medfödd koarktation av aortan
Introduktion
Introduktion till medfödd aortakarctation Medfödda aortakarktation svarar för cirka 5 till 8% av alla typer av medfödda hjärtsjukdomar. 1760 upptäckte Morgagni sjukdomen under obduktion. Dess huvudsakliga skada är aorta begränsad kortsegmental stenos eller tilltäppning vilket leder till aorta blodflödesstörningar. Det stora flertalet (mer än 95%) av lesionerna i aortasammandragningen är i korsningen av den distala aortabågen och den fallande torakala aorta, det vill säga aortaismus, intill arteriell kateter eller arteriell ligament. I ett mycket litet antal fall kan emellertid det avsmalnande segmentet vara beläget i aortabågen, den sjunkande thorax-aorta eller till och med bukenorta. Ibland kan aorta minskas på två platser. Mycket få patienter har en familjehistoria, sjukdomen är vanligare hos män, förhållandet mellan män och kvinnor är 3 till 5: 1. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ventrikulär septal defekt, patent ductus arteriosus
patogen
Medfödd aortakarctation
Aortakararkation före kateter (30%):
Avsmalningssegmentet är beläget vid den proximala änden av arteriell ligament eller arteriell kateter. Denna typ är relativt sällsynt. Aortasammandragningen kan vara längre. I de flesta fall är arteriell kateter inte stängd. Graden av förträngning är allvarlig. Den stängda arteriella katetern kommer in i den nedåtgående aorta och levererar den nedre delen av kroppen. Säkerhetscirkulationen är mindre utvecklad. Nästan hälften av fallen av aortakorctation före kateter har medfödda missbildningar av andra kardiovaskulära kärl, vilket kan orsakas av hjärtsvikt hos spädbarn och små barn. Till döds brukade Bonnet kalla hans typ av infantil aortakarctation under sina tidiga år.
Posterisk kateter aorta sammandragning (30%):
Denna typ är vanligare. I ett typiskt fall är den aorta sammandragningen placerad i isthmus i den distala änden av den vänstra subklaviska artären. I de flesta fall är arteriell kateter stängd, och den avsmalnade lesionen är kort och lokaliserad på den distala eller omedelbara platsen för arteriell ligament. Nära avsmalningen visar den distala aorta ofta olika grader av utvidgning, snävningen av segmentet är nära, den distala aorta bildar en rik säkerhetscirkulation, fallet med arteriell kateter är inte stängt, blodets flödesriktning genom arteriell kateter beror på ätteln Skillnaden mellan arteriellt och pulmonärt arteriellt tryck, cirka 25-40% av fallen av posterior aorta-koarkctation, är en dubbelventilstyp, men i allmänhet finns det andra allvarliga medfödda hjärtskärls missbildningar. De flesta patienter kan växa till vuxen ålder. Därför kallade Bonnet under de första åren denna typ av vuxen aortakarctation, posterior aortakoarktation, minskning av segmentet och säkerhetscirkulationen mellan den distala aorta började bildas under fosterperioden för att öka stenosen. Blodtillförseln i slutet, graden av förträngning är allvarlig och arteriell kateter är stängd. Säkerhetscirkulationen är mer riklig. Säkerhetscirkulationen kommer huvudsakligen från den förstorade bilaterala subklaviska artären och den inre thoraxartären. Torr, cervikal tvärartär, sköldkörteln, övre skulderartär, subkapulär artär, övre intercostal artär, lateral thoraxartär, senararterie, överlägsen abdominal artär, anterior spinal artär, etc. Ibland är subclavian artär extremt förstorad som aneurysm De interkostala artärerna som är involverade i bildandet av säkerhetscirkulationen är huvudsakligen de 4: e till 7: e interkostala artärerna, endast i fallet med den subklaviska artären med stenos eller den aorta sammandragningen som ligger vid den proximala änden av den subklaviska artären. Artärerna deltar i bildningen av säkerhetscirkulationen. I ett mycket litet antal fall är den aorta sammandragningen belägen i den nedre mellersta delen av den thoracala fallande aorta eller bukenorta. Smalningen av lesionen är längre. Aorta ovanför lesionen är gradvis liten och sidogren Cykeln är underutvecklad och inte typisk.
