polyarteritis nodosa
Introduktion
Introduktion till nodular polyarteritis Nodular polyarteritis, även känd som polyarteritis, eller nodular arteritis, är en nekrotiserande vaskulär inflammatorisk sjukdom som involverar små och medelstora artärer. Nodular polyarteritis kan påverka alla organ i människokroppen, men Det är vanligast i hud, leder, perifera nerver, mag-tarmkanalen och njurarna. Lesionens svårighetsgrad varierar mycket från person till person Nodulär polyarterit kan också kombineras med andra sjukdomar såsom reumatoid artrit, Sjogren's syndrom, etc. Beroende på storleken på de drabbade kärlen är den uppdelad i klassisk nodulär polyarterit och Minimal polyarteritis, den förstnämnda invaderar de mellersta artärerna och deras grenar, den senare involverar små artärer och venules, kännetecknad av små och medelstora arteriell nekrotiserande, icke-granulomatös vaskulit, eftersom vaskulär skada inte bara involverar det yttre lagret av artärväggen Snarare kan det involvera nekrotiserande arterit i alla lager av artärväggen, vilket så småningom kan leda till multipla aneurysmer, trombos eller infarkt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsak till nodular polyarteritis
Virusinfektion (30%):
En del av nodulär polyarterit (cirka 1/3) är förknippad med hepatit B-virusinfektion. Med appliceringen av hepatit B-vaccin minskar patienter med nodulär polyarterit i samband med hepatit B-infektion gradvis vilket orsakar knop. Andra orsaker till polyarterit kan vara humant immunbristvirusinfektion, cytomegalovirusinfektion, paravirus B19, etc., men det finns inga direkta bevis på att dessa faktorer kan orsaka nodulär polyarterit, blodkärlsväggen hos försöksdjur. Olika antigen är sensibiliserade för den subendoteliale glasartade nekrosen. Mekanismen är att immunkomplexet (IC) avlagras på blodkärlsväggen, som aktiverar komplement för att orsaka inflammation, aktiverar komplementkomponenten för att locka polymorfonukleära leukocyter för att frisätta immunkomplexet vid den fagocytiska avsättningen. Enzymer skada artärväggen. Utvecklingen av IC-arterit är relaterad till persistensen av IC, storlek och genetisk kvalitet. Viruset växer i blodkärlens intima. Lokalisering kan också orsaka arterit, såsom cytomegalovirus och rubellavirus. Sjukdomen kan också orsakas av högt blodtryck orsakat av läkemedel och högt blodtryck orsakat av ensidig nefrektomi.
Kärlskada (25%):
1. Mekanismen för vaskulär skada vid nodulär polyarterit är inte väl förstått. En del av den nodulära polyarterit som är förknippad med hepatit B-virusinfektion, hepatit B-virus antigen-inducerade immunkomplex kan aktivera komplement, induktion och aktivering. Granulocyter orsakar lokal skada på vaskulär inflammation.
(1) Cytokiner spelar en viktig roll i patogenesen av nodulär polyarterit. Perifert serum hos patienter med nodulär polyarterit, interferon-a, interleukin-2, α-tumörnekrosfaktor, interleukin Nivåerna av -1 och så vidare höjdes signifikant, och de inducerade uttrycket av vidhäftningsmolekyler (LFA-1, ICAM-1 och ELAM-1), vilket gjorde neutrofiler lätta att komma i kontakt med vaskulära endotelceller och inducerade vaskulära endotelceller. Dessutom detekteras ofta antik vaskulära endotelcellantikroppar i serumet hos patienter med nodulär polyarterit.Antikroppar mot endotelceller kan direkt verka på ytan av vaskulära endotelceller och mediera vaskulär endotelskada genom antikroppsberoende cytotoxicitet.
(2) Immunohistokemiska studier har funnit att ett stort antal makrofager och T-lymfocyter (huvudsakligen CD4) infiltrerar på inflammationsstället hos patienter med nodulär polyarterit. Dessa T-celler uttrycker ett stort antal lymfocytaktiveringsmarkörer, såsom IL-2. HLA-DR-antigen, etc., antyder att T-cellmedierade immunmekanismer spelar en roll i patogenesen av nodulär polyarterit.
