bakre urinrörsklaffen
Introduktion
Introduktion till bakre urinrörsventil Bakre urinrörsventil, den vanligaste urinvägsobstruktionen hos spädbarn och nyfödda, förekommer endast hos manliga patienter. Ventilen är vanligtvis belägen i den distala änden av den prostatiska urinröret. Ventilen bildas av slemhinnor och ser ut som en tunn film. . Vid urinering kan ventilen orsaka olika grader av hinder, och den bakre urinrörsventilen är en viktig orsak till njursvikt. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% Känsliga människor: bra för manliga barn och nyfödda Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: urinretention, kroniskt njursvikt, kryptorchidism, njurhypoplasi
patogen
Bakre urinrörsventilsjukdom
Urinblåsningsfunktion (20%):
Cirka 25% av barn med bakre urinrörets valvulärsjukdom har varierande grader av urinblåsans dysfunktion, mest manifesterad som urininkontinens, vilket man ansåg vara relaterat till sfinkterrubbningar i det förflutna (eftersom ventilen är i nivå med sfinktern, urinröret och urinblåsa är onormalt utvecklade), urin Utseendet på flödesdynamikundersökning har fått människor att inse att bakre urinrörsventilsjukdom i kombination med primär dysfunktion i urinblåsan och inte kommer att lindras efter avlägsnande av bakre urinrörshinder, och kommer att påverka prognosen hos barn, från olika relaterade bakre urinrörsventil Rapporter om barn med symtom visade att barn med denna sjukdom ofta har flera avvikelser i urinblåsans funktion, inklusive primära myogena störningar, icke-hämmande urinblåsan, blåsan med låg efterlevnad och dysfunktion i urinblåsan. Urininkontinens, och manifesteras som ökat urinblåsan och ureteralt tryck, vilket leder till nedsatt njurfunktion, medan blåsdysfunktion hos barn med urininkontinens är allvarligare än normal urinkontroll, bör behandlingen vara från urinblåsans dysfunktion och tömningsförmåga För ingångspunkt, kolinergiska läkemedel för att minska oinhibiterad detrusorkontraktion, intermittent kateterisering för att ge tillfredsställande tömning av urinblåsan Blåsan kirurgi nödvändigt att öka blåskapaciteten och förbättra deras överensstämmelse, tidsinställda tömning blåsan för att upprätthålla lågtryckskammaren för att reducera trycket och urinfördelaktigt förbättra njurfunktionen.
Urteralt reflux i urinblåsan (20%):
Är en av de vanliga komplikationerna av bakre urinrörsventilsjukdom, i den första diagnosen av sjukdomen, 1/3 till 1/2 av barnen med vesikoureteralt reflux, varav de flesta är sekundära till ökat intravesikalt tryck, ureteral diverticulum Det finns en funktionsförlust i urinvägarna i urinblåsan. I vissa fall är vesikoureteralt reflux primärt, på grund av dysplasi i urinledaren, och dödligheten hos den bakre urinrörsventilen i kombination med bilateral urinrörsflöde är större än 57%. Kursen var 17% och flödet var 9%.
Hos behandlade barn med posterior uretral valvulär sjukdom har ungefär en tredjedel av fallen spontan remission av ureteralt reflux efter avlägsnande av posterior uretral obstruktion; ytterligare 1/3 av fallen kan fortsätta att existera, men återflöde under läkemedelsbehandling Orsakar inte problem; resten av barnen under uppföljningsprocessen, om urinflödet förvärras, bör ureteral urinblåsan återplanteras så snart som möjligt.
