osteit deformitet
Introduktion
Introduktion till osteit i missbildningar Osteostatit (osteitis deformans) är en kronisk progressiv bensjukdom, med lokal benvävnads osteoklast och osteogenes, benresorption och rekonstruktion, osteoporos och förkalkning existerar som patologiska egenskaper, sjukdomen är okänd, kronisk Fokalbenombyggnad är onormal. Först ökar benresorptionen i lesionen, och sedan ökar den kompensatoriska nya benbildningen, så att det vävda benet och det lamellära benet inbäddas i skadorna, vilket resulterar i störd benstruktur, förtjockning av benet och benets skörhet. Och blodkärlen i benet ökar. Kliniska manifestationer av bensmärta, bendeformitet och fraktur, sjukdomen invaderar inte direkt lederna, men bendeformitet kan orsaka sekundär ledsjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,0002% -0 0005% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: primär hyperparatyreoidism osteosarkom artrit depression
patogen
Orsaker till osteit i missbildningen
(1) Orsaker till sjukdomen
Den exakta orsaken är okänd. Det finns data som visar att patienter har en högre frekvens av HLA-DQW1; 15% till 30% har en familjehistoria, vilket är 7 gånger högre än hos den allmänna befolkningen, och patienter med positiv familjehistoria har tidigare börjat och har ett tyngre tillstånd; Det föreslås att denna sjukdom kan vara relaterad till vissa virusinfektioner. Virala skalprover har påträffats i osteoklastkärnan och cytoplasma hos patientens patologiska del. Enligt formen av inklusionskroppen verkar det vara en paramyxovirusfamilj. Detta hittades i in vitro-studier. Viruset kan smälta samman med infekterade celler och bilda multinucleated jätteceller; IL-6 kan reglera denna process, men intakta virioner har inte isolerats, indirekt immunofluorescens och immunoperoxidasfärgning har bekräftat mässlingvirusantigen i kärnan och cytoplasma Och respiratoriska syncytialvirusantigener, kliniska studier har funnit onormal kollagen i huden hos patienter; vissa patienter med retinala angioidstreck, elastiska pseudo-gula tumörer och vaskulär förkalkning, vilket tyder på att det kan vara relaterat till kollagenmetabolism, för närvarande Det finns flera typer av doktriner.
Virusinfektion (35%):
Det visade sig genom elektronmikroskopi att det finns ett RNA-virus-nukleokapsid i cytoplasma och kärnan i osteoklaster i lesionsstället. Det spekuleras i att paramyxovirusinfektionen kan vara relaterad till sjukdomen. Men människor är då i benet. Liknande strukturer har hittats i osteoblaster av gigantiska celltumörer och osteopetros. Andra studier har funnit att infektioner med mässlingvirus och hjärtbesvär kan också vara förknippade med denna sjukdom. Förhållandet mellan virusinfektion och osteit i missbildningar har inte varit Ytterligare bekräftelse och verifiering av djurmodellen erhölls.
Genetisk (25%):
15% till 30% av patienterna har en positiv familjehistoria, vilket tyder på att sjukdomen har en genetisk predisposition. Det har rapporterats att sjukdomen är autosomalt dominerande, och det har rapporterats att denna sjukdom är associerad med HLA-DQw1-antigen, men den har inte verifierats i stor utsträckning.
(två) patogenes
Benstrukturen och funktionen hos lesionen är nära besläktade med lesionsprocessen.Läsionsprocessen är vanligtvis uppdelad i tre faser: det tidiga stadiet är huvudsakligen osteolytiskt, det senare steget är huvudsakligen osteoskleros, och mellansteget är en blandad typ av två förändringar.
