nodulär pannikulit
Introduktion
Introduktion till nodulär pannikulit Nodulär pannikulit (NP), även känd som Weber-Christian sjukdom eller återfallande nodulär icke-suppurativ febril pannikulit, med återkommande subkutana fettinflammatoriska noduler eller plack En sjukdom som kännetecknas av systemiska symtom som feber och kliniska manifestationer är olika. NP kan förekomma i alla åldrar, men det är vanligare hos kvinnor i åldrarna 30 till 50. Förhållandet mellan kvinnlig och manlig är cirka 2,5: 1, vilket inte är lätt att känna igen. orsaka feldiagnos. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: sepsis, njursvikt
patogen
Orsak till nodulär pannikulit
Onormalt immunsvar
Onormala immunsvar kan orsakas av en mängd antigena stimuli, såsom bakteriella infektioner, livsmedel och läkemedel. Vissa fall har rapporterats ha återkommande tonsillit före början, och sjukdomen har rapporterats i jejunal shunt Efter det finns det ett stort antal bakterier i blindmusiken. Dessutom kan halogenföreningar som jod, brom och andra läkemedel, sulfonamider, kinin och släckmedel inducera sjukdomen.
lipodystrofi
Vissa rapporter indikerar att sjukdomen är förknippad med avvikelser i vissa enzymer under fettmetabolismen, såsom en liten ökning av serumlipas eller upptäckt av aktiva bukspottkörtelenzym och lipaser i hudskador. Vissa studier har också funnit att denna sjukdom har Alfa-1 anti-trypsinbrist, naturligtvis är denna brist på antitrypsin inte sannolikt direkt orsakar pannikulit, men kan leda till dysregulering av immunologiska och inflammatoriska svar.
Pankreatisk tumör
Bukspottkörtelenzym frigörs i cirkulationen, vilket orsakar upplösning och nekros av avlägsen fettvävnad. Aktiviteten hos lipas och amylas kan mätas i lesionen, och det finns rapporter om samexistens av pannikulit och bindvävssjukdom. Vissa kan vara en slags LE. Alien.
Enligt utvecklingen av skadan kan de patologiska förändringarna delas in i tre faser:
1. Degeneration av fettceller i akut inflammatorisk fas, infiltrerad av neutrofiler, lymfocyter och vävnadsceller.
2. Makrofaginfiltrering består huvudsakligen av vävnadsceller, och det finns också ett litet antal lymfocyter och plasmaceller.
3. Skumceller reduceras under fibros, ersatt av fibroblaster, lymfocyter, plasmaceller och slutligen fibros.
Förebyggande
Nodulär pannikulit förebyggande
Ta lite medicin enligt läkarens anvisningar, naturligtvis måste du vara uppmärksam på kosten.
Komplikation
Nodulära pannikulit komplikationer Komplikationer sepsis njursvikt
Personer med omfattande visceralt engagemang kan dö av cirkulationsfel, blödning, sepsis och njursvikt.
Symptom
Nodulär lipidinflammatoriska symtom vanliga symtom gulsot aptitminskning tarmperforation benmärgsinhibition avslappning värme lymfkörtel utvidgning leversvikt njurfel vävnadscell hyperplasi granulom
Hudskador
Subkutana knölar är huvudsakliga egenskaper hos NP.Läsionerna är vanligare i extremiteterna, främst fördelade i lårben, skinkor och kalvar, men underarmarna, bagageutrymmet och ansiktet kan också förekomma.Läsionerna är små subkutana knölar i det första utvecklingsstadiet. Mild utbuktning, som visar erytem och ödem, kan också vara normal hudfärg; senare knölar ökar gradvis, gränsen är klar, storleken är annorlunda, diametern är vanligtvis 1 ~ 2 cm, den större diametern kan nå mer än 10 cm; i allmänhet 3 ~ 4 , kan också vara så många som dussintals, ofta symmetriskt distribuerade, i en grossist, knölar kan flyttas något när det är djupt under huden; när läget är grunt kan det hålla sig vid hudens yta, det finns ömhet och spontan smärta, efter flera veckor Eller efter några månader avtar nodulen av sig själv, och den lokala huden är deprimerad och pigmenterad.Detta beror på förekomsten av nekros, atrofi och fibros i fettet i skadorna. Knutarna återkommer varje veckor eller månad, de flesta avsnitt Det finns feber, mestadels avkopplingsvärme, den högsta kan nå 40 ° C, och minskar gradvis efter 1 till 2 veckor, utöver feber kan det vara trötthet, aptitlöshet, muskler och leder smärta, etc., 10% till 15% av patienterna Ingen värme, bara hudknölar, vissa knölar kommer att bli flytande Degeneration, huden är också involverad och nekrotiska sår, gulbrun oljig vätskeutflöde, känd som flytande pannikulit (Liquefying panniculitis), anses vara en variant av NP, skadan uppstår främst i beståndet Nedre buken och nedre buken är sällsynta, och 15% av denna typ har α1 antitrypsinbrist.
