Histiocytos
Introduktion
Introduktion till histiocytos Histiocytos (retikulocytproliferation eller retikuloendotelios) hänför sig till en grupp sjukdomar där histiocytisk eller pseudotumoral hyperplasi av histiocyter inte kan klassificeras som malignt lymfom, i allmänhet inklusive ben eosinofil granulom, Xanthomatosis och malign spädbarns retikulocytproliferation. De tre bör betraktas som en kronisk och akut process av samma skada, med övergångs- och mellanformer emellan. På grund av olika utvecklingsstadier kan lesionen vara enkel eller multipel och kan vara belägen inom eller utanför benet. Vävnadscellproliferativa störningar, inklusive alla varianter därav, är en systemisk störning. Dessa slags föreställningar är inte så mycket en sjukdom, utan snarare ett syndrom. Även om de skiljer sig från varandra är gränserna inte särskilt tydliga. Många författare hemma och utomlands har rapporterat att eosinofil granulom har förvandlats till en gul tumör. Histiocytos kan delas upp i singel och multipel. Den förstnämnda är ben eosinofil granulom, och den senare är indelad i en kronisk typ (med eller utan gult lipom) och en akut typ (barn med malign retikulocytproliferation) med en mellanliggande typ (övergångstyp). Vissa författare delar vävnadsproliferativa störningar i lokala och diffusa typer, de förra förekommer hos äldre barn och vuxna, och den senare vanligare hos spädbarn. Eosinofilt granulom är vanligare hos manliga patienter, och den vanliga början är 1 till 15 år gammal, särskilt mellan 5 och 10 år. Emellertid kan det också förekomma i vuxen ålder.Eosinofilt granulom förekommer vanligtvis i revbenen och kärnorna hos de över 20 år gamla och förekommer i skallen vid 20 års ålder. Det förekommer sällsynt i ryggraden. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: obstruktiv emfysem 瘫痪
patogen
Orsaker till histiocytos
Hyperplasi av retikulära celler (40%):
De huvudsakliga patologiska förändringarna av ryggkotornas eosinofila granulom är spridningen av omfattande retikulära vävnadsceller, med varierande eosinofiler, olika inflammatoriska celler och multinucleated jätteceller, av vilka några kan omvandlas till skumceller. Och hemocytiska celler som innehåller hemosiderin eller kvarvarande, små blodkärl kan ha cellulosaliknande nekros, avancerad fibros, vävnadskärnor stora, ovala, växelformade eller njurformade, ofta sammanlagda i en hög eller remsa.
Histiocytos (30%):
Huvudskadan av xanomatomatos är histiocytos, som kan ses i retikulocyter, skumceller och jätteceller av Touton-typ. Skumceller kallas också gula celler, har akulära kolesterolkristaller, eosinofiler är inte uppenbara och vissa delar har granuleringsvävnad. Dålig differentiering, det kan finnas ett litet antal kärnuppdelningar, vävnadsceller ersätts av fibroblaster, som bildar bindväv, vissa mellan skumceller, istället för granuleringsvävnad.
Hos samma patient, samma skada vid olika tidpunkter, kan patologin vara annorlunda, såsom början av det eosinofila vävnadscellgranuloma, men efter några år kan förvandlas till ett skumcellbaserat lipidinnehållande granulom Därför är det inte möjligt att bekräfta diagnosen xantomatos baserat enbart på förekomsten eller frånvaron av skumceller. Även vid spädbarnsretikulocytproliferation kan skumceller ses ibland, men det är sällsynt eftersom lesionerna utvecklas mindre än snart.
Vävnadscelleproliferation (20%):
Lungan börjar vara interstitiell granulom, och därefter invaderar vävnadscellerna de små artärerna och den distala änden av bronkiolerna, obstruktivt emfysem inträffar, cyster och vesiklar bildas och brister och det finns många eosinofiler i det interstitiella granulomet. , neutrofiler och lymfocyter infiltrerar.
Förebyggande
Vävnadscellsproliferativt förebyggande
Det finns inga speciella förebyggande åtgärder för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig behandling är nyckeln till att förebygga denna sjukdom.
Komplikation
Histiocytoskomplikationer Komplikationer obstruktiv emfysem
Tillsammans med skalle, ribbenlesioner, lokala klumpar, ömhet, obstruktivt emfysem, patologiska frakturer och deformiteter; med femoral lesioner, många claudication, primär eosinofil granulom i ryggkotorna kan undertrycka ryggmärgen Orsakar förlägenhet.
