Höger kammare dubbelt utlopp
Introduktion
Introduktion till höger ventrikel dubbelutgång Betydelsen av den högra ventrikelns dubbla utlopp härrör från den högra ventrikeln i både aorta och lungartär, eller majoriteten av en aorta och den andra stora artären har sitt ursprung i den högra ventrikeln, och den ventrikulära septalfekten är det enda utloppet från den vänstra ventrikeln. Ventrikulär septaldefekt är vanligtvis större än aortadiametern. I endast 10% av fallen är ventrikulär septallefekt mindre än aortaöppningen. Cirka 60% av den ventrikulära septaldefekten är belägen under aortaventilen, 30% är under lungventilen och i några få fall har ventrikulär septal defekt. Platsen är i mitten av aorta och lungartärens öppning. I några få fall är den ventrikulära septalfekten placerad i mitten och nedre delen av ventrikulär septum och är långt ifrån aortaöppningen. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: akut andningsbesvärssyndrom, pneumotorax, emfysem, atelektas, lunginflammation, hjärtsvikt, arytmi, hjärninfarkt, chylothorax
patogen
Höger ventrikulär dubbel utgång orsak
Orsak:
De hemodynamiska förändringarna i den högra ventrikelns dubbla utlopp bestäms huvudsakligen av platsen och storleken på den ventrikulära septalfekten och huruvida pulmonal stenos och dess omfattning kombineras. När den ventrikulära septalfekten är belägen under aortaventilen utan lungstenos är det vänstra ventrikulära blodflödet stort. En del av defekten kommer direkt in i aorta, medan höger ventrikel huvudsakligen kommer in i lungartären och pulmonalt blodflöde ökar. Den kliniska och enkla ventrikulära septal defekten liknar pulmonal lunghypertoni. När den ventrikulära septalfekten är belägen under lungventilen utan lungstenos, vänster ventrikel Blodet kommer huvudsakligen in i lungartären genom defekten, medan den högra ventrikeln kommer huvudsakligen in i aorta. De kliniska och fullständiga aorta dislokationerna liknar den ventrikulära septalfekten. Det finns lungstockning och svår purpura. Den ventrikulära septaldefekten är stor, och den vänstra ventrikeln är obefogad. Vänster, Det högra ventrikulära trycket är lika, den ventrikulära septalfekten är liten, den vänstra ventrikeln är blockerad, de vänstra och högra ventriklarna har en tryckgradient, det vänstra ventrikulära trycket är högre än den högra ventrikeln, oavsett placering och storlek på ventrikulär septal defekt, om det finns lungstenos, klinisk I likhet med Fallots allvarliga tetralogi finns det lungischemi och svår purpura.
Förebyggande
Höger ventrikel dubbel utgång förebyggande
Den högra ventrikulära dubbelförlängningskirurgin har fortfarande en hög dödlighet. Huvudproblemet är att den allvarliga lungvaskulära obstruktionssjukdomen, otillfredsställande lungartärstenos och den kombinerade missbildningen med allvarliga hemodynamiska effekter inte har korrigerats eller korrigerats tillfredsställande. Dåligt och komplicerat med lågkardiellt syndrom orsakat av fullständigt atrioventrikulärt block och andra faktorer anses det att lungvaskulärresistensen hos patienter med dubbelutgång från höger ventrikel överskrider 800dyn, S, cm-5 och lungcirkulation och systemiskt blodflöde Jämförelsen är mindre än 1: 3, och hos patienter med lungstenos mäts förhållandet mellan höger ventrikulärt tryck och vänster ventrikulärt tryck i slutet av operationen. Om förhållandet mellan trycket är större än 0,75, är den operativa dödligheten hög, och den vanliga dödsorsaken är hjärtat. Misslyckande, lågt hjärtutfallssyndrom, hemorragisk lungödem, arytmi, komplett atrioventrikulär block, andningsfel och infektion.
Komplikation
Komplikationer med dubbla utlopp i höger ventrikel Komplikationer, akut andningsbesvärssyndrom, pneumotorax, emfysem, atelektas, hjärtsvikt, arytmi, hjärninfarkt, chylothorax
Sjukdomen kombineras ofta med andra missbildningar, inklusive lungventil eller trattstenos, aortastenos, atrioventrikulär ventilformation, ventrikulär dysplasi, förmaks septal defekt, onormal koronär öppning.
