hemolytisk sjukdom hos den nyfödda
Introduktion
Introduktion till neonatal hemolytisk sjukdom Hemolytisk sjukdom (nyfödd), även känd som foster erytroblastos, tillhör samma familj av immunhemolytisk anemi (iso-immunhemolyticanemia), som avser immunhemolytisk anemi orsakad av blodgruppsantikroppar. Det orsakas av oförenlighet med mödrar- och barnblodtyper, och det är en av de vanligaste orsakerna till neonatal hyperbilirubinemi, och det har en tidig början och snabb framsteg.I svåra fall kan det orsaka gulsot, så det är en sjukdom som är värd att uppmärksamma. . Förekomsten av det första barnet svarar för 40% till 50%. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: ses hos nyfödda Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: gulsot, neonatal bilirubin encefalopati, hemolytisk anemi
patogen
Orsaker till neonatal hemolytisk sjukdom
Inkompatibilitet med Rh-blodgrupp (5%):
Förekomsten av neonatal hemolys orsakad av Rh-blodgruppens inkompatibilitet är låg i Kina, vanligtvis är modern Rh-negativ, fostret är Rh-positivt och blodtypen är inkonsekvent och orsakar hemolys. I allmänhet förekommer det första fostret inte, men sjukdomen från det andra fostret Men om en Rh-negativ mamma fick en Rh-positiv blodtransfusion före det första fostret, kan det första fostret också utvecklas.
ABO-blodgruppens inkompatibilitet (60%):
Sjukdomen är vanligast med ABO-blodgruppens inkompatibilitet, den vanligaste är att modern är O-typ, fostret (eller barnet) är typ A eller typ B, det första barnet kan vara sjukt, desto mer antal födelser, desto högre är incidensen och en gång Mer allvarligt än en gång kan man se att mamman är typ A, fostret (eller baby) är typ B eller typ AB, modern är typ B, och fostret (eller baby) är typ B eller typ AB, men sällsynt, foster (eller baby) För typ O kan sjukdomen uteslutas.
Genetik (20%):
Det ärftliga dominerande antigenet saknas bara från mamman. Fosterblodet kommer in i modern av någon anledning. Modern producerar motsvarande IgM-antikropp. När fosterblodet kommer in i modern igen har modern en sekundär immunreaktion, som producerar en stor mängd IgG-antikroppar och kommer in genom moderkakan. Foster, så att fostret, neonatal hemolys, så länge som 0,1 ~ 0,2 ml foströda blodkroppar i modercirkulationen är tillräckligt för att modern ska bli sensibiliserade.
1.Rh-gruppgruppens inkompatibilitet hemolytisk sjukdom: De flesta mödrar är Rh-negativa, men Rh-positiva moderbarn kan också vara sjuka, den första incidensen för barn är mycket låg, eftersom det första immunsvaret att producera IgM-antikropp tar 2 till 6 månader, och Svag, kan inte komma in i fostret genom moderkakan, och huvuddelen av fetala röda blodkroppar i modern inträffar i slutet av graviditeten eller vid tidpunkten för förlossningen, så det första barnet är ofta i det latenta stadiet av det primära immunsvaret, när det andra immunsvaret inträffar under den andra graviditeten, behöver bara räkna Det kan dyka upp på dagen, främst antikroppen som IgG kan passera genom moderkakan, och den kan öka snabbt. Därför är det andra barnet ofta sjukt. Antikroppen mot Rh-systemet kan endast orsakas av mänskliga röda blodkroppar. Om mamman har haft en historia av blodtransfusion, och Rh-blodtypen är annorlunda. Det första barnet kan också vara sjukt, mammas mamma (mormor) är Rh-positivt, modern har varit sensibiliserad före födseln, det första barnet kan också vara sjukt, det här är mormors teori.
