sarkoidos
Introduktion
Introduktion till sarkoidos Sarcoidosis är en granulomatös sjukdom med flera system av okänd etiologi och kännetecknas kliniskt av bilateral hilar lymfadenopati, lunginfiltration och hud- och ögonskador. Granulomknölar kan invadera alla organ i kroppen. Vanligt hos unga vuxna har mer än 90% av patienterna lungförändringar, kännetecknade av dubbel hilar lymfadenopati, lunginfiltration, ögon- och hudskada. Lever, mjälte, lymfkörtlar, salivkörtlar, hjärta, nervsystem, muskler, ben och andra organ kan också påverkas. Diagnos kan göras med typiska kliniska och röntgenresultat, såväl som histologiskt icke-cheed epidermoidcellgranulom, med undantag för andra granulomatösa sjukdomar. De immunologiska egenskaperna hos sjukdomen är hämning av allergiska hudreaktiska hudreaktioner och förbättring av immunrespons av typ I-hjälpar-T (TH1), samt ökade cirkulerande immunkomplex och B-cell-respons. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,006% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: andningsfel, lunghjärtsjukdom
patogen
Orsak till sarkoidos
Immunitetsfaktor (75%):
På senare år tros denna sjukdom vara relaterad till immunsvaret. I synnerhet spelar T-cellmedierade immunsvar en viktig roll. T-celler och makrofager på lesionsstället aktiveras genom stimulering av vissa patogena antigener. Aktiverade T-celler frisätter ett stort antal monocytkemotaktiska faktorer och makrofagmigrationshämmare, vilket får mononukleära celler att aggregera; aktiverade makrofager frisätter interleukin-1, vilket orsakar T-celldelning och -spridning, Tidiga lesioner infiltreras huvudsakligen av T-cellmonocyter och makrofager. När sjukdomen utvecklas produceras epitelioidceller i stora mängder och bildar ett typiskt nodulärt granulom. I de senare stadierna av sjukdomen sprids fibroblaster och blir så småningom omfattande fibrotiska.
Andra faktorer (2%):
Vissa forskare har föreslagit att sjukdomen också kan påverkas av andra faktorer, såsom virusinfektion och genetiska faktorer, men den har inte bekräftats.
Förebyggande
Förhindrande av sarkoidos
1. Orsaken till sarkoidos är okänd. Därför måste effektiva förebyggande åtgärder undersökas. Adrenokortikal hormon är dock fortfarande det läkemedel som valts för närvarande, och att reducera dosen utan att påverka behandlingen kan minska förekomsten av opportunistisk infektion avsevärt.
2. Diabetespatienter kan förvärras av hormoner och bör användas med försiktighet.
Komplikation
Sarkoidiska komplikationer Komplikationer, andningsfel, lunghjärtsjukdom
Sarkoidos med pleuralskador är inte ovanligt, det påpekas särskilt att njur- och leverskada eller hjärtavvik kan orsakas av vanliga komorbiditeter snarare än sarkoidos i sig. I det avancerade stadiet av okulär sarkoidos kan grå starr vara komplicerade och sekundära. Glaukom, med tanke på den höga förekomsten av tuberkulos i Kina, på grund av långvarig användning av hormonbehandling utan läkemedel mot tuberkulos, samtidigt.
Symptom
Symtom på sarkoidos vanliga symtom gemensam svullnad parotid körtel takykardi granulomatos dyspné hårt svettande aptit förlust bilateral binjurar hyperplasi subkutan nodulär keratit
Sarcoidos är en systemisk granulomatös sjukdom som involverar huden och många inre organ. Förutom huden inkluderar de drabbade delarna lungorna, mediastinum och omgivande lymfkörtlar, falanxen, myokardiet, det centrala nervsystemet, levern, mjälten och njuren. I ögat och parotidkörtlarna kan sarkoidos bara invadera ett organ eller vävnad, eller flera organ eller vävnader kan samtidigt invaderas. Tillståndet är långsamt, och remission och återfall återgår till varandra. De kliniska symtomen på denna sjukdom är olika.
