fullständig lungvenös återgång
Introduktion
Introduktion till komplett venös återkomst Fullständig venös återkomst avser venös system som inte kommer in i vänster atrium men kommer in i höger atrium eller systemisk cirkulation. Det existerar ofta med förmaks septal defekt. Förekomstgraden svarar för 1,5 till 2% av medfödd hjärtsjukdom. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0001% - 0,0005% (1,5 till 2% vid medfödd hjärtsjukdom) Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lungödem, lunghypertoni, arytmi, undernäring
patogen
Fullständig venös retur
Lungans ursprung härstammar från föregående. Pulmonell vaskulär plexus härstammar från den viscerala venösa plexus och flödar in i huvudvenen, navelvenen och äggulavenen. När förmaket inte är separerat, sticker den vanliga lungvenen ut från mitten av den bakre väggen i atriumet i två grenar, varav var och en C1 är uppdelad i två respektive i vänster och höger lungor, den venösa post-expanderade gemensamma lungvenen absorberas i det förstorade vänstra atriumet, så att de fyra lungvenerna alla är öppna i vänster atrium och separeras från de systemiska venerna och lungorna visas. Korsningen mellan den vanliga venen och vänstra förmaket utvecklas inte utan är ansluten till huvudvenen, navelvenen eller äggulan, vilket orsakar olika typer av pulmonala missbildningsförbindelser, varvid den vanligaste är tillflödet till den innominala venen eller den koronar sinus.
patologi
Enligt anslutningsplatsen för missbildning av lungven, delar Darling fullständig venös venös återkomst i fyra typer: 1 hjärttyp står för 55%. Pulmonala vener smälter samman i den bakre vänstra förmaket och dränerar sedan genom den vertikala venen till vänster innominatven, ibland i den överlägsna vena cava eller udda. Venösa, vertikala vener kommer in i innominatvenen framför den vänstra lungartären och den vänstra gemensamma bronchus, där kompression kan orsaka venös återhindring; 2 intrakardialtyp står för 30%, alla lungår införs direkt i höger atrium eller dräneras genom lungvenen till koronar Intravenös bihåleinflammation, hinder kan uppstå mellan den totala stammen av lungvenen och den kranskärliga bihålan; 3 subkardialtyp står för 12%, alla lungår möts i hjärtat baksida och passerar sedan genom den vertikala venen för att passera genom den membran i matstrupen i slemhinnan i portvenen, inferior vena cava eller venekateter. Det återkommande blodet passerar genom den högresistenta vaskulära bädden för att nå rätt atrium eller den vertikala venen, vilket kan orsaka venös obstruktion i lungorna; 4 blandade typer står för 3%, alla lungår kommer in i höger atrium genom olika kanaler, subkardiell typ och blandad typ De flesta av dem dör hos spädbarn och små barn. Cirka 75% av patienterna med fullständig venös återkomst har patent foramen ovale, 25% har I förmaks septal defekt, höger atrium, höger ventrikel förstorar ofta hypertrofi, lungarterie förstoras, trycket ökar, vänster atrium är mindre, och lungvenens hindring är vanligast i sub-hjärttypen, som är näst intill hjärttypen, och dess incidens kan vara så hög som 50%, och andra samtidigt existerande Hjärkkärlstörningar inkluderar patent ductus arteriosus, aortakarctation, permanent arteriell stam, aortastörning, enkel ventrikel, lungatresi, tetralogi av Fallot och dubbelt utlopp av höger ventrikel.
patofysiologi
Hos patienter med fullständig anomal venös dränering, kommer all blod i blodvenen in i det högra atriumet, och blodet i höger atrium måste flyta in i vänster atrium genom patentformen ovale eller förmaks septal defekt. Annars är det mycket dött efter födseln, och höger atrium får lungcirkulationen. Allt blodflödet till hjärtat, blodflödet är extremt ökat, och patienten med patentformen ovale har en liten passage mellan förmaket, och blodet från vena cava och lungvenen blandas in i vänster atrium och sedan till vänster atrium. Systemisk cirkulation, så det finns milt purpura i kliniken, men blodflödet i högra hjärtkammaren och lungcirkulationen är stor, och lungartärtrycket ökas. De flesta av dem dör av högra hjärtsvikt inom några månader efter födseln. Förmaks septal defekt är stor, och vänster atrium kommer in i vänster. Blodflödet i atria är mer, purpura är uppenbar och lungcirkulationshypertoni försenas. De flesta patienter kan överleva i mer än 1 år. De med lung venös refluxhindring har svår purpura, lungvaskstagnation och lungödem, och de flesta av dem dör flera veckor efter födseln.