En annan variant av NP kallas lipogranulomatosis subcutanea, vilket är Rothmann-Makai syndrom, ett specifikt lokaliserat pannikulit som är sällsynt och förekommer främst hos barn och fetma. Hos kvinnan spridda nodulerna, ingen atrofi och depression efter regressionen, ingen feber, inga systemiska symtom, hela sjukdomsförloppet 6 till 12 månader och slutligen självhelande.
2. Systemskador
Även om sjukdomen invaderar de inre organen och fettet, är den sällsynt, men när den inträffar är den mestadels involverad i systemet och prognosen är dålig. I allmänhet finns det hudlesioner och viscerala lesioner. Det finns också några få patienter med viscerala lesioner och sedan typiska hudskador. Diagnosen är svårare när systemet skadas utan hudsymtom. De kliniska symtomen på visceral skada beror på de drabbade organen. De karakteristiska symtomen manifesteras ofta när skadan är allvarlig. Levern kan påverkas av höger hypokondriac smärta, hepatomegaly, gulsot och lever. Onormal funktion; tunntarmsinvolvering kan ha perforation i tarmen, fettsputum; mesenterisk, omental och retroperitoneal fettvävnadsinvolvering kan förekomma i smärta i övre buken, uppblåsthet och massa, dessutom benmärg, lunga, pleura, myokardium, perikardium, mjälte, Njurar, binjurar, hjärna, etc. kan påverkas, manifesteras som myelosuppression och leukopeni, anemi och trombocytopeni, lungskugga, bröstsmärta och pleurisy, kardiomyopati och perikardit, mjälte och lymfadenopati, proteinuri, hematuri och njure Otillräcklig funktion, mental störning och medvetslöshet. Personer med omfattande visceralt engagemang kan dö av cirkulationsfel, blödning, sepsis och njursvikt.
Det finns också en NP-variant av systemisk skada som kallas cytofagisk histiocytisk pannikulit (CHP), en godartad histiocytossjukdom som kännetecknas av systemiska anbud med flera subkutana noduler. Hög feber, hepatosplenomegali, fullständig reduktion av blodkroppar, onormal blodkoagulation, sjukdomen är kritiskt sjuk, gradvis intensifierad, patientens hemorragiska död är relaterad till diffus intravaskulär koagulering och leversvikt, histopatologi kännetecknas av "bean bag En cell, en speciell struktur som bildas av vävnadsceller som fagocytiserar andra blodkroppar såsom röda blodkroppar.
Sjukdomen förekommer hos unga och medelåldersa kvinnor, subkutana knölar förekommer i partier, knölar har smärta och betydande ömhet, åtföljd av systemiska symtom som feber, lokal hudsag efter nodulär regression, i kombination med histopatologin i andra steget Bekräftad diagnos.
Winkelmann och Bowie rapporterar en variant av nodulär pannikulit, känd som histiocytisk makrofag pannikulit, en systemisk sjukdom kännetecknad av pannicit, som de tror är Nodulär pannikulit upphör med blödning, och patientens blödningsdöd är relaterad till intravaskulär koagulering och leversvikt. Skillnaden mellan denna sjukdom och nodulär vaskulit är att den har onormal hemorragisk kvalitet och är i benmärgen, lymfkörtlar, lever. Det finns många vävnadsceller i mjälten, serosal vävnad och subkutant fett.
