Förvärvad blodplättsdysfunktion
Introduktion
Introduktion till förvärvad trombocytdysfunktion Förvärvad blodplättdysfunktion, även känd som sekundär trombocytopeni, är en trombocytopeni sekundär till andra sjukdomar, som involverar ett betydande antal sjukdomar. Såsom läkemedelsinducerad immuntrombocytopeni, annan immuntrombocytopeni såsom Evans syndrom, kronisk lymfocytisk leukemi, olika akut leukemi, lymfom, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, hypertyreoidism och så vidare. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: leukemi
patogen
Förvärvad trombocytdysfunktion
Onormal blodplättfunktion (30%):
Kan bero på endogena blodplättsdefekter eller kan orsakas av exogena faktorer som förändrar normal blodplättfunktion. Trombocytfel kan vara ärftliga eller förvärvade, och koagulationsfasen med koagulering testas. (PTT och PT) är normalt (men inte alla) i de flesta fall. På grund av den utbredda användningen av aspirin, som påverkar trombocytfunktionen, är förvärvad trombocytdysfunktion vanligt, och många andra läkemedel kan orsaka trombocytdysfunktion.
Onormal benmärgssjukdom (25%):
Många kliniska sjukdomar (såsom myeloproliferativa sjukdomar, uremi, makroglobulinemi, multipelt myelom, cirrhos och systemisk lupus erythematosus) kan också påverka blodplättsfunktionen. Aspirin kan göra att blödningstiden för normala personer är något Förlängd, men för patienter med befintlig trombocytdysfunktion eller allvarlig hemagglutination (t.ex. givet en terapeutisk dos av heparin eller svår hemofili), kan det avsevärt förlänga blödningstiden under kirurgisk extrakorporeal cirkulation när blod flödar genom Pumpning av syrgasmedlet kan orsaka trombocytdysfunktion och förlängd blödningstid. Därför, oavsett patientens trombocytantal, så länge det finns en stor mängd blödning och långvarig blödning efter hjärtoperation, bör blodplättekoncentrat ges. Trombocytdysfunktion verkar främst bero på Trombocyt-fibrinolys aktiveras, vilket leder till förlust av blodplättmembran-glykoprotein Ib och VWF-bindningsställen. Det rapporteras att aprotinin (en proteashämmare som neutraliserar plasminaktivitet) förhindrar blödning under kirurgisk kardiopulmonal bypass. Tiden förlänger och minskar blodtransfusioner.
Andra skäl (20%):
På grund av kroniskt njursvikt kan uremipatienter ha en oförklarlig blödningstid. Vid effektiv dialys kan blödningstiden tillfälligt förkortas efter tillförsel av kryoprecipitat eller desmopressin. Röda blodkroppar eller erytropoietin kan användas för att göra röda blodkroppar. Ökningen i antalet kan också förkorta blödningstiden.
Förebyggande
Förvärvad förebyggande av trombocytdysfunktioner
1. Delta aktivt i sportaktiviteter för att förbättra fysisk kondition och förbättra sjukdomsresistensen.
2. Var uppmärksam på att förhindra luftvägsinfektioner, mässling, vattkoppor, röda hundar och hepatit, annars är det lätt att inducera eller förvärra tillståndet.
3. I den akuta fasen eller när det är mycket blödning bör du vila i sängen, begränsa aktiviteterna och eliminera rädslan för nervositet.
4. Undvik traumatiska kollisioner för att inte orsaka blödning.
5. När trombocytantalet är lägre än 20 × 10 9 / L är det nödvändigt att noga följa förändringarna i tillståndet och förhindra olika trauma och intrakraniell blödning.
6. Diet ska vara lätt, rik på näring, lätt att smälta, hematemesis, blod i avföringen ska vara i en halvflödesdiet, undvika hård mat och råfibermat, undvika kryddig mat, du kan äta jordnötter, röda dadlar och andra livsmedel.
Komplikation
Förvärvade trombocytdysfunktionskomplikationer Komplikationer leukemi
Allvarliga patienter kan ha hematemes och blod i avföringen. Mycket få patienter kan ha intrakraniell blödning, intrakraniell hypertoni och till och med koma.
