hypertrofisk kardiomyopati
Introduktion
Introduktion till hypertrofisk kardiomyopati Hypertrofisk kardiomyopati (HCM) är ett slags myokardium som kännetecknas av progressiv hypertrofi av myokardiet och progressiv reduktion av kammarens kavitet. Det är typiskt i vänster ventrikel, med ventrikulär septum och ibland koncentrisk hypertrofi. sjukdom. Den vänstra ventrikulära blodfyllningen är blockerad, och den minskade diastoliska efterlevnaden är det grundläggande patologiska inslaget i den oförklarade myokardiella sjukdomen. Enligt den vänstra ventrikulära utflödeskanalens obstruktion kan den delas upp i två typer: obstruktiv och icke-hinder. Vanligtvis autosomal dominerande arv. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0004% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: arytmi Infektiv endokardit Förmaksflimmer
patogen
Orsaker till hypertrofisk kardiomyopati
(1) Orsaker till sjukdomen
1. Ärftliga faktorer Genetiska faktorer anses för närvarande vara de främsta orsakerna, baserat på den uppenbara familjära sjukdomen hos denna sjukdom, ofta i kombination med andra medfödda hjärt-missbildningar, vissa patienter har denna sjukdom vid födseln, kan ses hos patienter med denna sjukdom Genotypen av HLA-antigen, familjära fall överförs i autosomal dominerande form, typen av uppkomst är asymptomatisk myokardial asymmetrihypertrofi, men också typiska obstruktiva symtom, cirka 50% till 55% av hypertrofiskt myokardium Patienten har en familjehistoria och är en autosomal dominerande genetisk sjukdom.Den genetiska teorin för hypertrofisk kardiomyopati har erkänts och anses vara nära relaterad till histokompatibilitetsantigensystemet. HLA-DRW4, Ag, B5 hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati Detekteringen av antigen ökade markant 1995. Världshälsoorganisationen och International Heart Association: s hjärtnomenklatur och klassificeringskommitté påpekade tydligt att genetiska mutationer i sarkomera kontraktila proteiner leder till familjär hypertrofisk kardiomyopati. Följande antaganden:
1 katekolamin och symtomiska nervsystemet avvikelser, bevisen är att sjukdomen är lätt att vara förknippad med neural crest tissue sjukdom, hypertyreoidism eller överdriven insulinutsöndring, högt blodtryck, effektivt med betablocker,
2 Den oproportionerliga förtjockningen av det interventrikulära septumet var inte i linje med hjärtfibrerna och drogs inte tillbaka normalt efter födseln. Överhastigheten för ledning med tre kammare orsakade att ventrikelseptumet och den vänstra ventrikulära fria väggen synkroniserades och sammandragdes.
4 onormala kollagenavvikelser orsakar onormala hjärtfiberställningar, vilket orsakar störda hjärtfibrer.
5 onormal myocardial proteinsyntes,
6 små koronarartiklar, som orsakar ischemi, fibros och kompensatoriska hjärtkärlsförgångar,
7-fackets intervall är konvext i sidoriktningen till vänster och axiellt konvext i spetsen av spetsen (vanligtvis vänster till vänster) och är inte lika lång i sammandragning, vilket orsakar störning av hjärtfibrer och lokal hypertrofi.
2. Kalciumregleringsstörning Kliniska studier och experiment har visat att patienter med hypertrofisk kardiomyopati har kalciumregleringsstörning, särskilt ökningen av den intracellulära kalciumkoncentrationen är relaterad till ventrikulär diastolisk funktion. Wagner et al fann att intracellulära kalciumreceptorer i kardiomyocyter hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati Ökningen i antal återspeglar ökningen i spänningsberoende kalciumkanaltäthet.Detta fenomen existerar inte bara i hypertrofisk interventrikulärt septum utan också i normalt höger förmaksmyokardium, vilket antyder att ökningen i receptorn inte är en sekundär förändring, utan en Primära defekter.
