arteriovenös missbildning i hjärnan
Introduktion
Introduktion till hjärnarteriovenös missbildning Arteriovenös missbildning (AVM) är den vanligaste typen av missbildningar orsakad av onormal cerebral vaskulär utveckling. Stod för mer än 90% av de cerebrala vaskulära missbildningarna. Misformade blodkärl består av artärer och vener, vissa inkluderar aneurysmer och venösa tumörer, och det finns blodförsörjningsartärer och dräneringsår i cerebrala arteriovenösa missbildningar, som varierar i storlek och form. Sjukdomen kan uppstå i någon del av hjärnan, och lesionens vänstra och högra sida är ungefär lika. Mer än 90% är belägna på cerebellum, och de flesta distribueras i hjärnbarken och svarar för cirka 70% av skadorna på skärmen. Bland dem är toppen, pannan och den temporala loben vanligare, och den occipitala loben är något mindre. Cerebral arteriovenös missbildning är en medfödd störning, som bildas av cerebral angiogenes under embryonutveckling. Man tror allmänt att den inträffar vid embryot 45-60: e dag. Vid den 4: e veckan av embryot börjar det primära kärlsystemet att bildas. Den ursprungliga blodcirkulationen inträffar, och de ursprungliga blodkärlen differentierar artärer, vener och kapillärer. I det tidiga embryonala stadiet kommunicerar de ursprungliga artärerna och venerna med varandra. Senare, på grund av lokal kapillär dysplasi, kommunicerar artärerna och venerna fortfarande direkt. Formen lämnas kvar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor. Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: cerebral ischemisk sjukdom, hjärnatrofi, subarachnoid blödning i hjärnan
patogen
Orsak till cerebral arteriovenös missbildning
(1) Orsaker till sjukdomen
Cerebral arteriovenös missbildning är en medfödd störning, som bildas av cerebral angiogenes under embryonutveckling. Man tror allmänt att den inträffar vid embryot 45-60: e dag. Vid den 4: e veckan av embryot börjar det primära kärlsystemet att bildas. Den ursprungliga blodcirkulationen inträffar, och de ursprungliga blodkärlen differentierar artärer, vener och kapillärer. I det tidiga embryonala stadiet kommunicerar de ursprungliga artärerna och venerna med varandra. Senare, på grund av lokal kapillär dysplasi, kommunicerar artärerna och venerna fortfarande direkt. Formen kvarstår, eftersom det inte finns något motstånd mot normala kapillärer, blodet flyter direkt från artären in i venen, vilket gör att venen expanderar på grund av ökat tryck. Artären förtjockas gradvis på grund av mer blodtillförsel, och bildningen och expansionen av säkerhetskärlen bildar en snedvridning. Den vaskulära gruppen med olika tjocklek och tjocklek, den försvagade delen av blodkärlsväggen expanderar till en saklik form, och det finns ingen kapillär mellan den inre cerebrala artären och venen, som direkt kommunicerar för att bilda ett antal sakrala kanaler, och blodet flyter från blodtillförselartären till den deformerade vaskulära gruppen. Genom fisteln rakt in i venen och koncentreras sedan till 1 till flera dräneringsvener, vilket lämnar den vaskulära massan, flödar till sinus, på grund av brist Kapillärstrukturen är bristfällig, vilket resulterar i en serie förändringar i cerebral hemodynamik med motsvarande kliniska tecken och symtom.
(två) patogenes
AVM börjar ofta med symtom som orsakas av intrakraniell blödning och hjärnstjäling. Orsaken till sjukdomen är avsaknaden av kapillärstruktur mellan artärerna och venerna i AVM-lesionen. Det arteriella blodet strömmar direkt in i venen och blodflödesmotståndet minskar plötsligt, vilket resulterar i en minskning av det regionala cerebrala arteriella trycket. Det cerebrala venotrycket ökas, vilket resulterar i en serie hemodynamiska störningar och patofysiologiska processer.
1. Blödning
En mängd faktorer kan orsaka intrakraniell blödning:
(1) Blodet i ett stort flöde snedvrider arteriell expansion av den onormala väggstrukturen, och blodkärlsväggen skadas och förstörs ytterligare, och det lokala brottet blödar när blodflödestrycket inte kan motstå.
(2) AVM-relaterad aneurysmbristning och blödning, med blödningshastighet för aneurysmlesion på 90% till 100%.
(3) En stor mängd blodflöde påverkar dräneringsvenen i den missbildade vaskulära massan, och den tunnare venen på väggen expanderas lokalt till en saklik eller tumörliknande form, som är benägen att brista och blöda.
(4) Eftersom en stor mängd blod passerar genom den arteriovenösa fisteln i AVM, injiceras artären snabbt i venen, och det lokala cerebrala arteriella trycket sjunker, vilket resulterar i normal perfusion av hjärnvävnaden runt lesionen. Det arteriella blodet flödar till AVM-området och hjärnan stjäl blod. "Fenomen, långvarig ischemi, de små artärerna i det omgivande området är i ett utökat tillstånd och väggstrukturen förändras därefter. I vissa fall, till exempel när hela kroppens blodtryck stiger snabbt, kan de dilaterade blodkärlen också ha brist och blödning.