Förebyggande
Fullständigt förebyggande av venös återkomst i lungorna
90% av patienterna med fullständig venös återkomst har dött inom 1 år efter födseln. Omedelbart efter att diagnosen pulmonal venobstruktion har bekräftats, krävs kirurgisk behandling omedelbart. Patienter med lungvenobstruktion behandlas med inre medicin och med en ballongkateter för att förstora förmaks septalkanalen för att göra kongestiv Om hjärtsvikt kontrolleras kan den radikala operationen avbrytas under en kort tid.
Komplikation
Fullständiga komplikationer i venös återkomst i lungorna Komplikationer lungödem pulmonell hypertoni arytmi undernäring
Komplett anomal pulmonal venös dränering är en sällsynt typ av cyanotisk medfödd hjärtsjukdom.Om det inte behandlas dör 75% av barnen inom 1 år efter födseln, men förebyggandet och behandlingen av postoperativa komplikationer är att förbättra operationens framgång. En av nycklarna, de postoperativa komplikationerna som lätt kompliceras av sjukdomen inkluderar följande:
1, lungödem
Lungödem kan orsakas av vänster hjärtsvikt, liten utveckling av vänster hjärta, överdriven vätska i kroppen, för liten anastomotisk stomi, effekter av extrakorporeal cirkulation och lung venös obstruktion. Storleken på anastomos är en viktig faktor som påverkar postoperativt resultat. Det är 1 ~ 4 cm, 4 ~ 6 cm för äldre barn och vuxna. När de kliniska postoperativa barnen har rosa blodiga sputum, sjunker syreindexet, och röntgenbilden på bröstet vid bröstet ökar den dubbla lungtätheten, det indikerar förekomsten av lungödem. .
2, pulmonell hypertoni
Postoperativ pulmonell hypertoni har ofta olika grader av kliniska manifestationer, som kan manifesteras som hepatomegali, minskad urinproduktion, kalla ben, ökad hjärtfrekvens, samtidig ökning av pulmonalt arteriellt tryck och systemiskt cirkulationstryck; när lungartärtrycket överskrider systemiskt cirkulationstryck, sedan systemiskt cirkulationstryck Avvisa, det vill säga förekomsten av pulmonell hypertoni-kris, därför bör åtgärder vidtas så snart som möjligt för att förhindra, när barnet stöder ventilatorn, särskilt inom 48 timmar efter operationen, ska suget utföras under full muskelavslappning och lugnande, åtgärden måste göras Skonsam, försök att minska irritationen, blodgas bör hållas i ett ordentligt hyperventilationstillstånd (PCO2 25 ~ 35mmHg), förhindra hypoxi, snabb korrekt acidos och minska pulmonella arteriella tryckläkemedel med tolazolin, alprostadil och så vidare.
3, arytmi
Det kan finnas många typer av arytmi hos barn efter operationen. De möjliga orsakerna är felaktig operation, hjärtödem, syrabasbalans och elektrolytobalans. Felaktig operation i förmaket kan orsaka arytmi med hjärtfrekvensminskning som huvud manifestation. Därför bör hjärtstimuleringsledningen placeras rutinmässigt under operationen, och arytmi med långsam hjärtfrekvens kan tillfälligt stimuleras.
4, låg hjärtutgift (låg hjärtutgiftssyndrom)
Möjliga orsaker till låg hjärtutmatning efter operation är dåligt intraoperativt myokardskydd, myokardiell ischemi-reperfusionsskada, liten utveckling av vänster hjärta och överdriven hjärtbelastning. När blodtrycket är lågt eller instabilt är perifer cirkulation dålig och urinproduktionen Bör minska utseendet på låg hjärtproduktion när du minskar prestanda, bör omedelbart stärka stödet för hjärtfunktion, såsom rutinmässig användning av dopamin och dobutamin, låg dos adrenalin eller milrinon för barn med dålig hjärtfunktion; lämplig kontroll Mängden vätska, enligt centralt venöstryck och vänster förmakstryck för att fylla på, om nödvändigt, stärka diuretikum för att minska hjärtbelastningen; använd polariserad vätska och 1,6-fosfatfruktos för att skydda hjärtmuskeln och förbättra myokardiell metabolism.
