spastisk torticollis
Introduktion
Introduktion till spastisk torticollis Spasmodisk torticollis är en lokal dystoni som involverar nackregionen, manifesterad som en paroxysmal ofrivillig sammandragning av nackmusklerna, vilket får huvudet att vridas till en sida eller luta. Det är en extrapyramidal dyskinesi och är en oberoende organisk sjukdom. Men mentala faktorer som ångest och reaktiv depression spelar en viss roll i att anpassa symtomen på sjukdomen. Emotionella impulser är till och med en faktor i den snabbare utvecklingen av sjukdomen. Klinisk diagnos och behandling bör särskiljas genom noggrann klinisk observation och elektromyografi. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känslig befolkning: vanligare hos vuxna, den genomsnittliga åldersåldern är 30-40 år Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: dystoni syndrom spastisk torticollis depression
patogen
Orsak till spastisk torticollis
Genetiska faktorer (30%):
Partiella lokala anfall med vuxen dystoni är genetiskt bestämda, och genetiska studier av systemisk dystoni har gjort stora framsteg, och genetisk forskning om effekterna av nedre ventrikulär dystoni har också utvecklats bit för bit. I vissa familjer ses cervikal dystoni hos cirka 10% av första- och andra grads släktingar, med bevis på autosomal dominerande arv, med minskad penetrans, och utförs på tre familjer med spastisk torticollis Studien fann att början av en familj är förknippad med kromosom 18P, medan bristen på DYT1 i de två senare familjerna indikerar genetiska avvikelser i patogenesen av livmoderhalsmuskeldystoni.
Onormal vestibulär funktion (12%):
Det har rapporterats att vestibulär-okulär reflexreaktivitet eller asymmetri hos patienter med spastisk torticollis inte kan korrigeras efter behandling med botulinumtoxin. Den vestibulära abnormiteten är inte en primär abnormalitet och andra typer av lokal dystoni (t.ex. att skriva sputum,睑 痉挛) kan också förknippas med krampaktig torticollis, dövhet, yrsel och ataxi är inte kännetecknande för spastisk torticollis. Samtidigt har många patienter inte vestibulär reflexavvikelse, men har en längre period av spastisk torticollis, vilket kan Den vestibulära abnormiteten är sekundär till den onormala långvariga huvudställningen som orsakas av spastisk torticollis.
Trauma (15%):
Trauma har ansetts vara orsaken till spastisk torticollis. Det rapporteras i litteraturen att 9% -16% av patienterna har haft en historia av huvud- eller nacktrauma, vanligtvis förekommer veckor till månader före början.
Andra: kortvarig eller långvarig nackvibrationsstimulering fann att det finns en betydande skillnad i patientens huvudläge Detta beror på förändringar i den sensoriska stimuleringen av den omgivande kroppen, vilket gör att den centrala kontrollen av huvudet och nacken kompenserar för omvändning av medlingsfunktionen, afferenta nervimpulser. Det finns en hinder för central integration.
patogenes
Spasmodisk torticollis är en typ av dyskinesi, som endast involverar regionala muskler, och är en dystoni av vuxen börjar. Patologiska förändringar är fortfarande okända. Endast ett fåtal spastiska torticollis finns i basala ganglier. I de epileptiska focierna rapporterade Tarlov ett fall av posterior stigande torticollis med bilateral kaudatkärna och odefinierad lacunarbildning. En patient med spastisk torticollis och dansliknande akromegali utvecklade bilaterala kudatkärnor och globus pallidus. Ganglioncellerna i regionen går förlorade, och vissa forskare har rapporterat inga strukturella förändringar i sakral torticollis.
Förebyggande
Spastisk förebyggande av torticollis
Eftersom orsaken till sjukdomen är okänd finns det ingen effektiv förebyggande åtgärd. Den viktigaste kliniska praxisen är aktiv behandling Fysioterapi och massage kan ibland tillfälligt lindra spasmer, till exempel att applicera en förnuftig mildhet på den ipsilaterala mandibularen medan du roterar huvudet. Stress (sensorisk biofeedback-teknik), även om läkemedlet är effektivt för att hämma dystoni, är den effektiva frekvensen 25 till 33%, men dess effekt på smärtlindring är bättre, antikolinergiska läkemedel (såsom trihexifenidat, bensyliden) (produkter) och bensoazepiner är effektiva, muskelavslappnande medel (såsom kloramfeninsyra) och cykliska antidepressiva medel (såsom amitriptylin) används mindre, ovanstående läkemedel bör börja från en liten dos, gradvis öka till effektiva, Säkerhetsnivån bör beakta dess biverkningar, särskilt för äldre.