Varken cytokiner, anti-endotelceller eller T-cellmedierade immunmekanismer är karakteristiska för nodulär polyarterit, men också i andra systemiska vaskulit såsom Wegeners granulomatos, Churg-Strauss syndrom.
Nekrotisk skada (25%):
(1) Patologin för nodulär polyarterit kännetecknas vanligtvis av fokala vaskulära nekrotiska inflammatoriska lesioner i mitten och små muskelartärer, som sällan involverar små artärer och venuler, och lesioner som uppträder i vaskulär bifurcation. När som helst kan artärerna i någon del av kroppen påverkas, men vanligtvis är lung- och mjältartärerna sällan involverade. Egenskaperna hos vaskulär inflammation i den akuta fasen är huvudsakligen fibrinoidnekros och infiltration av olika celler. De infiltrerande cellerna är främst polymorfa kärnor. Vita blodkroppar, lymfocyter och eosinofiler, strukturen hos den normala blodkärlsväggen förstörs fullständigt (fig. 1), och aneurysmer och trombos ses också.
(2) Ett annat kännetecken för de patologiska förändringarna av nodulär polyarterit är att samma patients aktiva lesioner och helade vaskulära skador kan existera samtidigt (Fig. 2). Det är svårt att fastställa involvering av olika organ eftersom det i många studier. Källan till patienterna varierar mycket: I obduktionsfallsrapporten svarade njur- och hjärtinvolveringen hos patienterna med nodulär polyarterit cirka 70%, levern och gastrointestinal involvering stod för cirka 50%, och perifer nerv involvering svarade för 50%. Mesenteriskt engagemang står för 30%, skelettmuskulära engagemang står för 30%, centrala nervsystemets engagemang står för 10%, och hudinvolveringsgraden varierar mycket (från 2% till 50%) (figur 3, 4).
Förebyggande
Nodulär polyarterit förebyggande
Först, primär förebyggande
1. Undvik överkylning eller överhettning inomhus, och temperaturen bör vara lämplig.
2. Antiinfektion, förbättra fysisk kondition, förbättra autoimmun funktion, regelbundet liv och bekvämt humör.
3. Stark kost, undvik alkohol och kryddig stimulerande föremål och undvik fett och salta produkter.
För det andra, sekundär förebyggande
Fas 1-diagnos, fas 2 omfattande behandling.
Tredje och tredje nivå förebyggande
För närvarande finns det inget specifikt läkemedel för denna sjukdom: Traditionell kinesisk medicinbehandling kan reglera immunitet, rensa bort värme och avgifta, främja blodcirkulationen och ta bort blodstasis och ofta fungera.
Komplikation
Nodulära polyarteritkomplikationer komplikation
Vanliga komplikationer av denna sjukdom:
1. Arytmi.
2. Perforering av tarmblödningen.
3. Akut oliguriskt njursvikt.
Symptom
Nodulär polyarterit symtom vanliga symtom dyspné kärl atrofisk leukoplakia synsjukdom retikulär plack systemisk vasculit hornhinnesår gulsot arytm utmattning synfält defekt
Både män och kvinnor kan vara sjuka, vanligare hos män, på grund av olika vävnadsorgan kan vara involverade, kliniska manifestationer är komplexa och olika, tidigt stadium av sjukdomen med atypiska systemiska symtom är vanligare, kan också vara ett system eller organ som huvudprestanda, Sjukdomen är vanligtvis indelad i hudtyp och systemtyp.