Hydronephrosis (10%):
I fall av uppenbar hindring av urinröret och uppenbar utvidgning av urinledaren i olika grader, efter endoskopisk resektion av urinrörsventilen eller cystostomi, när hindringen har lindrats kommer hydronefros gradvis att minska. Om hydronephrosis inte är lättad, är det nödvändigt att tänka om det finns en ureter. Hindring av urinblåsväxeln, ureteral dynamisk obstruktion kan inte ge effektiv peristalt, oavsett om hydronefros är sekundärt till ökat intravesikaliskt tryck eller ökat urinflöde, dessa faktorer kommer att ha olika effekter i olika fall, påpekade vissa forskare Efter urinrörsventilresektion reduceras urinledarens diameter och remission av hydronephrosis kommer att ta flera år. Det rekommenderas att ytterligare kirurgisk behandling av urinledaren kan övervägas när njurfunktionen är stabil och urinvägsinfektion kan kontrolleras.
Urodynamisk undersökning av urinblåsan antyder att barn med låg överensstämmelse med urinblåsan och ökat intravesikalt tryck måste korrigeras innan ureteroplastik. Urodynamisk undersökning av det övre urinvägarna är fördelaktigt för ureteral icke-obstruktiv dilatation och ureteropelvisk anslutning. Identifiering av hinder, diuretiskt nefrogram för nedsatt njurfunktion, utspädd, högflödesurin, ureteral dilatation, etc., vid denna tidpunkt perkutan punktering, övre urinvägarna tryck och urinflödesmätning (Whitaker test) är vanligtvis mycket Nödvändigt är mätningen av urinflödet också mycket viktigt, många barn med bakre urinrörsventilsjukdom har uppenbar hypotonisk urin, liksom barn med primär diabetesinsipidus har högt urinflöde kommer också att orsaka kontinuerlig urinledare expansion.
Effekt på njurfunktionen
På grund av påverkan av ureteral hypertoni har nästan hälften av barnen uppenbar dysfunktion i urinkoncentrationen. Syftet med behandlingen för bakre urinrörsventilsjukdom är att maximera bevarandet av njurfunktionen. I det tidiga skedet för att förstå post-uretral ventilsjukdom (för 30 år sedan) finns det cirka 25 % av barnen dör inom 1 års ålder, 25% dör under barndomen och cirka 50% överlever till tonåren med varierande grader av nedsatt njurfunktion. Nu är nyfödda dödsfall på grund av nedsatt njurfunktion och sepsis sällsynta. Se, dödsorsaken i neonatal period är mestadels kombinerad med lungdysplasi och andningsfel, men barn med bakre urinrörssjukdom kan emellertid ha svår njurfunktion vid födseln, även efter att lyfta hinder, på grund av urin Infektion eller retention kan leda till infektion på grund av nedsatt njurfunktion och hypertoni Njurfunktionsstörningar kan vara njurparenkymal dysplasi, hydronephrosis, infektiös njuratrofi eller kan vara progressiv på grund av njurens ultrafiltrering. Resultatet av glomerulär skleros.
Posteriell urinrörsventilsjukdom är förknippad med njurparenkymdysplasi, som kännetecknas av mikroinkapslat njurparenkym, speciellt i perifera zonen i njurbarken, vilket kan bero på utvecklingen av den bakre njurembryobasen med ökat intraluminalt tryck. Som ett resultat har vissa forskare påpekat att orsaken till bakre urinrörsventilsjukdom komplicerad med njurdysplasi orsakas av onormal utveckling av primärt embryo, som kännetecknas av onormal placering av ureteral kimutveckling, så vanligt VURD-syndrom (ventil, en sida vesicoureteral reflux, Njurdysplasi är också ett av avvikelserna i ureteral kimutveckling.Vissa komplikationer spelar också en buffrande roll vid njurskador, såsom massiv ensidig vesicoureteral återflöde, större divertikulum i urinblåsan och urinbotten. Att minska trycket i kaviteten spelar en positiv roll.
På grund av hinder i urinvägarna orsakad av bakre urinrörsventilsjukdom påverkar förstärkning av urintrycket först de mest distala nefronerna. Vissa barn med nedsatt urinkoncentrationsfunktion är mer allvarligt skadade än glomerulär filtreringshastighet, vilket resulterar i ökat urinflöde och allvarliga Dehydrering och elektrolytobalans är på samma gång, och ökat urinflöde orsakar ureter och urinblåsans dysfunktion såsom beskrivits ovan.