2. ABO-blodgruppen är inte hemolytisk sjukdom: de flesta är mamma O-typ, fostertyp A eller B-typ; några är modertyp A, fostertyp B eller AB-typ, eller modertyp B, fostertyp A eller typ AB, eftersom A Eller naturliga anti-A- eller anti-B-antikroppar av mödrar av typ B är huvudsakligen IgM-antikroppar som inte kan passera genom moderkakan, medan alloantikroppar som finns i mödrar av typ O huvudsakligen är IgG, så ABO-hemolytisk sjukdom finns främst hos mödrar av O-typ, A eller B. Typ av foster, BO-hemolytisk sjukdom kan förekomma hos det första barnet, eftersom mat, gramnegativa bakterier, tarmparasiter, vacciner etc. också har A- eller B-ämnen, kan kontinuerlig immunstimulering få kroppen att producera IgG anti-A eller Anti-B-antikroppar, sådana antikroppar kan orsaka hemolys efter att ha trängt in i fostret genom moderkakan efter graviditet. Eftersom A- och B-antigen också finns i många vävnader utanför de röda blodkropparna, kombineras endast en liten mängd anti-A- eller anti-B-antikroppar genom moderkakan med röda blodkroppar, och resten är Det neutraliseras och absorberas av lösliga A- och B-blodgruppssubstanser i andra vävnader och plasma, så även om moder- och spädbarns ABO-blodgruppens inkompatibilitet är mycket vanligt, är förekomsten bara en minoritet.
Förebyggande
Neonatal hemolytisk sjukdomsförebyggande
1. Fosterperioden kan diagnostiseras under fosterperioden.
(1) Tidig leverans: Rh-negativa gravida kvinnor har en dödfödelse, en historia av missfall, kan ta moders blod för immunologisk undersökning, såsom att upptäcka positiv antikropp, gravida kvinnor bör följas upp varje månad för att kontrollera förändringen i antikroppstitrar, Rh-antikroppseffekt under denna graviditet Priset stiger från lågt till 1:32 eller 1:64, fostervattenbilirubinvärdet ökas och fostervattenfosfatidylkolin / sfingomyelinförhållandet är> 2 (indikerar att fosterlungen är mogen) och tidig leverans kan anses för att lindra Foster involvering.
(2) upprepad plasmautbyte: för patienter med svår Rh-hemolytisk sjukdom prenatal övervakning av blod Rh-antikroppstitrering ökar, kan ges upprepad plasmaväxlingsbehandling, i utbyte mot antikroppar, minska fosterhemolys.
(3) intrauterin blodtransfusion: fosterödem eller fetalt Hb <80 g / L och lungan är inte mogen, genomförbar intrauterin blodtransfusion, direkt med gravida kvinnor serum icke-aggregerade koncentrerade röda blodkroppar under B-ultraljudet i navelblodkärlen.
(4) Läkemedel: Från den fjärde månaden av graviditeten, oral kinesisk örtmedicin, morwort, angelica, vitpion, guangmuxiang, en dos per dag, fram till förlossningen, kan gravida kvinnor med ABO-blodgruppens inkompatibilitet ge förebyggande av traditionell kinesisk medicin såsom Yinchen, Gravida kvinnor fick fenobarbital 90 mg / d 1 till 2 veckor före det förväntade födelsedatumet för att inducera fetalt glukuronyltransferasproduktion.
(5) Graviditetsavbrott: omfattande behandling bör ges till gravida kvinnor för att minska antikroppsproducenten och avbryta graviditeten vid behov.
2. Efter födseln: Rh-negativa kvinnor bör injiceras intramuskulärt med anti-RhD IgG 300μg så snart som möjligt inom 72 timmar efter leverans av Rh-positiva spädbarn för att undvika sensibilisering; 300μg intramuskulär injektion vid 29 veckor efter nästa graviditet, effekten är bättre.
För Rh-negativa kvinnor med abort, prenatal blödning, amniocentes eller ektopisk graviditet när Rh-positivt blod överförs, ska samma dos administreras intramuskulärt.
Komplikation
Komplikationer vid hemolytisk sjukdom hos neonatal Komplikationer gulsot neonatal bilirubin encefalopati hemolytisk anemi
Det kan vara komplikationer som gulsot, hyperbilirubinemi, bilirubin encefalopati, gallhäftningsyndrom, hemolytisk anemi och andnings- och cirkulationssvikt.