(a) hudtyp : hudlesioner är begränsade till huden, kännetecknade av knölar och vanliga, vanligtvis 0,5 ~ 1,0 cm stora, fasta, enkla eller multipla, anordnade längs den ytliga artären eller oregelbundet samlas nära blodkärlen, Rosröd, ljusröd eller nära normal hudfärg, kan pressas fritt eller vidhäftas vid huden, med ömhet, kan nekros bilda magsår i mitten av knölarna, kanterna är inte Liu, ofta finns det retikulära blåaktiga fläckar, wheal, blåsor och purpura, etc. Det förekommer i kalven och underarmen, överkroppen, ansiktet, hårbotten och öronbenet. Den förekommer på båda sidor men är asymmetrisk. Hudskadorna kan också vara pleomorf. I allmänhet finns det inga systemiska symtom, eller det kan åtföljas av låg feber, ledvärk och muskler. Smärta och andra obehag, godartad process, ett anfall.
(B) systemtyp : akut eller lumskt uppkomst, ofta oregelbunden feber, trötthet, ledvärk, myalgi, tecken på fysiska och andra symtom på generellt obehag.
1. Njurskador är de vanligaste, kan ha proteinuria, hematuri, ett litet antal manifestationer av nefrotiskt syndrom, allvarlig njurfunktionsskada kan uppstå när njurartärärerna påverkas i stor utsträckning, intrarenal aneurysmbrott eller allvarlig njurkolik kan uppstå på grund av infarkt Och ett stort antal hematurier, är hypertoni vanligare, ibland de enda kliniska manifestationerna, högt blodtryck ökade njurskador, är uremi en av de viktigaste dödsorsakerna.
2. Matsmältningssystemet: drabbas av olika delar av skadorna, är smärta i buken den vanligaste, kräkningar, blod i avföringen etc., såsom liten aneurysmbrott kan orsaka matsmältningssystem eller magblödning, manifesteras som svår buksmärta, tecken på peritonit, lever involvering Det kan vara gulsot, övre buksmärta, förhöjd transaminas och hepatitvirusinfektion hos patienter med kronisk aktiv hepatit. När gallblåsan och bukspottkörteln är inblandade kan de visa symtom på akut cystit och akut pankreatit.
3. Hjärt-kärlsystem: Det är också vanligare, med undantag för njurhypertoni, som kan påverka hjärtat, främst på grund av kranskärlssjukdom, angina pectoris, svår hjärtinfarkt, hjärtsvikt, olika arytmier kan uppstå i rummet Sexuell takykardi är vanligt, och hjärtsvikt är en av de viktigaste dödsorsakerna vid denna sjukdom.
4. Nervsystemet: Detta system är vanligtvis involverat. I den progressiva PAN förekommer symtomen på nervsystemet tidigare, särskilt perifer neuropati, som orsakas av vaskulit i näringsnerven. Förekomsten av denna sjukdom kan uppgå till 50% till 70%. Och kan vara den initiala manifestationen av sjukdomen, den mest typiska är polyneurit, kännetecknad av smärta eller parestesi längs nervvägen, plötsligt inträde, både övre och nedre extremiteter kan vara involverade, ofta asymmetri, kan också påverka motorisk funktion Skador i centrala nervsystemet är sällsynta, manifesteras som svår huvudvärk, epilepsi, hemiplegi, koma, sinnessjukdom eller subaraknoid blödning, etc., ovanstående symtom indikerar ofta dålig prognos, de speciella symtomen på perifera nerver beror på involvering av den freniska nerven Handleden tappar, median neuropati kan inte höja tummen, och foten tappar orsakad av involvering av den freniska nerven.
5. Andningsorganet PAN har färre lungor än andra vaskulit. Andningssymtomen är huvudsakligen bröstsmärta, hosta, astma, dyspné och hemoptys. Arterit i lungorna och / eller luftstrupen kan orsaka hinder, infarkt och intrapulmonal blödning. Eller hemorragisk pleural effusion, lunginflammation eller lunginflammation kan uppstå, pulmonell hypertoni är sällsynt.
