trikuspidal atresi
Introduktion
Introduktion till tricuspid atresia Tricuspid atresia definieras som frånvaron av tricuspid och tricuspid ventiler, och det finns ingen direkt kommunikation mellan höger atrium och höger ventrikel. Missbildningen är väsentligen en speciell typ av vänster ventrikulär ventrikel dubbel ingång, med endast den vänstra mitralventilen gränsar mellan vänster atrium och vänster ventrikel, vänster ventrikulär hypertrofi och mitral ring och höger ventrikulär dysplasi. Den stora majoriteten av fallen var förmaksortostatisk och ventrikulär sack, med förmaks septal defekt eller patent foramen ovale och ventrikulär septal defekt; några var förmaks reversering och ventrikulär vänster iliac. Förhållandet mellan ventrikeln och aorta kan vara konsekvent och inkonsekvent; lungartären kan vara smal, atresi och normal. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% - 0,005% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: ascites arytmi
patogen
Orsak till tricuspid atresia
(1) Orsaker till sjukdomen
Det antas allmänt att vid normal utveckling är den endokardiella dynan smält, och det atrioventrikulära röret är lika uppdelat i två vänster och höger öppningar och deltar i bildningen av membranventrikulär septum och den stängda förmaks septum, den tricuspida ventilen från den endokardiella kudden. Och högre ventrikulär myokardium differentierad, i denna process tricuspid dysplasi, broschyr degeneration, degeneration, brist på broschyrvävnad, är ventilhålet omgiven av fibrös vävnad, stängd och slutligen leder till tricuspid atresia, (allmänt anses embryo Innan och efter det endocardiala fusionsstället är förspänt till höger sida, förflyttas den högra ventrikulära septum för att orsaka ojämn separering av atrioventrikulär septum, och den högra atrioventrikulära kanalinlokationen kommer att bilda en tricuspid atresia i framtiden.)
(två) patogenes
1. Patologiska förändringar I cirka 90% av fallen av tricuspid atresia, tricuspid ventilen smälter samman till ett decidualt membran, lungstammen är dåligt utvecklad, och atresia kan också påverka den högra ventrikulära utflödeskanalen och lungstammen, medan lungventilen är allvarligt dysplastisk. Den högra ventrikeln kan vara svårt avstämd till normal storlek eller till och med dilaterad, och tricuspidventilen har olika grader av insufficiens.
Vid obduktionen av tricuspid atresia förstoras och vänster ventrikeln ofta och hypertrofiseras, men mitralventilen är normal eller förstorad. Det har också rapporterats om mitralventil flervalvular deformitet, mitralventil mitral och mitralventil ridning över utveckling Ofullständig höger ventrikel.
Tricuspid atresia innehåller vanligtvis följande missbildningar:
1 tricuspid-ocklusion, inget höger atrium mellan höger ventrikel;
2 förmaks septal defekt eller patent foramen ovale;
3 ventrikulär septal defekt eller patent ductus arteriosus.
Tricuspid atresia är medfödd stängning, det finns inget ventilhål, bara en liten fördjupning i botten av höger atrium, omgiven av muskelfibrer, några fibrösa eller membranstrukturer, 80% av trafiken i hjärtkammaren är en foramen ovale Ej stängd, kan också vara förmaks septal defekt eller till och med en enda atrium.
Det finns fem typer av höger atrium och höger ventrikelanslutningar för tricuspid atresia:
1 muskeltyp står för 76% ~ 84%, muskeln i botten av höger förmak, en liten grop nära sidoväggen, tvärs över den vänstra kammaren och ingen koppling till höger kammare;
2 membrantyp står för cirka 8% till 12%, ett stängt membran mellan höger atrium och höger ventrikel;
3 ventiltyp står för cirka 6%, det finns en öppen ventil i korsningen av höger förmak och höger ventrikel, men det finns membran och muskler under som helt separerar det högra atriumet från den högra ventrikeln för att bilda ett lås;
4Ebstein-missbildning stod för cirka 6% och bildade en låst tricuspidventil mellan höger atrium och höger ventrikel;
5 endocardial paddefektstyp svarade för cirka 2%, den vanliga atrioventrikulära ventilen atresia från höger atrium till höger ventrikel.