Symptom
Symtom på hemolytisk sjukdom hos nyfödda Vanliga symtom Vinkelbågsförändring mödrar ABO blodgrupp inkompetent hudekchymos Fysiologisk gulsot ryckande lever splenomegaly ödem ödem hypoproteinemi ascites
De kliniska manifestationerna av hemolytisk sjukdom hos nyfödda varierar i svårighetsgrad Beroende på antigenens styrka, individens immunrespons, fostrets kompensationsförmåga och prenatala ingrepp är de kliniska manifestationerna av Rh-hemolytisk sjukdom mer allvarliga och utvecklas snabbare. De kliniska manifestationerna av ABO-hemolytisk sjukdom är mestadels milda, Rh-hemolytisk sjukdom förekommer vanligtvis inte i det första barnet, och ABO-hemolytisk sjukdom kan uppstå hos det första barnet.
1. Fosterödem: allvarliga fall av fosterödem, huvudsakligen vid Rh-hemolytisk sjukdom, ett stort antal röda blodkroppar förstörda under fosterperioden, barn med systemiskt ödem, blek, hudekchymos, pleural effusion, ascites, låg hjärtljud, snabb hjärtfrekvens, Andningssvårigheter, hepatosplenomegali, moderkakor också uppenbart ödem, förhållandet mellan placenta och neonatal vikt kan uppgå till 1: (3 ~ 4), allvarliga fall kan förekomma födelse, orsaken till fosterödem och hjärtsvikt orsakad av svår anemi, Hypoproteinemi på grund av leverdysfunktion är förknippad med ökad kapillärpermeabilitet sekundär till vävnadshypoxi.
2. Astragalus: Gulsot hos barn med hemolytisk sjukdom förekommer tidigt, vanligtvis uppstår gulsot inom 24 timmar efter födseln och utvecklas snabbt.Serumbilirubin är främst okonjugerat bilirubin, men det finns också några få barn som kombinerar gall under återhämtningsperioden. Erytropoietinet är uppenbarligen förhöjd och det finns ett gallaklibbigt syndrom. En del ABO-hemolytisk sjukdom gulsot är lättare och liknar fysiologisk gulsot.
3. Anemi: Barn med hemolytisk sjukdom har olika grader av anemi, Rh-hemolytisk sjukdom är mer uppenbar, som att persistensen av blodgruppantikroppar kan leda till att hemolys fortsätter att uppstå, barn med uppenbar anemi 3 till 5 veckor efter födseln (Hb <80g / L ), kallad senanemi, vanligare hos otransformerade och prematura barn som har genomgått blodtransfusion.
4. Lever, splenomegaly: allvarliga fall av extrematullär hematopoies, lever, splenomegaly.
5. Bilirubin encefalopati (bilirubin cerebritis): bilirubin encefalopati kan förekomma vid hemolytisk sjukdom hos nyfödda, bilirubin hos heltidsbarn överstiger 18 mg / dl och bilirubin hos för tidigt spädbarn överstiger 12-15 mg / dl. Encefalopati börjar manifestera sig som en gudssjukhet, den sugande reflexen och kramreflexen försvagas och muskelspänningen är låg. Den varar i en halv dag till en dag. Om sjukdomen fortskrider finns feber, två ögonblick, ökad muskelspänning, kramper, vinkling, etc. Dödsfall på grund av andningsfel eller lungblödning.
Undersöka
Undersökning av neonatal hemolytisk sjukdom
[Laboratory Inspection]
1. Blodkemisk undersökning: minskning av röda blodkroppar, minskning av hemoglobin, retikulocyt signifikant ökad, kärnbildade röda blodkroppar ses i smet, antal vita blodkroppar, tillsammans med kärnbildade röda blodkroppar kan ökas kraftigt, dessa blod förändras också med hemolys det varierar.
2. Blodtypsundersökning: När den moderna Rh-blodtypen är inkompatibel, kan hästblodserumet användas för att identifiera ABO-blodtypen, och ABO-blodtypen kan vara felklassificerade. Eftersom hästen stimuleras av humant rött blodkroppsytantigen, när anti-A (B) -antikroppen produceras, Anti-IgG-antikroppar produceras, så när det finns oförklarliga tvivel bör man tänka att sjukdomen kan bytas till humant serum för att identifiera ABO-blodgruppen.