6. Ögon manifestationer Förekomsten av ögonsymptom är 10% till 20%, inklusive optisk atrofi, retinal frigöring, optisk skivaödem, ocklusion i central retinal artär, uveit, diffus koroidit, irit, sklerit, skleral perforation Nekros och subkonjunktivblödning, högt blodtryck kan också orsaka retinal artärsjukdom, symtom inkluderar synskador, plötslig synförlust (ofta ensidig), diplopi och blinda fläckar, förutom hypertensiva arteriolarförändringar, fundusblödning Och utsöndring, synfältfel, konjunktivit, konjunktivalödem och hornhinnesår.
7. Muskler i skelettmuskelsystemet, ledvärk är vanligt, smärta i benen orsakas av neuropati, ischemi eller vaskulär skada i muskelfibrer, ledvärk kan vara migrerande, svår gastrocnemius smärta är vanligare, kan muskelbiopsi föreslå denna sjukdom
8. Testikulära manliga patienter kan ha orkit eller epididymit, testikelsmärta är ett vanligt symptom, och till och med kan orsaka krympning i testiklar, rapporterade Dahl et al att 86% av patienter med testikelvävnad har patologiska egenskaper hos nodulär polyarterit.
9. Begränsad typ svarar för cirka 10% av PAN, även känd som hudtyp nodular arteritis (CPN). Orsaken är okänd. Förekomsten av män och kvinnor är lika. Åldersåldern är 5 till 68 år gammal. Denna typ påverkar endast hud, leder, muskler och individer. Det finns perifer neuropati, ingen visceral involvering, kliniskt många kroniska återkommande godartade processer, laboratorietester utöver ökad erytrocytsedimentationsfrekvens, hudbiopsi kan göra en diagnos, hudvävnadsimmofluorescens kan ses IgM och C3-utfällning, enskilda fall HBV-antigen positivt Ett litet antal fall förekommer samtidigt med arterit. Det kliniska kan lindras spontant eller efter hormonbehandling. Icke-hormonella antipyretiska smärtstillande medel är effektiva hos vissa patienter, och några få patienter svarar på sulfapyridinbehandling.
10. Njurprestanda: Njurarna är sjukdomens viktigaste "målorgan", 80% till 90% har olika grader av njurskada, de flesta patienter har lindriga kliniska manifestationer, måttligt proteinuria, mikroskopisk eller grov hematuri, tubulär urin i röda blodkroppar, några få Det kännetecknas av nefrotiskt syndrom. I svåra fall inträffar njursvikt. Om det utvecklas snabbt kommer det in i uremi i flera veckor eller flera månader. Mer än hälften av patienterna kan dö av njursvikt.
Njurinfarkt eller hemangiombrott orsakat av njurartärit är också en viktig klinisk manifestation av nodulär polyarterit. Området med njurinfarkt är stort, vilket kan leda till iskemisk nekros i njurbarken och orsaka hypertoni. Om infarktstorleken är liten, klinisk Helt asymptomatisk är hematuri vid nekrotiserande glomerulonefrit oftast smärtfri.Om det finns en stor mängd grov hematuri med hypokondriac smärta och ömhet i revvinkeln, bör retroperitoneal och perirenal blödning på grund av njurinfarkt eller aneurysmbrott övervägas. Njurangiografi är användbart för diagnos och akut kirurgisk undersökning vid behov.
I PAN antyder njurangiografi att cirka 1/3 av patienterna har intrarenal arteriell hemangiom och / eller njurinfarkt, i kombination med systemiska symtom, och hud- eller neuromuskulär biopsi för att bestämma diagnosen. Patienter med misstänkt och PAN har njurar. Skada, njurangiografi bör utföras innan njurpunktion. Om det finns njurmikroangiom, kan njurpunktion inte utföras.
När den njurrörsskada inträffar kan den visa dysfunktionen i urinkoncentration och utspädning. Patienten har polyuri och svarar inte på diuretiskt hormon. Urinledaren kan orsaka kramp, infarkt och förstora njurbenet.
Sjukdomsförloppet beror på de involverade organen, svårighetsgraden varierar, de allvarliga utvecklas snabbt och till och med dör.Det finns också lättnad och kramper som växlar och verkar vara botade i många år.