Förebyggande
Bakre urinrörsventil
Det bästa sättet att skydda njurarna och urinblåsans funktion är tidig upptäckt. Före fosteret bör undersökas med ultraljud. Den nyfödda undersöks noggrant för fysisk undersökning, urin observeras och urinen testas. Kvävegenom och långvarig urinvägsinfektion uppstår. Även om hindret har upphört är prognosen mycket dålig.
Komplikation
Komplikationer i bakre urinrörsventilen Komplikationer, urinretention, kroniskt njursvikt, kryptorchidism, njurhypoplasi
Kan orsaka urinretention, till och med vesikoureteralt reflux, njure, urinvätska, vilket kan leda till njuratrofi eller cystiska förändringar, kronisk njursvikt, så urinrörsskador på urinvägarna, konsekvenserna är allvarliga, urinrörsventilen kan kombineras Kryptorkidism, fin hypertrofi eller njurhypoplasi.
Symptom
Bakre urinrörsventil symtom Vanliga symtom Urinfrekvens dysuri Hög feber Ascites fekal inkontinens Smärtsam enuresis Oförmåga att dehydrera hematuri
Först symptomen
Urin dysfunktion
Äldre barn kan hittas av sina nära och kära med symtom på dysuri, behöver lägga till buktryck vid urinering, ofta urinering och urinflöde, även överfyllda urininkontinens, enuresis är mer allvarlig och envis, men unga människor kan inte sägas och lätt att vara Släktingar ignoreras.
2. En suprapubisk eller ländlig massa
Detta är ett vanligt tecken på grund av urinproblem som orsakas av urinretention i urinblåsan och sekundär hydronefros, och eftersom barnets bukvägg och midjemuskler är svaga, blåsan fylld med urinblåsan och vatten är lätt att nå, och midjens smärta under urinering antyder vesikoureteral reflux .
3. Utvecklings- och undernäring
På grund av nedsatt njurfunktion som leder till utveckling och undernäring är barnets höjd, vikt och mental utveckling senare än den faktiska åldern, ofta med anemi och hypoproteinemi.
4. Njursvikt
Njurfunktionstestet visade en minskning av koncentrationsfunktionen.I svåra fall ökade BUN och Cr i blodet, och det fanns metabolisk acidos och elektrolytobalans.
5. symtom på urinvägsinfektion
Ofta på grund av sekundär pyelonefrit, hög feber, frossa, pyuri och hematuri.
6. Övrigt
Vissa nyfödda uppvisar andningsbesvärssyndrom eller oförklarad pneumotorax eller mediastinal emfysem, ofta på grund av bakre urinrörsventil med lungdysplasi.
För det andra är urinrörshinder orsakad av denna sjukdom extremt skadligt för urinvägarna. Det bör diagnostiseras tidigt och behandlas omgående. Alla med följande kliniska symtom bör överväga möjligheten att få en urinrörsventil och bör undersökas ytterligare.
1. nyfödda
(1) Det finns oförklarliga mediastinum emfysem eller pneumotorax komplicerade av andningsstörningar.
(2) Det finns cystiska massor i de bilaterala korsryggen och / eller suprapubiska områdena.
(3) fetalt urinuppstoppning.
(4) för lite fostervatten (på grund av urinremshindring, mindre urinutflöde av foster).
(5) Det finns betydande uttorkning vid födseln.
Tidig barndom
(1) Frekvent urinering, urinvägssvaghet, svårigheter med urinering, urininkontinens, enures
(2) Upprepade urinvägsinfektioner, pyuri, hematuri.
(3) Midjan kan beröra massan, särskilt den dubbla midjemassan.
(4) urinretention i urinblåsan.
(5) Utvecklingsstörningar.
(6) Kronisk njurinsufficiens.
