megaloblastisk anemi
Introduktion
Introduktion till megaloblastisk anemi Megaloblastisk anemi är en grupp av anemi orsakad av deoxiribonukleinsyra (DNA) syntesstörningar, främst orsakad av brist på vitamin B12 eller folsyra i kroppen, eller på grund av förvärvade DNA-syntesstörningar såsom ärftlighet eller läkemedel. . Sjukdomen kännetecknas av makrocytisk anemi, en serie gigantiska röda blodkroppar i benmärgen och jättemässiga förändringar i cellmorfologi finns också i granulocyter, megakaryocyt-serier och till och med vissa spridande somatiska celler. Megaloblasterna förstörs lätt i benmärgen och ineffektiv erytropoies uppstår: Cirka 95% av fallen orsakas av folat eller (och) vitamin B12-brist, och i ett tidigt skede är de helt enkelt folat eller vitamin B12-brist. Det är inte ovanligt i klinisk praxis. Näringsmässig megaloblastisk cellanemi är regional, Kina är vanligare i nordvästra regioner som Shanxi och Shaanxi, med en prevalens på 5,3%; malign anemi är sällsynt i Kina. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,02% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtsvikt, gikt, anemi
patogen
Orsaken till megaloblastisk anemi
Vitamin B12-brist (30%):
På grund av otillräckligt intag, behovet av en ökning av mängden, kroppens absorptionsstörning, användning av kroppens användning av vitamin B12-brist orsakad av megaloblastisk anemi, avsaknaden av enkelt intag är sällsynt, bara långtids vegan. Ökad efterfrågan ses hos graviditet, spädbarn, hemolytisk anemi, infektion, hypertyreos och maligna tumörer.
Folatbrist (25%):
På grund av otillräckligt intag av folsyra i kroppen ses den ökade dosen hos barn, barn och kvinnor under graviditeten. Undernäring beror främst på otillräckligt intag av färska grönsaker och animaliskt protein. Ökningen i efterfrågan ses fortfarande i kronisk hemolys, myeloproliferativa störningar, maligna tumörer, hypertyreos och exfoliativ dermatit. Kronisk alkoholcirrhos, folinsyraintag och lagring minskas och alkoholkonsumtionen minskar folinsyraintaget. Jättefolatanemi kan också orsakas av folatbrist, malintabsorption i tarmen, användning av folsyra och överdriven förlust av hemodialys.
DNA-syntesstörningar (30%) som är ineffektiva i vitamin B12 eller folsyraterapi:
Innehåller många antimetaboliter såsom 6- 巯 嘌呤, fluorouracil, hydroxyurea och cytarabin; vissa ärftliga sjukdomar såsom orotisk aciduria, Lesch-Nyhan-syndrom, iminometyltransferas eller N5 - Brist på metyltetrahydrofolattransferas, vitamin B6-reaktiv megaloblastisk anemi och vitamin B1-reaktiv megaloblastisk anemi.
Förebyggande
Megaloblastisk anemi förebyggande
Stärka näringslivskunskapsutbildningen, korrigera delvis förmörkelsevanor och felaktiga matvanor, spädbarn bör främja amning, rimlig utfodring, snabb tillägg av kompletterande livsmedel, gravida kvinnor bör äta mer färska grönsaker och animaliskt protein, kan kompletteras med folsyra i slutet av graviditeten, i näringsgiganten Cellulära anemibenägna områden bör aktivt främja förbättrade dieter. För patienter med kronisk hemolytisk anemi eller långvariga antiepileptika bör folsyra ges profylaktisk behandling. För patienter med total gastrektomi ska varje månad förebyggande intramuskulär injektion av vitamin B12 ges.
Komplikation
Megaloblastiska anemikomplikationer Komplikationer, hjärtsvikt, giktanemi
Vanliga komplikationer:
1. Hjärtsvikt: Svår anemi kan orsaka myokardial hypoxi och hjärtsvikt.
2. Blödning: trombocytopeni och avsaknaden av andra koagulationsfaktorer, blödning är inte ovanligt.
3. Gikt: Allvarlig megaloblastisk anemi kan ses i blodcellerna orsakad av ineffektiv hematopoiesis i benmärgen, vilket resulterar i ökad serum urinsyra, vilket orsakar början av gikt, men extremt sällsynt.