(två) patogenes
Sjukdomen kännetecknas av hjärthypertrofi och ökad hjärtvikt.Den kan uttryckas som hela hjärta, ventrikulär septum, fri ventrikulär vägg, topp och papillär muskelhypertrofi. Bland dem är ventrikulär septal hypertrofi den vanligaste, hypertrofiska ventrikulära väggen kan överstiga 3 gånger normalt. Ofta är asymmetrisk (icke-koncentrisk) hypertrofi, det vill säga graden av hypertrofi i den ventrikulära väggen vanligt i den vänstra ventrikeln, den högra ventrikeln är sällsynt, den ventrikulära septalhypertrofien skjuter ut i vänster ventrikulär kavitet, och den vänstra ventrikulära utflödeskanalens obstruktion inträffar under sammandragning. , känd som "hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati", tidigare känd som "estetisk hypertrofisk aorta subvalvular stenos"; ventrikulär septal hypertrofi är mild, systolisk period orsakar inte uppenbar hinder för vänster ventrikulär utflödesväg, kallad "hypertrofi Typ av icke-obstruktiv kardiomyopati, de främre papillära musklerna kan också vara hypertrofiska, ofta förskjutna och påverka normal ventilfunktion. När myokardiet är mycket hypertrofiskt, minskas den vänstra ventrikulära kaviteten. Ofördelad hjärthypertrofi orsakar ofta tjockleken på den interventrentrikulära septum och den vänstra kammaren. Förhållandet mellan tjockleken på den bakre väggen är ≥1,3, ett fåtal kan uppnå 3, det finns en variant av hypertrofisk kardiomyopati, hjärthypertrofi i det apikala området är relativt bra, denna typ av perikardiell kranskärl är normal, men den ventrikulära väggen Antalet arterioler ökade och lumen var smalt. Under mikroskopet var anordningen av myocardialceller störd, kärnan var onormal, cellernas grenar var många, mitokondrierna ökade, de myocardiala cellerna var extremt hypertrofierade och det intracellulära glykogeninnehållet ökade. Dessutom var det interstitiell fibrosc, under elektronmikros. Se arrangemanget av myofibriller är också störd, 2/3 patienter med mitriska broschyrer ökade, och en fibrös plack på den vänstra ventrikulära väggen mittemot den främre mitralklaffen orsakas av mitralventil och ventrikulär septal påverkan Sjukdomen kan förekomma i alla åldrar, men hjärthypertrofi är allvarligare hos personer under 40 år än de över 40 år. Förhållandet mellan denna typ av hypertrofi och ålder är okänd. När sjukdomen fortskrider ökar hjärtfibros, ventrikulär vägghypertrofi och hjärtkammaren minskar Graden av smalhet minskar också, visar sen prestanda, hypertrofi kan vara asymmetri (90%), symmetri (står för 5%) och hypertrofi på speciell plats, vissa patienter kan bara visa höger ventrikulär hypertrofi, allvarliga fall kan bilda höger ventrikulärt utflöde Vägen för hindring och systoliskt tryck, beroende på omfattning och omfattning av vägghypertrofi, kan delas in i tre typer:
1 asymmetrisk ventrikulär septal hypertrofi;
2 symmetrisk vänster ventrikulär hypertrofi;
3 specialdelar är tjocka.
1. Pathogenesis
(1) Genetiska faktorer: Hypertrofisk kardiomyopati kan orsakas av flera enda genmutationer. Sju gener har hittills hittats, och mer än 70 mutationer är förknippade med sjukdomen. Den mest karakteristiska är muskeln som ligger på kromosom 14. Genmutation av tungkedjan i Globulin (MHC), även om olika genmutationer kan ge liknande hjärthypertrofi, men vissa genmutationer verkar vara godartade kliniska processer, cirka 50% av patienterna med hypertrofisk kardiomyopati har en familjehistoria, vilket visar autosomalt dominerande Arv kan också ses att flera medlemmar i samma familj spontant genomgår samma genetiska mutation utan en tydlig familjehistoria.
1989 analyserade Jarcho et al. En stor fransk-kaukasisk familj och avslöjade den första kromosomala lokus 14q1 av sjukdomen, vilket bekräftade sjukdomens första känslighetsgen, ß-MHC-genen. Hittills har man insett att sju sarkomiska kontraktila proteingenmutationer kan orsaka HCM, vilka är: ß-myosin tung kedja (ß-MHC), hjärt troponin-T (cTn-T), α-protes Globulin (a-TM), myosinbindande protein-C (MyBP-C), väsentlig myosin lätt kedja (ELC), regulatorisk myosin lätt kedja (RLC) och troponin-I (cTn) -I), onormal sarkomkontraktion och / eller reglerande dysfunktion orsakad av mutationer i dessa gener kan vara den främsta orsaken till HCM.
Ytterligare studier har funnit att de kliniska manifestationerna och prognosen för HCM orsakade av olika genmutationer är olika.De kliniska manifestationerna och prognosen för HCM orsakade av mutationer i olika kodande regioner av samma gen är också olika, och medlemmar i samma familj som bär samma patogena gener. Inte alla visar hjärthypertrofi. Anledningen till ovan nämnda HCM-genetisk heterogenitet är oklar. Det spekuleras i att det förutom genetiska faktorer kan påverkas av faktorer som kön, livsstil och träningsmönster. Dessutom kan angiotensin-omvandling Förhållandet mellan enzymet DD-genotyp och HCM har också väckt människors uppmärksamhet under de senaste åren.
(2) Annan patologi:
1 Poison polypeptide theory: Denna teori anser att onormala peptider producerade av genetiska mutationer kan binda till andra hjärtkomponenter, vilket kan orsaka hinder för biosyntesen av normala hjärtfibrer.