Hudprestanda
Sarcoidisk hud manifesteras i olika former, ofta papler, knölar, plack, erytroderma, psoriasiliknande, ärr sarkoidos, hypopigmentering och alopecia-lesioner, lesioner är asymmetriskt fördelade I ansiktet och lemmarna är utslaget hårt och elastiskt, sprider sig gradvis till huden, med hela tjockleken, epidermis förändringar är inte uppenbara, kan vara något tunn, missfärgad, telangiectasia och lite skala, ofta ljusröd till lila Brun, inte trasig, inga symtom.
(1) Papulär sarkoidos: en liten nodul med lesioner som sträcker sig från nål till ärt, även känd som miliär sarkoidos, huvudsakligen fördelad på ansikte, nacke och axlar. När bilden trycks ned visar den lupusknölar. De blekgula prickarna, som inte lämnar några spår efter att de försvunnit, ibland lämnar pigmentfläckar, atrofi och ärr.
(2) Sarkoidos av placktyp: Hutchinson rapporterade först denna unika plackskada, en stor lobulerad knutformad plack med en plan yta och något förhöjd, vanlig i kinderna, näsan och armarna.
(3) Psoriasisliknande sarkoidos: plack med tydliga gränser på stammen och lemmarna finns ofta med psoriasisliknande vågar på dem.
(4) Frostbitliknande lupustyp: I de delar som är benägna att frostskada, såsom öron graviditet, kinder, näsa och tår, symmetri för de infiltrerande ljusare röda eller lila-röda plack.
(5) subkutan sarkoidos: även känd som Darier-Roussy-sarkoidos, fasta subkutana knölar från bönor till kastanjer, vidhäftning till huden, mild epidermis, vanligt i stammen, sällsynta ansiktsbehandling, inga symtom .
(6) Ärrmeesenom: Skadorna uppstår i ärr, såsom brännskador, follikulit och ärr på herpes zoster, som förstorar det ursprungliga ärrområdet och ökar höjden, som liknar keloid.
(7) erytrodermisk mesoteliom: diffus fördelning av invasivt erytem och fjällande plåster med oklara gränser.
(8) Nodulär erytematös belloidtumor: vissa patienter med sarkoidos med flera ledvärk med feber, ökad erytrocytsedimentationsgrad, röntgenundersökning av hilar lymfadenopati, ansikts-, rygg- och extremiteter sträckta till smärtan Subkutana knölar, röd hud på ytan, vanligast hos unga kvinnor.
(9) slemhinnamoteliom: hård gom i munnen, kinderna, uvula- och tonsilnålarna, kluster bildade till platta plack, små knölar i konjunktiva och lacrimala körtlar.
(10) Andra hudskador: Sarcoidos kan vara associerad med subkutan kalcinos, klåda, erythema multiforme och folliculitis, hudatrofi, hyperkeratos, pigmentökning eller minskning kan också orsakas av sjukdomen.
2. Andra orgelskador
Sarkoidos är en systemisk sjukdom där många organ är involverade utöver hudskador.
(1) Lymfkörtlesioner: systemisk lymfadenopati svarar för 50%. Det tidiga stadiet av sarkoidos är ofta begränsat till svullnad i hals- eller axillära lymfkörtlar, och sedan utvidgas de systemiska lymfkörtlarna, särskilt mediastinum och hilar lymfkörtlar.
(2) ögonskador knölar ögoninvolvering svarade för cirka 25% till 30%, med irit, iridocyclitis, det vanligaste är iris granulomatösa noduler, lacrimal körtel involvering, är en smärtfri nodul Svullnad, lacrimala körtelskador är ofta åtföljda av livmoderhalscancer lymfadenopati, submandibulära körtlar, salivkörtlar och parotida körtlar är också involverade (Mikulicz syndrom), konjunktivit, keratit, retinit och synsnervskador, vilket orsakar blindhet.
(3) Lungeskada: lunginvolvering är vanligare, röntgenundersökning är punktata, remsor eller flagnande skugga, hilar lymfkörtelförstoring, tidiga kliniska symtom är milda, men silkundersökning är särskilt uppenbar; sen lungfibrer av det uppenbara.
(4) Ben och led: avser svullnad och smärta i falangealleden. Röntgenundersökning kan ha ett hålrum. Dessa cysta-liknande skador är mestadels sammansatta av epitel-liknande cellpopulationer, liknar skadorna i huden.