Komplikationerna av denna sjukdom är följande:
1. Allvarliga lungkomplikationer med akut andningsbesvärssyndrom
Akut andningsbesvärssyndrom: Förutom de primära symtomen som trauma, infektion, förgiftning och andra symtom och tecken, främst manifesterade som plötslig, progressiv andningsbesvär, andnöd, cyanos, ofta åtföljd av irritabilitet, ångestuttryck, svettning Etc., kännetecknen för andningsbesvär kan inte förbättras genom den vanliga terapin, och det kan inte heller förklaras av andra primära hjärt-lungsjukdomar (såsom lunginflammation, emfysem, atelektas, lunginflammation, hjärtsvikt).
2, systemisk infektion: systemisk eller lunginfektion sekundär till långvarig artificiell andning.
3, arytmi.
4, hjärninfarkt.
5. VSD-läckage.
6, kropps lungartär shunt.
7, överlägsen vena cava-hinder.
Andra viktiga komplikationer inkluderar trakeotomi, försenad bröststängning, försenad sårläkning, chylothorax och hemolys.
Symptom
Höger ventrikulär dubbla utgångssymtom Vanliga symtom Hjärt missbildning Dyspnea purpura finger (tå) Stor artär dislokation Pulmonär artärstenos Ventrikulär septal defekt Hjärtsvikt Ventrikulär hypertrofi
De kliniska manifestationerna av det dubbla utloppet till höger ventrikel varierar, beroende på typen av skada, storleken på den ventrikulära septalfekten och dess förhållande till aorta, lungartär, genom den ventrikulära septaldefekten, blodflödesriktningen i vänster ventrikel, blodcirkulationen och om det åtföljs av andra hjärtsvikt. Oavsett typ av skada uppvisar emellertid det sjuka barnet symtom under den tidiga postnatalperioden (i genomsnitt 2 månader, från 1 dag till 4 år gammal), det vanligaste är purpura och kongestiv hjärtsvikt och de svårt sjuka nyfödda är det inte. Efter behandling, tidig död, radikal kirurgi inom 2 månader efter födseln var den kirurgiska dödligheten så hög som 50%, så det är ofta nödvändigt att utföra palliativ kirurgi, såsom lungartäromgång eller kropps-lungomgång för att förlänga liv, under de senaste åren 2 Den operativa dödligheten för radikal kirurgi för barn i åldern 10 år har reducerats till cirka 10%. Röntgen-, EKG- och hjärtkateterisering av bröstet varierar mycket beroende på olika typer av skador. Segmentär ekokardiografi och hjärtangiografi är de mest pålitliga. Diagnostiska metoder, som båda kan visa att aortautviklingen och lungartären härrör från höger ventrikel, de främre valvulära loberna och aorta Kanske inte ansluten mellan loberna, och kan visa varje position av aorta, lungartäröppning, Ventrikelseptumdefekt position och storlek, och med hjärt missbildningar såsom lung stenos, mitralisklaffen kluven liknande.
(1) Höger ventrikel dubbelutlopp, enhetlig atrioventrikulär, höger aorta med aortaventrikulär septal defekt utan lungstenos är den vanligaste typen, kliniska manifestationer och stor ventrikulär septal defekt med pulmonell hypertoni är liknande, ofta visar pulmonalt blodflöde Ökade återkommande luftvägsinfektioner, lunginflammation, stunting och hjärtsvikt, röntgenfoto av bröstet: ökad hjärtskugga och lungstockning, elektrokardiogram: höger ventrikulär hypertrofi, vanlig ledningsblock inomhus, kateterisering av höger hjärta: vänster och höger ventriklar Tryck och huvud, lungartärstryck är lika, pulmonell vaskulär motstånd ökade, på grund av utstötning av vänster ventrikulär genom den ventrikulära septalfekten in i höger ventrikel och aortaartens syremättnad ökat, selektiv höger ventrikulografi: synlig huvud, lungartär samtidigt utveckling.
