spridd intravaskulär koagulation
Introduktion
Introduktion till diffus intravaskulär koagulering Diffuse intravaskulär koagulering (DIC) är inte en enda sjukdom, utan en komplex patologisk process och kliniskt syndrom orsakat av flera orsaker. Det kännetecknas av omfattande trombocytaggregering och fibrinavlagring i mikrosirkulationen, vilket resulterar i diffus mikrombosbildning, sekundära koagulationsfaktorer och massiv konsumtion av blodplättar och fibrinolys, vilket resulterar i mikroscirkulationsstörningar, blödning, hemolys En serie allvarliga kliniska manifestationer. Tillståndet med akut spridd intravaskulär koagulering utvecklas snabbt och om det inte behandlas i tid är det ofta livshotande. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: cerebral embolism, koma, luftvägar, hematuri, illamående och kräkningar, buksmärta, intrakraniell blödning, anemi, chock
patogen
Diffus intravaskulär koagulopati
Det finns många orsaker till DIC: Enligt analysen av en grupp material i Kina är infektion vanlig, vilket står för mer än 1/3 av det totala antalet fall, följt av maligna tumörer (inklusive akut promyelocytisk leukemi). Cirka 2/3 av orsaken, omfattande kirurgi, vävnadsskada, obstetriska olyckor och extrakorporeal cirkulation är också vanliga orsaker till DIC.
Infektion (35%):
Både Gram-negativ och positiv bakteriell sepsis kan orsakas, men Gram-negativa bakterier är vanligare, såsom Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa och bacillus, Gram-positiva bakterier som Staphylococcus aureus, tyfusfeber Bacillus, etc., Gram-positiva bakterier såsom Staphylococcus aureus, hemolytisk streptococcus, Clostridium, etc., är mindre vanliga orsakade av icke-bakteriella infektioner, såsom virus, ricketts, protozoer, spirochetes och svampinfektioner, etc. Patogenesen för bakteriell infektion inkluderar huvudsakligen faktorerna för själva bakterieinfektionen och det producerade endotoxinet.Efter bakteriell infektion kan vaskulär endotelcellskada frigöra en stor mängd vävnadsfaktor i blodet, främja blodkoagulering och komplettera aktivering av koagulering, fibrinolys och kininsystem. Det är också relaterat till endotoxin. Det har visat sig i experiment att tillsats av endotoxin från gramnegativa bakterier till blod i provrör kan orsaka vävnadsfaktoraktivitet på det primära membranet av monocyter, om en stor mängd alkyleringsmedel används i kaniner. Efter att ha konsumerat mononukleära celler producerar inte endotoxin DIC, och exponering av endotoxin för vaskulära endotelceller ger också vävnadsfaktoraktivitet, men Det har också visat sig att förhållandet mellan Peptidogyciw (ett peptidsocker som inducerar DIC) och innehållet av techoic acid i cellväggen hos de bakteriepositiva bakterierna också är relaterat till förekomsten av DIC. Det är uppenbart att patologin för DIC orsakad av infektion är komplicerad och mångfacetterad. Bradykinin har en stark avslappnande effekt på blodkärlen och är en av orsakerna till blodtrycksfall och chock vid infektion.
Maligna tumörer (25%):
Vid cancer, bukspottkörtel, njure, prostata, bronkial och andra cancerformer, är DIC vanligare, akut promyelocytisk leukemi är också lätt att utveckla DIC, i cancer är DIC särskilt benägen för fall med omfattande metastaser eller massiv vävnadsnekros, Detta beror på att i dessa fall utsöndrar tumörceller en stor mängd mucin, vävnadsfaktor, prokoagulant, proteolytiskt enzym, som har den patologiska effekten av att främja koagulering och främja DIC. Trousseau syndrom är ett fall av kronisk DIC i malign tumör. , manifesterad som återkommande migrerande arteriovenös trombos, och till och med den första.
Obstetrisk olycka (15%):
Inklusive amniotisk vätskeemboli, tidig exponering av moderkakan, hypertonisk saltlösning, abort, graviditetstoxi, död av födelse, livmodersbrott, kejsarsnitt, etc., DIC kan ses, mekanismen för sjukdomen beror främst på ett stort antal vävnadsfaktorer i vävnader som fostervattens- och placenta I blodcirkulationen, främja blodkoagulation, dessutom kan hyperkoagulerbart tillstånd och onormala förändringar i blodkärl och blodflöde också vara orsaken till sjukdomen.