Symptom
Förvärvade trombocytdysfunktionssymtom vanliga symtom blek blek hud purpura nasal herpes trötthet
1. Läkemedelsinducerad immuntrombocytopeni: Det finns en inkubationsperiod före uppträdande av blödningssymtom.Kortsiktigt kan uppstå inom några timmar efter att ha tagit läkemedlet. De äldre kan utvecklas efter några månader, vanligtvis 5-10 dagar, ofta åtföljda av frossa och feber. Huvudvärk, illamående, kräkningar, etc.
För det andra, annan immuntrombocytopeni: lider av att lära ut systemisk hud purpura, näsutflöde eller kvinnlig menorragi, trötthet, svaghet, blek, mörk urin, ibland synliga tecken på njurskador som hypertoni, hematuri, azotemi Osv., Symtomen på nervsystemet är sällsynta.
För det tredje en koagulopati
1, aplastisk anemi och benmärgssjukdom: olika orsaker till aplastisk anemi, med minskad benmärgs-megakaryocyter, minskad trombocytproduktion, etc., trombocytopeni kan vara den tidigaste manifestationen av aplastisk anemi, också Det kan vara så att efter behandling, hemoglobin och granulocyter återgår till det normala, trombocyter inte har återhämtat sig, och benmärgssjukdom, såsom cancerceller infiltrerar med trombocytopeni. De flesta tumörceller skadar jättekärnan och tunna ben, så blodplättproduktionen reduceras. Kan tydligt diagnostiseras, den tidigare benmärgshyperplasi, megakaryocyter minskade; den senare kan hittas tumörceller.
2, fysiska och kemiska faktorer hämmar benmärg: fysiska och kemiska faktorer såsom joniserande strålning, alkyleringsmedel, antimetaboliter, cytotoxiska medel, etc. vid behandling av maligna tumörer, trombocytopeni är en vanlig komplikation eller direkt förgiftar benmärgsceller eller immunsvar, De flesta av dessa faktorer orsakar diffus benmärgsskada, och patienter visar en minskning av helblod, men några få patienter med megakaryocyter är mer känsliga för strålning, eftersom vissa sjukdomar bara kan visa trombocytopeni och megakaryocyter minskar.
3, faktorer som selektivt hämmar megakaryocyter: klortiazidläkemedel och deras synergister kan orsaka trombocytopeni, utöver mekanismen för blodplättantikroppar, men också genom att hämma produktionen av blodplättar, och det senare är viktigare, allmänt anses vara Farmakologins roll, patienter med benmärgsundertryckning, minskade megakaryocyter, lätta asymptomatiska patienter kan ta upp till 25 av detta läkemedel, enskilda gravida kvinnor kan orsaka medfödd trombocytopeni efter att ha tagit detta läkemedel, kan modern vara asymptomatisk .
4, medfödda megakaryocytproduktion är dålig: sjukdomen är sällsynt, megakaryocyter och blodplättar reduceras avsevärt, ofta åtföljs av medfödda missbildningar, såsom njure, hjärta, ben, etc., prognosen är dålig, cirka 2/3 barn dog inom 8 månader Intrakraniell blödning, graviditet hos mödrar med röda hundar, oral D860 kan vara en sjukdomsfaktor.
5, annat: östrogen kan ibland orsaka ingen megakaryocyttrombocytopeni, etanol kan hämma trombocytproduktionen, vilket är en vanlig orsak till långvarig kraftig dricka till trombocytopeni, kliniskt sällsynta blödningar, sluta dricka, trombocyter kan återställas .
IV Ineffektiv trombocytos är vanligt hos vissa patienter med megaloblastisk anemi med partiell vitamin B12 eller folsyrabrist.Det kännetecknas av trombocytopeni, vissa patienter har blödningstendens, vissa visar minskat helblod och benmärgs-megakaryocyter är normala eller till och med ökade. Därför, för ineffektiv trombocytopeni, kan blodplättar återgå till det normala med behandlingen av fattiga unga människor.
