lungartärstenos
Introduktion
Introduktion till lungstenos Pulmonal stenos hänvisar till förträngningen av den högra ventrikulära tratten, lungventilen eller den totala stammen av lungartären och dess grenar. Den kan existera ensam eller som en del av andra hjärt- och viscerala missbildningar såsom tetralogi av Fallot, etc. Cirka 10% av medfödd hjärtsjukdom, lungstenos är den vanligaste lungstenosen, svarande för cirka 90%, följt av trattstenos, vaskulär stenos och dess grenstenos är sällsynt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: 0,08% av den specifika befolkningen Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt komplikationer:
patogen
Orsak till lungstenos
Denna sjukdom är en vanlig typ av medfödd hjärtsjukdom orsakad av onormal utveckling av embryonstadiet, men det kan också finnas sekundär lungstenos, som orsakas av andra sjukdomar, såsom intrauterin infektion. Sjukdomen, sjukdomens patofysiologiska förändringar är följande:
Först orsaken
Olika typer av lungstenos har olika embryonala utvecklingsstörningar. Vid den sjätte veckan av embryonutveckling börjar artärstammen att separeras i aorta och lungartär. De ursprungliga knutarna i de tre ventilerna börjar bildas i lungan i endometriet och växer in i lumen. Sedan bildar absorptionen och tunnningen tre lungventiler, såsom ventilen är i tillväxtprocess, de tre ventilbladkopplingarna smälter samman till en kupolformad mun i munnen, det vill säga bildandet av lungstenos, medan lungventilen utvecklas, hjärtat Den koniska delen av bollen absorberas i det högra ventrikulära utflödeskanalen (dvs. tratten). Till exempel bildar utvecklingsstörningen utflödeskanalen, den ringformade muskelhypertrofin eller den hypertrofiska muskelbunten korsar väggen och facket för att bilda den högra ventrikulära utflödeskanalens trattstensstens. Under utvecklingen utvecklas det sjätte paret av artärbågar till vänster och höger lungartär. Den distala änden är ansluten till lungartärerna, och den proximala änden är ansluten till lungartärstammen. Om utvecklingsstörningen bildas, bildas den venösa artärgrenen eller lungstammstenosen.
För det andra patologiska förändringar
Pulmonal stenos: de tre ventilbladskopplingarna smälter samman till en kupolformad förtjockad membran, sticker ut i hålrummet, kronbladet är fiskformat, kan placeras i mitten eller på en sida, det lilla kronbladet är bara 2 ~ 3mm, den allmänna ventilen Hålet är ungefär 5 ~ 12 mm, och det finns en något ridgad ås i korsningen mellan blad- och bladkorsningen. I de flesta fall smälter de tre broschyrerna till varandra, och några få är dubbelbladiga sammansmältning. Klaffen är ofta förtjockad och har en liten form. Noduler kan bilda förkalkade plack. Pulmonary ventilringar har i allmänhet olika grader av stenos. Den högra ventrikeln är hypertroferad på grund av blodflödeshinder, vilket kan ge sekundär högre ventrikulär utflödeskanal fett hypertrofisk stenos och höger ventrikelförstoring. Lösningen är ofullständig.
Den totala stammen i den venösa artären kan visa en stenos och en fusiform utvidgning, som ofta sträcker sig till den vänstra lungartären, och den totala stam av lungartären är betydligt större än aorta.
Det finns två typer av stenos i tratten: den första typen är en membranstensos, under den koniska delen bildar den högra ventrikulära utflödeskanalen ett fibromuskulärt septum mellan brottet på äggväggen, som delar den högra ventrikeln i två olika storlekar. I hjärtkammaren är den övre delen av den övre väggen något förstorad, kallad den tredje ventrikeln, och den nedre delen är den högra ventrikeln av muskelhypertrofin. Mitten av septum har en smal kanal med en storlek på cirka 3 till 15 mm. Stenos existerar ofta med arteriell stenos, kallad blandad stenos, och den andra typen är duktal stenos, som huvudsakligen kännetecknas av diffus muskelhypertrofi av det högra ventrikulära utflödesväggskiktet, som bildar en lång smal ventrikulär kanal, denna typ av stenos Ofta åtföljs av lungventil annulus och lungstamdysplasi, så ingen utvidgning efter lungstenos.