Storleken på AVM har en viss korrelation med risken för blödning. Man tror allmänt att den lilla AVM (maximal diameter <2,5 cm) har en relativt hög blödningshastighet, vilket kan bero på den deformerade blodkärlets mindre diameter och den lilla minskningen av arteriellt tryck. Väggen är också tunn, så under påverkan av blodflöde under högre tryck, är risken för brott i blodkärlet större. Tvärtom, det stora (stora diametern <5 cm) blodkärlet har större diameter, det arteriella trycket sjunker större och blodkärlsväggen är tjockare. Den tål högt blodflödestryck och risken för brott är liten.
Platsen för AVM har också ett visst förhållande till blödningstendens.Läsionerna i djupa lesioner som ventriklar, ventriklar, basala ganglier, thalamus och insula är högre än AVM i halvklotet, upp till 1,5 gånger, särskilt i ventriklarna eller ventriklarna. Lesionens blödningshastighet är högre. Orsaken kan vara att den djupa skadan i allmänhet är liten, blodförsörjningsartären är kort, kalibern är liten, artärtrycket är högt och AVM är lätt att brista. Samtidigt är dräneringsvenen i den djupa AVM ofta en djup ven, och den djupa venen har en chans att stenos. Det är lätt att orsaka venös hypertoni, vilket orsakar bristning av ven eller AVM-grupp, särskilt skada med djup venös dränering. AVM som finns i ventrikeln eller kammaren är också benägen att blödas på grund av bristande stöd i hjärnvävnaden runt den. Det är ofta intraventrikulär blödning. .
2. Hjärnan stjäler blod
Området för cerebral ischemi orsakad av att stjäla blod är större än området för deformerad vaskulär massa. De resulterande symptomen och tecknen är också mer omfattande än motsvarande funktionella förändringar i skadaområdet. Allvarlighetsgraden av att stjäla blod är relaterad till storleken på AVM. Ju större mängd stjälande blod, desto svårare cerebral ischemi, den lilla mängden AVM stjäla blod, mildare cerebral ischemi eller till och med ischemi, det finns inga kliniska symtom, allvarlig ischemi kan orsaka epilepsi eller övergående Cerebral ischemisk attack eller progressivt neurologiskt underskott, såsom somatosensorisk eller hemiplegi.
3. Hyperperfusion
En stor mängd hjärnstjällande blod expanderar blodkärl i angränsande hjärnvävnad för att få mer blodflöde för att tillföra hjärnvävnad, så att den långvariga expansionen av artärväggen gradvis försvagas, väggen blir tunnare och den automatiska regleringen av blodkärlen minskar, tröskeln Den övre gränsen reduceras, till och med i ett förlamat tillstånd. När det cerebrala perfusionstrycket väl stiger över den övre gränsen för den cerebrala vaskulära autoreguleringströskeln, tränger inte artärerna med autoregulatorisk dysfunktion inte bara utan expanderar istället akut, och cerebralt blodflöde ökar linjärt med perfusionstrycket. , det vill säga förekomsten av hyperperfusion av hjärnan, manifesterad som förhöjt lokalt venöstryck, perifert cerebralt venöst blodflöde blockerat och plötslig svullnad i hjärnan, hjärnödem, ökat intrakraniellt tryck, omfattande små blodkärlsbrott och andra fenomen, särskilt i Det höga flödet AVM (maximal diameter> 6 cm) är mycket lätt att uppträda efter resektion. Det rapporteras i litteraturen att förekomsten av hjärnaperperfusion är 1% till 3% efter den stora och medelstora AVM, och den enorma AVM är 12% till 21%. Dess funktionsnedsättning och dödlighet är så hög som 54%. Detta fenomen kan också uppstå vid AVM: s endovaskulära ingrepp och är den allvarligaste risken som kan uppstå under AVM-behandling.
AI-Rodhan (1993) presenterade en annan förklaring för cerebralt ödem och resterande venös blödning efter AVM. Det tros att stubbstenos, trombos eller emboli i dräneringsvenen efter AVM-resektion och venös återhindring av omgivande hjärnvävnad Venös ocklusiv trängsel
4. Ökat intrakraniellt tryck
AVM i sig har ingen platshållare effekt, men många patienter visar tecken på ökat intrakraniellt tryck Å ena sidan kommer arteriellt blod direkt in i venen i AVM, vilket leder till ökat cerebralt venöstryck, hindrar venös återgång av omgivande hjärnvävnad och orsakar långvarig överbelastning av hjärnvävnad. Ödem, ökat intrakraniellt tryck, å andra sidan åtföljs AVM-patienter ofta av hydrocephalus, orsaken till hydrocephalus kan vara dränering av djupa vener djupt i hjärnan, utvidgning till en sfärisk venös tumör eller intraventrikulär blödning blockerad cerebrospinalvätskecirkulation. Det kan också orsakas av cerebral venös hypertoni som påverkar absorptionen eller blödningen av cerebrospinalvätska, vilket orsakar partiell ocklusion av det subaraknoida utrymmet eller blockering av araknoidgranulat för att minska absorptionen av cerebrospinalvätska, vilket kan orsaka hämmande eller trafikhydrocephalus; Intracerebralt hematom och cerebralt ödem runt hematom är också viktiga orsaker till ökat intrakraniellt tryck.