Symptom
Symtom på histiocytos vanliga symtom, aptitlöshet, granulom, urinintegration, lymfadenopati, bakteriell infektion, hepatosplenomegali
Enstaka eller multipla eosinofila granulom med färre systemiska symtom, de initiala symtomen är smärta, åtföljd av skalle, revben, lokala klumpar, ömhet, patologiska sprickor och deformiteter; Flera lesioner förekommer generellt i följd. Patienter kan ha systemiska symtom såsom feber, aptitlöshet, viktminskning och kan också vara förknippade med hilar lesioner. Primärt eosinofil granulom i ryggraden kan orsaka komprimering av ryggmärgen och xanthomatos har vanligtvis Tre typiska tecken, nämligen skalledefekt, ögonglobsutsprång och diabetes insipidus, är huvudsakligen flera skalle-lesioner. Pannan och parietalbenet är de vanligaste, och de occipitala och occipitala benen är de andra. De har vanligtvis bara en och har sällan tre typiska tecken samtidigt. Förutom ovanstående kliniska förändringar kan det också finnas utvecklingsstörningar, lever, splenomegali, utslag, pigmentering och sår i tandköttet. Gummierna omges gradvis av granuleringsvävnad och cysterna omges av enstaka cystisk eller polycystisk förstörelse. Kroniska sår i tandköttet som har lossnat tänder och kliniskt otänkta kan vara ett av de tidiga tecknen på inflammation.
Förekomsten av malig retikulocytproliferation hos spädbarn är under 3 år, kliniska manifestationer av feber, otitis media, återkommande bakteriell infektion, anemi och blödning, dessutom hepatosplenomegaly, omfattande smärtfri perifer lymfadenopati, upplösning Benförändringar och seborrheiskt eksem.
Undersöka
Undersökning av histiocytos
Eosinofil granulom är beläget i skallen. Det kännetecknas vanligtvis av osteolytisk förstörelse av de inre och yttre plattorna. Benen grävs ut och det finns ingen härdnings- eller periostealreaktion runt. Det kallas en kartskalle.
På grund av den patologiska sprickan i ryggraden komprimeras ryggkroppen delvis till en kilformad ryggrad. Efter komprimering är endast den övre och nedre marginella cortex kvar. Höjden på ryggkroppen reduceras, men den sprider sig inte i horisontell riktning. De övre och nedre intervertebrala utrymmena förblir oförändrade. Spontan fusion inträffar, ibland kan en mjukvävnads fusiform massa uppträda i paravertebral, densiteten hos den drabbade ryggraden ökar och den är skivformad. Därför beskrivs den typiska röntgen manifestationen av den eosinofila granulom i ryggraden generellt som en platt ryggkot, en kraniell ryggbrosksjukdom.
För röntgenfilmer som visar platta ryggkotor, bör försiktighet vidtas vid diagnostisering av eosinofil granulom i benet, vilket är lämpligt för följande kriterier:
(1) Endast en vertebral kropp är involverad.
(2) De övre och nedre ryggkotorna i den drabbade ryggraden är normala.
(3) Densiteten hos den komprimerade ryggraden är konstant, röntgen av lungan verkar vara bronkit eller bronkektas, de diffusa retikulära knutarna infiltrerar i lungan och den täta remsformade strålningen från hilum till periferin, och det finns diffusa klor. I svåra fall är den honungskakformad och hilaren förstorad och tät.
Diagnos
Diagnos och differentiering av histiocytos
Diagnos kan baseras på medicinsk historia, kliniska symtom och laboratorietester.
Behöver differentieras från malignt lymfom:
1. Kliniskt har typiska patienter smärtfri progressiv ytlig lymfadenopati; atypiska patienter är främst med djup lymfadenopati, feber är oregelbunden, ihållande eller periodisk feber; ofta åtföljs av lymfkörtlar Andra delar, såsom mandlar, nasofarynx, mag-tarmkanalen, ben, hud, njurar eller nerver, och andra symtom, de flesta patienter har olika grader av systemiska symtom, såsom trötthet, kroppsviktsförlust, nattsvett, spontan svettning, Kliande hud, viktminskning, progressiv anemi etc., svullna lymfkörtlar, kvalitet som hårt gummi, tidigt icke-vidhäftande, sena vidhäftningar i block, förekommer oftast i båda sidor av nacken, följt av underarm och ljumsk, djupa lymfkörtlar kan också svullna Stor, såsom mediastinum och bröst lymfoidvävnad involverad, kan orsaka mediastinal tumörsyndrom, lunginfiltration, atelektas, sekundär lunginfektion och pleural effusion, etc., vissa patienter med hepatosplenomegaly som det första symptom, och vissa är Buksmärta, bukmassa är det huvudsakliga symtomen. Med de primära och invasiva delarna av malignt lymfom finns motsvarande symtom och tecken.
2. Patologisk undersökning och tidig svullnad lymfkörtelbiopsi, patologisk biopsi kan i allmänhet diagnostiseras genom att skriva.
3. Benmärgsundersökning bidrar till diagnos och iscensättning.
4. Röntgen-, CT-, M-lay, ultraljuds- och 67Ga-skanning, lymfografi i nedre extremiteterna, radionuklidbeinscanning, leverbiopsi etc. bidrar till klinisk iscensättning.