För det tredje fysiologiska förändringar
Oavsett typ av lungstenos blockeras höger ventrikel, höger ventrikulärt tryck ökas och ökningen står i proportion till graden av lungstenos. Intrapulmonärt tryck förblir normalt eller något minskat, så den högra ventrikeln är Det finns en transvalvulär tryckgradient i lungartären och tryckgradienten ökar med graden av lungstenos. Om det transvalvulära trycksteget är under 5,3 kPa (40 mmHg) är det en mild lungstenos, som påverkar blödningen i höger hjärta. Inte stort, när korsventilens trycksteg är mellan 5,34 ~ 13,33 kPa (40 ~ 100 mm Hg) är måttlig lungstenos börjar blödning i höger ventrikulär påverkas, speciellt när höger hjärtavladdning reduceras under träning, när korsventilen När tryckskillnaden är större än 13,33 kPa (100 mmHg), är den högra ventrikulära urladdningen uppenbarligen blockerad. Även i vila minskas den högra ventrikelutmatningen och höger ventrikulär belastning ökar avsevärt. Med tiden kommer det att främja höger ventrikulär hypertrofi. Höger ventrikulär hjärtstam, höger ventrikulär utvidgning leder till tricuspid annulusförstoring, vilket resulterar i tricuspid ventilinsufficiens, följt av ökat höger förmaks tryck, höger förmaks hypertrofi, när höger förmakstryck är högre än vänster förmakstryck När det gäller förmaks septal fossa ovalis kan det leda till att blod flödar från höger atrium in i vänster atrium, kliniskt verkar centralt purpura, långsiktigt höger ventrikulär belastning ökar, så småningom leder till högra hjärtsvikt, jugular ven engorgement , hepatomegaly, ascites och ödem i nedre extremiteter.
Förebyggande
Förebyggande av lungartärstenos
Förekomsten är cirka 10% av medfödd hjärtsjukdom, lungstenos är den vanligaste lungstenosen, svarande för cirka 90%, följt av trattstenos, vaskulär stenos och dess grenstenos är sällsynta, olika typer av lungartär Meningens stenos är olika för embryonala utvecklingsstörningar. Vid den sjätte veckan av embryonutveckling börjar artärstammen att separeras i aorta och lungartär. De ursprungliga knutarna i de tre ventilerna börjar bildas i lungan i endometriet och växer in i hålrummet, som sedan absorberas. Tunnning bildar tre lungventiler, såsom ventilen är i tillväxtprocess, de tre ventilbladsföreningarna smälter samman till en kupolformad mun i munnen, det vill säga bildandet av lungstenos, medan utvecklingen av lungventilen, konens hjärta Delen absorberas i den högra ventrikulära utflödeskanalen (dvs trattdelen), såsom utvecklingsstörningen som bildar utflödeskanalens muskelhypertrofi eller den hypertrofiska muskelbunten över väggen och facket för att bilda den högra ventrikulära utflödeskanalens trattformstens, och under embryonal utveckling Det sjätte paret av artärbågar utvecklas till vänster och höger lungartär, vars distala ände är förbunden med lungartärerna, och den proximala änden är ansluten till lungartärstammen. Lung trunk eller filial ven stenos.
Komplikation
Komplikationer i lungstenos komplikation
I allmänhet kan patienter med svår stenos dö av högra hjärtsvikt.Det finns fortfarande vissa risker för postoperativa komplikationer vid denna sjukdom. Förutom de komplikationer som kan orsakas av öppen hjärtkirurgi i extrakorporeal cirkulation finns det två huvudpunkter: Efter att lungstenosen har lindrats, ökar blodvolymen i lungcirkulationen avsevärt.Därför bör blodvolymen kompletteras på lämpligt sätt enligt artärtrycket och det centrala venetrycket för att undvika postoperativ hypokardisk utsöndring. Vid behov, intravenös infusion av dopamin och cedilan. Läkemedelstrycksmedel för att förbättra hjärtkroppsförmåga, övergång till hemodynamisk stabilitet, och för det andra, såsom utflödesstenos är inte helt lättad, höger ventrikulärt tryck är fortfarande högt, postoperativt lätt att orsaka höger ventrikulär snittblödning och lätt att producera höger hjärta misslyckande.