(5) Lever: Cirka 20% av patienter med leverinvolvering, huvudsakligen manifesterade som leverknölar, hepatomegali, förhöjd alkaliskt fosfatas i serum, gallvägscirros, portalhypertoni.
(6) Hjärta: Det finns ofta takykardi, arytmi, atrioventrikulär block, pulmonell hypertoni och hjärtsvikt.
(7) Njurar: på grund av kalcium i blodet, orsakar ökat urinkalcium njursten eller sarkoid glomerulonefrit, vilket leder till njursvikt.
(8) Nervsystemet: Både centrala nervsystemet och perifera nerver kan skadas.
Undersöka
Sarcoidosundersökning
Blodrutin: inga avvikelser, men ibland anemi, blodförändringar under den aktiva perioden är mestadels måttlig minskning av perifera blodlymfocyter, eosinofiler kan ökas tillfälligt, ibland trombocytopeni och purpura, ESR kan påskyndas; 2% ~ 10% med hypercalcemia och hypercalciuria, immunoglobulinkoncentrationen ökade generellt, IgM, IgA och IgG ökade, svarta var mer än vita, C-reaktivt protein kan i några få fall ökas, lesioner invaderade ben och lever, Alkaliskt fosfatas kan förhöjas.
Läkarundersökning i bröstet: vanligtvis normalt (men röntgen kan ha omfattande avvikelser), med undantag för Lofgrens syndrom, vanligtvis ingen feber, andra positiva tecken är främst relaterade till granulom eller fibros i speciella organsystem, såsom subkutana knölar eller muskelnodlar Spaltlampaundersökning kan hitta ögonskador, palpation kan ha måttlig lymfkörtelförstoring och hepatosplenomegali, tå deformation indikerar skelettlesioner, kroniska fall kan visa brist på näring av naglar, dessutom kan det vara akut Tecken på artrit.
1. Vanlig fluoroskopi och CT-undersökning av bröstkorgen : röntgenfoto för bröstet är det viktigaste sättet att hitta bröstsarkoidos, främst i följande aspekter:
(1) intrathoracic lymfadenopati: inklusive hilar, mediastinal lymfadenopati, hilar lymfadenopati som kännetecknades av bilateral symmetri, stod för 90% till 95%, endast en sida av utvidgningen av hilar lymfkörteln stod endast för 1 % ～ 3%, den högra hilarförstoring är i allmänhet tydligare än vänster sida. Flera lymfkörtlar är karakteristiska. De förstorade lymfkörtlarna i varje grupp kan vara nära i storlek, eller en viss grupp lymfkörtlar kan vara mer framträdande och förstorade. Lymfkörtlarna är tydliga, likformiga i densitet, runda eller potatisformade, mediastinala lymfkörtlar förstoras i det bakre främre främre segmentet, vilket visar en utvidgning av en eller båda mediastinalskuggorna, och ungefär hälften av fallen har en övre högra paratrakeal lymfadenopati. De mest ofta kränkta lymfkörtlarna är de bilaterala hilar, höger övre mediastinum och aorta fönsterlymfkörtlar.
(2) Förändringar i lung parenkyma: det finns många former:
1 interstitiell förändring: den vanligaste, när skadorna är milda, är lungstrukturen förtjockad, ibland finns det ett grovt kaos, ibland sammanvävt i ett nät.
2 alveolära förändringar: manifesteras som oklara bitar, flockade skuggor, fördelade i segment.
3 Miliärförändringar: i lungorna spridda i miliary skuggan är kanten klar, cirka 1 mm i diameter.
4 intrapulmonala granulomatösa lesioner: manifesteras som flera stora knölar i lungorna, inte mer än interlobulära sprickor, sådana förändringar är extremt sällsynta.
5 fiber ärrskador: dubbla lungor håriga glasiga skuggor, retikulära skuggor, nodulära skuggor och infiltrerande skuggor med oklara gränser, är en sen manifestation av sarkoidos, kan kompliceras av pulmonala bulla, ihåliga, cystiska bronkier Expansion, pneumotorax och slutligen utvecklats till pulmonell hypertoni och lunghjärtsjukdom.