Patogenesen av DIC i olika orsaker är inte exakt densamma. Huvudmekanismerna för att orsaka DIC är följande:
1 allvarlig huvudskada komplicerad av DIC kan passera genom den skadade blod-hjärnbarriären, gå in i blodcirkulationen, främja blodkoagulation, 2 giftiga ormbett orsakar DIC, förutom vävnadsskada, släppa en stor mängd vävnadsfaktor, i blodet Förutom att främja blodkoagulation, har de utsöndrande ämnena i ormgift också effekten att konvertera fibrinogen till fibrin 3 immunsjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus, avstötning av transplantat etc. orsakar DIC, främst på grund av den onormala immunmekanismen vid sjukdomar. Vaskulär endotelcellskada, komplementaktivering är relaterad till främjande av koagulationsmekanism, 4 leversjukdomar såsom akut levernekros, cirrhos och andra fall med allvarlig leverskada, DIC är också benägen att uppstå, med undantag för liknande vaskulära endotelskador Och effekten av prokoaguleringsämnen, å andra sidan beror detta på att funktionen av fagocytos och clearance av prokoaguleringsämnen i leversjukdomar, 5 kroppstemperaturökning, acidos, chock, hypoxi-inducerad skada av vaskulära endotelceller, kan induceras Eller förvärra DIC, hemolytisk sjukdom eller hemolytisk reaktion, röda blodkroppar kan också främja prokoaguleringsämnen Onset eller förvärrad DIC.
Den viktigaste förändringen i patogenesen av DIC beror på konsekvenserna av trombin och plasmin. Effekterna av de två i kroppen ger en hel del blodkoagulering och fibrinolytisk aktivitet, de två rollen kan bero på olika orsaker Sjukdomens svårighetsgrad varierar mycket, och den kan också ge olika förändringar i olika faser av sjukdomen. Den hittas genom en serie laboratorietester. I trombinens roll sönderdelas fibrinogen först till proteinpeptid A. Bildande fibrinmonomer polymeriseras monomererna till fibrin och bildar en tromb under tvärbindning av faktor VIII, men fibrin (original) kan också bilda ett lösligt komplex med fibrinspjälkningsprodukt (FDP), trombin Det kan också aktivera faktorerna V, VIII, XIII, protein C-system och trombocyter och stimulera produktionen av olika aktiva mediatorer såsom blodplättaktiverande faktor (PAF), prostacyklin, VW-faktor, etc. Trombin kan också påverka fibern genom vaskulära endotelceller. Solubiliseringssystem kommer därför förändringar i kroppens trombinaktivitet att orsaka olika förändringar i kroppen relaterade till biokemiska koagulationsaktiva ämnen, det kombinerade resultatet är fibrinogen, Faktor II, V, VIII, XIII, protein C och blodplättar reduceras på grund av stor konsumtion, trombocytdysfunktion, plasminogen aktiveras av olika aktivatorer och även av vävnadsplasminogenaktivator Det förvandlas till lysozym och fibrinolytiskt enzym verkar på fibrin (tidigare) för att bilda FDP / fdp. FDP kan hämma bildningen och polymerisationen av fibrin, hämma blodplättaktivering och kan sönderdelas och inaktivera blodkoagulationsfaktorer, så att fibrin, faktor V, Innehållet i VIII, IX reduceras. Från resultaten av ovanstående två effekter är förändringarna i koagulering och fibrinolys i kroppen extremt komplicerade när det gäller förekomst av DIC.
Dessutom inkluderar reduktionen av antikoaguleringsmedel i DIC antitrombin III, en komponent i protein C-system och vävnadsvägsinhiberande faktor.
Förebyggande
Diffuse förebyggande intravaskulär koagulering
Det är nödvändigt att uppmärksamma förändringar i kyla och varma, reglera kyla och fukt, ha en lycklig anda och ha ett milt tillstånd. Det kan vara ordentligt aktivt. Om det finns stark värme, blödning är allvarlig, och patienten är extremt utarmad, bör tillståndet noggrant följas för tidig diagnos. Försenade patienter bör försöka minska akupunktur. Om det är sant värme- och yinbrist och blodstasis, är det nödvändigt att undvika krydda och irriterande produkter för att inte allvarligt skada kroppsvätskan och förvärra tillståndet.