Edward och Burchell klassificerade först tricuspid atresia i tre typer beroende på förhållandet mellan aorta och klassificerades sedan ytterligare i typ Ia, typ Ib, typ Ic, typ IIa, typ IIb, typ IIc, beroende på närvaro eller frånvaro av lungatresi eller stenos. Det finns 8 typer av typ IIIa och IIIb. Bland fallen med trikuspid atresia är typ Ib, typ Ic, typ IIb, typ IIc och typ IIIa de vanligaste.
Trikuspid atresi av typ I (69%): Denna typ kännetecknas av normalt vaskulärt förhållande, typ Ia, lungatresi; typ Ib, lungstenos med liten ventrikulär septal defekt; typ Ic, lungstenos med stor ventrikulär septal defekt.
Trikuspid atresia av typ II (27%): Denna typ kännetecknas av fullständig typ av stora kärltranspositioner, typ IIa, lungatresia; typ IIb, lungstenos med liten ventrikulär septal defekt; typ IIc, normal lungarterie med stor ventrikulär septal defekt .
Trikuspid atresi av typ III (4%): Typ III kännetecknas av korrigerande stora kärltransposition, typ IIIa, lungstenos; typ IIIb, subaortisk stenos, med lungatresi (dvs. Ia, IIa) Typ), dog i barndomen, med lungstenos (Ib, IIb, IIIa), svarande för 70% av barndomsfallen, 100% av vuxenfallen.
Tricuspid atresia kan kombinera flera hjärt- och stora kärl missbildningar. Trafiken i hjärtkammaren existerar alltid. Patent foramen ovale svarar för 80%, resten är förmaks septal defekt, och 22% av patienterna har en vänster överlägsen vena cava. Dräneras vanligtvis till den kranskärlssinus, ibland dräneras direkt till vänster atrium, venös dränering och koronarartär missbildning är mindre vanliga, patienter med medfödd lungartär dysplasi ofta med membranös tricuspid atresi, 20% tricuspid atresi patienter kombinerade Parallella auriklar, kan också vara förknippade med aortakarktation, dysplasi eller atresi, aortavkoppling, aortaventil atresi.
2. Patofysiologi Hos patienter med trikuspid atresi kan systemiskt venöst returblod inte direkt komma in i det högra ventrikulära hålrummet, blodet i höger atrium kan bara nå vänster atrium genom hjärtrummet, vänster atrium blir kroppen, hjärthålrummet i det venösa blodet, Det blandade blodet kommer in i den vänstra kammaren genom en relativt normal mitralventilöppning och lämnar sedan den vänstra kammaren genom den normalt anslutna aortaklaffens öppning och aorta. Därför har alla patienter i varierande grad av minskad arteriell syre-mättnad. Graden av reduktion beror på svårighetsgraden av lungblodflödeshindring. Om blodflödet i lungorna är normalt eller ökat, och blodflödet till lungvenerna är normalt eller ökat, är den arteriella syremättnaden bara något lägre än normalt, och det finns ingen klinisk eller mild cyanos. Om blodflödet i lungorna reduceras och blodflödet till lungvenerna minskas, är den arteriella syremättnaden avsevärt reducerad, 70% av hypoxemi inträffar, och det finns uppenbara cyanoser i kliniken. Exempelvis är förmaks septumdefekten liten och rätten till vänster shunt är begränsad. Allvarlig venös hypertoni och högre hjärtsvikt uppstår.