(3) pleurala lesioner: Tidigare ansågs sarkoidos vanligtvis vara sällan invaderad av pleura, och mindre än 1% av pleural effusion var närvarande. Det är inte ovanligt att hitta sarkoidos med pleural lesioner. På senare år finns statistik över effusioner upp till 10 %, men generellt orsakar inte en stor mängd pleural effusion.
För närvarande är den intrakraniella sarkoidosen uppdelad i fem steg enligt röntgenfynd: Steg 0: normal röntgenundersökning av lungorna, ofta manifesterad som extrapulmonal sarkoidos, sett i 5% till 10% av fallen; Fas I: dubbel Laterala hilar och / eller mediastinala lymfkörtlar förstoras utan lunginfiltration, vilket finns i cirka 40% av fallen; Fas II: bilateral hilar lymfadenopati med lungskador, sett hos 30% till 50% av patienterna; III Period: diffusa lungskador, utan lymfadenopati, sett hos 15% av patienterna; steg IV: omfattande lungfibros, bullous bullae, lungcyster, dålig prognos, sjukdomen började vara vanligare i alveolära lesioner Lungefältlesioner, fibrotiska lesioner kännetecknas av en progressiv period.
2. Biopsi
Det är ett viktigt sätt att diagnostisera sarkoidos. Om de kliniska manifestationerna, röntgenundersökningen i bröstet överensstämmer med sarkoidos, histologiskt bevisad icke-fallös epitelioidcellgranulombildning eller Kveim-Siltzbach hudtest positivt, kan diagnosen fastställas, Vävnader för biopsi inkluderar ytliga lymfkörtlar, mediastinala lymfkörtlar, förstorade parotidkörtlar, nässlemhinneskador, subkutana noduler, okulära membran och lungvävnad.
3. Kvein-test
Det är en specifik onormal immunreaktion. Metoden är som följer: under aseptisk operation mossas vävnaden i offerlymfkörteln, späds med fysiologisk saltlösning till en koncentration av 1:10, filtreras med gasväv och filtratet steriliseras vid 60 ° C. Två timmar, efter aerob och anaerob odling och marsvininokulering för att bestämma steriliteten, tillsätt samma mängd normal saltlösning, utspädd till 0,25% karbolsyraantigen, 0,1 ~ 0,2 ml antigen på insidan av underarmsinsprutningstestet Inom 6 veckor utfördes hudbiopsi på injektionsstället. Om det finns en typisk sarkoidos, var de patologiska förändringarna positiva. Den positiva graden av Kvein-test hos patienter med sarkoidos var över 90% och falska av friska människor och andra patienter. Den positiva frekvensen är mycket låg, endast 6,5%, så det diagnostiska värdet för detta test är mycket högt, och testet kan vara negativt eftersom sjukdomen lindras.
4. Bronchoalveolar sköljning
Antalet lymfocyter i normal BALF bör inte överstiga 10% och kan öka till 33% eller till och med 60% vid sarkoidos. Man tror allmänt att antalet lymfocyter i BALF ökar och> 20,5% har en diagnos av aktiv sarkoidos. I en viss mening är känsligheten 69,1%, men specificiteten är dålig, 56,3%. Lymfocyterna i BALF är huvudsakligen T-lymfocyter, och andelen T-hjälparlymfocyter (CD4 +) ökas signifikant, medan T-hämmande lymfocyter Procentandelen celler (CD8 +) minskade eller förändrades inte. Ökningen av CD4 + / CD8 + -förhållandet var manifestationen av aktiv sarkoidos. Förhållandet mellan CD4 + / CD8 + i normal BALF var (1,5 ～ 1,8): 1, och aktiviteten för sarkoidos var CD4 + / Förhållandet CD8 + är 5-10 gånger högre än normalt, medan förhållandet CD4 + / CD8 + i perifert blod (1: 2) är mycket separerat från förhållandet CD4 + / CD8 + i BALF.
5. Intradermal test
För första gången utfördes ett intradermal test med 1: 2000 gammal knut 0,1 ml. Om det är negativt, används 0,1 ml gamla 100 mg som ett hudtest. Om det fortfarande är negativt, hjälper det diagnosen sarkoidos.