5. Trombopoietinbrist Denna sjukdom orsakas av trombocytopeni orsakad av medfödd trombopoietinbrist. Denna sjukdom är främst ärftlig. Den har blödningar i barndomen, antalet blodplättar minskas, antalet megakaryocyt är normalt, morfologi och struktur. Inga speciella förändringar.
Sjätte, periodisk trombocytopeni Denna sjukdom är en hemorragisk sjukdom orsakad av oförklarlig periodisk trombocytopeni. Sjukdomen är vanligare Trombocytopeni och blodplätters ökning eller normalt växelvis med jämna mellanrum. Intervallet är vanligtvis 20 En 30-dagars är sjukdomen vanligare hos kvinnor, dess anfall är ofta i överensstämmelse med menstruation, trombocytopeni i menstruationen, ökad blödning, megakaryocyter minskar i allmänhet inte, främst blödning av hud och slemhinnor, ingen specifik behandling.
7. Trombocytopeni orsakad av mjältsjukdom Under normala omständigheter arresteras en tredjedel av kroppens blodplättar i mjälten När det finns splenomegali, såsom portalhypertoni, Gauchers sjukdom, lymfom, sarkoidos, Folty-syndrom, etc. Trombocytantalet kan minskas, men den totala mängden blodplättar i kroppen reduceras inte. Efter injektion: adrenalin kan trombocytantalet ökas betydligt inom en viss tidsperiod. Ibland kan det finnas faktorer för ökad blodplättsnedbrytning.
8. Infektiös trombocytopeni Denna sjukdom är en trombocytopenisk blödningssjukdom orsakad av virus, bakterier eller andra infektioner:
1, viral infektion: virala infektioner som kan orsaka trombocytopeni inkluderar mässling, rubella, herpes simplex, vattkoppor, cytomegalovirusinfektion, viral hepatit, influensa, kusma, infektiös mononukleos, epidemisk hemorragisk feber, katt När det gäller klövärme, denguefeber, etc. kan viruset invadera megakaryocyter, minska blodplättproduktionen, och viruset kan också adsorbera till blodplättar, vilket resulterar i ökad blodplättdestruktion; vissa patienter med svår mässling och epidemisk hemorragisk feber konsumerar blodplättar på grund av spridd intravaskulär koagulation.
2, bakteriell infektion: många bakteriella infektioner kan orsaka trombocytopeni, inklusive grampositiv och negativ bakteriell sepsis, meningococcus, bakteremi, tyfusfeber, tuberkulos, bakteriell endokardit, skarlagnsfeber, brucellos, Bakterietoxiner inhiberar blodplättproduktionen eller ökar blodplättdestruktionen och kan också öka blodplättkonsumtionen på grund av toxiner som påverkar vaskulär väggfunktion. Kort sagt, patienter med enkel trombocytopeni bör överväga sjukdomen om det finns ett tydligt tecken på infektion. Sedan återhämtar sig trombocyterna.
Undersöka
Förvärvad trombocytdysfunktion
Först förlängs blödningstiden (BT) av betydelsen av blödningstiden
1. Abnormal vaskulär struktur eller funktion: till exempel skörbuk, telangiektasi, vaskulär pseudohemofili (von Willebrands sjukdom).
2. Onormalt trombocytantal: trombocytopenisk purpura på grund av olika orsaker, trombocytos.
3. Abnormal blodplättsfunktion: till exempel blodplättssjukdom, trombocytopeni.
4. Andra: såsom låg / ingen fibrinogenemi, primär och sekundär fibrinolys, antikoagulantiska ämnen i blodcirkulationen.
För det andra betydelsen av aspirintoleranstest
Detta test är en viktig metod för att diagnostisera von Willebrands sjukdom. Blödestiden för de milda patienterna kan fortfarande vara normal men blödningstiden kan förlängas efter att ha tagit aspirin.
3. Betydelse av kapillärsäkerhetstest Den nya blödningspunkten är mer än 10 positiv, vilket indikerar en ökning av kapillärskörheten, vilket kan ses i följande fall:
1. Onormal kapillärvägg: såsom ärftlig hemorragisk telangiektasi, allergisk purpura, skörbuk, infektiös vaskulär purpura.
