, och visade att ökningen av anti-AchR-antikroppar i serum och minskningen av antalet effektiva AchR: er orsakade av avsättning på det postsynaptiska membranet är förekomsten av denna sjukdom. Den främsta orsaken till tymusen är huvudplatsen för AchR-antikroppsproduktion. Därför är förekomsten av denna sjukdom i allmänhet nära besläktad med tymusen. Därför ökas regleringen av humant AchR, antalet AchR ökas och avsättningen på det postsynaptiska membranet hämmas. Produktionen av AchR-antikroppar är nyckeln till att bota denna sjukdom.
Genetisk mottaglighet (15%):
Under senare år har studier av humant leukocytantigen (HLA) visat att förekomsten av MG kan vara relaterad till genetiska faktorer. Enligt ålder på MG, kön, tymom, AChR-Ab-positivt, HLA-korrelation och behandlingsrespons, kan MG delas in i tre grupper. Två subtyper: MG-patienter med HLA-A1, A8, B8, B12 och DW3 är mestadels kvinnliga, 20 till 30 år gamla, med tymisk hyperplasi, AChR-Ab detekteringsgraden är låg, med antikolinesteras Läkemedlets botande effekt är dålig, och den tidiga tymusavlägsningseffekten är bättre; MG-patienterna med HLA-A2 och A3 är mestadels manliga, 40 till 50 år gamla och mer tymom, detektionshastigheten för AChR-Ab är högre och kortikosteroideffekten är bättre; Bland de 850 MG-patienter som diagnostiserats och behandlats av Xu Xianhao i Kina finns det två par tvillingar (båda systrarna).
Övrigt (10%):
Nyligen genomförda studier har funnit att MG är associerat med icke-MHC-antigengener som T-cellreceptor (TCR), immunoglobuliner, cytokiner och apoptos (apoptos). TCR-genarrangemang är inte bara associerat med MG, utan kan också vara associerat med tymom. Korrelation för att bestämma omarrangemanget av TCR-genen hos MG-patienter kan inte bara hjälpa till med tidig diagnos av tymom, utan också basen för MG-specifik behandling. Hos MG-patienter har perifera blodmononukleära celler (MNC) minskade binjureglukokortikoidreceptorer och normala plasmakortisolnivåer. Djurförsök tyder på att reduktion av binjureglukokortikoidreceptorer är benägna att EAMG.
Förebyggande
Myasthenia gravis förebyggande
För att förbättra den fysiska konditionen, var uppmärksam på följande aspekter:
1. Uppmuntra ditt humör och hålla dina känslor bekväma
Andliga känslomässiga aktiviteter är nära besläktade med de fysiologiska förändringarna i människokroppen. Anden är bekväm och andan är trevlig. Luften är slät, blodet och blodet är harmoniskt, organens funktion samordnas, vitaliteten är stark och det är inte lätt att uppstå. Även om det händer kan det återhämta sig, tvärtom, Om känslorna inte är jämna och andan är deprimerad, kan luften vändas, yin och yang kommer att vara funktionsfunktionella, ryggraden kommer att vara dysfunktionella och rättvisan försvagas, vilket kommer att inträffa. Den kliniska förekomsten av denna sjukdom har ofta långvarig mental stress eller överdrivet tänkande, sorg. Det är relaterat till känslomässiga förändringar. Om patientens känslomässiga fluktuationer ofta får sjukdomen att utvecklas eller förvärras under återhämtningsperioden, måste patienten vara uppmärksam på mental hälsa under behandlings- och återhämtningsprocessen och hålla sinnet lugnt och rent, inte girigt och lurande. Försvårande och omättlig, det enda sättet att få denna sjukdom att återhämta sig snart
2. Rimligt, var inte partiell
Rimligt och tillräckligt är det nödvändiga villkoret för att säkerställa tillväxten och utvecklingen av människokroppen. "Fem smaker av ingången, dolda i magen, för att höja de fem tibetanska gaserna", brist på brist, påverkar blod och blodkemi, vilket leder till fysisk svaghet, tvärtom, kan överdrivna skador också skada mjälten och magen Under en lång tid minskar kroppens konstitution. Därför måste patienter med muskelsvaghet blandas med finkorn och grova korn. Barn måste korrigera dåliga vanor, så att patientens fysiska tillstånd kan förbättras och vitaliteten är stark, så att sjukdomen kan återhämta sig så snart som möjligt.
3. Arbeta och vila, att leva är alltid
Uppkomsten av muskelsvaghet har mycket att göra med överansträngning.Patienterna är ofta överarbetade, överexponerade, arbetade dag och natt, eller dysfunktionella på grund av att de springer runt, konsumerar blod och kroppsbyggnad, och kroppen minskar. Och utveckling, så att patienter i denna sjukdom i återhämtningsprocessen måste ha ett regelbundet liv, arbete och vila, det enda sättet att samarbeta med läkemedelsbehandling, gradvis öka den fysiska konditionen och återställa snart.