5. Patologi
Hjärn AVM kan förekomma i vilken del av hjärnan som helst, 80% till 90% är belägen på skärmen, toppen av hjärnhalvans yta, särskilt den centrala cerebrala artärförsörjningsområdet, yttersidan av den temporala loben är den vanligaste, följt av det främre cerebrala artärförsörjningsområdet. Den främre loben och den inre sidan av hjärnan, andra delar av den occipitala loben, basala ganglia, thalamus, cerebellum, hjärnstam, corpus callosum, mindre vanliga i ventrikeln, de supratentoriella lesionerna tillhandahålls mestadels av hjärnarterien i mitten eller den främre cerebrala artären, och AVM under hjärnhjärnan är mestadels från cerebellum. Arteriell blodförsörjning eller cerebellär främre eller bakre underlägsna artärer tillför blod, det finns bara en blodförsörjningsartär, mer än två eller tre, reflux vener är mer än en, ibland två, blodtillförsel artär och reflux vener är grovare än normalt, vener Enligt statistiken svarar den centrala cerebrala artären för blodtillförselarterien för 60%, grenen av den främre cerebrala artären svarar för 20%, och den kombinerade blodtillförseln i den centrala cerebrala artären och den främre cerebrala artären svarar för 10%. Den koroidala artären och den vertebral-basala artärgrenen ger blod. Sällan är grenen av den bakre hjärnan cirka 2%. Refluxvenen är ansluten till sagittal sinus, den stora cerebral venen, parasagittal plexus, sinus, den tvärgående sinus, den raka sinus, supraspinal sinus, etc. på grund av embryot. De cerebrala blodkärlen utvecklas först i det mjuka hjärnmembranet. Därför är den arteriovenösa malformationen ofta belägen på hjärnans yta. Den kan också lokaliseras i sulci eller i den djupa hjärnvävnaden. Den typiska cerebrala arteriovenösa missbildningen är konisk, konens botten är på hjärnytan, och konspetsen är mot ventrikeln. Djupt in i ventrikelväggen sträcker sig vissa sig in i ventrikeln och ansluter till koroidplexus i laterala ventrikeln. Några arteriovenösa missbildningar är sfäriska, långa eller oregelbundna, och kanterna är inte snygga.
Storleken på den deformerade vaskulära massan varierar, och skillnaden är mycket stor. Den lilla kan bara ses under noggrann undersökning. Den cerebrala angiografin kan inte visas. Den kan bara hittas i den postoperativa patologiska undersökningen, och vissa till och med den rutinmässiga patologiska undersökningen är svår att hitta. Stora lesioner kan uppgå till mer än 8 ~ 10 cm i diameter, vilket kan påverka mer än två lobar och står för 1/3 ~ 1/2 av hjärnhalvsfärgen eller distribueras i stor utsträckning i en eller båda sidorna av hjärnan eller hjärnhalven. De deformerade blodkärlen i lesionen är sammansvetsade. I ett kluster är kärlets diameter annorlunda, ibland liten, ibland extremt utvidgad, förvrängd, och till och med dess stroke är förvrängd, spiralformad eller avrundad, och olika storlekar av arteriovenösa kapillärer sammanflätas och hjärnvävnad kan placeras. .
Under mikroskopet består kännetecknen för arteriovenös missbildning av olika storlekar och olika artärer och vener. Lumen är dilaterad, intima hyperplasi av väggartärerna är hypertrofisk, och några av dem sticker ut i lumen. Det inre elastiska skiktet är extremt svagt eller till och med saknas. Det mellersta skiktet har olika tjocklek, och den aterosklerotiska plack och mekaniska blodproppar kan fästas på artärväggen. Vissa av lumen är blockerade, andra är aneurysmal-liknande dilatation, och venerna har ofta fibros eller glasliknande förändringar. Tjock, ibland förkalkad, men artärerna och venerna är ofta svåra att skilja, det finns vanliga hemosiderinavlagring runt de deformerade blodkärlen, och hjärnvävnadsförändringsnekros mellan blodkärlen.
Eftersom det inte finns några kapillärer mellan artärerna och venerna i arteriovenös missbildning, flödar blod direkt in i venen genom artären, saknar vaskulärt motstånd, lokalt blodflöde ökar och blodcirkulationshastigheten ökar. Detta blodflöde förändras, vilket orsakar ett stort antal "hjärnstjällande" fenomen på grund av artärer. Blodet flyter direkt in i venen, vilket får det arteriella trycket att sjunka drastiskt.Tärartärtrycket i blodtillförseln reduceras från den normala arteriella cirkulationen med 90% till 45,1% till 61,8%, och venetrycket stiger, vilket gör att den venösa returen i lesionen blockeras. Framkallad venös engorgement, distorsion, minskat arteriellt tryck och fenomen "cerebral ischemi", den arteriella autoreguleringsfunktionen förloras, vilket orsakar artärerna att utvidgas, för att kompensera för bristen på blodtillförsel till den distala hjärnan, och effekten av blodflödet i artärerna får aneurismer att bildas. Förutom långvarig vinkling, distorsion och bildning av stora venösa tumörer, som är faktorerna för bristning av arteriovenös missbildning, snabbt blodflöde i venen, förtjockning av blodkärlsväggen, arteriellt blod i venen och venen är ljusröd under operationen. Arterierna är svåra att urskilja. Detta kallas arterialisering av venen. Med expanderingen av artärerna och venerna ökar mängden blodstjäling och lesionsområdet ökar gradvis. Large.
