hypospadi
Introduktion
Introduktion till hypospadi Urinrörets ektopiska öppning i ventralsidan av urinröret kallas hypospadi, och hypospadiöppningen kan ske var som helst från perineum till penishuvudet. Den distala änden av den yttre urinröret, urinröret och omgivande vävnader är underutvecklade, och bildandet av en fiberkabel involverar penis, vilket får penis att böjas till den ventrala sidan. Medfödd peniskrökning är inte alla hypospadier, men hypospadierna har olika grader av krökning i penis. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,03% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: kryptorchidism ledbråck, prostata cysta, urinvägsobstruktion
patogen
Orsak till hypospadi
Endokrina faktorer (15%):
I vissa fall, androgenreceptor och 5a-reduktasbrist, har det också visat sig att efter stimulering med humant korioniskt gonadotropin (HCG) är androgenökningsreaktionen hos patienter med hypospadi betydligt lägre än hos den normala kontrollgruppen. Den hypotalamiska hypofysen-gonadala axeln hos patienter med hypospadi är onormal.
Miljöfaktorer (15%):
Studier har funnit att förekomsten av hypospadier hos nyfödda som har använt progesteron i början av graviditeten är högre, och studier har visat att nivåerna av östradiol och östron hos patienter med hypospadi ökar, dessa studier tyder på att östrogen har Antagonisera androgenåtgärder.
Kromosomavvikelser och genetiska mutationer (20%):
Graden av kromosomavvikelser hos patienter med hypospadier är signifikant högre än i den normala populationen, inklusive autosomala avvikelser och kromosomavvikelser. Det visade sig att patienter med hypospadi kan ha en androgenreceptorgen, könbestämande gen, 5a-reduktasgen, anti-Mullerian hormongen och mutation av CYP21B gen.
patogenes
Under embryonutveckling påverkas utvecklingen och fusionen av det ventrala könsorganen i penis av hypofysen och androgenen. Om androgenet är brist, kommer fusionen av pleuralveck på båda sidor av könsorganen att orsaka en defekt i den ventrala sidoväggen i urinröret. Urinröret i penis ligger bakom den normala urinrörsöppningen och bildar en hypospadi.
Enligt urinrörsöppningen kan hypospadierna delas in i penishuvudtyp, penistyp, penisskrotumtyp och perineal typ, bland vilka penishuvudtyp och penistyp är dominerande.
Förebyggande
Hypospadiac förebyggande
Efter kirurgisk korrigering av peniskrökning och urinrörsbildning kan patienten stå urinera och kan utlösas i slidan. I allmänhet är utseendet och förebyggandet av sputum fortfarande ett problem som måste värderas högt vid olika formningsoperationer.
Komplikation
Hypospadias komplikationer Komplikationer, kryptorchidism, ledbråck, prostata cysta, urinvägsobstruktion
1. Kryptorchidism och lyxbråck
Den vanligaste samtidiga missbildningen av hypospadier är kryptorchidism och ledbråck, vars förekomst är 7% till 13%, och ju närmare urinrörets öppning är pungen, desto högre är incidensen.
2. Missbildning i urinvägarna
Förekomsten av posterior hypospadier är cirka 1% till 5%. Förekomsten av andra systembildningar är hög. Förekomsten av missbildningar är 7%, förekomsten av missbildningar är 13% och förekomsten av tre systemmissbildningar. 37%.
3, prostatakapsel
Prostatakåka är en manifestation av Mülleriansk insufficiens eller sinusdysplasi i urin under embryonutveckling. Förekomsten av posterior hypospadier är 10% till 15%. Bildande och infektion av stenar i säcken.
4, hermafroditism
Allvarliga hypospadier såsom suddiga könsegenskaper hos de yttre könsorganen, såsom testikelhypoplasi, liten penis, transpositionspenning, skrotal uppdelning och andra manifestationer, bör uppmärksamma situationen för hermafroditism, bör testas för kromosomer och relaterade endokrina funktionstester, Mindre vanliga åtföljande missbildningar inkluderar analatresi och meningocele.
Symptom
Hypospadiasymtom Vanliga symptom Manlig urinering stickande ihållande smärta Urinvägsbrott Penil kort jätte yin penis urinrör
1, penishuvudtyp
Urinrörets öppning är belägen i ventralsidan av koronarsulcus, ofta i form av sprickor, vissa kan vara komplicerade av urinremsa striktur, rygghuden är lång, den ventrala sidan är utan förhud och ligament, penishuvudet är naket, litet och något plant, sfäriskt, penis till buken Sidböjning, men i mindre utsträckning, påverkar inte sexuellt samlag och urinering.