2 null alleler teori: hänvisar till genmutationer kan producera ett avkortat protein, vilket minskar produktionen av normalt sarkomiskt protein, vilket påverkar strukturen och funktionen hos tjock muskel eller tunn filament, vilket leder till hela sarkom Onormal struktur och funktion, myokard innehållande dysfunktionellt protein kan inte upprätthålla normal funktion och leda till initiering av kompensationsmekanism. Uttrycket av proto-onkogener såsom c-myc och c-fos förbättras och proteinsyntes av kardiomyocyter främjas så att hjärtfibrerna förtjockas. , hjärthypertrofi.
(3) Abnormal kalciumkanal: Analys av hjärtfibrer hos patienter med α-TM-gen Asp175Asn-mutation och transgena möss fann att deras känslighet för kalciumjoner var högre än hos normala hjärtfibrer, därför, vid lägre kalciumjonkoncentration, myofilament Spänningen är högre än normalt, muskelfibrernas sammandragningsförmåga förbättras och det kontinuerligt förbättrade sammandragningstillståndet kan inducera hjärthypertrofi och myokardiell diastolisk dysfunktion.
(4) Ökad aktivitet av katekolaminer: Studier har visat att överdriven produktion eller ökad aktivitet av katekolaminer under fosterperioden kan leda till störningar i myokardialceller och asymmetri av interventrikulär septumhypertrofi, förbättrad aktivitet av katekolaminer och minskad lagring av cykliska adenosinmonofosfat i HCM-patienter Genom att lägga norepinefrin till kardiomyocytkulturmedium ökas transkriptionsnivån av c-myc-genen i kardiomyocyter med 5-10 gånger. Denna reaktion kan represseras av a-blockerare och förbättras med proteinkinas C-aktivator. , vilket antyder att noradrenalin kan öka uttrycket av c-myc-gen genom den alfa-receptoraktiverade fosfoinositid / proteinkinas C-vägen.
2. Histopatologi kännetecknas av hypertrofi av kardiomyocyter, störande arrangemang, onormal kärnkärna och spiral förstörelse av muskelbuntens struktur; med utvecklingen av sjukdomen ökar komponenterna i hjärtfibros gradvis och koronärvägg kan tjockas och lumen blir mindre. .
Den hypertrofiska ventrikulära septum sväller till vänster ventrikulär utflödeskanal och de främre mitrala främre loberna rör sig närmare ventrikulär septum, vilket är den främsta orsaken till stenos i vänster ventrikulär utflödeskanal. Cirka 25% av patienterna har utflödeshinder, vilket leder till vänster ventrikel och Det finns en tryckgradient mellan utströmningskanalerna under systole, som kan nå nivån av tryckgradient nära svår aortastenos i mitten av systolen. Hemodynamiska studier visar att de främre mitralloberna går framåt när ventrikeln sammandras. Graden, och tiden det placeras på det hypertrofiska fackintervallet, är den huvudsakliga faktorn som påverkar utloppskanalens tryckgradient och förlängningen av utmatningstiden för vänster kammare. Det systoliska främre mitrala främre bladet placeras på det interventrikulära septum, trycksteget Ju större skillnad, desto tydligare är utkastningstiden förlängd. Dessutom kan alla faktorer som kan minska den vänstra ventrikulära volymen, såsom vasodilatation, Valsalva-rörelse, plötslig stående efter huk, etc. orsaka systolisk tryckgradient att dyka upp eller orsaka Förvärring; faktorer som förbättrar myokardiala kontraktilitet, såsom hjärtimpulser direkt efter ventrikulär för tidig sammandragning, kan också öka tryckgradienten i utflödeskanalen, medan näve rörelsen ökar det perifera vaskulära motståndet, vilket kan göra tryckgradienten Minska, öka den systoliska tryckgradienten, minska hjärtutmatningen och öka ventrikulärt påfyllningstryck, stimulera vagusnerven, orsaka reflexsynkope; allvarlig ventrikulär arytmi orsakad av störning i hjärtcellsarrangemang, kan också orsaka synkope.
Hjärthypertrofi, minskad ventrikulär diastolisk efterlevnad och ökat vänster ventrikulärt påfyllningstryck, kan orsaka andnöd, särskilt efter aktivitet, hjärtklappning, andnöd, hjärtfrekvens orsakad av minskad hjärtutmatning påskyndar ytterligare förkortning av vänster ventrikulär fyllnadsperiod, vilket bildar en ond cirkel och sänker hjärtat Reservfunktionen och träningstolerans, sen myokardial sammandragning och diastolisk funktion är alla försämrade, men främst på grund av diastolisk myokardiell avslappningsavvikelse, ökningen av koronar blodflöde hos HCM-patienter anpassar sig inte till graden av väggförtjockning, kan inte uppfylla det hypertrofiska myokardiet Oxygenation, vilket leder till relativ myokardiell ischemi, är ganska vanligt i angina.Långtidsischemi kan degenerera hypertrofiskt myokardium, atrofi och fibros, förlust av sammandragning och i slutändan leda till förstoring av vänster kammare och kongestiv hjärtsvikt.