Säkerhetscirkulation (30%):
Förträngningen av aorta orsakar en ökning av blodflödesmotståndet, vilket minskar det proximala blodtrycket, minskar blodtillförseln till den distala änden av det avsmalnade segmentet och sänker blodtrycket. Gupta och Wiggers minskar försöksdjurets aortalumen med 50%. Det systoliska trycket i aorta ökade över stenosen, och aortaens systoliska blodtryck minskade under stenosen, vilket indikerar att mekanisk stenos är den främsta orsaken till högt blodtryck. Scott och Bahnson transplanterade först en sida av försökshunden till halsen och gjorde sedan den experimentella mästaren. Arteriell sammandragning, postoperativ hypertoni i övre extremiteten kan lindras efter att njurarna har avlägsnats med minskad blodtillförsel under det sammandragna segmentet. Dessutom finner kliniska fall av aortakoarktation ofta förhöjda plasmanivåer i plasma, vilket antyder aortadegeneration. Smala fall med hypertoni, utöver mekaniska faktorer, men också relaterade till renal ischemi, rollen av renin, en del av aortakarctation, efter kirurgisk behandling av den resekterade förträngningen, även om det är nära, distalt aorta tryck Skillnaden har försvunnit, men hypertoni kvarstår fortfarande, så vissa tror att detta kan vara relaterat till den stigande aortaväggen baroreceptor eller binjuredysfunktion, atrofi orsakad av aortakarctation Bildningen av proximal hypertoni och kollateral cirkulation, samt samtidig medfödd hjärtvaskulär missbildning påverkar allvarligt cirkulationssystemets normala funktion, hotar patientens liv, vanliga dödsorsaker är hjärtsvikt, bakteriell endokardit eller Endarteritis, aortabrott och cerebrovaskulära olyckor, bristning av hjärnarterie aneurysm i lynxen, etc. Enligt Gross's statistik dör 90% av aortakararkation före kateter av hjärtsvikt inom 1 års ålder. I fallet med aortakoarktation efter kateter, enligt Abbotts obduktionsuppgifter från 1928, var medelåldern vid döden 32 år. Reifenstein sammanfattade 104 obduktionsdata 1947 och fann att 61% av fallen dött före 40 års ålder.
Förebyggande
Medfödd förebyggande av aortakoarktation
Aortakarktation efter kateteren Den kirurgiska dödligheten i olika kirurgiska behandlingar är i allmänhet mindre än 3%. Vanliga dödsorsaker är hjärtsvikt, lungartär dysfunktion och felaktig teknisk operation, massiv blödning av blodkärl eller aneurysmer och spädbarn under 1 år på grund av Allvarligt tillstånd, operativ dödlighet är högre än patienter över 1 år gammal, och andra medfödda kardiovaskulära vaskulära missbildningar, ökad operativ dödlighet, med ventrikulär septal defekt, operativ dödlighet på 20 till 30%, åtföljt av annat allvarligt hjärta Hos patienter med vaskulära missbildningar är den operativa dödligheten så hög som 50-70%.
Uppföljningens överlevnadsgrad hos patienter med aortakarktation efter kateter var mer än 90% efter 15 års uppföljning; endast 80% av dem med ventrikulär septal defekt, 40% med andra allvarliga hjärt-vaskulära missbildningar. Den långvariga överlevnadshastigheten hos patienter över 20 år är också reducerad.De vanliga orsakerna till långvarig död är: hjärtinfarkt, aortaklaffssjukdom, aneurysmbrott och hypertoni och hjärtsvikt orsakad av återstående stenos eller restenos. Kirurgisk behandling bör utföras efter att diagnosen en bakre aortakarctation är enkel. Kirurgisk behandling ska utföras så snart som möjligt hos patienter i åldern 3 till 4 år. Blodtrycket i övre extremiteterna överstiger 20 kPa (150 mmHg) eller den medicinska behandlingen av hjärtsvikt kontrolleras inte. Omedelbar kirurgi, med andra allvarliga medfödda kärlstörningar i hjärtat, otillräcklig lungfunktion, hjärtsvikt, elektrokardiogram som visar hjärtskada eller ledningsblock, omfattande åderförkalkning eller förkalkning av aortaväggen och otillräcklig koronarblodtillförsel, etc. I fallet bör den kirurgiska behandlingen vara försiktig.