5, lunginfektion
Den huvudsakliga orsaken till postoperativ lunginfektion är relaterad till långtidsventilatorstöd, undernäring och låg resistens. Därför, efter den postoperativa vårdfunktionen är stabil, bör ventilatorn evakueras så snart som möjligt och näringsstödet bör stärkas för att förhindra lunginfektion. viktigt.
Symptom
Symtom på fullständig anomal venös återflöde Vanliga symtom Intravenöst ihållande blodflöde, andnöd, snabb tillväxt, systoliskt mumling, pulserande, pulserande, purpura (tå), hjärtsvikt, högre hjärtsvikt
Hos patienter med fullständig venös återkomst ökades lungcirkulationstrycket signifikant.Alla patienter, oavsett ålder, visade obstruktiva patologiska förändringar i lungartärerna.
Patientens symtom beror på förekomsten eller frånvaron av hinder i lungvenerna, storleken på hjärtkammaren och andra samtidiga hjärtfel. Pulmonell hypertoni och högre hjärtsvikt uppträder tidigt i hjärtkammaren. Symtomen utvecklas snabbt och sjukdomen är allvarlig. Lungorna hindras inte. Större pulmonell hypertoni uppstår senare, men cyanos är uppenbar, sjukdomen utvecklas långsamt, barnet växer långsamt, andningen är kort, hjärtat slår och mild cyanos och är felaktigt diagnostiserad som lunginflammation och andningsbesvärssyndrom, den fysiska undersökningen kan inte vara något specifikt brus, ibland I det andra interkostala utrymmet på den vänstra sternens gränsen finns det en klämande hårliknande murmur av jet-typ. Den andra sinusen på lungventilen har en splittring och hypertyreos. Den vänstra nedre kanten av bröstbenet kan höra ett diastoliskt brusande ljud, och hjärtljudzonen förstoras. Lyftpulsering, klubbning (tå) är i allmänhet lättare.
Undersöka
Fullständig venös retur
(1) Röntgenfilmer visade ökad lungkärlsskugga, total lungstenos, höger ventrikel, förstoring av höger atrium och missbildning i vänster överlägsen vena cava. Den övre mediastinumskuggen breddades och hela hjärtskuggan var "8" formad.
(2) Elektrokardiogramundersökning visade att den elektriska axeln var höger partisk, höger ventrikel och höger atrium var hypertrofi, och ibland fanns det ofullständigt grenblock i höger bunt.
(3) Kateter i höger hjärta och selektiv lungangiografi visade att blodets syreinnehåll i det venösa blodet i det venösa blodet ökade, det perifera arteriella blodets syreinnehåll minskade, det högra förmakstrycket ökade eller normalt och hjärtkammarkanalen var mindre. Förmakstryckgradienten är högre än den i vänstra förmaket. Patienter med venös obstruktion i lungorna har ett signifikant ökat höger ventrikel- och lungartärstryck. Pulmonala kapillärtrycket är högre än det vänstra förmakets genomsnittliga tryck. Selektiv lungangiografi kan visa onormala lungårer och onormalt reflux. Obstruktion i lungvenen och kombinerade hjärtkärls missbildningar.
(4) Ekokardiografi med klipp-till-ansikte och Dopplerundersökning kan konstateras att det vänstra atriumet inte uppvisar venöst ostium i lungorna, den högra ventrikulära diastoliska volymen är överbelastad och ekot i mellanvägs septum avbryts. Pulotundersökningen kan visa onormalt anslutet blodflöde och höger atrium till vänster förmaksvis.
Diagnos
Diagnos och diagnos av komplett venös återkomst
Diagnosen av denna sjukdom är klar och den måste skilja sig från andra medfödda hjärtsjukdomar när det är nödvändigt. Den viktigaste kliniska diagnosen är diagnosen förmaksfektionsdefekt. Anledningen till att denna sjukdom lätt kan diagnostiseras som förmaks septalsvikt är följande:
1. Komplett anomal venös återkomst är mycket sällsynt, vilket är lätt för kliniker att överväga. Det rapporteras att detta inte räcker för hjärtkirurger att veta om några onormala tecken (som cyanos efter aktivitet, utvidgning av hjärtskugga i övre mediastinum, etc.). Det är också relaterat till bristen på erfarenhet av läkare.
2. Det finns likheter mellan de två sjukdomarna i symtomen och tecknen, särskilt när det gäller förmaks septumfel med liten öppning och uppenbar cyanos. Röntgenundersökning har ingen typisk "8" -formad hjärtskugga, och den oerfarna klinikern är lätt. Misdiagnos, ultraljud bör ses över vid denna tidpunkt för att förhindra feldiagnos.