Undersöka
Undersökning av nodular polyarteritis
Nodulär polyarterit är inte specifik vid laboratorieundersökning. Det finns positiv pigmentanemi vid blodrutinundersökning, totala vita blodkroppar och neutrofiler ökas ofta och antalet blodplättar förändras inte signifikant. Urinprotein kan ses i urinundersökning. Mikroskopisk hematuri eller grov hematuri kan också förekomma i celltyp, granulatrörstyp och vaxartad rörtyp. När njurfunktionen är onormal kan serumkreatinin ökas och kreatininclearance kan minskas.
Dessutom manifesteras det ofta som ökad erytrocytsedimentationsgrad, ökat C-reaktivt protein, minskade albuminnivåer, ökad globulin, minskad total komplement och komplement C3-nivåer, etc. Låg komplementemi ses ofta hos patienter med sekundär polyarterit, reumatoid faktor. Det kan vara positivt och ofta åtföljt av kryoglobulinemi. Antinuklara antikroppar är inte lika vanliga som reumatoidfaktorer och är ofta positiva med låg titer. Antineutrofila cytoplasmatiska antikroppar är i allmänhet negativa.
Cirka 7% till 54% av patienterna med nodulär polyarterit är positiva för hepatit B-virusytantigen, men med ökningen i användningen av hepatit B-vaccin har patienter med nodulär polyarterit förknippad med hepatit B-infektion minskat signifikant, men alla nodler Hepatit B-antigen- och antikroppstester bör utföras hos patienter med polyarterit. Typisk nodulär polyarterit förekommer vanligtvis under de första 6 månaderna av hepatit B-infektion. Hepatit C-infektion är också associerad med nodulär polyarterit, särskilt Det är nära besläktat med patienter med både kryoglobulinemi och hypokomplementemi.
Angiografi hittar ofta små aneurismer och segmental stenos i mitten och stora artärerna i njurarna, levern, mesenterin och andra inre organ. Även om bildandet av små aneurysmer inte är en karakteristisk förändring av nodulär polyarterit, är det mycket vanligt. Däremot förekommer sällsynta aneurysmer vid anti-neutrofil-associerad vaskulit (Wegeners granulomatos, Churg-Strauss-syndrom och mikroskopisk polyangiit), och angiografi är användbart när andra fynd inte är onormala. Det diagnostiska verktyget, visceral angiografi av nodulär polyarterit, visar segmental stenos och bildning av aneurysm.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av nodular polyarteritis
diagnos
1. De kliniska manifestationerna av nodulär polyarterit är olika och tidig diagnos är inte lätt De flesta patienter har systemiska manifestationer som trötthet, feber och viktminskning, såsom hudskada, perifer neuropati och njursjukdom. Systemiskt engagemang tyder mycket på diagnosen nodulär polyarterit Reumatoid polymyalgi-syndrom eller oligoartrit som involverar stora leder kan också vara en tidig klinisk manifestation av nodulär polyarterit, vilket antyder nodulär polyarterit Några av de viktigaste kliniska manifestationerna av diagnos är:
(1) Systemiska manifestationer: feber, frossa, trötthet, viktminskning, allmänt obehag.
(2) ledvärk eller myalgi.
(3) Flera organinvolveringar.
1 hudskada (purpura, retikulär överhuden, nekrotiserande skador, extremitetsnekros).
2 perifer neuropati (multipel enda neurit).
3 onormalt urinsediment, högt blodtryck.
4 buksmärta.
Även om diagnosen nodulär polyarterit huvudsakligen baseras på kliniska manifestationer, är biopsi och angiografi viktiga kriterier för diagnos av nodulär polyarterit:
1 biopsi: om patologin bekräftade att det finns en liten, arteriell nekrotiserande vaskulit antyder möjligheten av sjukdomen, men ingen specificitet, är den positiva hastigheten för biopsi relaterad till platsen för materialet, i organ och vävnader med motsvarande symtom och tecken, den positiva hastigheten Relativt hög.
2 angiografi: inte heller någon specificitet, men kan indikera förekomsten av systemisk vaskulit.