6. Radionuklid lungskanning
När citrat 67Ga injiceras i människokroppen, kan det absorberas av normal eller onormal cellvävnad. På grund av ökat blodflöde i det inflammatoriska området, kärlläckage och 67Ga i kombination med inflammatoriska celler och proteiner, koncentreras 67Ga i skadaområdet, typiskt 67Ga-radionuklidtecknet för sarkoidos är "pandatecknet" på huvudet och ansiktet, det vill säga lacrimala körtlarna på båda sidor av huvudet och ansiktet, nässlemhinnan och parotidkörtlarna på båda sidor är koncentrerade med radionuklider, som ser ut som pandans ansiktsutseende. Det finns också en koncentration av radionuklider vid de bilaterala hilar och mediastinala lymfkörtlar, i överensstämmelse med de förstorade lymfkörtlarna, kallade "lambda-tecknet" eftersom dess utseende ser ut som en inverterad "Y" eller den arabiska bokstaven "λ" Pandatecken och lambda-tecken ses sällan vid andra sjukdomar utom för sarkoidos, så de kan hjälpa till att diagnostisera. Även om 67Ga är ett känsligare test för lungsarkoidos beror det på andra granulomatösa sjukdomar i lungan. Såsom silikos eller lunginflammation, lungcancer och andra sjukdomar, 67Ga radionuklidscanning kan också vara positivt, så det kan inte användas ensam för diagnos av sarkoidos.
7. Serumangiotensin I-omvandling av enzymaktivitet (SACE)
ACE existerar huvudsakligen på ytan av alveolära makrofager och epitelceller. Man tror att ökningen av SACE-aktivitet är relaterad till granulombördan för hela kroppen. Enligt resultaten av 875 fall av sarkoidos i Kina är medelvärdet på SACE 37,5 ± 7,6. U / ml,> 37,5 ± 2S (standardavvikelse) är onormal, 60% ~ 81% SACE ökning hos aktiva patienter, normal nivå är normal, SACE-aktivitet förändras med förändring av sjukdomstillstånd, SACE-aktivitet minskar gradvis tills återhämtning Normalt, när sjukdomen återkommer, ökar SACE-aktiviteten igen. Därför har bestämningen av SACE-aktivitet en viss betydelse för bedömningen av aktiv sarkoidos och observationen av sjukdomens progression, men på grund av en viss andel av falska positiva och falska negativa, mäts SACE för noduler. Bedömningen av sjukdomens aktivitet är av begränsat värde.
Diagnos
Diagnos och diagnos av sarkoidos
diagnos
1. Diagnostiska kriterier och grund
Diagnosen av sarkoidos baseras huvudsakligen på kliniska manifestationer, patologiska bevis och andra granulomatösa sjukdomar kan diagnostiseras. 1993 utförde den kinesiska medicinska föreningen respiratoriska sjukdomar Nodular Disease Group den tredje kliniska och patologiska diagnosen sarkoidos. Reviderade, de diagnostiska kriterierna är som följer.
(1) Kliniska diagnostiska kriterier:
1 bröstradiograf visar bilateral hilar och mediastinal symmetrisk lymfadenopati (ibland ensidig hilar lymfadenopati), med eller utan intrapulmonal retikulär, nodulär, flagnande skugga, om nödvändigt, hänvisa till bröst CT iscensättning.
2 vävnadsbiopsi bekräftad eller i linje med sarkoidos (Obs: de ytliga lymfkörtlarna kan förstoras, mediastinala lymfkörtlar, nodulerna i endobronchialmembranet, anteriär lymfkörtlar i fettkudden och leverpunktering eller lungbiopsi, etc.) ).
3Kveim test positiv reaktion.
4 serumangiotensin-omvandlande enzymaktivitet (SACE) är förhöjd (patienter med steroidterapi eller inaktiv sarkoidos kan vara inom det normala intervallet).
55TU PPD-S test eller 5TU tuberculin test är negativ eller svag positiv reaktion, 6 högt blodkalium, högt urin kalcium, ökat alkaliskt fosfatas, plasmaimmunoglobulin ökat, T-lymfocyter i bronkoalveolär sköljvätska och Resultaten av undersökningar i undergrupper kan användas som referens för att diagnostisera sarkoidosaktivitet.När förhållanden är tillgängliga, efter SPECT-avbildning, SPECT-avbildning eller fotografering tillämpas för att förstå omfattningen och omfattningen av patologisk invasion.