(2) Höger ventrikel dubbelutlopp, enhetlig atrioventrikulär, höger aorta, aortaventrikulär septal defekt, kliniska manifestationer av lungstenos som liknar allvarlig tetralogi av Fallot, med purpura, sputum, klubbning (tå Och hypoxiska avsnitt, röntgenbilder i bröstet: visar lungischemi, elektrokardiogram: vänster, höger atrium, höger ventrikulär hypertrofi, kateterisering av höger hjärta: kännetecknas av utmatning av vänster ventrikulär genom den ventrikulära septalfekten till höger ventrikel och sedan återinträde Aorta, så den högra ventrikulära syremättnaden är högre än höger atrium, selektiv höger ventrikulografi: se höger ventrikel, aorta, lungarterieutveckling samtidigt och se den högra ventrikulära tratten och / eller lungstenosen.
(3) Dubbelutlopp av höger ventrikel, enhetligt atrioventrikulärt, höger aorta med lungventrikulär ventrikulär septal defekt, med eller utan lungstenos, kliniska manifestationer av purpura hos spädbarn, dyspné och kongestiv hjärtsvikt, tillväxtfördröjning, Klubba (tå), röntgenfoto på bröstet: visar lungstockning och förstorat hjärta, EKG: avvikelse från höger axel, höger ventrikulär hypertrofi, kateterisering av höger hjärta: vänster och höger ventrikulär tryck liknande huvud, lungartärtryck, höger atrium, Höger ventrikulär och lungartär syre-mättnad ökade, selektiv höger ventrikulografi: höger ventrikel, aorta, lungartärsutveckling samtidigt.
(D) höger ventrikel dubbelt utlopp, kammaren överensstämmer med de två aortaöppningarna relaterade till ventrikulär septal defekt aorta och lungartärsöppning, den ventrikulära septalfekten är större, belägen under öppningen av de två aorta, kliniska manifestationer och aortaventil Ventrikulär septal defekt är lik, stor flödeshastighet, mild purpura eller hjärtsvikt, röntgen i bröstet: visar ökat pulmonalt blodflöde, förstorad hjärtskugga, elektrokardiogramundersökning: dubbel ventrikulär hypertrofi, höger hjärtkateterisering: höger ventrikulärt tryck liknar systemiskt arteriellt tryck Ökad syremättnad i blod i höger ventrikel, selektiv höger ventrikulografi: samtidig utveckling av aorta och lungartär, ventrikulär septal defekt under de två stora artärerna.
(5) Dubbelutlopp till höger ventrikel, kammaren överensstämmer med den ventrikulära septaldefekten och aortaöppningen i aorta och lungartärsöppningen. Den ventrikulära septalfekten är placerad under konen och den vanliga kanalen av atrioventrikulär kanal under tricuspidventilen eller Beläget i spetsen av spetsen, kliniska manifestationer av stora ventrikulära septaldefekter och lunghypertoni-symptom, röntgen från bröstet: lungstoppning, ökad hjärtskugga, elektrokardiogram: vänster och höger ventrikulär hypertrofi, höger hjärtkateterisering: höger ventrikulär syremättnad Ökad, selektiv höger ventrikulär angiografi: visar platsen för de två stora artärerna som samtidigt utvecklar och visar ventrikulära septalfel.
(6) Höger ventrikel dubbelt utlopp, inkonsekvent atrioventrikulär, ofta med lungstenos och höger hjärta, ventrikulär septal defekt främst belägen under lungventilens kliniska manifestationer av purpura i barndomen, hypoxi, röntgen från bröstet: visar hjärtat och inre organ Position eller invers position, elektrokardiogramundersökning: vänster och höger ventrikulär hypertrofi, högra hjärtkateterisering och höger ventrikel angiografi: vänster och höger ventrikulär tryck är likadana, katetern är inte lätt att införa i lungartären, men lungmättnadsförstärkning ökas och trycket reduceras, angiografi ser två Aorta har sitt ursprung i den högra ventrikeln, och den ventrikulära septalfekten är belägen under supraorbital säck och har en förträngning av lungventilen.