4. Psykiatriska avvikelser: allvarlig megaloblastisk anemi kan inte bara uppstå vid perifer neurit, utan också hos personer med psykiska störningar, vilket kan vara relaterat till vitamin B12-brist.
5. Hemolys: Vissa patienter kan ha hemolys under sjukdomens början (kan vara relaterade till dyskinesi med röda blodkroppar), vilket förvärrar anemi.
Symptom
Symtom på megaloblastisk anemi vanliga symtom, psykiska störningar, orbital ödem, hepatosplenomegaly, kortvarig blödning, depression, depression, astma, effusion, gulsot, tungsmärta
Gastrointestinala symtom såsom aptitlöshet, magbesvär, diarré och glitit, etc., den mest framträdande tunginflammationen, röda tungan, atrofi i tungan och slät yta, ofta känd som "nötkött tunga", åtföljd av smärta Vitamin B12-brist ofta åtföljd av nervsystemets manifestationer, såsom trötthet, domningar i hand och fot, sensorisk störning, gångproblem och annan perifer neurit, subakut eller kronisk ryggmärg i sidled ryggmärgen kombinerad degeneration, den senare vanligare i pernicious anemi, pediatriska och äldre patienter verkar ofta anda Symtom som ingen lust, slöhet eller förvirring. Brist på folsyra kan orsaka emotionella förändringar och komplettering av folsyra kan försvinna. Vitamin B12-brist kan påverka neutrofilfunktionen.
(a) Symtom
Anemi är ett vanligt symptom och början är långsam, men hastigheten för anemiutveckling påskyndas avsevärt när hemoglobin sjunker till ett visst kritiskt värde De flesta fall är måttlig, svår anemi, yrsel, sömnbrist, svaghet och andnöd efter aktivitet.
(ii) Tecken
Röd tunga, atrofi i tungan, mild manifestation av nervsystemet, perifer neurit är vanligt, några få fall kan också ha pyramidala kanaltecken, ataxi, etc., på grund av undernäring, ögonlocködem, nedre extremiteter är invasivt ödem, allvarligt Abdominal effusion eller multiseriell effusion, gulsot, enkel infektion och blödningstendens, några fall av hepatosplenomegaly på grund av extrematullär hematopoies.
Undersöka
Undersökning av megaloblastisk anemi
(1) Blodbild
Anemi är en stor celltypsfärgad typ, de röda blodkropparna i blodfilmen är inte enhetliga i storlek och den onormala formen är uppenbar. De ovala röda blodkropparna är mer, cabot är dåligt och den väljuka kroppen är synlig i de röda blodkropparna och de vita blodkropparna och blodplättantalet är mest milt. Minskning, överdriven neutrofil lobulering,> 5% över 5 löv, de flesta kan ha 16 blad, detta fenomen betyder inte cell senescens, men onormal kärnindelning eller kromatinabnormaliteter, ibland jätte Erytrocyter och myelocyter antyder att det kan förekomma extratullär hematopoies i levern och mjälten.
(2) Benmärg
Benmärgsceller, speciellt erytroidhyperplasi, reduceras avsevärt, och förhållandet granulat: rött minskar. Erytroidcellerna kännetecknas av uppenbara megaloblastiska celler: cellvolymen förstoras, kärnkromatinet är finkornigt, löst spridd och bildar ett speciellt gap. Utvecklingen av massan är mogenare än kärnan och bildar ett fenomen av "kärnbar massa", som helt kan försvinna inom 24-96 timmar efter behandlingen av specifika läkemedel, och liknande förändringar inträffar i granulocyt-systemet och megakaryocyt-systemet. Jätte sent unga och jätte- stavformade kärnbildade celler, jätte- och lobulerade megakaryocyter, ökade benmärgsjärn, men kan minskas efter lämplig behandling.
(tre) analys av magsaft
Utsöndringen av magsaft reduceras, och det mesta av den fria saltsyran saknas eller signifikant minskas.En liten mängd fri saltsyra kan förekomma hos några patienter med folatbrist efter injektion av histamin, och den magsfria saltsyran hos patienter med pernicious anemi försvinner ofta för evigt.
(4) Biokemisk undersökning
Indirekt bilirubin i serum är ofta högt eller milt utöver det normala intervallet, urinväxten ökar, serumlaktatdehydrogenas, serumjärn och serumferritin ökar, serum haptoglobin, urinsyra och alkaliskt fosfatas reduceras, serumfolat är lågt Vid 6,81 nmol / l (3 ng / ml) var serum vitamin b12 under 74 pmol / l (100 pg / ml).