Komplikation
Medfödda komplikationer i aortakarktation Komplikationer, ventrikulär septal defekt, patent ductus arteriosus
Aortakarctation har ofta andra medfödda kärlskador i hjärtat, oftast med patent ductus arteriosus och dubbelventil aortaklaff, förutom aortastenos, ventrikulär septal defekt, stigande aorta dysplasi Och endokardiell fiberelastisk vävnadshyperplasi, Turnersyndrom (även känt som X-syndrom) ungefär hälften av patienter med aortastenos, Turnersyndrom är medfødt ovarial hypoplasi, sexkromosomavvikelser, de viktigaste kliniska manifestationerna är korta, Fysisk tillväxt och fördröjning av sexuell utveckling, avslappning av nackhud, gradvis bildande av nacken, lågt hår och armbågen.
Postoperativa komplikationer: sammandragningsresektion hos patienter med aortakoarktation, komplikationer som kan uppstå efter aortaanastomos eller subklavisk ventil aortaangioplastik:
(1) Postoperativ hypertensiv aortakarctation efter korrekt korrigering, de flesta fall kan fortfarande visa systoliskt eller diastoliskt blodtryck under den tidiga postoperativa perioden, som varar länge, cirka 10% av fallen är de första inom postoperativ Zhou Shang har obehag i buken, magutbredning eller magsmärta och kan ge feber, leukocytos, buk i ömhet och försvagad tarmrörelse. 1957 observerade Sealy att buksmärta var vanligare 48 timmar efter operationen och försenad depression orsakades främst av diastoliskt blodtryck. Orsaken till högt blodtryck kan vara dysregulering av baroreceptor i vaskulär vägg, adrenalin, norepinefrinutsöndring ökad eller plasma-renin-angiotensininnehåll, för att förhindra uppkomsten av hypertoni, inom 24 timmar efter operationen Intravenös infusion av natriumnitroprussid höll det systoliska blodtrycket vid cirka 14,7 kPa (110 mmHg) och bytte till orala antihypertensiva läkemedel efter 24 timmar.
Hos patienter med ofullständig korrigering eller postoperativ restenos fortsätter hypertoni att vara närvarande, och blodtrycket i övre och nedre extremiteterna har fortfarande en tryckskillnad på 14,7 kPa (110 mmHg) eller mer. Den kliniska undersökningen kan hitta femoral artärslag mer än den radiella artären. Eller brachialarterien är svag och försenad, blodtrycket i den nedre extremiteten är lägre än det övre lemmet, och det övre och nedre lemmets tryckskillnad är större. Den aorta angiografi kan visa att aortalumen på det ursprungliga kirurgiska stället är smalt.
Anledningen till att förträngningen av skadorna inte lindras och aortastenosen kvarstår beror främst på felaktig operation, såsom otillräcklig längd på smalningssektionen, litet lumen i återstående aorta och smal kaliber efter anastomos från slutet till slut. Storleken och längden på kärlet som använts vid transplantationen är felaktigt. När aortaangioplastik, det sammansatta segmentet av membranet inte resekteras, är den subklaviska artärklaffen eller det syntetiska vävda stycket inte ordentligt trimmat; vid utförande av bypass-ympning eller shunting, appliceras applikationen Det konstgjorda blodkärlet eller den subklaviska artären är förvrängd. Den vanligaste orsaken till restenos efter operation är den aorta end-to-end-anastomosen. Anastomosen ökar inte med tillväxten av kroppen, bildar restenos och minskar hos spädbarn och små barn. Segmentresektion av aorta-anastomos från end till ände, speciellt för aorta under hela veckan för kontinuerlig suturering och användning av icke-absorberande suturer, såsom silke för anastomos, hastigheten för samtidig kirurgi är mindre, aortakirurgi förekommer sällan restenos, kirurgi Vävnadstrauma orsakat av den mellersta vaskulära klämman på aorta väggen, den onormala regenereringen av mesodermvävnaden i aortaväggen, vilket resulterar i hypertrofi av intima och mittlagret av kärlväggen och samtidigt restenos
Förekomsten av långvarig uppföljningshypertoni hos patienter med aortakarktation är 4 till 5 gånger högre än i den allmänna befolkningen. Förekomsten av långvarig hypertoni efter operationen är högre hos patienter över 20 år.