(3) Patofysiologi
1. Vänster ventrikulärt utflödeshinder är i systolisk fas, hypertrofiskt myokard smalnar ventrikulärt utflödeskanal. I icke-obstruktiv typ är denna effekt inte uppenbar, och den är framträdande i obstruktiv typ. När ventrikulär sammandragning skjuter ut hypertrofisk ventrikulär septal muskel. Ventrikulärkammaren, i den vänstra ventrikeln, får de främre mitralloberna i utflödeskanalen att röra sig framåt och nära ventrikulär septum, vilket orsakar vänster ventrikulär utflödeskanalstenos och mitral uppblåsning. Denna effekt är uppenbar under sammandragning och senare. I det tidiga stadiet av vänster ventrikulär effusion är utflödeskanalens obstruktion lätt, cirka 30% av slagvolymen matas ut, och de återstående 70% kastas ut när hindret är uppenbart. Därför visar halspulsårvågen en snabbt stigande stigande gren och faller sedan igen och blir ett spår. Sedan sakta ner, utflödeshindringen orsakar en tryckskillnad mellan vänster kammarhåla och utflödeskanalen under systole, och det finns ingen tryckskillnad mellan utflödeskanalen och aorta. Hos vissa patienter är utflödeshindringen inte uppenbar vid vila och blir uppenbar efter träning.
2. Diastolisk funktion är onormalt hypertrofisk, minokardiell efterlevnad reduceras, dålig expansionsförmåga, ventrikulär diastolisk fyllningsstörning, slutdiastoliskt tryck kan ökas, diastolisk hjärtkammars styvhet ökas, vänster ventrikulär dilatation reduceras och därmed slagvolym Minskad, ökad fyllning och komprimering av kransartären i ventrikulärväggen, den snabba fyllningsperioden förlängs och påfyllningshastigheten och fyllningsvolymen reduceras.
3. Myokardiell ischemi orsakas av myokardiell syresättning som överstiger koronar blodtillförsel, kranskärlstenos i väggen, överdriven diastolisk fas och ökad spänning i ventrikulär väggen.
Förebyggande
Hypertrofisk kardiomyopati förebyggande
Bland de prognostiska faktorerna för hypertrofisk kardiomyopati är rimlig livsledning en gynnsam faktor. Patienter med denna sjukdom bör undvika ansträngande aktiviteter, undvika att använda positiva inotropa läkemedel och utvidga vaskulära läkemedel, uppmärksamma badtiden bör inte vara för lång, förbjuda alkohol och tobak, För att förebygga och behandla infektioner, för att förbättra prognosen, är förebyggande krav följande:
1. När den hypertrofiska kardiomyopatin har diagnostiserats, kan den inte delta i ansträngande aktiviteter oavsett om det finns utloppshinder i vänster kammare.
2. Följande är patienter med hög risk, förutom att begränsa deltagande i ansträngande aktiviteter krävs förebyggande behandling:
1 Holter visar ihållande eller icke-bibehållen ventrikulär takykardi;
2 Före 40 års ålder dog familjen av hypertrofisk kardiomyopati;
3 Det har försvunnit medvetande och synkope;
4 trycksteg för vänster ventrikulärt utloppskanal> 6,67 kPa (50 mmHg);
5 träningsinducerad hypotension;
6 allvarlig mitral regurgitation, vänster förmaksdiameter ≥ 50 mm, paroxysmal förmaksflimmer;
7 Det finns bevis på myocardial perfusion abnormalities, och dess profylaktiska behandlingsåtgärder för att förbättra prognosen inkluderar beta-blockerare, kalciumantagonister, amiodaron och liknande.
3. Patienter med denna sjukdom kan kompliceras av infektiv endokardit, så profylaktisk antibiotika kan förhindra sådana komplikationer vid tanduttag och hjärtkateterisering kan öka risken för infektion.
4. Sjukdomsförloppet är långsamt, prognosen är osäker och den kan vara stabil under många år. Men när symptom uppstår kan det gradvis försämras. Plötslig död och hjärtsvikt är de viktigaste dödsorsakerna. Plötslig död är vanligare hos barn och ungdomar, och dess utseende är relaterad till fysisk aktivitet. Det finns asymptomatisk eller obstruktiv, ventrikulär väggmuskelns tjocklek är hög, det finns en familjehistoria med plötslig död, ihållande ventrikulär takykardi är en riskfaktor för plötslig död, möjliga mekanismer för plötslig död inkluderar snabb ventrikulär arytmi, sinusknut Lesioner och hjärtledningsstörningar, myokardiell ischemi, diastolisk dysfunktion, hypotension, de två viktigaste, förekomsten av förmaksflimmer kan främja hjärtsvikt, ett litet antal patienter med komplikationer som infektiv endokardit eller emboli.