Patologisk förändring
De hemodynamiska förändringarna i den högra ventrikelns dubbla utlopp bestäms huvudsakligen av platsen och storleken på den ventrikulära septalfekten och huruvida pulmonal stenos och dess omfattning kombineras. När den ventrikulära septalfekten är belägen under aortaventilen utan lungstenos är det vänstra ventrikulära blodflödet stort. En del av defekten kommer direkt in i aorta, medan höger ventrikel huvudsakligen kommer in i lungartären och pulmonalt blodflöde ökar. Den kliniska och enkla ventrikulära septal defekten liknar pulmonal lunghypertoni. När den ventrikulära septalfekten är belägen under lungventilen utan lungstenos, vänster ventrikel Blodet kommer huvudsakligen in i lungartären genom defekten, medan den högra ventrikeln kommer huvudsakligen in i aorta. De kliniska och fullständiga aorta dislokationerna liknar den ventrikulära septalfekten. Det finns lungstockning och svår purpura. Den ventrikulära septaldefekten är stor, och den vänstra ventrikeln är obefogad. Vänster, Det högra ventrikulära trycket är lika, den ventrikulära septalfekten är liten, den vänstra ventrikeln är blockerad, de vänstra och högra ventriklarna har en tryckgradient, det vänstra ventrikulära trycket är högre än den högra ventrikeln, oavsett placering och storlek på ventrikulär septal defekt, om det finns lungstenos, klinisk I likhet med Fallots allvarliga tetralogi finns det lungischemi och svår purpura.
Typ av metod för dubbla utlopp till höger ventrikel. Många Lev, Kirklin et al., Från kirurgisk synvinkel, beroende på förhållandet mellan den anatomiska positionen för den ventrikulära septumdefekten och artärstammen är följande:
(1) aortaventrikulär septal defekt; (2) ventrikulär septal defekt av lungventilen; (3) ventrikulär septal defekt förknippad med öppningen av de två artärerna; (4) ventrikulär septal defekt som inte har samband med öppningen av de två stora artärerna.
Jag höger ventrikel dubbel utgång, rummet är konsekvent
Aortaventrikulär septal defekt
Med lungstenos;
Ingen lungartärstenos.
2. Lungventrikulär septal defekt
Med lungstenos;
Ingen lungartärstenos.
3. Ventrikulär septal defekt förknippad med två stora arteriella öppningar
Lungartärstenos
Ingen lungstenos
4. Ventrikulär septal defekt som inte har samband med öppningen av de två stora artärerna
Med lungstenos;
Ingen lungartärstenos.
II höger ventrikel dubbel utgång, inkonsekvent relation mellan rum
Aortaventrikulär septal defekt
Ingen eller lungstenos.
2. Lungventrikulär septal defekt
Ingen eller lungstenos.
3. Ventrikulär septal defekt förknippad med två stora arteriella öppningar
Ingen eller lungstenos
4. Ventrikulär septal defekt som inte har samband med öppningen av de två stora artärerna
Ingen eller lungstenos.
III Andra komplexa typer
Fullständig venös dränering, fullständig vanlig atrioventrikulär åtkomst, mitral atresi eller stenos, aortastenos eller hypoplasi.
Undersöka
Höger ventrikulär dubbel utgångskontroll
1. Historia
Kliniska manifestationer beror på förhållandet mellan aorta och lungöppning och ventrikulär septal defekt, uppmärksamma närvaron eller frånvaron av lungstenos, tratt och lungstenos, liknande tetralogi av Fallot, kan ha hypoxisk svimning, kramper och symtom Fingertå, ingen lungartärstenos, ökat lungblod, benäget för pulmonell hypertoni, liknande stor ventrikulär septal defekt.
2. Fysisk undersökning
Den främre regionen i den främre regionen, den vänstra sternens gräns 3,4 intercostal grov systolisk mumling, åtföljd av tremor, det andra ljudet i lungartären minskade eller försvann.
3. EKG
Patienter utan lungstenos, höger ventrikulär hypertrofi, vänster ventrikulär hypertrofi, förlängd PR-intervall, vanligt inomhusledningsblock, med lungstenos, höger förmaks hypertrofi och höger ventrikulär hypertrofi och inomhusledningsblock, också Det finns vänster ventrikulär hypertrofi och förlängt PR-intervall.