Symptom
Symtom på lungstenos Vanliga symtom Systolisk mumling, yrsel, trötthet, hjärtklappning, cyanos, hjärtsvikt, obstruktion, venös vrede, mun i andnöd
Först kliniska manifestationer
Förhållandet mellan man och kvinna är ungefär 3: 2 och ålder från början är mestadels mellan 10 och 20 år. Symtomen är nära besläktade med lungstenos. Patienter med mild lungstenos är i allmänhet asymptomatiska, men förekommer gradvis med åldern. Det kännetecknas av dålig arbetskraftsuthållighet, illamående och andnöd efter trötthet och trötthet. Allvarlig stenos kan ha yrsel eller svimning. I avancerade fall kan symtom på högre ventrikulär dysfunktion, hepatomegali och ödem i nedre extremiteten uppträda, såsom samlevande rumsseptum. Defekter eller patentfossa är inte stängda, vilket visar cyanos och klobbning (tå) i munnen eller tån.
För det andra, fysiska tecken
De flesta av patienterna är välutvecklade. Huvudtecknet är att den tredje till fjärde revbenen på den vänstra baktens gränsen kan höra III-IV högt och grovt jetliknande systoliskt knurr, som överförs till vänster nacke eller vänster subclavian region. Det mest höga ljudet hörs. Exponering för systolisk tremor, mumlets intensitet varierar med graden av stenos, blodflödeshastighet, blodflöde och bröstväggens tjocklek, det andra hjärtljudet i lungventilområdet är ofta försvagat, patienten med stenos i tratten är smal och mumlingen och tremor är vanligtvis i vänster tredje eller I det fjärde interkostala utrymmet är intensiteten lättare och det andra hjärtljudet i lungventilområdet kanske inte lindras och ibland till och med delas.
Hos patienter med svår lungstenos kan man se höger ventrikulär hypertrofi att bukta framåt i den vänstra sternala gränsen.I det främre området i det främre området kan pulsationen av intresse ses och tricuspidventilen stängs på grund av den relativa stängningen av tricuspidventilen. En systolisk mumling när en shunt från höger till vänster inträffar i blodflödet i förmaket, kan ett purpurliknande finger (tå) uppträda på patientens läppar och extremiteterna.
Undersöka
Undersökning av lungstenos
Röntgeninspektion:
Mild lungstenos kan inte ha några avvikelser i röntgen av bröstet. Patienter med måttlig eller svår stenos uppvisade mild eller måttlig förstoring av hjärtat, med höger ventrikulär och högre förmakshypertrofi, och spetsen höjdes uppåt på grund av höger ventrikulär hypertrofi. I fallet med lungstenos, sticker det förstorade lungartärsegmentet utåt, medan patienten med stenos i tratten är platt eller till och med deprimerad. Skuggan av hilar reduceras och blodkärlen i lungan är små, särskilt i den yttre tredjedelen av lungfältet. Därför är lungfältet klart.
Röntgen från lungstenos visade en mild till måttlig förstoring av hjärtat, en trubbig topp av spetsen, ett lungartärssegment och ett klart lungfält.
EKG-kontroll:
Elektrokardiogrammet ändrar graden av stenos, och elektrokardiogrammet hos patienter med mild lungstenos ligger inom det normala intervallet. Ovanför den måttliga stenosen, stenosens högra axel, höger ventrikulär hypertrofi, belastningen och den inverterade T. Den allvarliga stenosen kan ha en hög förmaks hypertrofi. I fallet med skarpa P-vågor visade vissa fall ofullständigt höger buntgrenblock.
ekokardiografi:
Echokardiografi hos patienter med lungstenos kan indikera att öppningen av broschyrer är begränsad, broschyrerna är smalt formade med en kupolformad utsprång, och den högra ventrikulära utflödeskanalens muskelhypertrofi och graden av höger ventrikulär och höger förmaksförstoring kan fastställas.
Enligt kliniska tecken, röntgen och ekokardiografi är allmän lungstenos inte svårt att göra en preliminär diagnos, men i vissa fall, för att ytterligare bekräfta diagnosen eller differentiell diagnos, för att förstå graden av stenos och åtföljande hjärtsvikt, hjälp För korrekt kirurgiska alternativ krävs kateterisering av höger hjärta eller högventrikulär angiografi.