Undersöka
Nodulär pannikulit
1. Väsentligt ökade vita blodkroppar mild hyperplasi.
2. Njurin involvering, kan ha onormal lever- och njurfunktion, hematuri och proteinuri.
3. Fall kan ha immunologiska avvikelser såsom minskat komplement, ökat immunoglobulin och minskad lymfocyttransformationshastighet.
4. Involverat med anemi, leukopeni och trombocytopeni.
5. rutinmässig undersökning av ökad erytrocytsedimentationsgrad, anemi och leukopeni, relativ ökning av eosinofiler, med pankreassjukdom, akut blod, förhöjd urinamylas, förhöjd serumlipas, dessutom finns det förhöjda immunoglobuliner, Serumkomplementet reduceras och lymfocyttransformationstakten reduceras.
6. Patologisk undersökning patologisk undersökning är användbar för att bekräfta diagnosen, tidiga hudskador, ett stort antal infiltration av inflammatoriska celler i fettvävnad, med fokal fekrok, infiltration av vävnad i mellanstadiet, granulombildning och sekundära vaskulära inflammatoriska förändringar I det sena stadiet sprider fibroblaster separerade av små broschyrer, bildar kollagen, ersätter återstående fettvävnad och slutligen slutför fibros.
Bör röntgen, B-ultraljud, EEG och hjärnans CT-undersökning.
Diagnos
Diagnos och differentiering av nodulär pannikulit
diagnos
Sjukdomen kännetecknas av upprepade subkutana knölar i partiet, smärtsam och betydande ömhet i nodulerna, och de flesta episoder med feber, i kombination med histopatologin i andra steget, kan diagnostiseras.
Differensdiagnos
1. Nodulärt erytem: bra hår på våren och hösten, de flesta knölarna är fördelade på förlängningen av kalven, symmetri, ingen bristning, självupplöst efter 3 till 4 veckor, ingen depression vid regressionen, ingen visceral skada, milda systemiska symtom, Histopatologi indikerar inflammation i interlobular septum.
2.Sweet syndrom: Hudlesionerna är mörkröd, edematösa plack eller knölar i ansiktet, nacken och andra delar. Gränsen är klar, och ytan är särskilt täckt med falska blåsliknande grova partiklar. Beröringen är hård och öm, och periferin är hård. Ökade vita blodkroppar, särskilt neutrofiler, histopatologi visade dermala, centrala diffusa eller tubulära neutrofiler infiltrerade och kärnfragment.
3. Pankreatit eller bukspottkörtelcancer: De kliniska symtomen på subkutan nodulär fettnekros liknar NP, men vävnadsbilden visar att fettcellnekros är allvarligare, åtföljd av tjock och fuzzy cellvägg och icke-nukleära skuggceller. , kan hitta grunden för den primära skada.
4. Subkutan lipidinflammatorisk T-celllymfom (SPTCL): SPTCL är ett mycket malignt T-celllymfom, kännetecknat av icke-specifika subkutana noduler med hög feber, kliniskt farlig, kortvarig (mer än 1 år) Död, histologiskt kännetecknad av infiltration av tumörceller (CD45RO-positiv) mellan fettbroschyrer och ett stort antal bönspåsceller (CD68-positivt), skador som är lokaliserade i den subkutana vävnaden, lymfkörtlar, lever, mjälte och andra organ utanför huden påverkas inte, Under de senaste åren, med gradvis fördjupning av förståelsen för SPTCL, har vissa forskare föreslagit NP-fall av upprepad feber, oförmögen att läka eller till och med dö, vilket kan vara SPTCL.
5. Andra måste skilja sig från lupus panniculitis (djup lupus) och kutan T-celllymfom, spetälska och subkutan fettnekros orsakad av traumatisk eller främmande kropp.