De med 1, 2 eller 1, 3 kan diagnostiseras som sarkoidos, och 4, 5 och 6 är viktiga referensindikatorer, uppmärksamma omfattande bedömning och dynamisk observation.
(2) Patologiska diagnoskriterier: De patologiska förändringarna av sarkoidos saknar specificitet, så patologisk diagnos måste kombineras med klinisk, och följande funktioner stöder den patologiska diagnosen av sarkoidos.
1 Lesionen är huvudsakligen en granulomatös nodul bestående av epitelioidceller. Knutan är liten i volym, storleken och formen är relativt likformig och kanten är klar.
Det fanns ingen fallös nekros i nodulerna, och ibland fanns det små fokala cellulosaliknande nekroser i mitten av nodulerna.
3 knölar har ofta multinucleated jätteceller och en liten mängd spridda lymfocyter, omgiven av fler lymfocyter infiltrerade, och senare lindade i fibrös vävnad, kan knölar smälts till varandra, men behåller vanligtvis den ursprungliga nodulkonturen.
4 Schaumann-kroppen finns i jättecellerna, och sannolikheten för dubbelbrytande kristalliserat stellat är mer än hos tuberkulösa knölar, speciellt fler Schumann-kroppar, eller mer dubbelbrytande knölar under polariserat ljusmikroskop. När du uppmanas att sarkoidos.
5 silverfärgning visade ett stort antal retikulär fiberhyperplasi i nodulerna och runt nodulerna.
6 Speciell färgning visade inga patogena mikroorganismer såsom tuberkulos (flerfältundersökning med oljespegel) eller svampar, och tunnväggiga små blodkärl sågs ibland i 7 knölar.
(3) Diagnostiska termer för sarkoidos:
Enligt egenskaperna hos histopatologi, i kombination med kliniska data, kan följande tre typer av diagnostiska termer beaktas.
1 diagnos av sarkoidos: patologiska fynd är typiska, kliniska egenskaper är också typiska.
2 inget undantag från sarkoidos: granulomatösa lesioner, atypiska patologiska egenskaper, typiska eller atypiska kliniska manifestationer.
3 lokal nodulär sjukdomsliknande reaktion: histologiskt i princip överensstämmer med sarkoidos, men samtidigt finns det andra väldefinierade sjukdomar, såsom maligna tumörer.
Sarcoidos är en granulomatös sjukdom med oklar etiologi och patogenes. De kliniska manifestationerna varierar beroende på det organ som ingår. Diagnosen fokuserar på uteslutning av andra sjukdomar, röntgen från bröstet, ACE-nivåer i serum och biopsi. Det viktigaste sättet att diagnostisera sarkoidos, 67Ga radionuklidscanning är användbart för att tidigt upptäcka lesionsområdet och platsen.
2. Diagnostisk utvärdering:
Mer än 90% av patienterna med sarkoidos har röntgenförändringar i bröstet, så röntgen från bröstet är det främsta sättet att hitta sarkoidos, men känsligheten för vanliga vanliga filmer är låg, rätt frekvens är bara 50%, CT-skanning och högupplöst CT på bronkioler Diagnosgraden för interstitiell fibros är högre, vilket kan vara mer känsligt och exakt återspegla graden av lesioner. Kombinationen av de tre kan förbättra noggrannheten för diagnosen thoraxsarkoidos.
Det viktigaste sättet att diagnostisera sarkoidos är histopatologisk undersökning. Det finns många platser för biopsi. De positiva priserna är: ytliga lymfkörtlar 65% till 81%; främre skala muskelfettkuddar 40% till 75%; transbronchial bronchus Den positiva frekvensen för mikroskopisk lungbiopsi var 62%, såsom röntgen med positiv hastighet av plackknutor på 80% -90%, röntgen ingen förändring positiv hastighet på 50% -60%; röntgen I-steg 69%, II-steg 80%, III 83%, multipel biopsi kan öka den positiva frekvensen: 8 vid 88%, 6 (3 sessioner): 89% i steg I, 98% i steg II, 88% i steg III, 100% i 10, bröst, lunga, Mediastinal biopsi är den mest värdefulla, den positiva nivån kan nå 95% ~ 100%, men bröst, lungbiopsi trauma, stor risk, mediastinal biopsi teknik krav, kliniska tillämpningar.