Förebyggande
Förebyggande av cerebral arteriovenös malformation
1, bör välja en lätt, hög-protein, kalorifattig, lätt att smälta, rik på råfiber låg fetthalt diet.
2, ät mer råfibermat, håll avföringen smidig.
3, sluta röka och alkohol, fasta kryddig, kall och andra irriterande livsmedel och exciterande drycker.
4, fasta 8 till 10 timmar före operationen, förbjöd dricka i 6 till 8 timmar.
5, 6 timmar efter att anestesi är vaken, kan ingen svällande störning komma in i en liten mängd flytande diet och gradvis bytas till mjuk mat.
6, patienter med högt blodtryck, följer medicinen under ledning av en läkare. Ändra inte godtyckligt dosen eller sluta ta läkemedlet för att undvika blodtryck och inducera blödning.
Komplikation
Medkänsla komplikationer Komplikationer Cerebral ischemisk sjukdom Hjärnatrofi Hjärnans subaraknoidblödning
Sekundära förändringar i cerebrala arteriovenösa missbildningar, de vanligaste är onormal förstörelse av blodkärl, hematombildning, trombos av onormala blodkärl, cerebral ischemi, glios, hjärnatrofi, etc., onormal vaskulär brist manifesteras ofta som subaraknoid blödning, Intracerebral blödning, subdural blödning, intraventrikulär blödning, intracerebral blödning orsakad ofta av djup arteriovenös missbildning och hematombildning, som manifesteras som en förändring i positionen för kärltranslokation, även synlig fotoinjektionsutsläpp och arteriell spasm, hjärna Ischemi kan orsakas av "hjärnstjällande blod", vilket får hjärnvävnaden i det ischemiska området att krympa och gliosen sprider sig.
Symptom
Symtom på cerebral arteriovenös missbildning Vanliga symtom Känslighetsstörning koma hydrocephalus intrakraniellt tryck ökade kramper
1. Klinisk klassificering och klassificering
Det finns ingen enhetlig standard för AVM-klassificering. Följande tre klassificeringsmetoder införs:
(1) Klassificering enligt AVM-gruppstorlek: För närvarande är Drake (1979) -standarden vanligtvis uppdelad i: 1 liten, maximal diameter <2,5 cm; 2 medium, maximal diameter är 2,5 ~ 5,0 cm; 3 stor, maximal diameter> 5 cm, såsom maximalt Diametern är> 6 cm, vilket kan klassificeras i en enorm typ.
(2) Enligt den morfologiska klassificeringen av angiografi: Parkinson et al (1980) delade AVM i: 1 multienhetstyp, med multipel arteriell blodtillförsel och flera venös dränering, och det finns många arteriovenösa fistlar i den vaskulära gruppen, den vanligaste. 82%; 2 enhetstyp, en liten AVM med en blodförsörjningsartär och en dräneringsven för att bilda en fistel, vilket står för cirka 10%; 3 raka typer, en eller flera blodförsörjningsartärer direkt i hjärnans stora ven eller ven Sinus, står för cirka 3%; 4 komplexa, intrakraniella och extrakraniella artärer är involverade i blodtillförseln, återflöde kan också ske genom den intrakraniella och extrakraniella sinus, sällsynt.
(3) Klassificering enligt den tredimensionella formen av AVM: Shi Yuquan (1982) klassificerade AVM av 65 fall av plastgjutning i en kroppsmodell enligt formen, som var uppdelad i: 1 åderbredd, förtjockad och utspädd cerebral artär och cerebrala vener lindades i en grupp. Det finns många arteriovenösa fistlar i gruppen. Denna typ är den vanligaste och står för 65%. 2 帚-typ, artärer som dendritisk, dess grenar sammanfaller direkt med venen; 3 arteriovenös typ, arteriovenös utvidgning är ballongliknande, hela Gruppen AVM är som en ingefära knöl; 4 blandade typer, ovanstående tre typer samexisterar i en lesion, och de senare tre typerna utgör vardera cirka 10%.
Den kliniska klassificeringen av AVM är nödvändig för att formulera behandlingsplaner, bestämma kirurgiska objekt och metoder, förutsäga svårighetsgraden under operationen, uppskatta de postoperativa resultaten och jämföra fördelar och nackdelar med olika behandlingsmetoder och kirurgiska metoder. Shi Yuquan (1984) utvecklade En AVM-metod med fyra standarder, enligt cerebral angiografi, är AVM-storleken, platsen, blodförsörjningsartären och dräneringsvenen uppdelad i fyra kvaliteter (tabell 1), om det finns två faktorer är En viss nivå definieras som denna nivå; om bara en faktorpoäng är högre än de tre andra, reduceras objektet med hälften, och tillämpningen av neurokirurgin vid Shanghai Huashan Hospital under många år bevisar att Shis klassificeringsmetod är enkel och praktisk. 1986 klassificerade klassificeringsmetoden som utvecklats av Spetzler och Martin storleken (maximal diameter), placering och dräneringsven hos AVM som huvudindikatorer som O ~ 3-punkter, och delades sedan omfattande upp i 6 nivåer, varav delen var i det neurologiska funktionsområdet. Såsom känsla, motorisk cortex, språkcentrum, visuellt centrum, talamus, inre kapsel, djup cerebellum, hjärnfot och andra angränsande områden, 1 punkt; såsom hjärnstam och hypotalamus Ange nivå 6; andra delar är 0 (tabell 2), summan av de tre indikatorernas poäng, det vill säga nivån på AVM (tabell 3), det finns bara en kombination av nivå I respektive nivå V, nivå II respektive nivå IV Det finns fyra kombinationer i klass III, och nivån VI är relaterad till hjärnstammen och hypotalamus. Denna typ av betygsmetod används i stor utsträckning i världen och liknar Shis betygsättningsmetod. SpetzleI-graderingsmetoden är klass I och Shis betygsättning. Nivån 1 är ekvivalent med nivå 1.5, den tidigare nivån II och den senare nivå 2, nivå III och nivå 2.5, IV, V nivå och nivå 3, 3.5 är ekvivalenta, I, II nivå AVM-operation är mindre svår att ta bort, ingen död Frekvensen är till och med icke-störande, och ju högre nivå, desto högre är funktionshinder och dödlighet.