Undersöka
Posterior uretral ventilundersökning
Laboratorieundersökning
I allmänhet finns det azotemi och njurkoncentrationsfunktion. Patienter med kronisk infektion kan ha anemi och infektiös urin. Serumkreatinin, urinkväve och kreatininclearance är de bästa indikatorerna för att återspegla graden av nedsatt njurfunktion.
2. Prenatal ultraljudsundersökning
Posteriell urinrörsventilsjukdom svarar för 10% av missbildningar i urinvägarna som upptäcktes före förlossningen.Detekteringsgraden är belägen i ureteropelvic-junction obstruktion, medfödd jätte ureteral sjukdom, rangordnar tredje, kännetecknen av ultraljud är:
1 mer synlig njure, ureteralt vatten;
2 blåsväggen är tjockare, och urinblåsen har sputum i urinen;
3 dilatation av prostatisk urinrör, långvarig;
4 fostervattensammonvätska är liten, eftersom den ofta är atypisk, lätt att förväxla med plumtorrt buksyndrom och bilateralt måttligt vesikoureteralt återflöde, dessa förändringar måste granskas efter barnets födelse.
3. Mätning av urinflödeshastighet
Det har en screeningsbetydelse för barns dysuri.
4. Uretral angiografi
Uretral angiografi är av stort värde vid diagnos. Urin urinblåsan är mer värdefull. Den vanligaste typen jag kan ses i ventilen med ett tunt lager av fyllningsdefekt, defekten av den proximala bakre urinröret och blåsans nackmuskler. Det verkar ha en smal stenos. När den bakre urinröret är extremt utvidgad är den förbunden med urinblåsan. Det ser ut som en kalebas. Det distala urinflödet är extremt tunt och det kan ses att det flyter tillbaka i reproduktiva kanalen. Hälften av dem har blåsflödet (ensidig eller bilateral). Typ II och typ III (med undantag för den proximala änden av sputum), den bakre urinröret dilaterar inte, och membranens typ III har ett membran vid den proximala änden. När retrograd urografi utförs blockeras kontrastmedlet vid membranet, och kontrastmedlet stannar vid I den bakre urinröret är membranet sfäroidalt utbuktat mot urinblåsan, retrograd urografi och urinblåsans uretroskopikontrast har ett större diagnostiskt värde.
5. Uretoskopi
Ventilen kan ses direkt, vilket också är värdefullt för diagnos, men detekteringsgraden är inte högre än uretrografi i urinblåsan.
6. Venös urografi
Med undantag för bilaterala njur- och urinvätskor är njurfunktionens dåliga funktion. Vattenansamlingen på båda sidor kan vara inkonsekvent. Det kan också vara unilateralt. När njurfunktionen går förlorad kan inte intravenös pyelografi utvecklas. Njurbenet och urinledaren är normala. Uteslut urethralventilen helt.
7. Nuklidnyrkarta
Bilaterala eller ensidiga obstruktiva manifestationer kan konstateras vara värdefulla för att förstå njurfunktionen.
8. Nedsatt radionuklidscanning
Kan förstå funktionen för båda njurarna.
Diagnos
Diagnos av bakre urinrörsventil
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
Medfödd urinblåsan i halsen
Mer vanligt hos barn på grund av blåsarmuskulatur, hyperväxt i fibrös vävnad och kronisk inflammation, vilket leder till blåshalsstenos och urinvägsobstruktion, dysuri, urinretention, vesikoureteral reflux, urinvätskor i njurarna, njurfunktion och upprepad Anfall av urinvägsinfektion, rektal undersökning, kan röra vid klumpen i urinblåsan, urinblåsan urinrörsangiografi, visar höjden av urinblåsan. Blåsens botten är rund, uretroskopisk urinblåsning, när undersökningsspegeln passerar genom urinblåsan Täthet, halsen är smal och smal, den bakre läppen är åsliknande, triangeln är hypertrofi och botten av urinblåsan är konkav.