Komplikation
Diffusa komplikationer i intravaskulär koagulation Komplikationer cerebral embolism koma koma andningsfel hematuri illamående och kräkningar buksmärta intrakraniell hemorragisk anemi chock
Vanliga komplikationer av denna sjukdom är:
1. När hjärnan är emboliserad kan koma, kramper osv. Uppstå, såsom leverdysfunktion, terminal nekros osv .;
2. Plötsliga svårigheter, cyanos, andningsfel eller högre hjärtsvikt på grund av lunghypertoni kan uppstå när lungan är involverad;
3. När njuren är involverad, visar den oliguri, hematuri och till och med njurfel.
4. Illamående, kräkningar, magsmärta och gastrointestinal blödning uppstår när mag-tarmkanalen är involverad;
5. Svår urinvägsblödning eller intrakraniell blödning, mer blödning kan vara anemi eller chock eller till och med dödsfall.
Symptom
Diffuse intravaskulära koagulationssymtom vanliga symtom aorta blodtillförsel störning torr nekros i örat skal gulsot hudblödning punkt medvetenhetsstörning diarré buksmärta dåsighet blödning tendens
Klinisk klassificering
(1) akut typ: akut uppkomst, ofta inom några timmar eller 1 ~ 2d uppkomst, är tillståndet farligt, snabb framsteg, blödning, chock och andra symtom är uppenbara
Allvarliga, vanliga vid akuta infektioner, akut trauma och större operationer, akut hemolys orsakad av blodtransfusion, fostervattensemboli och andra orsaker till diffus intravaskulär koagulering.
(2) Subakut typ: sjukdomen inträffar inom dagar till veckor och tillståndet är mer måttligt än den akuta typen. Det är vanligt vid olika cancerformer och akut leukemi, och dödfödelsen kvarstår.
(3) Kronisk typ: långsam uppkomst, ibland upp till flera månader till flera år, sett vid kronisk leversjukdom, graviditetsförgiftning, bindvävssjukdom, gigantisk hemangiom, etc., klinisk blödning är lätt, chock och trombos är sällsynta, ofta behöver Det upptäcktes efter laboratorieinspektion.
Ovanstående kliniska typer är ofta relaterade till mängden och hastigheten på prokoagulant i blodomloppet. Om prokoagulant substansen kommer snabbt in i blodomloppet, visas det ofta som en akut typ. När en liten mängd prokoaguleringsmedel tillsätts och sakta kommer in i blodomloppet, uttrycks det ofta som Subakut eller kronisk.
Klinisk manifestation
(1) Blödning: Blödningen av denna sjukdom kännetecknas av spontan och omfattande blödning. Blödningsplatsen kan bara se hudens blödningspunkt. I svåra fall kan den ses i ett brett spektrum av hud-, slemhinneblödning eller hematom. Det kan också ha mag-tarmkanalen, lungorna och urinvägarna. Könsblödning, det kan finnas fulminant lokal koldbrist, kännetecknande av blödning är kirurgiskt snitt, sår, akupunkturblödning, blödning eller blödning under förlossning, klinisk blödningens svårighetsgrad, hjärnblödning, Gastrointestinal blödning och lungblödning är ofta dödsorsaken.
(2) chock: chock eller hypotoni är vanligt i akuta och subakuta typer, som sträcker sig från mild till svår, kan uppstå under en kort tidsperiod eller irreversibel utveckling, vanligare i diffus intravaskulär koagulering orsakad av vaskulär endotelskada, vävnadsskada ( Såsom tumör, leukemi, är sjukdomen sällan åtföljd av hypotoni, sjukdomen kännetecknas av: 1 majoritet av eldfast chock, 2 lungartär och portaltryck ökade, och det centrala venotrycket och artärtrycket minskade; 3 mikro Cirkulationsdysfunktion, blodstasis, ökat kapillärtryck, extrakorporeal vätska, blodvolymminskning, chock kommer att öka sjukdomen, vilket resulterar i en ond cirkel, dålig prognos.
(3) Embolisering: omfattande mikrovaskulär emboli, orsakar hemodynamiska störningar, vilket leder till ischemi och hypoxi, metaboliska störningar och dysfunktion i olika vävnader och organ. De allmänna symtomen på emboli är lokal trängsel, blödning eller akromegali. Långvarig embolisering av spetsen kan orsaka rinit, torr nekros i öronskalet, visceral emboli är vanligt i levern, njurarna, lungorna, hjärnan, mag-tarmkanalen eller flera organ samtidigt, manifesteras som oliguri, luftvägar, förvirring, Koma, kramper, buksmärta, diarré och smärta i ryggen.