Komplikation
Hypertrofiska kardiomyopatikomplikationer Komplikationer arytmi infektiv endokardit förmaksflimmer
Sjukdomen har ofta komplikationer som arytmi, plötslig hjärtdöd, artäremboli, infektiv endokardit och hjärtsvikt.
1. Arytmi Hypertrofisk kardiomyopati är lätt att komplicera med arytmi. Den höga förekomsten av arytmi är dess framträdande egenskap. Ventrikulär arytmi är den vanligaste arytmi. Supraventrikulär arytmi och förmaksflimmer är också vanliga. Allvarliga fall kan förekomma. Ventrikulär takykardi, till och med ventrikelflimmer eller arrestering, kan orsaka plötslig död, varav ventrikulär arytmi och förmaksflimmer är det viktigaste och kräver behandling.
2. Plötslig hjärtdöd är den huvudsakliga dödsformen hos patienter med hypertrofisk kardiomyopati. Plötslig död står för mer än hälften av dödsfallen. Det rapporteras att döden står för 78% av dödsfallen. Orsaken till plötslig död är allvarlig arytmi, främst ventrikulär takykardi och ventrikelflimmer. .
3. Arteriell embolisering är lätt att kompliceras av arteriell embolisering, förekomsten är ungefär 9%. Huvuddelen av trombos är vänster förmaksöppning, som fortsätter till den utvidgade perioden med hypertrofisk kardiomyopati. Det kan också bilda en tromb i vänster ventrikel, och tromben faller av för att bilda en emboli, vilket orsakar arteriell emboli. Det är vanligare med cerebral emboli.
4. Infektiv endokardit förekommer vanligtvis vid obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati, förekomsten är cirka 5% till 10%, och infektionen inträffar i hjärtat av mitralventilen, aortaklaffen och ventrikulär septalkontaktskada. Membran icke-obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati, infektiv endokardit är sällsynt.
5. Hjärtblock , som kan uppstå i sinoatrial nod och atrioventrikulär nod, som ofta stöter på, är också en faktor som påverkar läkemedelsbehandling.
6. Hjärtsvikt på grund av myokardiehypertrofi, minskad ventrikulär diastolisk efterlevnad, tidig vänster ventrikulär diastolisk dysfunktion, vänster ventrikulärt slutdiastoliskt tryck och vänster förmakstryck ökade; med utvecklingen av sjukdomen, kan vara förknippat med vänster ventrikulär dilatation och Kontraktil dysfunktion, symtom på allvarlig hjärtsvikt, sade hypertrofisk kardiomyopati, förekomsten av cirka 14% till 16%.
7. Plötslig död : Ett litet antal patienter med hypertrofisk kardiomyopati kan ha plötslig död och det kan inte finnas några tecken innan. Systematisk utvärdering kan hjälpa till att identifiera sådana högriskpatienter.
Symptom
Hypertrofisk kardiomyopati Symtom Vanliga symtom Andnöd, yrsel, yrsel, takykardi, hjärtklappning, ödem, hjärtanslutning, trist smärta, andningssvårigheter
1. Symptom
(1) Andningssvårigheter i arbetskraften: Cirka 80% av patienterna har andnöd efter ansträngning, vilket är relaterat till dålig vänster ventrikulär överensstämmelse, hindrad fyllning, ökat slutdiastoliskt tryck och lungstockning.
(2) illamående i det precordiala området: cirka 2/3 patienter har atypisk angina pectoris, ofta orsakad av trötthet, lång varaktighet, dåligt svar på nitroglycerin, kan bero på ökad blodtillförsel till hypertrofiskt myokardium, koronar blodtillförsel Relativt otillräckligt, det finns myokardiell ischemi.
(3) frekvent sporadiskt synkope: 1/3 av patienterna inträffar efter plötsligt stående och träning efter synkope, kan lindras efter ett tag, detta symptom kan vara det enda klagomålet från patienten, orsaken till synkope anses: 1 på grund av dålig vänsterkammaröverensstämmelse Och utflödeshinder, vilket resulterar i minskad hjärtutmatning, vilket resulterar i systemisk cirkulation, hjärnskärlsinsufficiens; 2 fysisk aktivitet eller känslomässig excitabilitet, ökad sympatisk excitabilitet, ökad hypertrofisk myokardiell kontraktion, vilket resulterar i ytterligare minskad överensstämmelse med vänster ventrikulär Den diastoliska blodfyllningen är mindre, utflödeshindringen är allvarligare och hjärtutmatningen är mer reducerad, så att patienten ofta känner sig skyldig och svag.
(4) trötthet, yrsel och besvimning, som uppstår under aktiviteter, beror på den ökade hjärtfrekvensen, vilket ytterligare förkortar den diastoliska fasen i vänster ventrikel, som har fyllts dåligt under den diastoliska perioden, och ytterligare utvidgat den vänstra ventrikulära diastoliska perioden. Förkortning, förvärring av fyllning, minskad hjärtutmatning, aktivitet eller känslomässig agitation på grund av sympatiska nerver för att stärka hypertrofisk myokardiell sammandragning, förvärring av utflödeshinder, plötslig urladdning av hjärtutmatning och symtom
(5) hjärtklappning på grund av hjärtdysfunktion eller arytmi.