På grund av dysplasi i den högra ventrikeln, bär endast den vänstra kammaren kroppen, pumparbetet i lungcirkulationen, den vänstra kammaren behöver extra arbete för att främja blodflödet i ett stort antal lungcirkulation, och den kontinuerliga överbelastningsoperationen kan leda till hypertrofi i vänster hjärta, vänster hjärtsvikt och lungblödning. I de reducerade fallen ökar den vänstra kammaren bara volymbelastningen och ger ofta inte hjärtsvikt, men i fall av ökat lungblodflöde ökar den vänstra kammaren ofta på grund av kronisk volymbelastning, vänster ventrikulär end-diastolisk volym ökar och myokardiell kontraktil funktion minskar. Förstärkning av vänster ventrikulär, hjärtsvikt, om det finns aortakoarktation eller aortafrikoppling, främja utvecklingen av vänster ventrikulär hypertrofi och hjärtsvikt.
Utvecklingen av hjärtans högra ventrikel varierar med storleken på den ventrikulära septaldefekten och graden av lungstenos. I allmänhet finns det lungstenos och liten ventrikulär septal defekt. En liten del av blodet kommer in i den dysplastiska högra ventrikeln från vänster ventrikel genom den ventrikulära septaldefekten och passerar sedan genom stenosen. Pulmonär artär i lungorna, minskar lungblodflödet, ett litet antal patienter med endast mild eller ingen lungstenos, åtföljd av stor ventrikulär septal defekt, mer blod från vänster kammare i den välutvecklade höger ventrikel och lungartär, så att lungorna Ökat blodflöde, ett sällsynt fall är ingen ventrikulär septal defekt, lungventil atresi, den enda passagen av blod till lungorna är patentkanalen eller bronchialarterien.
Förebyggande
Tricuspid atresia förebyggande
Tricuspid atresia är en komplex cyanotisk medfödd kardiovaskulär missbildning med mycket dålig prognos och kort överlevnad. 49,5% dör inom 6 månader efter födseln, 66% dör inom 1 år och några få kan överleva till 10 år gamla. Ovanför är typen av lesion och graden av hemodynamisk abnormitet de faktorer som bestämmer prognos.Symtom på blåmärken vid födseln är allvarliga och shunt är mindre i förmaks septum eller interventrikulärt septum. 90% av patienterna dör inom 1 års ålder; prognosen för lungblodflödet ökar Bättre, men vissa patienter dog av hjärtsvikt i ett tidigt skede. Mer än 50% av patienterna som har genomgått lämplig operation kan överleva till 15 års ålder. I en uppföljningsrapport för en grupp av Fontan-operationer är den 5-åriga överlevnaden 85. %, den 10-åriga överlevnaden är 78%, och de viktigaste dödsorsakerna är hjärtsvikt, arytmi, infektion och reoperation. För närvarande finns det ingen effektiv förebyggande åtgärd. Den huvudsakliga kliniska diagnosen är att skilja den från annan cyanotisk medfödd hjärtsjukdom. För att behandla barnet i tid.
Primär förebyggande
Medfödd hjärtsjukdom orsakas av miljöfaktorer, genetiska faktorer och samspelet mellan de två. Förebyggandet av genetiska faktorer fokuserar huvudsakligen på förlossningsexamen, undviker nära anhöriga äktenskap och accepterar genetisk rådgivning. Viktigare är det att hitta sätt att undvika och förhindra det. Miljöfaktorer som virusinfektioner, droger, alkohol och mödrar som kan orsaka negativa förändringar i genetisk predisposition under graviditeten för att bryta interaktionen mellan miljöfaktorer och genetiska faktorer är nyckeln till primär förebyggande.
2. Sekundär förebyggande
(1) Tidig diagnos: Tidig diagnos av medfödd hjärtsjukdom kan delas upp i två steg.