(B) ryggmärgs-ischemisk skada i fallet med aorta-koarkctationskirurgi, på grund av behovet av att klämma den smala sektionen, den distala aorta, finns det ett behov av att klämma den vänstra subklaviska artären, vilket resulterar i minskad blodtillförsel till ryggmärgen, vilket resulterar i ischemi Sexuell skada, postoperativ förlamning i nedre extremiteterna i varierande grad av svårighetsgrad, men de allra flesta patienter med förträngning av den proximala sektionen, är säkerhetscirkulationen mellan den distala aorta rik, så ischemisk ryggmärgsskada är sällsynt, frekvensen av samtidigt 0,5%, infantil aortakarctation, sammansvetsad lesion belägen i den proximala vänstra subklaviska artären, med vänster subklavisk artärrotstenos; aktiv förträngning av förkateter typ, fallande aortablodtillförsel från arteriell kateter; leverera ryggmärgen En onormal vaskulär anatomi, såväl som en mycket liten grad av aortakarctation, kan leda till dysplasi i kollaterala cirkulationen, skära över den interkostala artären under operation, massiv blodförlust, lägre blodtryck och tid att klämma upp aorta För länge etc. ökar risken för ischemisk skada på ryggmärgen efter operation.
Använd låg temperaturbedövning, försök att behålla den interkostala artären, förkorta tiden för aorta-klämma, förhindra överdriven blodförlust under operation och minska blodtrycket. Det kan undvika postoperativ ryggmärgs ischemisk skada. För fall med säkerhetsdysplasi, Blod kan placeras genom den vänstra hjärta-lårbensartären, eller nära den distala aorta, för att tillfälligt upprätthålla blodtillförsel till underkroppen och ryggmärgen.
(3) Cirka 5% av fallen med sterilitet och thorax-aorta-koarkctation, på grund av intraoperativ skärning av bröstkörteln eller dess grenar, är postoperativ chylothorax, chylothorax som förekommer tidigt i operationen, såsom överflöd av kylorrhea, Bröstavloppsröret kan läka efter urladdning, men om kylen flyter över mer än en vecka och påverkar näringsstatusen, är det nödvändigt att öppna bröstet igen för att hitta brott i bröstkorg eller dess grenar och sedan suturera tätt med suturen; Om du hittar Chyle-överflödet, måste du hitta den dubbla ligeringen av thoraxkanalen bakom matstrupen. Vissa fall är försenade till 1 vecka efter operationen och röntgen på bröstet bör granskas. Pleural effusion bör utföras omedelbart för att bestämma effusionens natur. Efter diagnosen chylothorax kan pleural effusion upprepas var tredje till fyra dagar. De flesta fall kan botas, till exempel flera gånger. Om punkteringen inte träder i kraft krävs thoracotomi eller ligering av thoraxkanalen.
(4) Anneurysm eller pseudoaneurysm är en allvarlig komplikation efter aortakarktation, och pseudoaneurysmen som förekommer under den tidiga postoperativa perioden orsakas ofta av felaktig suturteknik, blodläckage vid suturen, brott eller anastomotiska bakterier. Sexuell infektion orsakad av användning av polyestervävda ark för aortaangioplastik, eftersom det vävda arket är hårt, har den normala aortaväggen länge varit ansvarig för den pulsering och spänning som genereras av blodflödet, lätt att bilda en aneurysm, några fall på grund av postoperativ nära, långt Den segmentala aortaväggen strippas och utvecklas gradvis för att bilda en aneurysm.
Symptom
Medfödda aortakarktationssymtom Vanliga symtom Ventrikulär septal defekt Svag systoliskt murmur Hepatomegaly hjärtklappning, sputum, sputum, akut hjärtsvikt, andnöd, förmaks septal defekt
De kliniska manifestationerna av aortakoarktation varierar med storleken på den sammandragna lesionen, graden av sammandragning och om det finns andra hjärt-vaskulära missbildningar och olika åldersgrupper.