(4) Plötslig död: De flesta forskare tror att följande förhållanden är hög risk för dödsfall:
1 överlevande av hjärtstopp och bevis på ventrikelflimmer; 2
en patient som har upplevt ihållande takykardi;
3 familjehistoria med plötslig död;
4 högrisk-genmutationer (såsom Arg403Cln-mutation);
5 ungdomar;
6 signifikant hjärthypertrofi;
7 träning orsakad av lågt blodtryck.
(5) hjärtsvikt: i det sena stadiet av sjukdomen kan symtom på vänster och höger hjärtsvikt uppstå, såsom astma, hjärtklappning, inte ljuga, leverförstoring, ödem i nedre extremiteten, etc., på grund av minskad hjärtkärlsförmåga, ökar ventrikulärt slutdiastoliskt tryck betydligt Då höjs förmakstrycket, och ofta i kombination med förmaksflimmer, är avancerade patienter med omfattande myokardiell fibros, ventrikulär systolisk funktion också försvagade, benägna till hjärtsvikt och plötslig död.
2. Tecken
Vanliga tecken är:
1 Hjärtat låter rösten till vänster, spetsen slår till vänster, det finns en lyftimpuls eller en apikal dubbelslag. Detta är den takt som genereras av förmaket till kammaren med reducerad efterlevnad, som berörs innan toppspetsen slår.
2 Den mellersta delen av spetsen på den vänstra sternkanten kan höras i det mitten eller sena stadiet av det systoliska mumlet, som överförs till spetsen men inte till botten av hjärtat. Det kan åtföljas av systolisk tremor. Det ses hos patienter med ventrikulärt utflödeshinder, vilket ökar hjärtens sammandragning eller minskar hjärtat. Belastningsåtgärder som digitalis, isoproterenol (2μg / min), isoamylnitrit, nitroglycerin, Valsalva-åtgärder, efter fysiskt arbete eller för tidiga slag kan göra att ljudet ökar; Kraft eller ökning av hjärtbelastning, såsom vasokonstriktor, beta-blockerare, huk, knytning av handflatan, kan minska bruset, ungefär hälften av patienterna kan höra mumlingen av mitral uppblåsning,
3 Det andra ljudet kan delas onormalt på grund av hinder i vänster kammare och försenad stängning av aortaventilen. Det tredje ljudet är vanligt hos patienter med mitral uppblåsning, och systolisk mumling är vanligast i främre regionen. Denna typ av brus kommer från inomhushindring. Ljudstyrkan och varaktigheten för bruset kan variera med olika förhållanden (tabell 1). Bullret är i mitten av 3, 4, 5 intercostal eller apikalt område på vänster bäcken. Jetmumling, med tremor, systolisk återflödesmurrning med relativ mitral uppstötning i hälften av patientens apikala region, några hörbara tredje hjärtljud och fjärde hjärtljud, ett litet antal patienter med apikal hörbar och mitten av diastolisk mumling Kan bero på dålig diastolisk överensstämmelse med vänster ventrikulär, diastolisk fyllning är blockerad, diastoliskt blodtryck ökas och mitralventilöppningen är blockerad. Vissa patienter kan höra tidig diastolisk mumling i aortaventilområdet, aortringen beror på interventrikulär septal hypertrofi Orsakat av skev.
Hos patienter med icke-obstruktiv HCM, på grund av symmetrihypertrofi i ventrikulär hålighet, finns det ingen tryckskillnad inomhus under vila och excitering, så det finns ingen systolisk mumling i vänster sterns gräns och apikala område, och det apikala området kan höras och mild mumling i mitten av diastolen. orsakad av blockerad.
För patienter med HCM används ofta intensiteten av mumlingen orsakad av tryckskillnaden i det intraventrikulära trycket kliniskt för att hjälpa till vid diagnosen.
För obstruktiv HCM är huvudgrunden för diagnos karakteristiska kliniska manifestationer och systolisk mumling av vänster sterns gräns Echokardiografi är en oerhört viktig icke-invasiv diagnostisk metod. Dessutom har många fysiska undersökningstekniker också diagnostiskt värde, varav den mest meningsfulla. Den hemodynamiska förändringen från den plötsliga upprättstående positionen i sakral position, sputum kan öka den venösa returen, aortatrycket ökar och den ventrikulära volymen ökar, vilket reducerar tryckgradienten mellan vänster ventrikel och utflödeskanalen, och därmed minskar ljudet, och Plötslig erektion har motsatt effekt, vilket kan leda till att utflödeshindringen stärks och bullret förbättras, dessutom kan Valsalva-åtgärden också förbättra bullret.