4. För patienter med tydlig diagnos bör alla läkemedel som kan påverka neuromuskulär ledningsfunktion undvikas, såsom: aminoglykosidantibiotika - streptomycin, kanamycin och gentamicin, etc. Tetracykliner - klortetracyklin, oxytetracyklin och kreatinin-spännande läkemedel - kinin, kinidin, prokain, etc., utöver uttag av propranolol, fenytoin och penicillamin.
Komplikation
Myasthenia gravis komplikationer Komplikationer myasthenia gravis-krisen
Eftersom muskelsvaghetspatienterna inte kan upprätthålla sitt grundläggande liv på grund av andning och svårigheter att svälja kallas de vitala tecknen muskelsvaghet, och incidensen är cirka 9,8% - 26,7% av den totala muskelsvagheten.
Enligt orsakerna till myasthenia gravis kan den delas in i tre typer: myasthenia gravis, kolinergisk kris och idisslare kris.
1. Muskelsvagheten orsakas av utvecklingen av sjukdomen och bristen på anti-kolinesterasläkemedel. De kliniska manifestationerna sväljer, hostar, andningsbesvär, svårigheter och till och med stopp. Den fysiska undersökningen visar att eleven är förstorad, svettande och uppblåst. Tarmljuden är normala och symptomen på neostigmin förbättras efter injektion.
2. Kolinergisk kris står för 1,0% ~ 6,0% av antalet krisfall, på grund av överskottet mot kolinesteras, utöver de vanliga egenskaperna hos muskelsvaghet, krymper patientens elever, svettas, musklerna slår Tarmljuden är hypertyreos, och symtomen på den intramuskulära neostigminen förvärras.
3. Kronväxten krisen orsakas av infektion, förgiftning och elektrolytobalans och kan tillfälligt lindras genom applicering av antikolinesterasläkemedel följt av ett kritiskt tillstånd av förvärring.
Myasthenia gravis kan vara associerad med andra sjukdomar, såsom tymom, följt av hypertyreos, ett litet antal kan vara associerat med reumatoid artrit, lupus erythematosus och autolog hemolytisk anemi.
Symptom
Myasthenia gravis symtom vanliga symtom sensorisk störning trötthet muskelton onormal muskel pseudo-hypertrofi över skulderbotten med muskelatrofi dysarti dyspné sömn sputum stängd ofullständiga händer svaga och medvetslösa ...
Kvinnor med denna sjukdom är vanligare än män, vanligtvis mellan 20 och 40 år, eller vid valfri ålder. De vanligaste symtomen är svaghet i ögonlocken (hangarness), svaghet i ögonmusklerna, vilket orsakar diplopi, och musklerna är särskilt benägna att trötthet efter aktivitet. Hos patienter med myasthenia gravis påverkas först 40% av ögonmusklerna och slutligen 85% av patienterna.Det är också vanligt att ha svårt att tala och svälja och svaghet i både övre och nedre extremiteterna.
Undersöka
Myasthenia gravis
Följande kontroller kan göras för diagnosen:
1.1 Neostigmintest: 0,5 mg intramuskulär eller subkutan injektion av neostigminmetylsulfat kan diagnostiseras om muskelstyrkan förbättras avsevärt inom en halv till en timme. Om det inte finns någon reaktion kan du försöka igen med 1 mg, 1,5 mg, upp till 2 mg nästa dag, till exempel 2 mg fortfarande ingen reaktion, i allmänhet kan utesluta sjukdomen. För att förhindra den nya toxiska basliknande reaktionen är det nödvändigt att intramuskulärt atropin 0,5-1,0 mg.
2 Tengxilong-test: lämplig för patienter med kritisk sjukdom, bollförlamning eller muskelsvaghet. 10 mg löstes i 10 ml fysiologisk saltlösning och administrerades långsamt intravenöst tills 2 mg, och 8 mg injicerades om det inte fanns någon reaktion. Symptomförbättring kan diagnostiseras.
2. Elektrofysiologisk undersökning:
Vanligtvis induktiv elektrisk stimulering, skadad muskelrespons och snabb försvinnande. Dessutom är EMG-upprepningsfrekvensstimuleringstestet också möjligt.Amplituden av lågfrekvensstimuleringen är mer än 10%, och amplituden för högfrekvensstimuleringen är mer än 50%. EMG med en enda fiber visade en långvarig jitter, och den var också positiv om den förlängdes med mer än 50 mikrosekunder.
3. Övrigt: Cirka 85% av patienterna med anti-AChRab i serum förhöjdes. Röntgenstråle eller thymus CT, tymisk hyperplasi eller med tymiska tumörer har också diagnostiskt värde.