1 fosterdiagnos: under 16 till 20 veckor av graviditeten, fostervattencellkultur, kromosomanalys, genetisk diagnos och bestämning av enzymaktivitet, amniotisk vätskemetaboliter, speciell protein- och enzymaktivitet, etc. Ovanstående undersökningar utfördes genom kvinnors vaginala aspiration av villus vid 8 till 12 veckors graviditet, vilket är av stort värde för medfödd hjärtsjukdom orsakad av enstaka genmutationer och kromosomavvikelser.
2 Spädbarnsdiagnos: En omfattande fysisk undersökning bör utföras på de födda barnen, särskilt det kardiovaskulära systemet bör noggrant utökas och befinnas undersökas vidare med hjärta ultraljud.
(2) Tidig behandling: När fosterdiagnosen av medfödd kardiovaskulär missbildning har bekräftats under fosterperioden, bör graviditeten avbrytas i tid. För vissa ärftliga enzymer eller metabola bristsjukdomar bör relevant ersättningsterapi utföras tidigt efter födseln och det villkorliga sjukhuset Genterapi kan utföras för att förhindra förekomst av motsvarande sjukdom.
3. Tre nivåer av förebyggande
När den medfödda hjärtsjukdomen tydligt har diagnostiserats är den grundläggande metoden för behandling att genomföra kirurgi för att fullständigt korrigera hjärt-vaskulär missbildning, och därmed eliminera de patofysiologiska förändringarna som orsakas av deformiteten. De som inte har opererats eller tillfälligt inte kan operera bör undvika överarbeten enligt tillståndet. För att undvika hjärtsvikt, om hjärtsvikt inträffar, behandling av hjärtsvikt, förebyggande och behandling av komplikationer, bör patienter med medfödd hjärtsjukdom vid genomförande av invasiv undersökning eller behandling, inklusive hjärtkateterisering, extraktion, tonsillektomi, etc., rutinmässigt appliceras antibiotika för att förhindra Infektiv endokardit.
Komplikation
Trikuspid ocklusionskomplikationer Komplikationer orsakar arytmi
Tidiga komplikationer efter Fontan-kirurgi hos patienter med trikuspid atresi har högre hjärtsvikt, utmattning av bröstkorg, hepatomegali och ascites, varav de flesta löser sig inom en vecka, men det finns en varaktig pleural effusion, de flesta av de postoperativa patienterna med purpura försvinner Aktivitetsförmågan förbättrades avsevärt. Det rapporterades att den högra hjärtkateteriseringen utfördes hos de postoperativa patienterna. Det genomsnittliga högra förmakstrycket var 1,87 till 2,40 kPa (14 till 18 mmHg) och den arteriella syremättnaden var 87 till 92%. Denna operation fanns dock fortfarande länge. Dynamiska avvikelser som heterogen ventildysfunktion, långsiktig höjning av höger förmaksbelastning, vilket leder till utvidgning av höger förmak, som är benägna att arytmi såsom förmaksarytmier, men de flesta fall har tillfredsställande resultat i det tidiga skedet.