Spädbarn: ett fall av aortakarktation efter enkel kateterisering. Även om det finns hypertoni uppvisar det vanligtvis inte kliniska symtom hos spädbarn och små barn, och det finns andra fall av medfödda missbildningar av hjärtkärl och aortakararkation före kateter. Det vanliga kliniska symptomet är hjärtsvikt, ungefär hälften av fallen börjar visa andnöd, hjärtfrekvens, svettning, matande svårigheter, hepatomegali, utvidgning av hjärtat etc. inom en månad efter födseln. Att presentera fel i vänster kammare, medicinsk behandling är ofta svårt att kontrollera, graden av aortakarktation före kateter är allvarlig, och arteriell kateter är tjock och slät, på grund av höger-till-vänster shunt av den fallande aorta, tårna, och ibland kan vänsterhanden presentera purpura och höger hand Och läppfärgen är normal, i detta fall slår lårartären normalt, artärkateterområdet kan inte höra bruset, men eftersom det ofta finns en ventrikulär septal defekt eller förmaks septal defekt är flödet från vänster till höger i hjärtkammaren stort, så under kroppen Hälften av purpura är inte vanligt, och de kritiskt sjuka fallen med extremt reducerad urladdning av vänster ventrikulär kan ge purpura.
Undersöka
Medfödd aortakarktationsundersökning
Aortaangiografi kan tydligt bestämma placeringen av det avsmalnande segmentet, längden, graden av aortastenos, fördelningen av den stigande aorta och den aorta båggrenen och om det är involverat, säkerhetscirkulationen av det vaskulära tillståndet, det finns ett sätt kan visa patentet ductus arteriosus, för typiska Fallet i aortakarktationen kräver inte rutinmässig aortaangiografi, men för fall av förträngda skador och lång aortakoarktation kan följande baksida höra mumling, och ribborna är begränsad till en sida eller lägre position. Uppgifterna från aortaangiografi underlättar utvecklingen av den kirurgiska planen.
Elektrokardiogramundersökning: EKG-förändringar beror på svårighetsgraden av lesioner och hypertoni och sjukdomens längd. EKG-undersökning i barndomsfall kan konstateras utan avvikelser. Äldre patienter uppvisar ofta vänsterventrikulär hypertrofi och belastning och andra hjärtkärlskador. Dessutom kan den visa dubbel ventrikulär hypertrofi eller höger ventrikulär hypertrofi, vuxna fall, såsom elektrokardiogram som visar hjärtkärlsskada eller buntgrenblock, bör noga övervägas om patienten kan tolerera operation.
Hjärtkateterisering: Lårbensartären införs i den fallande aorta. Om den avsmalnande delen kan användas för att mäta det proximala aortatrycket i den sammandragna sektionen, dras katetern långsamt ut under kontinuerlig registrering av aortatrycket. När nacken smalnar sjunker blodtrycket plötsligt plötsligt.Det finns en betydande tryckskillnad mellan övre och nedre aortatrycket i den avsmalnande sektionen. Inte bara kan diagnosen bekräftas, utan också svårighetsgraden av den smalna lesionen kan bedömas. Andra hjärtkärlskador, hjärtkateterisering och Kardiovaskulär angiografi kan ge viktiga diagnostiska data, och tvådimensionell ekokardiografi kan också visa aorta sammandragning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av medfödd aortakarctation
Typiska signifikanta skillnader i blodtryck mellan övre och nedre extremiteter och bröstkorg kan indikera diagnosen av sjukdomen Echokardiografi kan bekräfta diagnosen. Differentialdiagnosen bör överväga aortastenos, patent ductus arteriosus och multipel arterit.
Först multipel arterit
De typiska kliniska manifestationerna av multipel arterit är inte svåra att diagnostisera, men atypiska patienter måste differentieras från andra sjukdomar. Alla ungdomar, särskilt en kvinna med mer än en av följande manifestationer, bör misstänkas eller diagnostiseras.