(4) Hemolys: intravaskulär hemolys kan leda till sjukdomen, och omvänt kan bildningen av mikrotrombus och fibrinavlagringar under spridd intravaskulär koagulering få röda blodkroppar att deformeras, brytas och hemolysera och kan ha feber och gulsot under akut hemolys. Låg ryggsmärta, hemoglobinuri, svår oliguri eller anuri, en stor mängd hemolys och blödning, så att anemi och dess tillhörande symtom också kan ses kliniskt.
(5) Nervsystem: cerebral hypoxi, ödem och blödning orsakad av omfattande trombos och chock i de intrakraniella mikrovågorna, vilket återspeglar en rad neurologiska symtom och tecken, såsom trötthet, irritabilitet, medvetsstörning, koma, Krampor, paralys i nervkärnan och paralys i benen, hjärnblödning, hjärnödem och stora arteriella blodtillförselstörningar kan direkt orsaka dödsfall.
Undersöka
Diffus intravaskulär koagulationsundersökning
Laboratorieinspektion
(1) Tester som återspeglar koagulationsfaktorer och blodplättkonsumtion: 1 trombocytantal: vid denna sjukdom, på grund av den enorma konsumtionen av blodplättar för att bilda mikrotrombus, reduceras trombocytantalet, 2 koaguleringstid: i det tidiga stadiet av spridd intravaskulär koagulering är blodet i en hög koagulation Tillstånd, koaguleringstiden förkortas ofta inom 5 minuter, även i nålröret när blodet samlas in, detta fenomen är mycket användbart för den tidiga diagnosen av sjukdomen, sen sekundär fibrinolys, hypokoagulerbart tillstånd, så blodkoagulation Merparten av tiden är förlängd, 3 protrombintid (PT): förlängd protrombintid hos de flesta patienter, vissa patienter är normala tidiga, förlängda med utvecklingen av sjukdomen, 4 trombintid (TY): patienter med akut spridd intravaskulär koagulering Förlängda, enskilda patienter kan också vara normala eller förkortade, 5 fibrinogen (Fg) bestäms kvantitativt: de flesta patienter är mindre än 150 mg / dL, vissa patienter är normala eller förkortade i det tidiga stadiet, och förlängs gradvis under sjukdomsförloppet, 6 delar av den vita lerjordjordskoaguleringen Levande enzymtid (KPTT): Förlängda faktorer som antyder en minskning av faktorn som är involverad i produktionen av tromboplastin, men hos patienter med kronisk spridd intravaskulär koagulering kan KPTT vara normalt .
(2) Undersökning av fibrinolytisk hyperaktivitet: 1FDP-bestämning: sekundär koaguleringstest - 3P-test: mer falska positiva, men mindre falska negativa; etanolgel-test: lösligt komplex av fibrinogen och FDP kombinerat med etanol När det finns en gelbildning har detta test ett falskt negativt resultat, men dess specificitet är hög, falska positiver är mindre, 2 euglobulin lysis tid (ELT) bestämning: detta test återspeglar nivån av plasmin, normal> 120 min Den positiva hastigheten för detta test är låg, cirka 30% till 50%, 3 plasminogenbestämning: normal plasma är rik på plasminogen, pre-activin aktiveras under diffus intravaskulär koagulering, plasminogenomvandling Fibrinolytiskt enzym, så plasminogen minskade, tyrosin som ett underlag för att bestämma dess livskraft, det normala värdet på 7 ~ lUU / Iml.
(3) Bestämning av antitrombin III (AT-III): Bestämningsmetoderna inkluderar koagulationsmetod, radioimmunanalys och kromogen substratanalys. Den senare är känslig och exakt, och bloduppsamlingen är endast några få mikroliter, vilket kan ge snabb klinisk leverans. diagnos.
(4) Blodfilm: Perifer blodsmetning observeras under mikroskopet. Om det finns röda blodkroppsfragment, ryggar, hjälmar, trianglar eller oregelbundna röda blodkroppar, är det också bra för diagnosen av denna sjukdom.
(5) Bestämning av fibrinpeptid A (FPA) och peptid B (FPB): trombin kan klyva fibrinogen aA-kedja och aB-kedja och frisätta FPA och FPB successivt, så att plasma-FPA- och FPB-innehåll ökar, vilket speglar trombin Aktiviteten förbättras och förekomsten av FPA ökas hos 100% av patienterna.