För patienter med asymptomatiska eller liknande symtom på koronar hjärtsjukdom, särskilt unga patienter, i kombination med karakteristiska EKG-förändringar, kan ekokardiografi och kardiovaskulär angiografi göra en diagnos, är en positiv familjehistoria också användbar för diagnos.
3. Diagnos
Patienter med ventrikulär utflödeskanalobstruktion har karakteristiska kliniska manifestationer och är inte svåra att diagnostisera.Ekokardiografi är en oerhört viktig icke-invasiv diagnostisk metod, som är användbar för både obstruktiv och icke-obstruktiv patienter. 18 mm och mitralt systoliskt framsteg, tillräckligt för att skilja mellan obstruktiva och icke-obstruktiva fall, hjärtkateterisering visade att den vänstra ventrikulära utflödeskanalens tryckskillnad kan upprätta en diagnos, ventrikulär angiografi är också värdefullt för diagnos, kliniskt på vänster sterns vänstra marginal Det systoliska mumlet bör överväga sjukdomen, och det kan vara till hjälp att diagnostisera hemodynamiken genom fysiologisk handling eller läkemedelsverkan.
Undersöka
Undersökning av hypertrofisk kardiomyopati
1. EKG-prestanda :
1 De vanligaste avvikelserna är vänsterventrikulär hypertrofi och ST-T-förändringar. Djupa och inverterade T-vågor liknar ibland "koronal T". Om du ses hos unga patienter bör du vara uppmärksam på hypertrofisk kardiomyopati. De flesta kranskärl är normalt och några få Patienter med lokal hjärthypertrofi i den apikala regionen har stora inverterade T-vågor på grund av onormala kranskärl.
2 Tecken på vänster ventrikulär hypertrofi finns hos 60% av patienterna, och deras närvaro är relaterad till omfattningen och platsen för hjärthypertrofi.
3 Förekomsten av onormala Q-vågor, V6, V5, aVL, I bly har djupa och inte breda Q-vågor, vilket återspeglar asymmetri ventrikulär septal hypertrofi, ingen anledning att ta fel med hjärtinfarkt, ibland i II, III, aVF, V1 Det kan också förekomma Q-vågor på V2-ledningen, vilket kan orsakas av oregelbunden och försenad ledning av myokardiet i den subendokardiala och interventrikulära väggen efter vänster ventrikulär hypertrofi.
Fyra abnormiteter i förmaksvågform, kan ses hos 1/4 av patienterna.
Fem patienter hade pre-excitationssyndrom (figur 1).
Elektrokardiogram av hypertrofisk primär kardiomyopati
I, aVL, V4V5V6-bly har onormal Q-våg på grund av hypertrofisk interventrikulär septum orsakad av en stor höger ventrikulär depolarisationsvektor, V1V2 är RS-vågmönster, R-vågen är högre, för varje ledning Motsvarande förändringar i Q-vågen visade denna ekokardiografiska undersökning ventrikulär septal hypertrofi
2. Ekokardiografisk prestanda:
(1) ventrikulär septal hypertrofi, dålig ventrikulär septal aktivitet, ventrikulär kavitet blir mindre, vänster ventrikulär systolisk diameter minskar, förhållandet mellan ventrikulär septum och vänster ventrikulär fria väggtjocklek> 1,3 ~ 1,5.
(2) Vänster ventrikulär utströmningskanal är smal, vanligtvis <20 mm.
(3) De främre mitralloberna rör sig ofta framåt i den systoliska fasen och är i kontakt med den hypertrofiska ventrikulära septum.Detta framsteg börjar i slutet av den första 1/3 av den systoliska fasen, och 1/3 av den systoliska fasen är platåliknande och ventrikulär septalkontakt. Utflödeskanalen är formad för att vara smal och återförs till det ursprungliga läget vid den sista 1/3 av systolen.
(4) I det tidiga stadiet av diastolisk mitralventilöppning kommer den främre loben igen i kontakt med det interventrikulära septumet, och avståndet mellan de främre mitralloberna och det interventrikulära septumet är mindre än normalt i den diastoliska fasen.
(5) Aortaklaffen stängs tidigt i systolen och den isovolumiska diastoliska tiden förlängs, vilket återspeglar minskningen av efterlevnaden av ventrikulärmuskeln.
(6) vänster ventrikulär diastolisk dysfunktion, inklusive minskad efterlevnad, förlängd snabb fyllningstid, förlängd isovolumisk avslappningstid, Doppler-metoden kan användas för att förstå brusens ursprung och beräkna tryckskillnaden före och efter hindring.
M-läge ekokardiografi av hypertrofisk primär kardiomyopati
Rumsintervallet försvagades markant, CD-segmentet vred upp och ner och den vänstra ventrikulära utgångskanalen minskades avsevärt. Diagnosen av detta fall bekräftades genom operation.