2. Kliniska tecken och symtom
Små arteriovenösa missbildningar kan vara fria från symtom eller tecken.De flesta arteriovenösa missbildningar kan ha vissa kliniska manifestationer. Vanliga symtom och tecken är:
(1) Blödning: Förekomsten är 20% till 88%, och de flesta av dem är de första symtomen. Ju mindre arteriovenös missbildning, desto mer troligt är det att blöda. Det förekommer vanligtvis hos unga människor, och uppkomsten är plötsligt, ofta när det gäller fysisk aktivitet eller känslomässig agitation. Svår huvudvärk, åtföljt av kräkningar; medvetande kan vara vaken, det kan vara olika grader av medvetandestörningar och till och med koma; det kan vara symtom på irritation i hjärnhinnan, såsom stelhet i nacken, och kan också ha neurologiska nedsättningar såsom ökat intrakraniellt tryck eller hemiplegi och delvis sensorisk störning. Prestanda, om det vaskulära brottet i den ytliga hjärnan i AVM kan orsaka subaraknoidblödning (SAH); om brottet är djupare blodkärl, kommer det att orsaka intracerebralt hematom; AVM-brott i den intilliggande ventrikeln eller ventrikeln är ofta i hjärnan. Hematom är förknippat med intraventrikulär blödning eller intraventrikulär blödning AVM-blödning är vanligare vid vaskulär bristning av blodkärl i hjärnan parenkym, vilket orsakar många möjligheter för intracerebralt hematom.Därför finns det vanligtvis ingen risk för intrakraniell aneurysmeblödning, och den senare finns mestadels i cerebral artärring. När blodet bristas, fylls blodet i det subaraknoida utrymmet i skallebasen, vilket orsakar allvarlig hjärnartärkramp. 80% till 90% av patienterna med AVM första blödning kan överleva, och överlevnadshastigheten för den första blödningen i aneurysmen är endast 5 0% till 60%, AVM-blödning kan också upprepas, upp till mer än 10 gånger, och när antalet blödningar ökar, symtom och tecken ökar, försämras tillståndet, omfattande litteratur, kommer ostört AVM att ha 2% till 4 per år % blödningsfrekvens, och risken för återblödning under det första året av bruten AVM är cirka 6%, och 2% till 4% återblödning varje år från det andra året, samma som oavbruten, sekundär till blödning Dödlighetsgraden är 1%, den totala dödligheten är 10% till 15%, och den permanenta allvarliga funktionsnedsättningen är 2% till 3% per år, varav 20% till 30% orsakas av blödning. Det kan ses att den obetonade AVM och det överblodiga blodet. AVM: n har potentiella eller verkliga faror för patientens hälsa och liv och måste prioriteras högt.
(2) kramper: Ungefär hälften av patienterna har anfall, som kännetecknas av stora anfall eller fokala anfall AVM-kramper med frontala, parietala och temporala lober är de vanligaste, särskilt stora, stora volymen AVM-patienter med epilepsi. Uppkomsten kan vara det första symptom, eller det kan förekomma i blödningar eller hydrocephalus. Förekomsten är relaterad till platsen och storleken på den arteriovenösa missbildningen. Förekomsten av epilepsi i frontalregionen är den högsta och når 86%. 85%, parietallaben är 58%, den temporala loben är 56%, den occipitala loben är 55%. Ju större arteriovenös missbildning, desto högre incidens, desto högre är förekomsten av storskalig arteriovenös missbildningsepilepsi med svår "hjärnstjällande blod".
(3) Huvudvärk: Mer än hälften av patienterna har haft en långvarig huvudvärk, liknande migrän, begränsad till ena sidan, kan lindras av sig själva, manifesteras vanligtvis som paroxysmal atypisk migrän, kan vara relaterad till cerebral vasodilation, huvudvärk är vanligare vid blödning Svår, med kräkningar.
(4) progressiv neurologisk dysfunktion: förekomsten av cirka 40%, främst för träning eller sensorisk dysfunktion, förekommer ofta i större AVM, på grund av ett stort antal hjärnstjällande blod orsakade av cerebral ischemisk attack, hemiparesis eller domningar i extremiteterna, Den initiala övergående episoden, med ökningen av antalet avsnitt, kan förvärras och bli permanent. Dessutom kan flera blödningar i hjärnan också orsaka förvärring av neurologiska skador. Hjärnvävnaden av långvarig ischemi orsakad av hjärnstjäling ökar med åldern. De cerebrala artärerna är i stor utsträckning härdade eller trombotiska. Progressionen av hjärnatrofi är snabbare än för vanliga människor, och den progressiva utvecklingen av neurologisk dysfunktion är snabbare och tyngre.