2. 1990 föreslog American College of Rheumatology klassificeringskriterier för nodular polyarteritis (tabell 1). 1994 föreslog den internationella konferensen om vasculitis i Chapel Hill, USA, definitionskriterierna för nodular polyarteritis, nämligen: , nekrotiserande inflammation i små artärer, inga arterioler, involvering av kapillärer och venuler, ingen glomerulonephritis, för närvarande kliniskt baserat på dessa två kriterier för att diagnostisera nodulär polyarterit, många forskare tror att Chapel Hill möte Standarden är relativt smal. Enligt denna standard är förekomsten av nodular polyarteritis mycket låg, så dess kliniska tillämpbarhet kräver ytterligare studier.
3. 1990 bekräftades den amerikanska ACR-klassificeringen (diagnos) standarden för PAN med tre eller flera av följande kriterier:
(1) Viktminskning ≥ 4 kg, utom diet eller andra faktorer.
(2) retikulär blåaktig fläckar: fläckar eller retikulära fläckar i lemmarna eller bagageutrymmet.
(3) Testikelsmärta eller ömhet: utom på grund av infektion, trauma eller andra orsaker.
(4) Myalgia, svaghet eller ömhet i nedre extremiteter, diffus myalgia (med undantag för axelmusklerna och höftbältets muskler) och muskelsvaghet eller ömhet i nedre extremiteterna.
(5) Enkel neuropati eller polyneuropati.
(6) Diastoliskt blodtryck ≥ 12,0 kPa (90 mmHg).
(7) Kreatinin, förhöjd ureakväve: serumkreatinin ≥ 132,7 μmol / L (1,5 mg / dl) eller blodureakväve ≥ 14,3 mmol / L (40 mg / dl).
(8) Hepatit B-virus: HBsAg eller HbsAb detekterades i serum.
(9) Angiografiska avvikelser: inklusive viscerala aneurysmer eller hinder, utom för åderförkalkning.
(10) Liten och medellär arteriell biopsi: patologi visar granulocyt- och / eller mononukleär cellinfiltration i artärväggen.
Differensdiagnos
1. Nodulär polyarterit och mikroskopisk polyangiit, Wegeners granulomatos och andra typer av systemisk vasculit såsom Churg-Strauss syndrom har många liknande kliniska manifestationer, som kräver differentiell diagnos, mikroskopisk mikrovaskulär Den största skillnaden mellan inflammation och nodular polyarteritis är närvaron eller frånvaron av arterioler, venuler eller kapillär involvering. När dessa små blodkärl är involverade, även om det finns en måttligt stor artärskada, bör diagnosen vara Med tanke på mikroskopisk vaskulit under mikroskopet är dessutom mikroskopisk vaskulär glomerulär involvering en av dess karakteristiska manifestationer, medan nodulär polyarterit i allmänhet är fri från glomerulära lesioner. Wegeners granulom är ett slags Mitt- och litet vaskulärt engagemang av nekrotiserande vaskulit, men kan också involvera små blodkärl, patologiska manifestationer av karakteristiska förändringar av granulombildning och nodulär polyarterit i allmänhet ingen granulombildning, dessutom i Wegener-granulering Det mesta av svullnaden är cytoplasmatisk anti-neutrofil cytoplasmatisk antikroppspositiv, medan nodulär polyarterit generellt sett är negativt för anti-neutrofila cytoplasmatiska antikroppar. Churg-Strauss syndrom är ett litet blod Rörrelaterad nekrotiserande vaskulit, dess patologiska förändringar har också egenskaperna hos granulombildning, kännetecknade av eosinofili och astma i kliniken och antinutrofila cytoplasmiska antikroppar är ofta positiva, dessa egenskaper är lätta att Nodulär polyarterit identifierades.
2. Dessutom har många sjukdomar såsom kolesterolemboli, sepsis, infektiv endokardit, vänster förmaksmyxom och tumör liknande kliniska manifestationer med nodulär polyarterit och måste differentieras.
