Medfödd magmuskellagerdefekt
Introduktion
Introduktion till medfödd muskelfel i magväggen Medfödd magdefekt (medfödda defekter hos magmuskelkulaturen) avser muskelväggdefekten orsakad av embryonala utvecklingsstörningar. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% -0,005% Känslig population: nyfödd Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Mag perforering peritonit chock
patogen
Medfödda magväggsmuskelfel
(1) Orsaker till sjukdomen
Det finns flera teorier om orsakerna till medfödda magmuskler.
1. Abnormal embryonal utveckling: Under embryonisk utveckling inträffar först ringmusklerna i magsväggen, börjar vid nedre änden av matstrupen, gradvis utvecklas till fundus och den stora krökta delen av magen. Vid den 9: e veckan av embryot visas den sneda muskeln och slutligen bildas den längsgående muskeln. Utvecklingsstörningar i ett visst skede kan leda till muskelväggfel i magväggen.
2. Magväggischemi: Vid perinatal luftvägsstörningar, hypotermi och hypoxemi kan barnet distribuera det moderna kompensationsblodet och öka blodtillförseln till viktiga organ som hjärna och hjärta, medan magen och tarmen Blodtillförseln minskas avsevärt, vilket orsakar ischemisk nekros i mag-tarmkanalen.
3. Ökat intragastriskt tryck är den viktigaste faktorn som främjar perforering: Den nyfödda submukosala vävnaden är ömtålig, den elastiska fibern är underutvecklad, och magen är benägen för magutvidgning. Om maginnehållet i barnet är försenat, ammar, suger och gråter, sväljer Luft kan orsaka att det intragastriska trycket stiger, magen expanderar och slutligen brister i muskelväggens defekt i magväggen.
(två) patogenes
De viktigaste patologiska förändringarna är muskelväggsdefekten i magsväggen. Den vanligaste platsen är den stora krökningen i magen, som är den främre väggen i magen, kardomen, botten, den lilla kurvan, den bakre väggen, pylorus, och storleken på defekten. Serosskiktet, alla faktorer som ökar det intragastriska trycket efter födseln, såsom: svälja luft, mjölk eller gråt, kräkningar, magsköljning, masktryck, syre etc. kan orsaka plötslig ökning av magtrycket, lesioner utåt Framträdande, rumsliknande, om trycket fortsätter att öka, kommer det att påverka blodcirkulationen, vilket leder till nekros i muskellagets vägg, kanten på perforeringen är oregelbunden, svart och gul nekros, slemhinna nära perforeringen, onormalt muskelskikt och blodkärl, perforeringskant Muskelskiktet tunnas gradvis ut, och muskelskiktet avbryts vid perforeringen. Slemhinnan vid det proximala hålet tunnas, submukosa är tunn, magkörtlarna är dåligt utvecklade och storleken på blodkärlsväggen i slemhinnan och submukosvävnaden är onormal, vilket är en monoskikt. Trängsel i blodkärl, dilatation, blödning, inga inflammatoriska förändringar, perforeringsstorlek och multipel.
Förebyggande
Medfödd förebyggande av defekt i magväggen
Gör ett bra jobb med graviditeten, förhindra för tidig födsel, intrauterin hypoxi, förebygga perinatal andningsstörningar, förebygga hypotermi och hypoxemi, behandla aktivt olika perinatala sjukdomar och främja rehabilitering av barn.
Komplikation
Komplikationer av medfödd defekt i magväggen Komplikationer, magperforering, peritonit, chock
Gastrisk perforering, peritonit, tarmförlamning, vatten- och elektrolytstörningar, chock.