(5) Andra jätte typer, särskilt AVM som involverar bilateral frontal lob kan vara förknippade med mental retardering Epilepsi och anti-epileptiska läkemedel kan också påverka mental utveckling eller främja utvecklingen av mental retardering. Större AVM innebär extrakraniell eller dura mater När patienten medvetet hade en mumling i skallen hade AVM under gardinen, utom SAH, färre symtom och var inte lätt att hitta.
Undersöka
Undersökning av cerebral arteriovenös missbildning
Det fanns ingen signifikant förändring i cerebrospinalvätska före blödning i ländryggen. Det intrakraniella trycket efter blödningen var mellan 1,92 och 3,84 kPa, och cerebrospinalvätskan var homogent blodig, vilket tyder på subaraknoid blödning.
Intrakranial vanlig film
De flesta patienter har inga positiva resultat, 10% till 20% av fallen med lesionförkalkning, 20% till 30% av förkalkningen är linjär, ringformad, plack eller oregelbunden, bilden är ofta mycket lätt, om den mittre meningea-artären deltar i blodtillförsel, synlig skalle Den mellersta hjärnarterien sulcus breddas, skalbenet förstoras som ett spenat hål, och den obstruktiva hydrocephalus orsakad av arteriovenös missbildning i den bakre kraniala fossan kan visa tecken på ökat intrakraniellt tryck. Efter blödningen kan pinealförkalkningsskiftet ses.
2. EEG
De flesta patienter kan ha onormalitet i EEG, mestadels lokaliserade onormala aktiviteter, inklusive minskning eller försvinnande av a-rytm, långsam vågfrekvens, lägre amplitud, ibland diffus θ våg och intracerebralt hematom. Den fokala deltavågen, den underliggande arteriovenösa missbildningen har ofta oregelbundna långsamma vågor. Cirka 50% av patienterna med epilepsihistoria kan ha epileptiska vågformer, och EEG-abnormiteter uppträder på samma sida av lesionerna och står för 70% till 80%. Ett litet antal patienter med arteriovenösa arteriella malformationer i hjärnhalven kan uppvisa bilaterala EEG-avvikelser, vilket beror på fenomenet "hjärnstjällande blod", vilket orsakar epilepsi orsakat av kontralateral ischemi i cerebral hemisfär och djup liten vaskulär missbildning. Stereoskopisk EEG kan spåra exakta epileptiska fokuser.
3. Isotopskanning
Cirka 90% till 95% av den supratentoriella arteriovenösa missbildningen är ett positivt resultat. Generellt används 99Tc eller 197Hg för scintigrafi och kontinuerlig avbildning. Mer lokaliseringsdiagnos kan ställas, vilket kännetecknas av isotopansamling, men arteriovenös diameter mindre än 2 cm. Missbildningar är ofta svåra att hitta.
4. Huvud CT-skanning
AVM med obearbetad CT-skanning visade oregelbundna låga, lika eller högdensitetsblandade lesioner, som kan vara i form av en massa, som också kan vara fläckig, med oklara gränser. Den inre högdensiteten kan vara färska små blödningspunkter, inklusive Hemosiderin, glios, trombos eller förkalkning, i allmänhet ingen masseffekt, inga uppenbara tecken på cerebralt ödem runt, efter injektion av kontrastmedel, det visar uppenbar fläckliknande eller klumpig förbättring, ibland synlig i samband med vaskulär massa Förvrängd blodtillförsel artär eller dränering venös angiografi, hjärnatrofi, ventrikulär förstoring eller hydrocephalus runt lesionen, CT-skanning av intrakraniell blödning kan ses i subarachnoid blödning eller intracerebral hematom, kan också vara associerad med intraventrikulär blödning Hematom i hjärnparenkym har ofta ett tecken på ockupation (fig. 1). Den omgivande hjärnvävnaden är edematös, ventrikeln komprimeras, förskjuts och till och med mittlinjen flyttas till motsatt sida.
5. Skull MRI-avbildning
MRI är av särskilt värde vid diagnosen AVM. I allmänhet har snabbt strömmande blod, i form av virvelströmmar, på MR-bilden, antingen T1-vikt eller T2-vikt, en lågsignal eller ingen signal rörformig eller polka-liknande form. Den vaskulära skuggan, AVM, visas som en massa eller plackliknande skada som består av sådana "tomma" vaskulära skuggor (fig. 2), med oregelbundna gränser, som ofta visar stora blodtillförselarterier och dräneringsvener in och ut ur den vaskulära massan, injektion Efter förstärkaren, en del vaskulär skuggförbättring, MR-diagnos av den bakre fossa AVM är betydligt bättre än CT, det har inte effekten av skalleföremål, dessutom kan MR-bilder tydligt visa AVM-lesionerna och de omgivande viktiga strukturerna i hjärnan Närliggande förhållanden för att kompensera för bristen på cerebral angiografi, vilket ger mer detaljerad information för utformningen av det kirurgiska tillvägagångssättet och beräkning av prognos.