I början av lesionen invaderar stora multinucleated osteoclasts normal benvävnad, mer än 50% av osteoklastkärnor i mer än 50% av artros, mer än 20 av 10% osteoclast kärnor, och vissa kan ha mer än 100 I normal benvävnad överstiger 50% av antalet osteoklastkärnor 3 och 10% av antalet osteoklastkärnor överstiger 5, och benresorption påskyndas på grund av ökad osteoklastaktivitet åtföljd av vaskulär utvidgning och myeloplasmisk fibros. Samtidigt med benresorption ökar osteogenes också kompensationen, främst i den störda lamellära benbildningen (blandningsperiod), och slutligen endast osteogenes utan benresorption, ny benbildning är oregelbunden, arrangerad oordning, bildar vävning Ben (normal vuxen har inte flätat ben förutom för brottreparation och hög benövergångstillstånd), flätat ben och lamellärt beninlägg, tjockleken och riktningen för det trabekulära benet är väldigt oregelbundna, som en hög med kaos, relaterat till kalciumkärnan Analysen visade att benomvandlingsgraden för lesionen var 46 gånger högre än den för den normala delen.
Ovanstående patologiska förändringar leder till en ökning av benets skörhet på lesionsstället, vilket är benäget för fraktur.
Förebyggande
Förebyggande av osteit för missbildning
Primär förebyggande
Primära förebyggande åtgärder vidtas som svar på riskfaktorerna för deras förekomst och utveckling.I primär förebyggande bör hänsyn tas till förändrade riskfaktorer som har en universell effekt, samt ändra riskfaktorer med specialeffekter.
(1) Viktminskning: För överviktiga personer bör viktminskning uppnås genom rimlig kost, träning osv. Uppgifterna från Framingham-studien tyder på att fetma tappar 5 kg, vilket kan minska risken för knäartros under de kommande tio åren. % viktminskning är därför särskilt viktigt för att förebygga knäartros.
(2) Förebyggande av ledskador: I kultur- och idrottsaktiviteter bör du uppmärksamma förebyggandet av ledskador såsom axlar, knä och fotled, för att undvika att öka risken för artros i dessa leder i framtiden, särskilt för att förhindra allvarligare skador.
(3) Förebyggande av kronisk belastning på arbetsmarknaden: främst för att förhindra överdriven användning av en led. Metoden för idrottare att undvika ledstram är att ändra träningsmetoden. Det är inte tillrådligt att applicera överdriven träningsbelastning på en led under lång tid. Träning bör vara lämplig. Använd platser och utrustning, om det är nödvändigt, personlig skyddsutrustning. Förebyggandet av yrkesstammar bör beakta arbetet med olika ledbelastningar så mycket som möjligt, så att vissa leder som har ansträngts under arbetet också kan kombineras med arbete och vila. Dessutom, efter förlossningen, är de överbelastade lederna självmassage, värmeterapi i hemmet (blötläggning av varmt vatten, fuktig värme, infraröd) för att förbättra ledernas lokala blodcirkulation; var uppmärksam på att stärka ledtrörelsens muskelträning på vardagar och underhålla lederna med kraftfulla muskler. Stabilitet och minskning av ledbelastning, i allmänhet är förebyggande av kronisk belastning inte lätt, och forskningen måste stärkas.
(4) Hormonersättningsterapi: hormonersättningsterapi ges till kvinnor i klimakteriet. Det observeras att det har viss effekt på förebyggandet av knäartros, men förebyggandet av artros i ledleden är inte signifikant.
(5) Förebyggande av andra sjukdomar: Förebyggande och aktiv behandling av diabetes och högt blodtryck kan vara till hjälp för att förhindra artros.
2. Sekundär förebyggande
(1) Tidig diagnos: Diagnosen av artros är i allmänhet inte svår, men vissa atypiska fall bör särskilt vara förknippade med reumatoid artrit, seronegativ spondyloarthropathy, psoriasisartrit, reiter-syndrom, kristallisation. Identifiering av artrit och smittsam artrit bör också differentieras från sekundär artros.
(2) Tidig behandling:
1 Justera och ändra livsstil: Detta är den viktigaste åtgärden för sekundär förebyggande av artros. Syftet är att minska belastningen på de drabbade lederna och minska eller undvika ytterligare belastning på de drabbade lederna. Detta är för patienter med artros i knä och höft. Det är särskilt viktigt att när ”asymptomatisk artros” (endast förändringar i ledstrukturen sett av radiologi) eller mild ”symptomatisk artros”, ska patienten instrueras och uppmanas att ändra den ursprungliga olämpliga funktionen. Livsstilen, som tar knäartros som exempel, kräver att patienterna:
A. Minska den totala mängden träning per dag: hänvisar till promenader, träning i nedre extremiteter, löpning etc. så att knä- och höftleden får full vila, samtidigt som du undviker trötthet i lederna och hela kroppen.