3. Specifik antikroppsundersökning: Det finns immunantikroppar, blodstasis och gulsotindexökning, bilirubin ökat, på grund av olika metoder för operation, kan resultaten skilja sig mer än tre gånger, urin, urinutsläpp i gallvägen ökat och gallvägar i gallvägen När den är blockerad kan den vara gråaktig, bilirubin kan hittas i urin, erytrocytacetylkolinesterasaktivitet reduceras avsevärt vid ABO-hemolytisk sjukdom, plasma-albumin-protrombin och fibrinogen kan minskas, vilket kan orsaka blödningssymtom, allvarliga fall Tillgänglig trombocytopeni, förlängd blödningstid, systolisk blodpropp, ett litet antal DIC.
4. Serumbilirubin: främst obundet bilirubin, barn med hemolytisk sjukdom fördjupades gradvis efter födseln, bilirubinnivåerna visade dynamiska förändringar, måste följas upp 2 till 3 gånger om dagen.
[Diagnos]
1. Röntgenundersökning: se mjukvävnaden i fosterhuvudet utanför skallen för att bilda ett genomskinligt band, kroppens form blir fet, händerna och fötterna kan inte böjas eller få morkskuggan att öka.
2. Ultraljudundersökning: Det är användbart för diagnos av svår ödem hos fostret med ascites Ultraljudundersökning såsom fosterets hudtjocklek överstiger 5 mm innebär fosterödem, ultraljudövervakning kan upptäcka hepatosplenomegaly och perifert ödem och kan användas för att upptäcka gall vid amniocentes. Närvaron av erytropoietin i fostervatten, ökningen av bilirubin i fostervatten, speciellt i kombination med ultraljud för att bekräfta hepatosplenomegaly eller ödem, vilket antyder att prognosen är kritisk, och det är nödvändigt att infusera röda blodkroppar genom bukväggen under ultraljudsstyrning, om fostret är nära till fullo, så snart som möjligt Avsluta graviditeten.
Diagnos
Diagnos och diagnos av hemolytisk sjukdom hos nyfödda
diagnos
1. Historia: Varje gravid kvinna med en historia av oförklarlig födsel, abort, blodtransfusionshistoria, svår symptomhistoria hos neonatal eller tidig manifestation efter födseln bör testas för specifika antikroppar. :
1 provrör bör vara rent och torrt för att förhindra hemolys.
2 antikroppstest för födsligt blodgrupp, blodprover till mamman och hennes make; nyfödda test för att skicka nyfödda blodprover, kompletterat blodprov för pappa och mor (som till exempel mödrarblod kan inte bucklas i tid, du kan bara skicka nyfödda blodprover)
3 neonatalblod drar 3 ml (inte antikoagulering); moderblod 5 ml (inte antikoagulering); makeblod 2 ml (antikoagulation, användning av allmänt antikoagulant).
4 Om det lokala inte kan testas kan moderserumet separeras och skickas till den närliggande inspektionsenheten och den andra dansmusiken 2 ml antikoagulation. När vädret är varmt kan blodprovflaskan placeras i den stora munflaskan med isbitar. sterilt).
2. Blodtyp: Fosterets BO-blodtyp bestäms av fostervatten under graviditeten. Om mamman och samma typ bekräftas kan sjukdomen vara immun mot sjukdomen, men det blodfria ämnet Rh-blodtyp måste tas från fosterblodet för att vara stereotyp, och den nyfödda O-typen kan utesluta ABO-hemolytisk sjukdom. Det är inte möjligt att utesluta hemolytisk sjukdom i andra blodgruppssystem.
3, specifik antikroppsundersökning: inklusive mor, spädbarn, faderlig blodtyp, antikroppstiter, anti-humant globulintest (indirekt metod före födseln, direkt metod efter födseln), frisläppstest och gratis test, vilket är diagnosen för denna sjukdom Den huvudsakliga grunden.
Det indirekta anti-humana globulinetestet använder röda blodkroppar med kända antigener för att kontrollera förekomsten eller frånvaron av ofullständiga antikroppar i serumet hos försökspersonerna. Direkt test positivt indikerar att de röda blodkropparna i babyen har varit sensibiliserade av antikroppar från blodgrupper, frisättningstestet är positivt och diagnosen fastställs på grund av sensibiliserade röda blodkroppar. Antikroppen frisätts genom uppvärmning, och antikroppens specificitet i frisättningslösningen måste bestämmas av standardröda blodkroppar. Det fria testet är att hitta okonjugerade antikroppar i det neonatala serumet, men de röda blodkropparna har inte sensibiliserats, och det positiva indikerar att den kan skadas.