Diagnos
Diagnos och diagnos av myastenia gravis
diagnos
När en person har allmän sjukdom, särskilt när musklerna är tillräckligt svaga för att påverka ögonmusklerna eller ansiktet, eller om muskelsvagheten ökar med användning av de drabbade musklerna och återhämtningen återupptas, bör läkaren misstänka att det finns myasthenia gravis. Eftersom acetylkolinreceptorer är blockerade, är olika läkemedel som ökar mängden acetylkolin fördelaktiga. Experimentell användning av en av dem kan hjälpa till att bekräfta diagnosen. Tengxilong är det vanligaste läkemedlet för diagnostiska test, det kan tillfälligt öka muskelstyrkan hos patienter med myasthenia gravis när de ges intravenöst.
Andra diagnostiska test inkluderar mätning av funktionen hos nerver och muskler med elektromyografi och undersökning av antikroppar med acetylkolinreceptor i blod.
Vissa patienter med myasthenia gravis lider av tymom, vilket kan vara orsaken till onormalitet i immunsystemet. CT-skanningar i bröstet kan bestämma förekomsten av tymom.
Differensdiagnos
1. Lambert-Eaton syndrom (Lambert-Eaton syndrom) De flesta män över 50 år, ungefär 2/3 med cancer, vanligast med småcellig lungcancer, främst på grund av svaghet i stammusklerna i de proximala extremiteterna, symtom på nedre extremiteter än Övre extremiteter: viktminskning och trötthet, långsam rörelse, muskler känner sig trötta efter aktivitet, men om du fortsätter att sammandragas kan muskelstyrkan tillfälligt förbättras; ibland kräver extraokulära muskler och medulla muskelengagemang; cirka 1/2 fall har benkänsla Onormal, torr mun, impotens; serotoninesterasinhibitorer är ineffektiva för behandling, sputumreflexer försvagas men ingen muskelatrofi, och myasthenia gravis är vanligare hos kvinnor under 40 år; ofta med tymiska tumörer; hela kroppens muskler kan påverkas, De mest aktiva musklerna är de tidigaste, musklerna är svaga, morgonljuset är tungt, aktiviteten förvärras och resten avlastas eller försvinner efter vila; senreflexen påverkas vanligtvis inte; kolinesterasinhibitorn är effektiv.
2. MG med tyrotoxikos Vissa författare anser att MG är förknippat med tyrotoxikos.Oxidativ okulär förlamning bedöms vanligtvis genom ögonbollutsprång (tidigt obemärkt) och inget svar på neostigmin.
3. Lupus erythematosus och polymyositis har ingen extraokulär muskelförlamning, men MG kan samexistera med autoimmuna sjukdomar.
4. Neurospatienter som klagade över muskelsvaghet är faktiskt trötthet, självrapporterad dubbelsyn (korta symtom vid trötthet) och halsens täthet (sjukdomskula), men ingen sag, strabismus, tvärtom, MG kan också diagnostiseras felaktigt som neuros Eller snarkning.
5. Progressiv extraokulär sena och medfödd muskelsvaghet kan också diagnostiseras som MG. De första två är fästa vid de extraokulära musklerna, såsom membranet och är permanent skadade. De svarar inte på neostigmin. De andra kan vara konfrontation. Kolinesterasläkemedlet svarade inte, uteslutte felaktigt MG och uppmärksamhet bör ägnas åt elektromyografi av andra muskler.
6. MG-patienter utan sagging eller strabismus, men dysartri kan vara felaktigt diagnostiserade som MS, polymyositis, myosit i kroppen, stroke, motorneuronsjukdom och andra neurologiska sjukdomar.
7. Progressiv muskeldystrofi Den tidiga muskeltypen i faryngeal axelrem och Guillain-Barrés syndrom Fisher-varianten kan ha svag, men Fisher-sputumreflex försvinner eller ataxi inträffar och EMG-undersökning kan identifieras.
8. Botulism påverkar det presynaptiska membranet, vilket leder till överföringsstörningar i NMJ och skelettmuskulatur. Det förbättras med symptomen på Tengxilong eller Xinsi, som lätt kan förväxlas med myasthenia gravis, och den tidiga manifestationen är suddig. Dubbelvision, ptos, strabismus och ögonmuskelspasmer kan felaktigt definieras när MG. Botulism vanligtvis utvidgas, fotoreaktionen försvinner, och bulbarmusklerna, stammusklerna och benmusklerna är snabbt involverade.
9. Organophosphor pesticidförgiftning och ormbett kan orsaka kolinergisk kris, men det finns en tydlig förgiftningshistoria, ormbetthistoria, kan identifieras.
10. Progressiv muskeldystrofi Ögonmuskeltyp (Kiloh-Nevin-typ) är vanligare hos unga vuxna, lumskt uppkomst, inga svängningar i sjukdomen, invaderar främst de extraokulära musklerna, allvarlig ögongloppsfixering; familjehistoria, serummuskelzymogram och Muskelbiopsi och liknande kan identifieras.