Komplikation
Spastiska torticollikomplikationer Komplikationer dystoni syndrom spastisk atresi
Det finns mycket få komplikationer vid denna sjukdom, men en tredjedel av patienterna har dystoni med andra delar, t.ex. ögonlock, ansikte, käke eller hand. Ofrivilliga rörelser (som sputum) kan försvinna under sömn, och patienter kan också Kombinationen av smärta, som är hög i spastisk torticollis, är relaterad till dysfunktion och är relaterad till graden av sakral rotation och rotation i huvudet. Dysfunktionen orsakas ofta genom att undvika social interaktion på grund av onormal huvud- och nackställning. Studier har visat att de flesta patienter med denna sjukdom också har en kombination av depression.
Symptom
Symtom på spastisk torticollis Vanliga symtom Skriva baksidan av nacken och musklerna, huvudet är förspänt till ena sidan ... Vertebral artär 迂 痉挛 痉挛 挛 吞 吞 吞 肌 肌 肌 肌 肌 肌 肌 痉挛
Förekomsten av denna sjukdom är cirka 15/300 000, vanligare hos vuxna, den genomsnittliga åldern för början är 30-40 år gammal, förhållandet mellan man och kvinna är ungefär lika, uppkomsten är långsam, tillståndet förvärras gradvis, sällan kommer att lösa eller lindra på egen hand, huvudet och nackmusklerna kan inte Kontrollerade onormala rörelser, ofta påverkade av bilaterala muskelgrupper, men graden av engagemang är ofta asymmetrisk, vilket får huvudet att vända sig till en sida för vridningsrörelse, morgonljus, träning, känslomässiga förändringar eller sensorisk stimulering, förvärring, somna, lider av muskelhypertrofi Smärta, neurologisk undersökning är negativ, sjukdomen i sig kommer inte att vara dödlig.
De kliniska manifestationerna av spastisk torticollis är olika, de flesta är långsamma, några plötsliga början, grunt och djupt muskler i nacken kan påverkas, och varje patient har olika grader av muskelinvolvering och engagemang, men Kontraktionen av sternocleidomastoid-, trapezius- och huvud- och nackmusklerna manifesteras lättast.Om graden av nackmuskelns engagemang och graden av engagemang kan de kliniska manifestationerna delas upp i fyra typer:
1. Rotationstyp:
Det kännetecknas av en squat eller klon rotation av huvudet runt kroppens längdaxel.
2. Ryggtyp:
Gå tillbaka på baksidan för att hålla dig bakom eller klumpa tillbaka, hålla dig i riktning mot himlen, är den cervikala ryggraden välvd.
3. Typ av främre böjning:
Gå till bröstet för sputum eller klonböjning.
4. Sidtyp:
Huvudet avviker från kroppens längsgående axel till vänster eller höger för huk eller klonisk lateral böjning. I svåra fall närmar sig öron, fotled och axlar eller stänger ofta åtföljda av att lyfta axlarna på samma sida, förkorta öronen och axlarna. avstånd.
De flesta patienter med spastisk torticollis har en muskelkontraktionsfrekvens större än 10 gånger / s, vilket kännetecknas av huvudstyvhet i en riktning, kallad sputum; ett litet antal patienter har muskelkontraktionsfrekvens mindre än 10 gånger / s, vilket kännetecknas av att huvudet rycker i en riktning, För liv och rörelse.
Den spastiska torticollis är densamma som andra extrapyramidala sjukdomar. De kliniska manifestationerna är lättare på morgonen när man står upp, nervös, impulsiv eller arbetar, symtomen förvärras när man går eller när olika kroppsorgan stimuleras, symtomen lindras när de är tyst och symtomen försvinner efter att somna. När den är vaken använder patienten ofta handen för att räta ut huvudet. När symtomen gradvis blir uppenbara påverkar det patientens dagliga liv och mentala tillstånd. Den långvariga onormala rörelsen i huvudet kan visa de drabbade musklerna med olika grader av förtjockning och hypertrofi, och de antagonistiska musklerna på den kontralaterala sidan är i avslappning. Tillståndet med att använda, och även i varierande grad av muskelatrofi, kan milda patienter inte ha muskelsmärta, svåra patienter har ofta svår myalgi, ett litet antal patienter åtföljs också av skakningar, ibland patienter med uttal, svällande störningar.
Undersöka
Sexuell torticollisundersökning
Laboratorieinspektion
Allmän cerebrospinalvätska, blod, rutinundersökning av urin är normalt.