6. Cerebral angiografi
Cerebral angiografi är det viktigaste diagnostiska verktyget för AVM. Den digitala subtraktionsangiografin (DSA), som har använts i stor utsträckning, kan erhålla kontrastbilder av tydliga kontinuerliga filmer. Den karakteristiska prestandan för AVM är synlig i artärfasen. Eller ett antal onormalt förtjockade blodförsörjningsartärer går till en massa oregelbundna deformerade vaskulära lesioner, med dilatation, distorserade dräneringsvenor som förekommer tidigt, cerebral cortex AVM dränerings vener i övre och nedre sagittal sinus, tvärgående sinus, De flesta av sigmoid sinus, djupa lesioner kan introduceras i den raka sinus från den djupa sinus och sedan till den tvärgående sinus. AVM: s blodtillförsel artär kan vara från den främre cerebrala artären i den ipsilaterala inre halspulsådern, grenen av den centrala cerebrala artären eller vertebral artär. Grenen av den bakre cerebrala artären; genom den cerebrala artärringen, den kontralaterala inre carotidartären eller vertebral artärgrenen kan också delta i blodförsörjningen, AVM under axeln levereras huvudsakligen av grenen av den vertebrala artärsystemet (fig. 3), dessutom på skärmen, under gardinen Lesionerna kan acceptera blodtillförseln i det extrakraniella arteriella systemet.Därför, för AVM-patienter, krävs rutinmässig helhjärnangiografi och till och med sex angiografi. Den distala hjärnarterien är ofta fylld med blod. Eller inte fyllning, om det finns ett stort intracerebralt hematom, kan det finnas avaskulär zon, normal cerebral vaskulär dysfunktion, den mindre AVM-vaskulära massan utvecklas inte genom hematomkomprimering, efter att hematom har absorberats och sedan cerebral angiografi Utseende hos patienter med akut cerebral angiografi utan onormal vaskulär grupp bör följas upp efter 1 till 2 månader för att undvika missad diagnos.
7. Tredimensionell datortomografi
Angiografi (3D-CTA) och magnetisk resonansangiografi (MRA) 3D-CTA och MRA är resultatet av utvecklingen av modern medicinsk avbildningsutrustning och avancerad 3D-rekonstruktionsteknologi för dator under de senaste åren. 3D-CTA är tillämpningen av elektronstråleavbildningssystem eller spiral-CT. Den intrakraniella AVM efter intravenös injektion av kontrastmedel skannades kontinuerligt, och den ursprungliga bilden samlades och överfördes till den grafiska arbetsstationen. Projektionsmetoden med maximal densitet och metoden för ytoklusion användes för 3D-rekonstruktion. Den erhållna bilden roterades i flera vinklar för att bilda en tredimensionell bild. Strukturera och klipp av den erforderliga bilden från olika vinklar. MRA är tillämpningen av magnetfältresonansinstrument med hög fältstyrka, med 2D-PC och 3D-TOF-metod för angiografi, den ursprungliga bilden behandlas i 3D-rekonstruktionsbilden på den grafiska arbetsstationen, och 360 ° rotation.
Avdelningen för neurokirurgi och radiologi vid Shanghai Huashan Hospital har använt 3D-CTA och MRA för att observera hjärnans AVM, och jämfört med DSA, 24 patienter med AVM som genomgick DSA, 3D-CTA och MRA, 3D-CTA-positiv diagnos Hastigheten kan nå 100%, medan MRA har cirka 4% falskt negativt. De intrakraniella AVM-bilderna som erhållits av 3D-CTA och MRA kan tydligt visa AVM-vaskulär massa, främst blodtillförselarterie och dräneringsven, som båda är icke-invasiva. Undersökningen är enkel, kostnaden är lägre än DSA, och komplikationerna är få. 3D-CTA beskriver den stereoskopiska strukturen väl och kan visa förhållandet till skalens basstruktur; skanningen är kort och den kan användas för den akuta blödningsundersökningen, medan MRA inte behöver injiceras. Kontrastmedel, ingen strålning, vaskulär avbildning och klarhet, men stereoskopisk beskrivning är dålig, även om DSA är en traumatisk undersökning, patienter måste få stora doser av strålning och kontrastmedel, komplikationer, men för alla nivåer Klarheten i blodkärl och lesioner är extremt hög och det är fortfarande den viktigaste metoden för AVM-diagnos.
8. Transkraniell Doppler-ultraljud
Det kan upptäckas från tre delar: den mellersta hjärnarterien, slutet av den inre halspulsådern, den mellersta hjärnarterien, änden av den inre halspulsådern, den främre hjärnarterien och den bakre hjärnarterien genom vristen, ryggraden, basilärartären och cerebellum upptäcks genom den stora foramen magnum De nedre artärerna, ögonartären och den inre karotisartärsifonen upptäcks av ögat. Blodflödeshastigheten hos den normala mänskliga hjärnan är den snabbaste i den mellersta hjärnarterien, följt av fallande: den främre cerebrala artären, den inre carotidartären, basilarartären och den bakre hjärnarterien. Den vertebrala artären, oftalmisk artär och den långsammaste blodflödeshastigheten är den underordnade cerebellära artären. Med ökningen av åldern minskar den genomsnittliga blodflödeshastigheten. Det finns en betydande skillnad mellan 21-30 år gammal och 61-70 år gammal (P <0.01). Det finns en kärlsjukdom på ena sidan av halvklotet, vilket gör att blodflödeshastigheten hos de två halvkloterna blir väsentligt olika. Skadorna är annorlunda, blodflödeshastigheten kan påskyndas och blodflödeshastigheten kan saktas ner. När blodkärlen är i förlamad tillstånd kan blodflödeshastigheten uppenbarligen accelereras. När blodkärlen är blockerad. Flödeshastigheten bromsas ner, och när det är en arteriovenös missbildning, accelereras blodflödeshastigheten för blodförsörjningsartären.