3.X linje vanlig bröstradiografi
Det kan ses att den vänstra kammaren är förstorad, eller att den kan vara inom det normala området.Röntgen- eller radionuklidangiografi kan visa förtjockning av interventrikulärt septum, vänster kammarhåla reduceras, och radionuklid-myokardialsökning kan visa plats och omfattning av hjärthypertrofi.
4. Hjärtkateterisering
Det ventrikulära slutdiastoliska trycket ökas, och den vänstra ventrikulära utflödeskanalens hindring har en systolisk tryckskillnad mellan den ventrikulära kammaren och utflödeskanalen.
5. Vänster ventrikulär angiografi
Den vänstra ventrikulära kaviteten minskas och deformeras. Aortaklaffen är S-formad stenos, den ventrikulära väggen förtjockas, den interventrikulära septumet förtjockas och sticker ut i hjärtkammaren, och det vänstra atriumet kan utvecklas samtidigt. Förutom ovanstående fenomen är hjärtskuggan acceptabel. Visa olika former, såsom aortisk underhypertrofi, apikal hypertrofi, mellanhypertrofi och så vidare.
Diagnos
Diagnos och diagnos av hypertrofisk kardiomyopati
diagnos
Patienter med ventrikulär utflödesobstruktion är inte svåra att diagnostisera på grund av deras karakteristiska kliniska manifestationer. Echokardiografi är en extremt viktig icke-invasiv diagnostisk metod, både för obstruktiv och icke-obstruktiv patienter, ventrikulär septaltjocklek ≥ 18 mm och mitral systolisk utveckling, tillräckligt för att skilja mellan obstruktiv och icke-obstruktiv fall. Hjärtkateterisering avslöjade en skillnad i tryck från vänster ventrikulär utflödeskanal för att fastställa en diagnos. Ventrikulär angiografi är också värdefullt för diagnos. Kliniskt bör det systoliska mumlet i vänster baktalsdel i nedre bröstbenet beaktas vid denna sjukdom.Det är bra att diagnostisera hemodynamiken genom fysiologisk handling eller läkemedelsverkan.
Sjukdomen måste diagnostiseras enligt följande:
(1) Det systoliska mumlet i den ventrikulära septumdefekten är likartad, och det systoliska mumlet i vänster sterns gräns kan orsaka förvirring mellan de två sjukdomarna, men det är full systol, och det finns ingen mumling i det apikala området. Identifieringspunkter: 1 Tillämpning av läkemedelsmurrstimuleringstest, HCM kan För att öka eller försvaga bruset har den ventrikulära septaldefekten ingen förändring i brus; 2 ultraljud Doppler kan visa det kontinuerliga avbrottet i det interventrikulära septumet och blodflödespektrumet från vänster till höger.
(2) Symtomen och mumlen vid aortastenos är likadana, och huvudpunkterna för identifiering är:
1 Det systoliska mumlande läget är högre, med det andra interkostala utrymmet på höger sida av bröstbenet och vänster ribben på bröstbenet 2 till 4. Interkostalen överförs till halsen, och ljudet ändras genom att ändra hjärtmuskelns sammandragning och den omgivande motståndet. Liten effekt,
2 det andra ljudet i aortaventilen försvagas;
3 kan förekomma tidigt diastoliskt slagljud;
4X linje visar stigande aorta dilatation, aortaklaff kan ha förkalkning;
5 ekokardiografi kan hittas vid aortaventilsjukdom;
6 undersökning av vänster hjärtkateter visade ingen tryckskillnad mellan vänster ventrikel och utflödeskanalen, och det fanns en systolisk tryckskillnad mellan vänster ventrikel och aorta.
(C) reumatisk mitral regurgitation murmur är liknande, men mestadels under hela systolisk period, vasokonstriktor eller diarré för att stärka mumlingen, ofta åtföljd av förmaksflimmer, vänster atrium är större, ekokardiografi visar inte ventrikulär septal defekt.
(4) Koronar hjärtsjukdomar angina pectoris, ST-T-förändringar och onormala Q-vågor på elektrokardiogrammet är vanliga för båda, men koronar hjärtsjukdom har ingen karakteristisk mumling, aorta flerförstärkande eller förkalkning, hypertoni och hyperlipidemi; ekokardiografi Interventrikulärt septum förtjockas inte, men det kan förekomma onormal segmentväggsrörelse. 1 Åldern för uppkomst av koronar hjärtsjukdom är mestadels i medelåldern; 2 Den vänstra sternmumlan orsakas endast av ventrikulär septal perforation orsakad av hjärtinfarkt och papillärmuskeln bryts. Mer med ökade blodlipider, speciellt efter medelåldern, även om det enligt karaktärerna hos sjukdomen och HCM kan typiska ultraljudsbilder diagnostiseras, men cirka 10% till 15% av patienterna med HCM åtföljs av koronar ateroskleros, så ibland måste Koronarangiografi kan användas för att bekräfta diagnosen.