(5) Iminometylglutaminsyra (formiminoglutaminsyra figlu)
Utsöndringstest, när folsyra är brist, utvidgas figlu genom att ge patienter 15-20 g histidin oralt och sedan mäta figlu i urin. Normala personer är 9 mg / 24 timmars urin, till exempel en ökning av figlu urin, vilket indikerar folatbrist i kroppen. Eftersom tetrahydrofolat behövs i metabolismen av histidin, när folinsyran är brist, utsöndras en stor mängd mellanliggande metabolit figlu i urinen.
(6) Radioaktivt vitamin B12-absorptionsprov (schillingtest)
I den första delen tog försökspersonerna oral radioaktiv kobolt (57co eller co) märkt vitamin B 122 mikrogram, medan intramuskulär injektion av vitamin b121000 mikrogram, och mätte sedan strålningen av urin inom 48 timmar, vitamin B12 absorberades normalt inom 48 timmar efter intaget av radioaktivitet 5-40% av kobolt-, vitamin B12-absorptionsdefekter, såsom pernicious anemi, gastrisk eller ileal resektion, tropisk näringsmässig megaloblastisk anemi, urinstrålning är mindre än 5%, den andra delen, om dålig absorption Testet ska upprepas. Den inre faktorn och vitamin B12 bör tas oralt samtidigt. Om utsläppet är normalt kan den skadliga anemin skiljas från den tropiska näringsmässiga megaloblastiska anemin.
Diagnos
Diagnos och diagnos av megaloblastisk anemi
Diagnostiska kriterier
(1) Detaljerad medicinsk historia av graviditet, kost, felaktig babymatning, delvis matvanor, alkoholism, mag-tarmsjukdomar, vanliga läkemedel etc. kan orsaka undernäring.
(två) kliniska manifestationer
1. Anemi symptom.
2. Mötnings symtom och tungsmärta, rödaktig färg, bröstvårta försvann, slät yta.
3. Neurologiska symtom, såsom posterior buntgenerering av ryggmärgen, manifesteras som djup symmetri av nedre extremiteterna och förlust av vibrationer, allvarlig obalans och gångproblem, och perifer neuropati och mental depression. Uttryckt som psykiska störningar och mental retardering.
(3) Blodbild
1. Måttlig till svår anemi, är morfologi av röda blodkroppar huvudsakligen stora celler (MCW> 100fl), brist på centrala ljusfärgade områden, synlig polykromatisk, alkalofil fläckfärg, Haojiao kropp, Kappa ring.
2. Antalet vita blodkroppar minskade och kärnan med överdriven neutrofil lobulering skiftade till vänster (5-blad> 5% eller 6-blad> 1%).
3. Blodplättar är något reducerade och visar jätteplättar
(4) Benmärgen är kompensationshyperplasi, de tre linjerna är jätte unga, det mest uppenbara är den röda linjen, de jätte röda blodkropparna förekommer, de jätte röda blodkropparna är> 10%, främst i mitten och unga, utvecklingen av nukleoplasma är obalanserad, granulerna, Megakaryterna har förändrats dramatiskt.
Differensdiagnos
1. Enligt medicinsk historia, kliniska manifestationer och olika experimentella undersökningar är det inte svårt att diagnostisera sjukdomen. VitB12-brist och folsyrabrist har många likheter i klinisk praxis, men de terapeutiska läkemedlen är olika. Bestämningen av serumfolinsyra och VitB12 bidrar till båda. identifiering.
2. Denna sjukdom är ofta det första symtomet på symtom i matsmältningssystemet, så det är lätt att diagnostiseras som magsjukdom, kronisk gastroenterit, tarmobstruktion, tarm tuberkulos, etc., måste identifieras med dessa sjukdomar, så länge blod- och benmärgsundersökning, identifiering är inte svårt, Det finns blödning, åtföljd av fullständig reduktion av blodkroppar, och vissa innehåller ett litet antal omogna celler, måste identifieras med aplastisk anemi, trombocytopenisk purpura, leukemi, myelodysplastiskt syndrom.
3. I cellmorfologin bör uppmärksamhet ägnas åt identifieringen av normala unga röda blodkroppar och gigantiska röda blodkroppar, och identifieringen av gigantiska röda blodkroppar och normala unga röda blodkroppar.