Symptom
Tricuspid atresi symtom Vanliga symtom蹲踞 fenomen jugular ven engorgement neonatal cyanos lungblodflöde mycket kontinuerligt maskinliknande mumling nyfödda sputum qi sputum sputum sputumödem
(a) symtom
Det finns ingen könsskillnad i förekomsten av tricuspid atresia. Tricuspid atresia står för 1% av medfödd hjärtsjukdom. Hos spädbarn som dör av medfödd hjärtsjukdom inom 1 år efter födseln står tricuspid atresia för 2,5%. Hårnål är den vanligaste typen. Kliniska manifestationer, tillfällig förlamning, cyanos och mer än 2 år gamla barn har ofta klubbning, minskad lungflödesreducering den första dagen efter födseln, 85% av patienterna hittades inom 2 månader Starttiden för cyanos är en indikator på svårighetsgraden av lungartärobstruktion. Det har ett prognostiskt värde. 80% av dem som har cyanos under den nyfödda perioden dör inom 6 månader. Cirka hälften av patienterna har en historia av hypoxi, ibland förlust av medvetande och tricuspid atresi. Patientens livslängd är nära besläktad med blodflödet i lungan. Blodflödet i lungan är nära det normala. Överlevnadsperioden kan vara upp till 8 år. Blodflödet i lungan är vanligtvis bara 3 månader efter födseln. Blodflödet är mindre än 6 månader. I normala fall är överlevnadstiden efter födseln mellan ovanstående två situationer. Keith et al rapporterade att 50% av patienterna med trikuspid atresi kan överleva till 6 månader, 33% överlever till 1 år gammal och att endast 10% kan överleva till 10 år. Liten kanal, kliniskt presenterad med systemisk venös trängsel, halsven Aggression, hepatomegaly och perifert ödem, på grund av mindre blodcirkulation i lungorna, kan de flesta fall förekomma purpura från den neonatala perioden, andnöd efter utmattning och kan ta sputum position eller hypoxisk svimning, ofta mer än 2 år gamla patienter När det gäller klubbning (tå), ökat blodflöde till lungorna, reduceras graden av purpura, men ofta med andfåddhet, snabb andning, benägna att lunginfektion, ofta med kongestiv hjärtsvikt, är hjärtsvikt viktig för tricuspid atresi En av manifestationerna, sådana patienter kan manifesteras som vänster hjärtsvikt eller högre hjärtsvikt, den förstnämnda orsakas mest av ökad tryckbelastning, delvis orsakad av kapacitetsbelastning viktökning, eller båda tryckbelastning viktökningsfaktorer, och Det finns involvering av kapacitetsökningsfaktorn, den senare orsakas mest av den lilla eller bristen på rumstrafik.
(två) tecken
Vid tidpunkten för fysisk undersökning, förutom cyanos, klobbning (tå), hepatomegali, ödem, halsbildning i lungvenen och lungödem och andra tecken på hjärtsvikt, kan man se att spetsen slår till vänster och ner, pulsen förbättras, intervallet ökas, auskultation När toppens första hjärtljud förbättras är det ett enda ljud; det andra hjärtljudet längst ner i hjärtat är också ett enda ljud; den vänstra sternala gränsen III-IV intercostal eller den systoliska jetstrumlen (utströmningskanalen är smal) eller luktande reflux Sexuell mumling (ventrikulär septal defekt); Apex hörbar och kort diastolisk mulllande mumling (ökat lungblodflöde, mitralstenos); stern vänster intercostal ocklusion och kontinuerlig maskinliknande mumling (arteriell patent ductus arteriosus), ökat lungflöde kan höras i mitten av det diastoliska trumliknande bruset.
(3) Patologisk anatomi:
När tricuspid-ventilen är låst, kommunicerar inte den högra atrium direkt med den högra ventrikeln, och det vänstra atriumet är anslutet till den vänstra ventrikeln via mitralventilen. Tricuspid-ventilvävnaden och tricuspid-ventilhålet ses inte i höger atrium, och det högra atriumet är i botten. Platsen för den ursprungliga trikuspidventilen ersattes av muskelvävnad, som var den vanligaste, stod för 76%. Den filmliknande vävnaden stod för 12%, och broschyren smält till membranvävnaden stod för 6%. Den smälta broschyrens ventrikelsida kan vara Det finns en sputumliknande vävnadsfästning, och ytterligare 6% av den atrioventrikulära septum blockeras av fästning till den högra ventrikulära bipacksedeln. Vanpragh kallar det typen Ebstein.