Doppler-ultraljud kan användas för att bestämma riktningen på blodflödet och arteriovenös missbildning; för att särskilja inflöde och utflöde av arteriovenös missbildning, platsen för djup arteriovenös misformation, för att dynamiskt övervaka den blockerande effekten av arteriovenös missbildning Hemodynamiska förändringar, transkraniell Doppler-ultraljud i kombination med CT eller MRI, bidrar till diagnosen cerebral arteriovenös missbildning, preoperativ och intraoperativ användning av transkraniell Doppler-ultraljud för cerebral arteriovenös misformation Akademisk utvärdering kan undvika farliga komplikationer som normalt genombrottssyndrom för perfusionstryck orsakat av hemodynamiska förändringar under operationen.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av cerebral arteriovenös
diagnos
Diagnos av plötslig subaraknoidblödning under 40 år, epilepsihistoria eller hemiparis före blödning, afasi, huvudvärkshistoria och ingen signifikant ökning av det intrakraniella trycket bör vara mycket misstänkt för arteriovenösa missbildningar, men diagnosen beror på hjärnan Angiografi, CT och MRI hjälper till att bekräfta diagnosen.
Differensdiagnos
Cerebral arteriovenös missbildning måste differentieras från andra cerebrovaskulära missbildningar, moyamoya-sjukdom, primär epilepsi och intrakraniell aneurysm.
Cerebral kavernös hemangiom
Det är också en av de vanligaste orsakerna till upprepad subaraknoidblödning hos unga människor. Patienter med hemorragisk sjukdom har ofta inga uppenbara kliniska symtom. Cerebral angiografi är ofta negativ eller patologisk vaskulär massa, men ingen förtjockad blodförsörjningsartär eller dilaterad dränering kan ses. Intravenös CT-genomsökning kan uttryckas som ett lågtäthetsområde av honungskaka, och lesionerna förbättras något efter förbättringen, men behöver slutligen kirurgisk resektion och patologisk undersökning för att skilja från arteriovenös missbildning.
2. Primär epilepsi
Cerebrala arteriovenösa missbildningar inträffar ofta epilepsi, och arteriovenösa missbildningar av trombos är mer benägna att drabbas av anfall. Vid denna tidpunkt är cerebral angiografi ofta inte utvecklad, så det är ofta fel diagnos som epilepsi, men primär epilepsi är vanligt hos barn, för unga människor. Epilepsi, subaraknoid blödning eller epilepsi efter subaraknoid blödning bör betraktas som arteriovenös missbildning. Dessutom har patienter med arteriovenösa missbildningar förutom epilepsi andra tecken och symtom, såsom huvudvärk, progressivt ljus Hemiplegi, ataxi, synskada etc., CT-scan hjälper till att differentiera diagnosen.
3. Cerebrala aneurysmer
Det är den vanligaste orsaken till subaraknoidblödning. Ålders början är ungefär 20 år äldre än hos cerebral arteriovenös missbildning, det vill säga den är vanligare hos 40 till 50 år gammal, och den är vanligare hos kvinnor. Patienter har ofta högt blodtryck, historia av arterioskleros och krampanfall är sällsynta. Oculomotorisk nervpares är vanligare och det är inte svårt att identifiera enligt cerebral angiografi.
4. Venösa vaskulära missbildningar
Mindre vanliga, ibland brustna blödningar orsakade av subaraknoid blödning, och ökat intrakraniellt tryck, cerebral angiografi utan uppenbara deformerade blodkärl, ibland bara en stor ven med några dräneringsgrenar, CT-scan visar låg I täthetszonen visade förbättrade skanningar förbättrade lesioner.
5. Moyamoya sjukdom
Denna sjukdom är vanligare hos barn och unga vuxna, barn med cerebral ischemi som huvud manifestation, vuxen med intrakraniell blödning som huvudsymptom, tydlig differentiell diagnos beror på cerebral angiografi, moyamoya cerebral angiografi visade intern karotisartärstenos eller ocklusion, hjärna Det finns en molnliknande smal onormal vaskulär massa vid basens bas.
6. Blodrika hjärntumörer
Cerebral arteriovenös missbildning måste fortfarande differentieras från blodrika gliomer, metastaser, meningiom och hemangioblastom. På grund av den stora blodtillförseln av dessa tumörer kan kommunikationen mellan artärer och vener och tidiga vener ses i cerebral angiografi. Därför kommer det att förväxlas med cerebral arteriovenös missbildning, men beroende på början av ålder, sjukdomshistoria, sjukdomsförlopp, kliniska symtom och tecken, etc., kan CT-skanning hjälpa till att skilja skillnaddiagnosen.