3. Diagnosmetod
(1) Sjukhistoria och fysisk undersökning: Sarcoidos förekommer hos vuxna i åldrarna 20 till 30 år. Det är vanligare hos kvinnor över 40 år. På grund av bristen på karakteristiska kliniska manifestationer av sjukdomen, diagnostiseras diagnosen lätt och missas. De flesta patienter är Korrekt diagnos hittas efter upptäckten av lungor, ögon, lymfkörtlar och andra skador, så var uppmärksam när det finns följande tillstånd.
1 feber, nattsvett, aptitlöshet, viktminskning, trötthet och andra systemiska symtom.
2 upprepade utslag och ledvärk.
3 andningssvårigheter, tryck bakom bröstbenet, hosta och så vidare.
4 ytliga lymfkörtlar, hepatosplenomegali.
5 ögonskador bilateral uveit och olika retinopati.
6 andra såsom parotidkörtelutvidgning, central, perifera nervsystemet (ansiktsnervspasm, diabetes insipidus), hjärta, njure, vaskulärt engagemang, mentala symtom.
(2) Sammanfattning av diagnostiska kriterier: Diagnosen av sarkoidos beror på kliniska symtom och tecken och vävnadsbiopsi och utesluter andra granulomatösa sjukdomar. Diagnostikskriterierna kan sammanfattas som:
1 Bröstbildsundersökning visade bilaterala stenoser i de hilar och mediastinala lymfkörtlarna, med eller utan intrapulmonal nät, nodulära eller flagnande skuggor.
2 histologisk biopsi bekräftade icke-fallös nekrotiserande granulom och negativt för syrasnabb färgning.
3SACE- eller SL-aktiviteten ökade.
4 sIL-2R är hög i serum eller BALF.
5 gammalt tuberculin (OT) eller PPD-test positivt eller svagt positivt.
Lymfocyter> 6% i 6BALF och CD4 + / CD8 + -förhållande ≥3.
7 kalcium med högt blod, högt kalcium i urin.
8Kveim-testet var positivt.
9 Uteslutande av tuberkulos eller andra granulomatösa sjukdomar, bland ovanstående 9 tillstånd, är 1, 2 och 3 huvudbetingelserna, och andra är sekundära tillstånd.
(3) Diagnosen av sarkoidos beror på kliniska manifestationer och histologi för att bekräfta förekomsten av granulom som inte är caseal och utesluter andra kliniskt och histologiskt liknande sjukdomar. Enskilda organ, såsom huden, visar icke-caseal granulom och Kan inte diagnostisera sarkoidos bör diagnosen sarkoidos fastställa följande mål:
1 Histologi bekräftad.
2 Bestäm omfattningen och omfattningen av organskador.
3 bedöma omfattningen av sjukdomsaktiviteten.
4 Bestäm om du behöver behandling.
Differensdiagnos
1. Akuta giktartritpatienter med 5% till 25% kan invadera lederna, varav en del är akut artrit, 25% av patienterna kan vara förknippade med ökad urinsyra i blodet, så det är lätt att diagnostiseras som gikt, men denna typ av artrit är mer Symmetrisk, multipel led involvering, drabbade delar av knäet, sakrala proximala (tå) leder och handleder, armbågsfogar är de vanligaste, enda artrit är extremt sällsynt, och gikt är mer än 90% av uppkomsten av en enda led, den mest drabbade delen Vanligtvis är den första metatarsophalangealleden, och gikt är vanligt hos unga män, kvinnor i reproduktionsperioden är sällsynta och kvinnor med sarkoidos är mer än män. Dessutom kan uratkristaller hittas i ledvätskan av giktartisk artrit. Identifiering av sjukdomen.