(1) Muskeltyp
(2) Membran typ
(3) klafftyp
(4) Ebstein-typ
Anatomisk klassificering av tricuspid atresia
Vanpragh delar upp sjukdomen i tre typer:
1 Muskeltyp: 84%, visar fibrös depression, mikroskopisk undersökning av muskelfibrer som strålar runt,
2 membrantyp: 8%, åtföljd av intilliggande auriklar, som visar transparent fibrös vävnad,
3Ebstein-typ: 8%, en blindficka som bildas i den högra kammaren i rummet är belägen under höger förmak, höger förmaksvägg förtjockas och förstoras, vänster atrium förstoras, det finns ett patent föramen ovale mellan förmaket, förmaks septal defekt, ibland en enda Förmaksförmåga, dålig utveckling av höger ventrikel, speciellt i höger ventrikulär inflödeskanal, när lungartären är låst, den högra ventrikeln är inte synlig, den högra ventrikulära lilla diametern är bara några millimeter, det högra ventrikulära hålrummet kan ha outvecklade papillarmuskler, vänster och höger ventriklar kan Det finns ventrikulära septalfel av olika storlekar. Den högra ventrikeln är också större i större defekter. Ibland ses en smal tunnväggig högre ventrikulär utflödeskanal under lungventilen. I några få fall saknas den högra ventrikeln eller liten i den högra ventrikulära väggen under lungartären. I fissuren, i ett mycket litet antal fall, är kammaren feljusterad, mitralventilen rider över den förskjutna ventrikulära septum, och den högra kammaren är den viktigaste blodutladdande funktionen. I detta fall utvecklas den högra kammaren på vänster sida av hjärtat bättre. Den vänstra ventrikeln på höger sida är förvrängd.
I fall av trikuspid atresi, passerar vänster och höger förmaksblod genom mitralventilen, så mitralventilen är större än normalt, ventilformen är normal, men har ibland 3 eller 4 broschyrer, och kan köra över ventrikulär septum, och några Fall av mitral regurgitation, vänster ventrikulär tenderar att förstora och hypertrofi, det ömsesidiga anatomiska förhållandet mellan aorta och vanlig lungartär kan vara normal (typ I) eller högerhändig förflyttning (typ II), mycket få vänsterstörningar (typ III) Lungartären och lungventilen kan vara normal, men lungventilstenos, atresi eller stenos i stenosen kan förekomma. Tricuspid atresia är mycket annorlunda. Vlad är uppdelat i tre typer beroende på anatomiskt förhållande mellan aorta. Beroende på patens hos lungartären och storleken på den ventrikulära septaldefekten finns det åtta typer.
(1) typ IA lungatresi
(2) Typ IB lungdysplasi med ventrikulär septal defekt
(3) lungartär av IC-typ normal med ventrikulär septal defekt
(4) Typ IIA lungatresia
(5) Typ IIB lungventil eller subvalvular stenos
(6) Typ IIC-lungförstoring
(7) Typ IIIA lung- eller lungstenos (8) Typ IIIB subaortisk stenos
Keith typmetod för tricuspid atresia
Patofysiologi: Tricuspid atresia ger tre villkor för hemodynamik:
1 systemiskt venöst blod återvänder till höger atrium, måste komma in i vänster atrium genom förmaks septal defekt eller patentformen ovale. Om defekten är liten leder ökningen av systemiskt venöstryck till hepatomegali och höger hjärtsvikt.
2 systemiskt venöst blod och lungväre syresatt blod i vänster atrium helt blandat för att orsaka olika grader av arteriell syre-mättnad minskat, lungcirkulationens blodflöde kan inte förekomma purpura eller mild purpura, pulmonal arteriell stenos, svår purpura,
3 höger ventrikulär dysplasi, ventrikulär kavitet är mycket liten, så den vänstra kammaren bär ventrikelfunktionen på båda sidor av ventrikeln, förstoras ofta och presenterar vänster hjärtsvikt, cirka 20% av patienterna med tricuspid atresi på grund av lungartärstenos, klinisk presentation Purpura, i andra fall, normalt eller ökat lungblodflöde kan uppstå vid hjärtsvikt eller lungvaskulär obstruktiv sjukdom, ett fall av höger aorta förflyttning av aorta, speciellt om lungartären är tjock och åtföljs av aortakarctation eller dysplasi, då Under den tidiga perioden efter födseln dog han av allvarlig hjärtsvikt, lungvaskulära obstruktionsskador förvärrades och lungblodflödet minskade gradvis och purpura ökade också gradvis.