Symptom
Medfödda symtom i magväggsmusklerna Vanliga symtom Magsväggsmuskeldefekt Akut buk abdominal distension Mobil tråkighet Peritonit Tarmljud försvinner Tarm tarmförlamning Utvattningssvaghet
Medfödda magväggsmuskler är inte lätt att diagnostisera före perforering. Barnets allmänna tillstånd är bra efter födseln. Det finns inga uppenbara prodromala symtom. Det finns en historia med normalt foster, vanligtvis 3 till 5 dagar efter födseln, och i vissa fall så tidigt som den andra dagen. Eller så sent som den 8: e dagen, början är brådskande, plötslig akut buk manifestation, vägran att mjölka, kräkningar, kräkningar är gulgrön eller brun, låg gråt, mental vissnande, progressiv uppblåsthet, andningssvårigheter, blåmärken, sen kan uppträda Peritonit, feber, tarmförlamning, uttorkning, obalans av elektrolyt, chock, fysisk undersökning kan hittas andnöd, tarmljud försvinner, buksfördjupning är uppenbar, bukvägg venös engagement, buk, midja, skrotal hudödem, lever dumhet försvinner, bukväggens rörlighet Positivt uttryckt ljud, perforering 12 timmar runt bukväggen kan verka lila, glänsande och ödem, mild muskelspänning och andra manifestationer i bukhinnan, bukstickning kan suga ut gas eller pus, avföring osv., Perforering inträffar ofta inom en vecka efter födseln, mest i 3 ~ 5 dagar.
Undersöka
Undersökning av medfödd defekt i magväggen
Perifert blodbildsinfektion ökades signifikant i perifera blodleukocyter; blodkemi bör kontrollera natrium, kalium, klor, kalcium och blod, när peritonit inträffar, peritoneala punkterings leukocyter ofta> 1000 / mm3, främst granulocyter, uppstiger pH 7,35 ~ 7,24 (normalt 7,45).
Regelbunden B-ultraljud, röntgenundersökning, inklusive röntgen på bröstet, abdominal vanlig film.
Diagnosen av medfödda magväggsmuskeldefekter beror på kirurgi och patologisk diagnos, men röntgenundersökning är fortfarande den föredragna metoden för undersökning av denna sjukdom. Det är av stor betydelse för tidig upptäckt av gastrisk perforation och tidig kirurgisk behandling. Röntgenundersökning kan hitta pneumoperitoneum. I vätska och buk kan följande tecken ses i olika kroppspositioner: sadeltecken, försvinnande av magsäck, tecken på blyertslinje, fotbollsskylt, sakral ligamenttecken, medfödd gastrisk väggmuskeldefekt och gastrisk perforering, karakteristisk X Linjeföreställning, kan abdominal vanlig film ses abdominal distension, gas ökar, visar "fotbollsskylt"; stående buk vanlig film under armhålorna kan se fri gas, membran muskler, korsar buken i gas-vätskeplanet, försvinnandet av gastriska sacs, etc.; Sidoposition se en stor mängd fri gas under bukväggen och visa konturen av tarmens främre kant, och se den långa vätskenivån, ovan karakteristiska röntgenprestanda, för tidig diagnos, snabb operation, är mycket viktigt för prognosen för denna sjukdom.
Diagnos
Diagnostik och diagnos av medfödd muskelfel i magväggen
Diagnostiska kriterier
Tidiga nyfödda, särskilt för tidigt födda barn, utvecklas plötsligt progressiv uppblåsthet 3 till 5 dagar efter födseln, åtföljd av kräkningar, andningssvårigheter, cyanos, levertråkighet försvinner, tarmljud försvinner, bör överväga sjukdomen, om perforerad, buk X Det finns mycket gas och vätska i uppställningsläget. Membranet är förhöjt i stående läge. Det finns mycket fri gas i buken och buken. Skuggorna i levern och mjälten på båda sidor flyttas till sidorna på mitten och buken. Magbubblorna försvinner, tarmens uppblåsta är mindre och vätskan koncentreras. I nedre del av buken kan en vätskenivå över hela buken ses. När perforeringen eller perforeringen är liten, är bara magdilatationen svag, formen är speciell, och bariummjölen visas angiografiskt, vilket indikerar att gastrisk peristaltis är svag, expansionen är uppenbar och pyloröppningen försenas.
Differensdiagnos
1. Perforering orsakad av gastrisk perforering, mekanisk skada, tarmobstruktion etc. orsakad av andra orsaker under neonatalperioden.
2. Barn med meconium peritonit har ofta ingen meconium, eller mindre utsläpp av meconium, röntgen visar tarmhäftning, tarmlumenuppblåsning, multipel vätskenivå, intra-buken, mindre fri gas under armhålan, normal magbubbla Ibland är förkalkning synlig.