Vid diagnosen graviditet kan vara sjukdomen, bör sträva efter att testa antikroppen en gång varje månad inom 6 månader efter graviditeten, en gång var halv månad från juli till augusti, en gång i veckan efter 8 månader eller vid behov är antikroppstitern låg För det höga indikerar vågformerna eller plötsliga förändringar från högt till lågt att tillståndet är instabilt, det finns en möjlighet till förvärring, och styrkan förblir oförändrad, vilket indikerar att tillståndet är stabilt eller att moder- och barnblodtyperna är konsekventa. Antikroppen orsakas endast av arvet och efter uteslutning av de återstående faktorerna, I allmänhet är sjukdomens svårighetsgrad direkt proportionell mot antikroppstiter, men ABO-systemet liknar naturligtvis anti-A (B) substansförhållandet, och vissa ogifta kvinnor har en titer 1024. Vanligtvis har ABO-hemolytisk sjukdom en titer på 64 som misstänkt fall, men individ Det finns också en rapport om början när titern är 8.
4, fostervattenundersökning av bilirubininnehåll: det är inte som antikroppstitern som lämnats av den föregående, så amniotisk vätska bilirubininnehåll har en vägledande betydelse för att uppskatta tillståndet och med tanke på avbrytandet av graviditetstiden är normal fostervattengenomskinlig och färglös, svår hemolys Tidigt på morgonen var vattnet gult.
Liley fann att ökningen av optisk densitet vid 450 mm är proportionell mot svårighetsgraden av fosterhemolytisk sjukdom. Eftersom koncentrationen av bilirubin i normal fostervattensminskningsvätska minskar med ökande graviditetsålder, uppmättes den optiska densiteten vid 450 mm vid olika graviditetsveckor. Antalet stigningar har olika betydelser. Resultaten erhållna av Liley från immuniserade kvinnors fostervatten från 101 Rh, den optiska täthetsökningen på 450 mm plottas på ordinaten och graviditetsåldern plottas på abscissen, som är uppdelad i tre områden, fostervatten. Ökningen av optisk densitet vid 450 mm är i det övre området, tillståndet är allvarligt och det är i allmänhet på väg att dö. I mitten är den måttliga sjukdomen allvarlig. I det nedre området kan det vara ett Rh-negativt barn eller ett Rh-positivt barn med extremt mild anemi. 10% behöver byta blod.
5, avbildning undersökning: systemiskt ödem i röntgenfilmen synlig mjukvävnad utvidgade genomskinliga bandlemmar krökningen är dålig, B-ultraljud är mer tydlig, hepatosplenomegaly, bröst och bukutflöde kan återspeglas på skärmen.
6, andra laboratorietester: samma värde för diagnosen av denna sjukdom.
Differensdiagnos
1, systemiskt ödem: för att skilja sig från den ärftliga globinpeptidkedjesyntesen av alfa-talassemi Hb Bant: s fosterödem och medfödd missbildning, andra bör också överväga mödrarnas diabetes, medfödd nefropati, placental dysfunktion, foster Ett barn eller en fetal blodtransfusion, intrauterin infektion och andra faktorer kan identifieras genom serologisk klinisk undersökning.
2, gulsot: fysiologisk gulsot verkade sent, långsam framsteg, mild, ingen anemi och hepatosplenomegali, sepsis har symtom på förgiftning, feber, specifik antikroppsnegativ, blodkultur hjälper till att identifiera, till exempel gigantisk cellinklusionssjukdom, Giftig masksjukdom, intrakraniell blödning, G-6-PD-brist och andra medfödda hemolytiska sjukdomar bör övervägas för identifiering.
3, anemi: främst relaterad till olika orsaker till hemorragisk anemi, är G-6-PD-brist vanligare i söder, andra medfödda hemolytisk anemi, näringsämnes anemi är sällsynta.