B. Undvik eller minska knäflektionen: Som ovanför trappan, särskilt knäböjning kommer att öka trycket i knäleden och öka belastningen på knäleden, och stimulera den sjuka vävnaden att orsaka svår smärta, vilket bör undvikas.
C. Justera typ av arbete om det behövs: Om arbetskraftsarbetet är relaterat till ovanstående två artiklar (den totala träningsmängden är stor, ofta knäböj, knäböj, upp och ner trappor), bör typen av arbete justeras för att arbeta enligt ovanstående två krav.
D. Rimlig kost: Syftet är att gå ner i vikt och gå ner i vikt (för överviktiga patienter).
2 medicinsk gymnastik: syftet är att upprätthålla eller förbättra området för ledrörelser, öka muskelstyrkan och därmed indirekt minska ledbelastningen och förbättra patientens träningskapacitet. Nya studier har visat att lämplig medicinsk gymnastik för patienter med knäartros kan förbättra knäfunktionen. Och hjälper till att lindra smärta, effekten är bättre än en enda elektroterapi, medicinsk gymnastik inkluderar:
A. Gemensam gymnastik: upprätthålla eller öka ledrörelsen och förhindra ledkontraktur. Denna typ av gymnastik bör vara helt aktiv enligt rörelsens axel (utan att orsaka smärta), till exempel knäleden bör vara aktivt och fullständigt böjd och sträckt. rörelse.
B. Isometriska övningar: gör musklerna i samma längd sammandragning (statisk spänning, orsakar inte ledrörelse), vilket är ett effektivt sätt att stärka muskelstyrkan och förhindra att muskelatrofi används, till exempel knäartros. Den isometriska sammandragningsövningen av den cephaliska muskeln för att stärka quadricepsmuskeln, den isometriska sammandragningen varar 5 sekunder varje gång, och slappnar sedan av och kan upprepas 30 till 40 gånger.
C. Sträckning: sträcka muskler och senor runt lederna, förhindra kontraktioner och förbättra muskelkoordinationen, förbättra gång hos patienter med artros i nedre extremiteten.
D. Uthållningsövning: Generellt sett är cykeln fixerad på det fasta knäet, och lämplig uthållighetsövning utförs under knäledens vikt. Tiden är vanligtvis inte mer än 8 till 10 minuter. Den kan också användas för simning, promenader på marken etc., men den är inte lämplig för ojämna vägar. Eller gå i sluttningarna.
E. Obs! När det finns en akut förvärring eller svår smärta vid artros, avbryts den medicinska gymnastiken, eller endast ett fåtal muskler med samma längdkontraktion utövas.
3 fogskydd: Vidta en serie förenklade, ansträngande åtgärder för att minska belastningen på lederna för att slutföra dagliga aktiviteter, så att de drabbade lederna inte blir ansträngda.
4 Antioxidant näringsintag: Det har observerats att kondrocyter kan reagera med reaktiva syrearter (ROS) och ROS främjar degenerativa skadeprocesser, med användning av mikronäringsämne antioxidanter för att försvara mot Denna skadeprocess, i Framinghams Knee Osteoarthritis Study (1996), fann att vitamin C, E och beta-karoten bidrar till att minska risken för att utveckla sjukdomen (som ses i radiologi), C-vitamin, E Det hjälper också till att förhindra smärta. Dessutom har det observerats att C-vitamin inte bara spelar sin roll som en antioxidant, utan också bidrar till biosyntesen av prostaglandin i brosket, varigenom den biologiska processen för brosk förstörelse, E-vitamin har Effekten av att lindra synovieinflammation är gynnsam för processen med förändring av artros och därför kan C och E användas som sekundär förebyggande av artros.