4. Röntgeninspektion
I allmänhet utvidgas hjärtskuggan, den vänstra 4: e bågen förlängs och lungartärstenosen reduceras. Pulmonal blodflöde reduceras liknar tetralogin i Fallot. Hos patienter utan lungstenos ökar lungblodflödet, liknande den gigantiska ventrikulära septal defekten med pulmonal hypertoni.
5. Hjärtkateterisering och kateterisering av höger hjärta
Hos patienter utan lungstenos är vänster- och högerventrikulärtryck lika, men den ventrikulära septalfekten är liten, det vänstra ventrikulära trycket är högre än den högra ventrikel- och lungartärtrycket, lungartärstenosen, lungartärtrycket reduceras och den högra ventrikulära syremättnaden är högre än höger atrium. Höger ventrikulär angiografi, lungartärsutveckling samtidigt.
6. Ekokardiografi
Aorta visas, lungartären härrör från höger ventrikel, eller en aorta härstammar från höger ventrikel, och den andra aorta 90% härstammar från höger ventrikel. Aorta är i samma plan som lungartären. Aortaklaffen och mitralklaffen har ingen fiberanslutning.
Diagnos
Diagnos av diagnos av höger ventrikel dubbelutgång
Differensdiagnos
När det gäller patogenesen härleds DORV från onormal utveckling av ledkotten.Det är en övergångssjukdom mellan tetralogi av Fallot och fullständig transponering av de stora artärerna.Därför bör det kliniskt förknippas med tetralogi av Fallot och fullständig transponering av de stora artärerna. identifiering:
1, tetralogi av Fallot
Diagnosen av tetralogi av Fallot är begränsad till de fyra patologiska anatomi som föreslås av Fallot:
1 lungartärstenos.
2 hög ventrikulär septal defekt.
3 aorta åker över.
4 höger ventrikulär hypertrofi, efter att många experter studerat, fördjupades konnotationen av patologisk anatomi, och den patologiska anatomin på fyrdubbelsyndromet definierades som en hjärtmissbildning bestående av karakteristisk ventrikulär septal defekt och lungstenos, och den ventrikulära septalfekten var enorm, ungefär lika med Aortaöppningen, belägen under aorta, vanligare enkel ventrikulär septal defekt, lungstenos har trattstenos, det kan finnas andra delar av stenosen, den aorta delen kommer från den högra ventrikeln, men mitralventilen och aorta Det finns fiberkontinuitet mellan kronbladen, liksom höger ventrikulär hypertrofi.
Generellt uttryckt som tidig cyanos, dålig andningsuthållighet, sputum; systolisk utstötning mumlar på vänster sterns gräns och andra hjärtljud i lungartärområdet, röda blodkroppar, ökat hemoglobin och hematokrit, minskad arteriell syremättnad, hjärta Den har en bagage-liknande form, en liten kärlstruktur i lungorna och ett ekokardiogram som visar aortastripa och ventrikulär septal defekt.
2, komplett införlivande av de stora artärerna
Fullständig aorta-förskjutning hänvisar till förplaceringen av de två aorta, aorta får venöst blod från den högra ventrikeln, och lungartären får syre från lungvenerna i den vänstra ventrikeln och bildar således två isolerade cirkulationssystem, den högra atrium. → höger ventrikel → aorta → hela kroppen → kroppsvene → höger atrium är en cykel; vänster atrium → vänster ventrikel → lungartär → lung → lungvene → vänster atrium är ett annat cirkulationssystem, de flesta patienter dör under den neonatala perioden, överlevande patienter Alla är förknippade med andra missbildningar, inklusive: förmaks septal defekt, ventrikulär septal defekt, patent ductus arteriosus, lungstenos, aortakarctation, etc., kliniska manifestationer av dyspné, purpura, progressiv hjärtförstoring och tidig hjärtsvikt, På grund av de olika missbildningarna är graden av lungstockning och blodcirkulation i lungcirkulationen olika, och symtomen och tidpunkten för uppträdande är olika. Röntgenundersökning i bröstet visar uppenbar hjärtförstoring och ökning av lungblod, främst beroende på ekokardiografisk diagnos, kardiovaskulär Kontrastavbildning används bara när det finns en misstänkt multipel ventrikulär dysplasi eller när anorektin i aortavalv behöver klargöras.