(6) Bestämning av fibrinpeptider Bp1-42 och Bp15-42: Vid tidpunkten för början, på grund av hyperfibrinolysen, ökade plasminnivån i plasma, hydrolyserade fibrinogen Bp-kedjan, frigör Bp1-42; Lysozym hydrolyserad löslig fibrinmonomer frisatt Bp15-42, så plasma Bp1-42 och Bp15-42-nivåer ökade, vilket återspeglade förbättringen av fibrinolytisk aktivitet.
(7) D-dimeranalys: plasminaktivitet förbättrar hydrolysen av faktor VIII, tvärbundet fibrin, som producerar D-dimer, så att plasmainnehållet i D-dimer ökas eller är positivt, vilket indikerar Diffus intravaskulär koagulering har nedbrytning av fibrin och sekundär fibrinolys.
Diagnos
Diagnostisk diagnos av diffus intravaskulär koagulering
Diagnostisk standard
(1) Det finns primära sjukdomar som kan inducera diffus intravaskulär koagulering och faktorer som bidrar till uppkomsten av spridd intravaskulär koagulering.
(2) Har mer än två av följande kliniska manifestationer: 1 upprepad, allvarlig blödningstendens eller flera platser; 2 oförklarlig eldfast hypotoni eller chock; 3 uppkomst av lunga, hjärna, lever, hud, subkutan och lememboli, Symtom och tecken på mikrocirkulationsstörningar, särskilt akut njurfunktion eller lunginsufficiens som inte överensstämmer med den primära sjukdomen; 4 snabb utveckling av progressiv anemi som är svår att förklara; 5 heparin eller annan antikoagulering Behandlingen är effektiv.
(3) Laboratorietester uppfyller följande kriterier: 1 Följande tre avvikelser inträffar samtidigt: en är att trombocytantalet är mindre än 100 × 109 / L eller gradvis minskat; det andra är att plasmafibrinogen är mindre än 150 mg / dl eller gradvis minskas; För det tredje förlängs protrombintiden med mer än 3 s; 2 om bara 2 av ovanstående 3 experimentella undersökningar är onormala, då måste 1 till 2 av följande 4 poster vara onormala; koaguleringstiden förlängs med mer än 5 s; 3P-testet är positivt, eller Etanolgel-test, stafylokock-aggregeringstest, FDP-kvantifiering, en av dem är onormal; euglobulinupplösningstiden är mindre än 70 min, eller plasma-plasminogeninnehållet reduceras; mer än 2% fragment av röda blodkroppar och olika onormala röda blodkroppar kan ses i blodprover.
Differentialdiagnos
1. Primär fibrinolys: Denna sjukdom är kliniskt sällsynt och beror på vissa faktorer som ökar aktiviteten hos plasminogenaktivin, vilket resulterar i omvandling av en stor mängd plasminogen till plasmin och orsakar fibrinogen och Faktor V, VIII och andra faktorer orsakade av nedbrytning av blodkoagulationsfaktorer, kliniska manifestationer av blödning på olika platser, primär fibrinolys är vanligt vid allvarlig leversjukdom, leverfri levertransplantation, anti-plasminogenaktivin och leversjukdom Produktionen av anti-plasmin minskas, och sjukdomen kan också ses i lungorna, prostata, livmodern och andra allvarliga sjukdomar, eller viss läkemedelförgiftning, profibros kan uppstå, det finns också oförklarlig fibrinolys, men organfunktion Hinder är inte uppenbara, leder i allmänhet inte till akut njursvikt och chock, de viktigaste kliniska manifestationerna av fibrinolys är omfattande allvarliga blödningar, normala eller något lägre trombocytantal i laboratoriet, negativa i 3P-testet, euglobulinlys Tiden förkortades avsevärt, FVIII: C var normal, trombocytan ß-TG var normal och behandlingen med anti-fibrinlösningsmedel var effektiv och heparinbehandlingen var ineffektiv.
2. Otillräcklig produktion av fibrinogen: om det normala plasmafibrrinogeninnehållet är mindre än 60% till 80% kommer det att bli blödningar i kliniken och ärftlig fibrinogenbrist är sällsynt. Patienterna har olika livslängder. Blödningssymtomen, hälften av patienterna med blödning av navelsträngen efter födseln som det första symptom, utöver detta kan ha utflöde från näsan, blod i avföringen, kräkande blod eller blod i urinen, cirka 21% av patienterna har ledblödning, menorragi är sällsynt, laboratorietester: nej Minskat trombocytantal och hyperfibrinolys, förlängd koaguleringstid, fullständig brist på fibrinbestämning, ingen blodkoagulering, förlängd protrombintid.
3. Allvarlig leversjukdom blödning.