5 sluta röka: kliniska observationer visade att fetma, högt blodtryck, rökning, dåligt mentalt tillstånd (depression, tristess, etc.), kommer att främja symtomen på artros, bör hanteras dessa riskfaktorer för att utlösa symtom, inklusive rökupphör.
6 läkemedelsbehandling: användning av läkemedel för att behandla både symtomen och symtomen, å ena sidan för att lindra symtomen, samtidigt som man begränsar utvecklingen av sjukdomens patologiska process, spelar en sekundär förebyggande roll? Även om denna fråga skiljer sig från experter, tenderar många människor att Kliniskt kan inte bara antiinflammatoriska smärtstillande medel som har använts under många år, utan också läkemedel som förändrar artrosförloppet användas enligt följande:
A. Calcitonin (humant kalcitonin, laxkalcitonin): Calcitonin är en aktiv polypeptid utsöndrad av sköldkörtel follikulära celler, som hämmar osteoklastaktivitet, hämmar benresorption och underlättar benreparation. Det används för behandling av pagetsjukdom, vilket kan minska den alkaliska fosfatasaktiviteten i pagetsjukdom i serum, minska utsöndringen av hydroxiprolin i urin, minska det lokala blodflödet av bensjukdomar och ha god smärtstillande effekt. Även om molekylstrukturen för kalcitonin och humant kalcitonin är olika, är de farmakologiska effekterna lika, läkemedelskällan är tillräcklig och priset är billigt, men den långvariga användningen är lätt att producera neutraliserande antikroppar och läkemedelseffekten reduceras eller allergisk reaktion inträffar. Calcitonin 100U / d, subkutan injektion, kontinuerlig användning i 3 till 6 månader, kan minska bensmärta, förbättra biokemiska avvikelser i blodet, såsom inga speciella toxiska biverkningar, kan minska underhållet av behandlingen i 1 till 2 år, vanliga biverkningar har illamående efter injektion, Hudspolning och diarré etc. behöver i allmänhet inte stoppa läkemedlet, läkemedlet kan återfalla om läkemedlet stoppas under en lång tid.
B. bisfosfonatkomplex: hydroxietylendifosfonat-dinatriumsalt har en stark hämning av osteolys, oral dos är 5 ~ 10 mg / (kg · d), kontinuerlig behandling bör inte överstiga 6 månader och avbrytas sedan 3 till 6 månader, enligt villkoret måste gå vidare till nästa behandlingsförlopp, eftersom användningen av detta läkemedel i 6 månader generellt kan få betydande effekter, såsom fortsatt användning av läkemedel kommer att hämma benmineralisering, hämma ny benbildning eller orsaka bensmärta Ytterligare ett nytt bisfosfonatalendronat har testats kliniskt och kan administreras parenteralt, med jämförbar effekt som dinatriumhydroxidifosfonatet.
C. Antiinflammatoriska och smärtstillande läkemedel: Detta är ett palliativt läkemedel för att lindra smärtsymtom. Det finns många läkemedel att välja mellan, men för patienter med höga riskfaktorer (såsom hjärta, njure, leverdysfunktion, mage, 12 fingrar) Intestinala magsår), antiinflammatoriska smärtstillande medel med hög risk biverkningar bör inte användas.
7 fysisk faktorbehandling: främst används för antiinflammatorisk och smärtlindring, lindrar muskelkramp.
8 Psykoterapi: psykologisk rådgivning för förekomsten av depression och ångest, hälsoutbildning, förbättring av psykologiska tillstånd hjälper till att förebygga och kontrollera smärta.
Komplikation
Komplikationer hos osteit i missbildningar Komplikationer primär hyperparatyreoidism osteosarkom artrit depression
1. Ett litet antal fall samexisterar med primär hyperparatyreoidism.
2. Osteosarkom och annan tumör osteosarkom är de allvarligaste komplikationerna av denna sjukdom Cirka 0,3% av patienterna utvecklar osteosarkom, vilket är ungefär 30 gånger högre än normalt grupp. Vissa patienter kan också ha andra maligna tumörer än osteosarkom såsom fiber. Sarcoma, chondrosarcoma, etc., är det värt att notera att platsen för osteosarkom av denna sjukdom inte överensstämmer med den ursprungliga lesionen, såsom ryggraden förekommer sällan, och humerus och ansiktsben uppträder ofta, när en gång har diagnostiserats som osteosarkom, dess överlevnad Perioden är ofta mindre än ett år.