2. Båda reumatisk feber kan visa flera leder, migrationsinflammation, åtföljd av hud nodulär erytem, men reumatisk feber är vanligare hos ungdomar, och det finns ofta en historia av streptokock faryngit före sjukdomen, laboratorietester kan hitta ASO-liter Hög, och SACE är mer normal. Dessutom är reumatisk feber mer benägna att få hjärtainflammation än sarkoidos, och lunginvolveringen reduceras avsevärt.
3. Reumatoid artrit När ledskadorna i sarkoidos är kroniska och handen, handleden och andra små leder måste skilja sig från reumatoid artrit, men de kroniska ledförändringarna av sarkoidos inträffar ofta i det sena stadiet av sarkoidos. Därför existerar ofta lungorna och andra organ och ökningen av serum ACE samtidigt samtidigt som ledskadorna i sarkoidos är mestadels icke-erosiv, medan skada på RA huvudsakligen är i ledet, vilket är erosiv ledförstörelse och mindre extraartikulärt engagemang. Lätt, förutom RF, kan hitta andra antikroppar såsom anti-Sa, AKA, APF, anti-RA33 / 36, synovial sarkoidos är icke fall-liknande granulom.
4. Benpagets sjukdom kan kännetecknas av osteolytiska förändringar, osteoskleros eller båda, liknande Pagets sjukdom, men benändringar i sarkoidos involverar ofta kroniska hudförändringar och förhöjda ACE-nivåer i serum. AKP-nivån är normal, och benbiopsin är inte ett ostliknande granulom, som kan skiljas från Pagets bensjukdom.
5. Sjogrens syndrom När sarkoidos invaderar lacrimala körtlarna kan parotidkörteln orsaka torr mun, torra ögon och utvidgning av körtlar, vilket lätt kan förväxlas med Sjogrens syndrom, men Sjogrens syndrom bör ha specifika autoantikroppar som anti-SS-A. , anti-SS-B eller RF, ANA, etc., patologisk undersökning visade att lymfocyter visade fokal infiltration snarare än ostliknande granulom.
6. Multipel myosit Myopatisk muskelsarkoidos orsakas huvudsakligen av proximal muskelstyrka och muskelatrofi, CK kan förhöjas, och EMG kan också visa myogenisk skada, men dåligt svar på glukokortikoidterapi. Muskelbiopsi hjälper till att identifiera de två.
7. Vaskulit kan involvera stora, medelstora och små blodkärl. När de invaderar stora blodkärl liknar det aortainflammation. Biopsi kan identifieras.
8. Patienter med hilar lymfkörtel tuberkulos ofta under 20 år, kan ha symptom på tuberkulos, positivt tuberkulintest, ibland hittat tuberkulos i sputum kan diagnostiseras, röntgenundersökning av hilar lymfadenopati, mestadels ensidig, lunga Den primära skadan sågs i ministeriet och Kveim-testet var negativt.
9. Lungcancer, särskilt central lungcancer, ofta åtföljd av hilar lymfkörtelmetastas, vilket leder till ipsilateral hilar lymfadenopati, men primär lungcancer eller extrapulmonal tumörmetastas har motsvarande symtom, tomografi, lung-CT, fibrösa bronkier Spegelbiopsi, sputumcytologi etc. är användbara för differentiell diagnos.
10. Lymfom liknar kliniskt röntgenstrålning och immunologiska förändringar i sarkoidos. Vanliga systemiska symtom inkluderar feber, viktminskning och anemi. Den hilar lymfadenopati tenderar ofta att smälta samman med rätt hjärta ( De hilar lymfkörtlarna vid sarkoidos är ofta separerade från det högra hjärtat.Det finns ofta symtom på hilar lymfkörtelkomprimering.
11. Pulmonell mykos Röntgenundersökning av bröst liknar ibland sarkoidos. Att hitta mögel och mögelkultur kan hjälpa till att skilja diagnosen.
12. Andra sjukdomar såsom vänster-till-höger shunt medfödd hjärtsjukdom, silikos, viral lunginflammation, silikos, etc. kan också orsaka bilateral hilar lymfadenopati, medan Crohns sjukdom, primär gallvägsskleros också är ett kroniskt granulom Sexuella skador, men enligt deras respektive egenskaper bör inte vara svåra att identifiera.