Bildundersökning
1. Elektromyografi: konventionella spårade muskler har bilaterala sternocleidomastoida muskler och bilaterala kefalmuskler. Unipolära elektroder kan appliceras. Patienter ska registreras i vila (vanligtvis sittande läge) och huvudet är i frivillig rörelse. Under den myoelektriska aktiviteten, för att förstå vilka muskler som är aktiva och vilka muskler som är i hämningstillstånd, kan de dominerande nerverna i musklerna i den senare inte avskäras.
2. Partiellt blocktest: Blocket ska slutföras under övervakning av EMG. Injektionspunkten bör väljas när muskeln är elektriskt stimulerad och den maximala sammandragningen inträffar. Varje muskel ska injiceras med 10% lidokain 5 ~ 10 ml. Även om blocket är ofullständigt kan det hjälpa oss att förutsäga effekten som musklerna kan ha efter att den dominerande nerven har avbrutits.
3. Spinal röntgenfilm: synliga förändringar i ryggradens form, såsom sidoböjningar, flexion, rekyl eller torsion, till och med subluxation av facettfogarna i livmoderhalsen.
4. CT-undersökning: För komplexa typer av spastisk torticollis kan CT-skanning utföras på halsen. Skanningsområdet är från occipital trochanter till halsplanet 7. Skanningsmetoden är kontinuerlig tunnskiktsskanning. CT-skivorna kan mäta vänster och höger sida. Jämför med muskelns omkrets, lista namnen och i sidled på de hypertrofiska musklerna och hjälpa till att hitta omfattningen av de drabbade musklerna, så att selektiv muskelresektion, hjärnans CT, MRT ofta inte har några uppenbara onormala förändringar.
Diagnos
Diagnostisk identifiering av spastisk torticollis
diagnos
Diagnosen av denna sjukdom är relativt enkel, det är svårt att bestämma den involverade muskeln, enligt dess specifika kliniska manifestationer lutar cervikalsena eller klonhuvudet huvudet åt sidan, nervsystemets undersökning (inklusive konsystem, extrapyramidala och cerebellära funktioner, känsla Etc.) är inom det normala intervallet, på grund av långvarig muskelkramp, är de drabbade musklerna ofta onormalt fast och hypertrofi, och det finns inga avvikelser i huvudets CT och EEG. Enligt symtomen kan diagnosen spastisk torticollis göras, kombinerad med palpation och Ovanstående elektromyografi, prestanda för lokalt block och muskelmuskler, efter omfattande analys av patienten, gör en klinisk diagnos och lista över påverkade muskler och utvecklar sedan en behandlingsplan.
Differensdiagnos
1. Övre livmoderhalssjukdom: såsom revsmärta, skada, herniation i cervikala skivor, etc., patienter klagar ofta på nackbesvär, en sida av nackmuskels atrofi, huvudet kan lutas, men det kommer inte att bli anfall, samtidigt som ovanstående skador kan ha Den sensoriska rörelsen och reflexen i övre extremiteterna förändrades, medan de spastiska torticollis inte hade någon effekt på övre lemmars funktion.
2. Kranial-cervikala korsningsskador: såsom allvarliga kraniocerebrala korsningsdeformiteter, dessa patienter har ofta symtom på kraniocerebral korsningsnervkomprimering, såsom instabil promenader, svårigheter att svälja, muskelsvaghet i lemmarna, reflex och muskelspänning, också uttryckt som Förtjockning av nacken, nedre hårlinjen, såsom med syringomyelia, kan också ha muskelatrofi i övre extremiteterna, segmental smärta och fenomenet med taktil separering. På liknande sätt kan patienten ha ett torticollisfenomen, men det kommer inte att bli anfall.
3. Medfödd sternocleidomastoid muskelatrofi: vanligt hos barn, vanligare vid födelseskada, lesionssidmuskleratrofi, normala sidomuskler har kompensationshypertrofi, men det kommer inte att bli anfall.
4. Barnens bakre kranialmuskelsmärta: Patienten har en tvingad huvudposition för att lindra smärtan, vilket gör att vissa muskler i nacken är stela. Även om det är en huvudtiltningsställning, finns det inget anfall, och patienten har uppenbara symtom efter kranial. Såsom huvudvärk, kräkningar, instabil promenader, nystagmus och en kort historia, bör barn också skilja sig från okulär torticollis på grund av skador på ena sidan av ögat, mest av pares i vissa ögonmuskler, vilket får det sjuka barnet att titta på objektet När huvudet är i en viss lutningsläge.
5. Slutligen bör det differentieras från segl torticollis. Patienterna har tydliga mentala faktorer, plötsligt uppkomst, ofta symtomförändringar, oegentligheter och symtom försvinner snabbt efter känslomässig stabilitet.