Diagnosen av typiska fall inkluderar cyanos strax efter födseln, elektrokardiogram som visar vänster ventrikulär axel, höger atrium och vänster ventrikulär hypertrofi, röntgenstråle visade lungischemi, normalt eller svagt normalt hjärta, kombinerat med ekokardiografi, allmänt Diagnosen kan bekräftas. Hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi utförs i allmänhet innan det kirurgiska planet fattas. Förutom att hjälpa till att diagnostisera kan den också förstå lungartärtryck, resistens och utveckling av små blodkärl, vilket är värdefullt för att bestämma behandlingsalternativ.
Undersöka
Tricuspid ockluderingskontroll
1. Röntgenundersökning Tricuspid-tilltäppning av röntgen på bröstet visade en mängd funktioner, den positiva positionen för den synliga hjärtskuggan är bagage eller oval, kännetecknet är att hjärtans högra kant är rak, ofta inte överskrider ryggraden skugga, vänster kant morfologi Den trubbiga formen är något kvadratisk, spetsen är förhöjd och hjärtat sjunkit. Om det stora kärlets vaskulära pedikel är smal, visar sidoskivan att hjärtans främre kant är rak, långt från bröstväggen, den bakre kanten överlappar ryggraden och den vaskulära pedikelen är smal. Hjärtskuggan av aortadislokationen kan vara äggformad. I några få fall kan hjärtkonturen likna tetralogin i Fallot. Hos de flesta patienter kan hjärtskuggan vara normal eller något förstorad, lungflödet är mindre och lungstrukturen reduceras. Gradvis ökade, blodflödet i lungorna ökade och lungstrukturen ökade.
2. Elektrokardiogram Egenskapen för EKG är vänsteraxelavvikelse, vänster ventrikulär hypertrofi och belastning, vilket är mycket användbart för diagnosen tricuspid atresi. 80% av fallen visar P-våghöjd eller vidgning och hack och höger förmakshypertrofi är vanligtvis hög. Den vassa P-vågen, kliniskt sett, när det gäller spädbarn med cyanos och elektrokardiogram som visar vänsteraxel och vänster ventrikulär hypertrofi, är det mycket misstänkt att det är tricuspid atresi, för 90% har en tricuspid atresi med en elektrisk axel Vänster sida och vänster ventrikulär hypertrofi, progressiv progressiv förvärring med tid, lungaxel normal eller höger avvikelse.
3. Ekokardiografi Ekokardiografi är den viktigaste metoden för att diagnostisera trikuspid atresi. Genom tvådimensionell ekokardiografi kan de anatomiska egenskaperna hos trikuspidventilen noggrant förstås, och närvaron eller frånvaron av förmaks septal defekt och ventrikulär septal defekt kan fastställas. Den kan också mäta storleken på kammaren och kaviteten. Sjukdomen visar i allmänhet att trikuspidkurvan försvinner. Vyn med fyra kammare ser inte trikuspidekonet, ekot i mellanvägsseptumet avbryts och den övre delen av ventrikeln avbryts. Ekoavbrott, ekokardiografi och Dopplerundersökning visade att blodflödet från höger atrium till vänster atrium och sedan in i vänster kammare, mitralventilaktiviteten ökade, höger atrium, vänster atrium, vänster ventrikulär kavitet ökade, höger ventrikel Liten eller försvann, dessutom genom denna undersökning för att förstå förhållandet mellan vänster och höger ventrikulär kavitet och stora blodkärl, för att bestämma förekomsten eller frånvaron av lungventilöppning och aortaklaffstenos, men också för att diagnostisera kombinerade missbildningar, såsom patent ductus arteriosus, aortaatrofi Smal, aortadysplasi, frånkoppling av aortabåge, aortaventil atresi.