1. Ischemiska symtom uppträder i ensidiga eller bilaterala lemmar, åtföljda av försvagade eller försvunna arteriella pulsationer, minskat blodtryck eller oupptäckbar eller differenstryckskillnad mellan extremiteterna överstigande 1,33 kPa (10 mmHg) eller systoliskt blodtryck i lägre extremiteter än systoliskt blodtryck i övre extremiteterna mindre än 2,67 kPa (20 mmHg) (manschett med samma bredd).
2. Cerebrala ischemi-symtom, åtföljda av ensidig eller bilateral karotispulsation försvagas eller försvann och kärl i nacken, men vissa lätta människor, på grund av ökat pulstryck eller ökad hjärtfrekvens, kan höras i höger nacke Och milda vaskulära mumlar bör differentieras från patologiska mumling enligt följande egenskaper: 40 års ålder, särskilt kvinnor, och typiska symtom och tecken mer än en månad, lemmar eller hjärna.
3. Nyligen högt blodtryck eller eldfast hypertoni, åtföljt av högnivå vaskulär mumling ovanför övre buken.
4. Inte uppenbar låg feber, snabb blodsedimentation, åtföljd av vaskulär ton, onormala förändringar i lemmapuls eller blodtryck, och kan involvera lung- eller kranskärl för att orsaka motsvarande kliniska manifestationer.
5. Patienter utan förändringar i fundus.
För det andra, aortastenos
De flesta patienter med aortastenos är vuxna, utan historia av reumatism. Hjärta mumlas ofta vid fysisk undersökning. På grund av den starka kompensationsförmågan i vänster kammare kan det inte finnas några symtom på kliniken eller endast klagomål är benägna att trötthet. Asymptomatisk aortastenos, på grund av sjukdomens utveckling, uppträder symtom gradvis, när det vänstra ventrikulära slutdiastoliska trycket stiger, andningssvårigheter uppträder under träning, är huvudet yr, men inom en avsevärd tid, på grund av ökad hjärtslag efter träning, vänster atrium Det systoliska blodtrycket ökar, och blodutgången kan upprätthållas på en viss nivå. Därför är ovanstående symtom relativt stabila. När träningen inträffar indikerar svimning, angina och andra symtom att tillståndet har försämrats.
För det tredje, patent ductus arteriosus
Arteriell kateter är ett blodkärl som kommunicerar mellan lungartären och den fallande aorta i fostrets blodcirkulation. Den är belägen mellan roten i den vänstra lungartären och isthmus i den fallande aorta. Det normala tillståndet är mer stängt än på kort sikt efter födseln. Om det inte lyckas kallas det patent ductus arteriosus. Symtom på stängning beror på kateterns tjocklek, flödets storlek, nivån på lungkärlsresistens, patientens ålder och den kombinerade intracardiac missbildningen. Även om katetern är stor hos heltidsbarn behöver den 6-8 veckor efter födseln och pulmonell vaskulär motstånd minskas. Symtom uppträder efter att de för tidigt födda spädbarn har mindre lungmuskulatur och lägre vaskulär motstånd, så att de kan ha symtom under den första veckan, ofta med andnöd, takykardi och akut dyspné, etc. Självklart, och mottagliga för förkylningar och övre luftvägsinfektioner, lunginflammation, etc., efter att barnet har kompenserat, har sällan självmedvetna symtom, men dålig utveckling, tunn kropp, vissa barn är bara trötta efter trötthet, hjärtklappning, obehindrad kateter Patienter med måttlig storlek är i allmänhet asymptomatiska, tills det efter den intensiva aktiviteten i 20-årsåldern finns en brådskande luft, hjärtklappning och andra symtom på dekompensering av hjärtfunktionen, även om pulmonell hypertoni Det kan dock förekomma under 2 år, men de uppenbara tecknen på lunghypertoni är mestadels äldre, uppvisar yrsel, andnöd, hemoptys, cyanos efter aktivitet (mer än hälften av kroppen är uppenbar), om det är komplicerat med subakut endokardit, då Det finns feber, aptitlöshet, svettningar och andra systemiska symtom. Endokardit förekommer sällan i barndomen, men är vanligare i tonåren.