Högerhjärtkateterisering och selektiv högventrikulär angiografi:
Normalt systoliskt tryck till höger ventrikulär är 2,0-4,0 kPa (15-30 mmHg), diastoliskt blodtryck är 0-0,7 kPa (0-5 mmHg), pulmonalt systoliskt tryck överensstämmer med höger ventrikulärt systoliskt tryck, såsom högre ventrikulärt systoliskt tryck högre än 4,0 kPa (30 mmHg) och skillnaden mellan det högra ventrikulära och lunga systoliska trycksteget överstiger 1,3 kPa (10 mmHg), vilket antyder att det kan förekomma lungstenos, storleken på det transvalvulära trycksteget kan återspegla graden av lungstenos, såsom det transvalvulära trycksteget vid 5,3 kPa (40 mmHg) är mild stenos, lungventilöppningen är cirka 1,5 ~ 2,0 cm; om tryckgradienten är 5,3 ~ 13,3 kPa (40 ~ 100 mmHg) är måttlig stenos är ventilhålet cirka 1,0 ~ 1,5 cm; Skillnaden är 13,3 kPa (100 mmHg) eller mer för svår stenos. Det uppskattade ventilhålet är 0,5-1,0 cm. Den högra hjärtkatetern dras ut från lungartären till höger ventrikel. Trycket registreras kontinuerligt. Enligt tryckkurvmönstret och närvaron eller frånvaron av den tredje Typkurvan kan användas för att bestämma lungstenosen som en enkel lungstenos eller en trattstenos eller en blandad stenos.
1 ventiltyp.
2 trattyp.
3 blandad typ: kontinuerlig tryckmätningskurva mellan lungarterie och höger ventrikel visade lokaliseringen av lungstenos, 1 mmHg = 0,133 kPa.
Selektiv högerkammare behöver inte rutinmässigt undersökas, men i vissa svåra fall behöver behovet av bestämd diagnos och differentiell diagnos, förstå platsen och omfattningen av stenos, höger ventrikulär angiografi i kombination med höger ventrikulär angiografi, injektion av kontrastmedel i höger ventrikel, På lungventilstället blockeras kontrastmedlet, och ventilfusionen är kupolformad i lungartären. Kontrastmedlet är fläktformat efter att ha injicerats i lungartären genom en smal ventil. Den smala tratten kan presentera en smal angiografi i den högra ventrikulära utflödeskanalen. Agentbild.
Diagnos
Diagnos och differentiering av lungstenos
diagnos
Be familjehistoria att förstå den genetiska situationen, undersöka effekterna av miljöfaktorer, för att utforska orsaken till medfödd hjärtsjukdom. Genom undersökningen av adressen för att förstå de teratogena faktorerna som den gravida modern kan utsättas för, används adressen till mammas produktion ibland för att representera Adressen till tidig graviditet uppskattades av miljöfaktorer. Adressen till modern och modern vid produktionstillfället undersöktes. Cirka 24,8% av mammorna flyttade mellan början av graviditet och produktion, så att observera produktionsadressen kan minska medfödd missbildning och moderkontaktmiljö. Korrelationen är positiv. Resultatet bör undersökas i adressens miljö vid graviditeten och prenatal undersökning rekommenderas.
Patienter med mild lungstenos är kliniskt asymptomatiska, kan växa normalt och anpassa sig till normal levnadsförmåga utan kirurgi. Patienter med måttlig lungstenos har vanligtvis hjärtklappning och andnöd efter aktivitet i 20 års ålder, om ingen kirurgisk behandling utförs, Åldersökningen kommer oundvikligen att leda till överbelastning i höger kammare och symtomen på högre hjärtsvikt och därmed förlora förmågan att leva och arbeta. Patienter med mycket svår lungstenos har ofta uppenbara symtom i tidig barndom. Om de inte behandlas i tid kan de ofta dö i tidig barndom.
Differensdiagnos
(A) förmaks septal defekt: tecken på mild lungstenos, EKG-prestanda och förmaks septal defekt är ganska lika.
(B) ventrikulär septal defekt: tecknet på stenosen i tratten är mycket lik den ventrikulära septal defekten, bör uppmärksamma identifieringen (se det tredje avsnittet i detta kapitel "ventrikulär septal defekt").
(C) medfödd primär lungartärutvidgning: de kliniska manifestationerna och EKG-förändringarna av denna sjukdom liknar den lilla lungstenosen, skillnaden i diagnosen är svår, kateterisering av höger hjärta misslyckades med att hitta rätt ventrikulär och pulmonal systolisk tryckgradient Dåligt eller annat onormalt tryck, och ingen shunt, och röntgen visar den totala torrbågeutvidgningen av lungartären, vilket bidrar till diagnosen av denna sjukdom.
(D) tetralogi av Fallot: allvarlig lungstenos, åtföljd av förmaks septal defekt, och patienter med höger till vänster shuntcyanos (Faler triad), måste differentieras från tetralogi av Fallot.