3. Det finns ofta komplikationer som lågryggsmärta, artrit och nacksmärta.
4. Dessutom åtföljs ofta Paget-patienter av psykologiska störningar.I USA undersökte en undersökning av 2 000 patienter med osteit i missbildningar att 47% av patienterna var associerade med depression.
5. Sjukdomen kommer också att kompliceras av onormal benrekonstruktion, hörselnedsättning och så vidare.
Symptom
Missbildningar av artros vanliga symtom förlängning i armbågsleden ... Osteoporos bensmärta vid födseln, liten skalle, bäckensmärta, sömnighet, dövhet, hydrocephalus, hjärtklappning, hjärtsvikt
Cirka 10% till 20% av patienterna med denna sjukdom har inga kliniska symtom och förekommer ofta genom röntgenundersökning för andra sjukdomar. De symtomatiska patienterna har huvudsakligen följande föreställningar:
1. Smärta, bendeformitet och smärta i brott är de viktigaste klagomålen för denna sjukdom. Nästan 80% av fallen uppvisar smärta, och nästan hälften av dem uppvisar ledvärk. Orsakat av artrit, vanligt i knäleden, höftleden och ryggraden, cirka 17% av patienterna uppvisar enstaka ben, främst i skenben och fibula, eller flera ben, de senare symtomen är ofta farligare än de förra, i allmänhet Dull smärta eller brännande smärta, uppenbar på natten och vila, ibland skarp smärta eller strålningsliknande smärta, vikten kan förvärra nedre extremiteterna, ryggraden och bäcken.
Denna sjukdom kan involvera alla ben i människokroppen. De vanligaste benen är bäcken, ryggkotor, lårben, bröstkotor, humerus, skalle, humerus och humerus. Deformiteten hos långa ben i extremiteterna kan orsaka benböjning, vilket resulterar i sekundär ben och led. Inflammation, ansiktsbenets deformitet kanske inte är uppenbar, men det kan också leda till avlägsnande av tänderna, tandprotesinstallationen är svår, etc., skallen kan orsaka dövhet och skador på kranialnerven i tid, och skallens bas kan orsaka den plana skallen och skallen. Botten implicit, hydrocephalus, vertebral basilar artärinsufficiens, etc., ryggmärgsinvolvering kan orsaka ryggmärgsskada, symtom på nervrotkomprimering och cauda equina syndrom.
Sjukdomens ben är sprött och kan orsaka sprickor efter spontan eller mindre trauma, särskilt i de långa benen i extremiteterna, ofta tvärgående sprickor.
2. Hyperplasi av blodkärl i ben och hud i de angiogena lesionerna orsakar den lokala temperaturen att stiga. De överdrivna blodkärlen i skalle-lesionen kan få blod från den yttre halspulsåren, vilket orsakar att den ytliga temporala artären blir grov och flex, vilket orsakar otillräcklig blodtillförsel till hjärnan (vaskulärt blod stjäl) Syndrom), kan uttryckas som dåsighet, ensamhet och apati, etc. På liknande sätt, såsom vaskulärt stjälsyndrom i ryggraden kan leda till pares i nedre extremiteten och paralys i sidled, när sjukdomen involverar mer än 35% av benen i hela kroppen Det kan orsaka kongestiv hjärtsvikt med hög blodproduktion, vilket inte är vanligt.
Diagnosen av denna sjukdom beror huvudsakligen på kliniska manifestationer, laboratorietester och bildundersökningar.