2. Minskning av antalet blodplättar: till exempel primär eller sekundär trombocytopenisk purpura.
3. Trombocytfunktionsbristande sjukdomar: såsom blodplättssvaghet, blodplättssjukdom, läkemedel och vissa sjukdomar orsakar funktionsfel som härrör från blodplättar
För det fjärde, betydelsen av vaskulär pseudohemofili faktor (VWF) bestämning
1. Vaskulär pseudohemofili-faktorminskning ses i: vaskulär pseudohemofili, hemofili-bärare.
2. Ökad vaskulär pseudohemofili faktor finns i:
(1) vaskulär endotelskada, såsom ischemisk kardiovaskulär kärlsjukdom, perifer kärlsjukdom.
(2) Hyperkoagulerbara sjukdomar såsom nefrotiskt syndrom, graviditetsinducerad hypertoni och uremi.
(3) Andra som större kirurgi, diabetes, hyperlipidemi, DIC, etc.
Bestämning av 6-keto-prostaglandin F1a (PG F1a) betydelse 6-keto-prostaglandin reduktion
1. Medfödd blodplättar arakidonsyra metabolism-brist sjukdom eller orala icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel som aspirin.
2. Hyperkoagulerbart tillstånd och trombotiska sjukdomar såsom koronar hjärtsjukdom, cerebral arterioskleros, cerebral trombos, diabetes, glomerulära lesioner, perifer vaskulär trombos, etc.
Diagnos
Diagnos och differentiering av förvärvad trombocytdysfunktion
diagnos
Först, betydelse för bestämning av blödningstid (BT): förlängd blödningstid i vaskulära strukturella eller funktionella avvikelser: såsom skörbjugg, telangiektasi, von Willebrands sjukdom (von Willebrands sjukdom), onormalt blodplättantal: av olika skäl Trombocytopenisk purpura, trombocytos, onormal blodplättsfunktion: såsom blodplättssjukdom, trombocytopeni, andra: såsom låg / ingen fibrinogenemi, primär och sekundär fibrinolys, blodcirkulation Antikoagulantia, etc.
För det andra betydelsen av aspirintoleranstest: Detta test är en viktig metod för diagnos av vaskulär pseudohemofili, eftersom blödningstiden för de milda patienterna fortfarande kan vara normal, men blödningstiden kan förlängas efter att ha tagit aspirin.
För det tredje, kapillärsäkerhetstestens betydelse: mer än 10 nya blödningspunkter är positiva, vilket indikerar ökad kapillärskörhet, kan ses under följande tillstånd: abnormiteter i kapillärväggen: såsom ärftlig hemorragisk telangiektasi, allergisk purpura, skörbuk Infektiös vaskulär purpura, minskat antal blodplättar: såsom primär eller sekundär trombocytopenisk purpura, trombocytfunktionsbristsjukdomar: såsom trombocytopeni, trombocytopeni, läkemedel och vissa sjukdomar orsakar funktionsdefekter från blodplättar .
Fjärde, vaskulär pseudohemofili faktor (VWF) bestämningsbetydelse: vaskulär pseudohemofili faktor reduktion sett i: vaskulär pseudohemofili, hemofili bärare, ökad vaskulär pseudohemofili faktor sett i: (1) blodkärl Endotelskada, såsom ischemiskt hjärt-kärlsjukdom, perifer kärlsjukdom; (2) hyperkoagulerbar sjukdom, såsom nefrotiskt syndrom, graviditetsinducerad hypertoni, uremi, etc.; (3) annan större operation, diabetes, hyperlipidemi, DIC Et, 5,6-keto-prostaglandin F1a (PG F1a) bestämning av 6-keto-prostaglandinreduktion som finns i medfödda blodplättar arakidonsyra-metabolism-brist sjukdom eller orala icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel såsom aspirin; Status och trombotiska sjukdomar såsom koronar hjärtsjukdom, cerebral arterioskleros, cerebral trombos, diabetes, glomerulära lesioner, perifer vaskulär trombos, etc.
Differensdiagnos
Sjukdomen måste differentieras från primär trombocytopeni.