Dopplerekokardiografi kan observera blodflödesriktningen i hjärtkammaren och stora blodkärl och mäta tryckgradienten mellan höger ventrikel och lungartären (eller aorta) på båda sidor av mellanvägsseptumet.
4. Magnetresonans magnetisk resonans kan exakt återspegla storleken på hjärtkammaren, formen på aorta, förhållandet mellan den atrioventrikulära anslutningen, positionsförhållandet mellan vänster och höger ventriklar och aorta, vilket är användbart för att särskilja typen av trikuspid atresi, såsom den typiska trepunkta trepunkta Ocklusionen av höger atrioventrikulär sulcus är djup och fylld med fett. Den magnetiska resonansavbildningen visar en ljus linjär eller triangulär struktur istället för tricuspidventilen. I den membranösa eller Ebstein-missbildade tricuspid atresia jämförs högre förmaksulcus. Lätt tillnärmning är normalt.
5. Hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi för trikuspid atresi, hjärtkateterisering och hjärtkärlär angiografi kan ge mer information än ekokardiografi, i allmänhet bör klassificeras som rutinundersökning, högre hjärtkateter kan komma in i vänster atrium genom brist på utrymme Det högra förmakstrycket är högre än det vänstra atriumet. Tryckskillnaden är omvänt proportionell mot förmaks septumets diameter. Defekten är liten, tryckskillnaden är stor, det arteriella blodets syreinnehåll reduceras, och blodets syreinnehåll i vänster atrium, vänster ventrikel, lungarterie och aorta är densamma.
Hjärtkateterisering och kardiovaskulär angiografi diagnostiseras huvudsakligen enligt följande punkter:
1 högra hjärtkateter kan inte komma in i den högra ventrikeln från höger atrium, men kan komma in i vänster atrium, vänster ventrikel genom hjärtrummet trafik;
2 Eftersom blodet blandas i det vänstra atriumet, är det vänstra atriumet, vänster kammare och huvudmängd, lungmättnad likadana;
3 höger förmakstryck är lika med eller högre än vänster förmakstryck, 4 selektiv höger förmaksangiografi.
6. Selektiv högre förmaksangiografi visar att kontrastmedel kommer in i vänster atrium från höger atrium, vänster ventrikel, sedan lungartär och aorta, vänster atrium, vänster ventrikel och aorta utvecklas tidigt, och höger ventrikel utvecklas inte omedelbart, vilket gör att höger position är till höger. Den ventrikulära delen bildar ett skarpspetsigt triangulärt genomskinligt område, som kallas höger ventrikel "fönsterhål". Det är en karakteristisk manifestation av angiografi. Ibland kan angiografisk undersökning visa ventrikulär septal defekt, höger ventrikulär kavitet och utflödeskanal och lungartär. Dessutom kan två visas. Förhållandet och platsen för aorta, vänster ventrikulär angiografi kan bestämma närvaron eller frånvaron av mitral uppblåsning.
Diagnos
Diagnos av tricuspid atresia
diagnos
Sjukdomen uppvisar kliniska symtom som purpura, andnöd och trötthet. Elektrokardiogrammet visar vänsteraxel och vänster ventrikulär hypertrofi. P-vågen är hög och bred. Det bör vara mycket misstänkt att det kan finnas tricuspid atresi, högre hjärtkateterisering och angiografi, ultraljud. Kardiogramundersökning kan tydligt diagnostisera sjukdomen.
Differensdiagnos
Behov av tetralogi av Fallot, Ebstein-missbildning, aortastörning, lungatresi med ventrikulär septal integritet, allvarlig lungstenos med höger ventrikulär dysplasi, tricuspid stenos med ventrikulär septal defekt, enstaka ventrikel med lungstenos, aorta transposition med Pulmonal artärstenos, dubbel utlopp av höger ventrikel och enkel ventrikel identifierades.