Undersöka
Undersökning av osteit i deformitet
Laboratoriets biokemiska indikatorer för diagnos av denna sjukdom, med undantag för andra orsaker till metabolisk bensjukdom och bedömning av effekt är viktigt, eftersom denna sjukdom påverkar benabsorption och bildning, därför stiger ofta biokemiska indikatorer som reflekterar benresorption och bildning. hög.
1. Indikatorer som återspeglar benresorption, såsom tvärbindning av urinpyridinium och deoxypyridinolin tvärbindning, kan höjas.
2. Reflekterande benbildningsindikatorer är alkaliskt fosfatas i blod eller ben-härledat alkaliskt fosfatas och urinhydroxiprolin. Dessa indikatorer kan ökas. När endast alkaliskt fosfatas i blod upptäcks bör uppmärksamhet på störning av leversjukdom. Alkaliskt fosfatasdetektering är den mest effektiva indikatorn för att övervaka sjukdomsaktivitet och bedöma effektivitet. När lesionerna är stora, särskilt när skallen invaderas, stiger det alkaliska fosfataset mer än 10 gånger den övre gränsen för det normala referensvärdet.
3. Andra indikatorer för att bestämma metabolisk bensjukdom som blodkalium, fosfor, magnesium etc., ofta inom det normala intervallet för förhöjd blodkalium, bör uppmärksamma närvaron eller frånvaron av maligna tumörer, primär hyperparatyreoidism eller långvarig säng vila, den aktiva perioden av sjukdomen Vissa patienter har förhöjd parathyroidhormon i blodet och normalt blodkalcium.
Röntgenundersökning Röntgenprestanda har vissa egenskaper, till exempel den tidiga röntgenstråle av skalle-lesioner som det mest marginella osteoporosområdet i det sjuka skalleområdet, som utvecklas från den yttre plattan till den inre plattan, och lesionen är omgiven av osteoskleroszon. I det avancerade stadiet förtjockas benskiktet mellan det lamellära benet och det flätade benet för att bilda en oregelbunden eller bomullsliknande benskugga. När den yttre panelen verkar lös kan den inre panelen uttryckas som en sklerotisk bild, vilket är röntgenstrålkarakteristiken för sjukdomen. En av de långa benskadorna är ofta det genomskinliga området där det kortikala benet först påverkas, och sedan syns det cystiska området i bensvampen, vilket gör cortexfenotypen en dubbel kontur. I korsningen mellan det initiala området av lesionen och det normala området kan man se en V-formad eller "synlig". Den flammande formade benupplösta zonen orsakas av benresorption Efter det att lesionen har kommit in i reparationssteget täcks den V-formade gränszonen av den reparerade vävnaden och ett flerskiktat periostealben bildas, vilket gör ryggraden tjockare och distribueras i stor utsträckning längs kraftlinjen. Randig eller retikulär trabecular inriktning, vilket resulterar i lång benböjning, grov deformitet.
5. Benskanning kan användas för att förstå omfattningen och omfattningen av lesionen, men den används i allmänhet inte för diagnos. När benavsökningen antyder en enda benskada, bör det noteras att andra skador som sprickor, infektioner, maligna tumörer etc. på grund av det ständiga lesionsområdet för sjukdomen, Förändringar i patientens tillstånd som kan eller inte kan vara förknippade med sjukdomen under långvarig uppföljning kan bedömas och identifieras av patientens initiala benskanningsdata.
Diagnos
Diagnos och differentiering av osteit i deformitet
diagnos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Differensdiagnos
Sjukdomarna som måste identifieras med denna sjukdom är följande:
1. Komplikationer av sjukdomen Artrit måste skilja sig från degenerativ artrit sekundär till missbildningar i bäcken och nedre extremiteter.
2, sjukdomen måste identifieras med dålig benfiberstruktur, den senare mestadels hos ungdomar, med benskador, smärta, dysfunktion och bågdeformitet som symtom, ofta åtföljd av midja, höft, lårhudpigmentering; röntgenbild Långa ben förekommer ofta i metafysen. Det sjuka medullära hålrummet är uppblåst och osteolytiskt, det kortikala benet är tunt, tjockleken är annorlunda, lesionsgränsen är klar och det finns ingen periostealreaktion.