2. Medfödd fin hyperplasi
Medfödd utvidgning, intrång i urinröret, bildning av hinder orsakad av urin dysfunktion, kan ha dysuri, urin svaghet, frekvent urinering, urininkontinens, enures, njurinsufficiens, vatten- och elektrolytstörningar, uretroskopisk undersökning Synlig utbuktning, hypertrofi, urinblåsans urinrörsangiografi, synlig uretralfyllningsdefekt, urinrörsutvidgning, uppblåsning av vesikoureter.
3. Prostatisk hyperplasi
Är en vanlig sjukdom förknippad med endokrina sjukdomar hos äldre män, manifesteras som nedre urinvägsobstruktion, dysuri, svagt urinflöde, fina urinvägar, skamsputum och fyllande urinblåsan, kan beröra den förstorade njurarna, påverka svårt njurfunktionen När urinrörsventilen inträffar hos äldre kan den förväxlas med den. Rektalundersökningen kan beröra den släta ytan, den förstorade prostata med elasticitet, som sticker ut i rektum, det mellersta spåret blir grunt eller försvinner, och prostata kan ses genom ultraljudsundersökning. Linjen är förstorad, det finns mer kvarvarande urin, urinblåsan visar blåsans botten höjs, avståndet mellan underkanten och skambenet breddas, blåsväggen har trabeculae, divertikulum, urinrörsangiografi visar att urinröret är förlängd och förstorat, men kanten är slät, cystoskopi Prostatens mittlapp kan ses, och bladen på båda sidor sticker ut i hålrummet, och urinblåsväggen har trabeculae och en liten kammarform.
4. Uretral striktur
För medfödda, inflammatoriska, skadliga, iatrogena och andra orsaker till hyperplasi av urinrörsvävnad, vilket leder till urinrörslumenstenos, dysuri, urinretention och till och med sekundär infektion, för undersökning av urinremssonden, i stenosen Segmentet var signifikant blockerat och uretrografi visade ett smalt segment.
5. Neurogen blåsan
Systemet kontrollerar urinproblem som orsakas av skador på urineringens centrala eller perifera nerver, vilket kan orsaka urinretention, hydronefros, njursvikt och sekundära urinvägsinfektioner, och har i allmänhet en historia av nervskada orsakad av trauma eller operation, eller Diabetes, poliomyelit och annan systemisk sjukdomshistoria eller historia av läkemedelsapplikation, förutom dysuri och andra symtom, det finns förstoppning, fekal inkontinens, minskad eller försvunnen svullnad i urinblåsan, perineal känsla minskat eller förlorat, anal sphincter hypotoni Eller förbättrad, lam förlamning och andra manifestationer, kan ha spina bifida, meningocele, tibia dysplasia och andra missbildningar, blås angiografi visade att urinblåsan är tall-formad, blås denervation överkänslighetstest positivt.
6. Polycystisk njure
Det är en medfödd njurpolycystisk lesion, mestadels bilateral, och 1/3 av fallen förekommer hos barn. Njurarna är nodulära och kan hittas i övre buken, lumbal klumpar och njurmassor. Hypertoni och kronisk njurfunktion kan förekomma. Nedbrytning, men ofta intermittent smärtfri makroskopisk hematuri, njurformen ökade i utsöndringsurografin, njurbäckenet och njurens bäcken kompression deformation, stenos, förlängning, utvidgning, defekt eller förskjutning, ultraljudundersökning De flera flytande mörka områdena visas, och radionuklid-njurens njurscanning visar flera defekter och njurarna visar nedsatt njurfunktion.
7. Kronisk nefrit
Det är en kronisk diffus glomerulär skadlig sjukdom i bilaterala njurar som huvudsakligen består av proteinuria, tubulär urin, hematuri och ödem, hypertoni och nedsatt njurfunktion. Det är vanligare hos barn och ungdomar och dess njurfunktion kan jämföras med urinröret. Ventilen är förvirrad, men det finns inga tecken på dysuri, urinprotein och gjutning är unik, uretrografi, cystoskopi och urinflödeshastighet är normalt.