2, penistyp
Urinrörsöppningen är belägen vid den ventrala sidan av någon del av korsningen av kranskärlsscreen till penisens skrotum. Urinrörsplattan vid den distala änden av urinrörets öppning är separerad, och penis formas inte till en rörformig form. Penisen böjs till ventralsidan, och urinrörets öppning är mer krökt till sidan, vilket påverkar sexuellt samlag och urin. Det påverkar också fertiliteten, och formen på penishuvudet och forhuden är densamma som för penishuvudtypen.
3, penisrotrotyp
Urinrörets öppning är belägen i midjelinjen i pungen. Pungen delas ofta som en kvinnlig labia majora. Den distala änden av urinröret är utformad med en fibrös sladd. Penisen är svår krökt. Den måste urineras, penis är kort och platt, och vissa är som kvinnlig klitoris. Testiklarna föll inte in i den delande pungen eller bildade en peniotisk pungen-transposition.
4, perineal typ
Urinrörets öppning är belägen i perineum, pungen delas, pungen är ofullständig och kryptorchidismen kan kombineras. Penisen är liten och krökt, vilket är som en hypertrofisk klitoris. Hela könsutvecklingen är som en kvinnlig vulva, så att många föräldrar felaktigt tror att kvinnor behöver urinera.
Undersöka
Hypospadiasundersökning
Laboratorie, röntgen, endoskopi: typ av protrotum och perineal typ av urinrör, ofta åtföljd av scrotal division, de yttre reproduktionsorganen kön är svårt att bestämma, så oral buccal slemhinnasprut och karyotyp bör undersökas för att bestämma kön, Uretoskopi och cystoskopi kan användas för att förstå utvecklingen av en kolon hos män; utsöndringsurografi kan användas för att förstå om medfödda missbildningar av återkommande njurar och urinledare kombineras. Excretory uretrografi för patienter med hypospadi kan klassificeras som en rutinundersökning. Värdet på hypospadi från glans är litet, eftersom förekomsten av missbildning i övre urinvägarna hos dessa patienter inte är högre än för vanliga människor.
Diagnos
Diagnos av hypospadi
diagnos
Diagnosen av penishuvudtyp och hypospadier i penytypen är relativt enkel, och den kan diagnostiseras utifrån utseende.
Differensdiagnos
Penil scrotal och perineal hypospadias bör särskiljas från kvinnliga pseudohermaphroditism och äkta hermaphroditism, särskilt de med cryptorchidism, oavsett typ av hypospadias, sexkromatin ska vara negativ, sexkromosomen är XY, 17-ketosteroider i urin är normala, och gonaderna är testiklar.
1. Kvinnlig pseudohermaphroditism
Orsaken beror på de medfödda defekterna av vissa enzymer i binjurebarken, vilket resulterar i onormal syntes och metabolism i binjurebarken, vilket ökar de mellanliggande metaboliterna av androgena egenskaper, fostrets manliga könsorgan, och vulven fortsätter att utvecklas i manlig riktning efter födseln, klitoris hypertrofi I likhet med penis är urinrörsöppningen belägen i den hypertrofiska roten av klitoris och liknar de perineala hypospadierna. Vagina är smal. Huvudpunkterna för identifiering är följande:
1 Noggrann undersökning av vulva: Förutom urinrörsöppningen finns det fortfarande en vaginal öppning; det finns ingen testikel i den förstorade labia majora.
2 urin 17-ketosteroidtest: värdet ökade.
3 könskromatinundersökning: oralt slemhinnepitel eller vaginalslemhinnepitel, hud eller vita blodkroppar, den positiva graden av kontrollkromatin efter speciell färgning, sjukdomen är kvinnlig, bör den positiva frekvensen vara högre än 10%.
4 könskromosomundersökning: bör vara XX, vid behov, kan göra binjurebildningsundersökning, med undantag för binjurekortikala tumörer.
2, sann hermafroditism
Könskörteln med verklig amfotär missbildning har både testiklar och äggstockar eller äggtest. Därför kan de yttre könsorganen visa utseendet på båda könen samtidigt. Det kan också ha ett typiskt utseende på hypospadi, och dess kromatin kan vara positiv. Kan vara negativ; sexkromosom 2/3 är XX, 1/3 är XY, om könskromatin är positivt, könskromosom är XX, kan utesluta hypospadi, om könet inte är bestämt eller den slutliga diagnosen är sann hermafroditism, då Gonadal biopsi är grunden.
3, måste differentieras från binjurar abnormiteter.
