restriktiv kardiomyopati
Introduktion
Introduktion till restriktiv kardiomyopati Restriktiv kardiomyopati (RCM) kännetecknas av ensidig eller bilateral ventrikulär fyllningsbegränsning och minskad diastolisk volym, men den systoliska funktionen och väggtjockleken är normal eller nästan normal. Interstitiell fibros i hjärta är den huvudsakliga patologiska förändringen, det vill säga det finns flera millimeter fibrös förtjockning i endokardium och subendokardium, intraventrikulär härdning och expansion är begränsad. Den mest restriktiva kardiomyopatin är sekundär till systemiska sjukdomar. Såsom amyloidos, sarkoidos, sklerodermi, hemokromatos, endokardiell kardiomyopati med eller utan eosinofili eller på grund av strålbehandling. Sjukdomen är ofta komplicerad av hjärtsvikt, arytmi, artäremboli och perikardieutflödning. Den huvudsakliga behandlingen är hjärtsviktkontroll. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0001% -0 0003% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärtsvikt, plötslig död, artäremboli
patogen
Orsaker till begränsad kardiomyopati
(1) Orsaker till sjukdomen
Ännu inte klart, kan vara relaterat till näringsstörningar, matserotoninförgiftning, infektionsallergi och autoimmunitet, några få är familjära, kan vara associerade med skelettmuskelsjukdom och atrioventrikulär block, under de senaste åren, eosinofiler och Denna typ av kardiomyopati är nära besläktad. Förutom invasiva skador är patogenesen för icke-invasiv kardiomyopati koncentrerad till eosinofiler. Några av patienterna med denna typ i tropiska och tempererade regioner är eosinofiler. Ökad, tidig nekros, multipla eosinofiler i myokardiet, vanligtvis inom 5 veckor; upp till 10 månader, endokardiell förtjockning och trombos minskade hjärtinflammation, det vill säga trombos; 2 år Efter inträde i fibrossteget kan endokardiet och myokardiet vara fibrotiskt. I den restriktiva kardiomyopatin som orsakas av invasiva lesioner finns det amyloidos (interstitiell amyloidansamling), sarkomliknande (intrakardiell sarkomliknande) Materiell infiltration), hemokromatos (myelinavlagring i myokardium), glykogenansamling (hyperglykemi i myokardiet), etc. Vid icke-invasiv restriktiv kardiomyopati finns det myocardial endocardial fibrer och Lö Ffler endokardit, den förstnämnda finns i tropikerna, den senare ses i den tempererade zonen, den verkliga likheten, utseendet på hjärtat är milt eller måttligt ökat, endocardial fibros och förtjockning, med ventrikulärt inflöde och topp som huvuddelar, Atrioventrikulärventil kan också påverkas, fibros kan tränga djupt in i hjärtmuskeln, väggtromben är lätt att bilda, ventrikulär kavitet minskas och hjärt-endokardiet kan också ha förkalkning.
(två) patogenes
Patogenesen för restriktiv kardiomyopati är fortfarande oklar och kan vara relaterad till många faktorer, såsom viral infektion av endokardium, undernäring, autoimmunitet, etc. De senaste åren är eosinofiler nära besläktade med sådan kardiomyopati. Syra granulocytos kan vara orsaken till en del av det endokardiella myokardiet. Eosinofili föregår ofta början av hjärtsjukdom. Denna eosinofil har morfologiska avvikelser i vakuoler och avgranulering, och eosinofilgranulat löses upp. Ökad oxidativ metabolism och frigör cytotoxiska proteiner, främst katjoniska proteiner, som kan skada kardiomyocyter och verka på enzymkomponenter i det sarkoplasmatiska membranet och mitokondriala andningskedjan. Graden av endokardiell hjärtskada beror på eosinofiler. Svårighetsgraden och varaktigheten av myokardiell infiltration i endokardiet, dessutom kan det katjoniska protein som frigörs från denna degranulering också påverka koagulationssystemet, enkelt bilda en väggtromb, kan också skada endotelceller, hämma endotelcellstillväxt, eosinofil Myeloidinfiltrering av myokardium orsakar myokardit, och distributionen av inflammation är huvudsakligen begränsad till det inre skiktet, vilket kan vara vikten av mikrosirkulation i myokardiet. Arrangemang för att förklara, så att de kommer in i stadiet av nekros och trombos och slutligen in i läknings- och fibrossteget. Anledningen till infiltrering av eosinofiler i hjärtmuskeln och avgranulering av eosinofiler är fortfarande oklart. Sjukdomsfaktorer som virus, parasiter, etc., som har samma antigena kluster som myokardievävnad, inducerar ett autoimmunt svar och orsakar begränsad kardiomyopati.
Dessutom kännetecknas vissa patienter med oförklarlig etiologi av ventrikulär diastolisk relaxationsstörning och begränsad fyllning. Patientens endokardiella förtjockning eller fibros är också okänd, åtföljd av eosinofili, varav de flesta har hjärtfibros. Detta är en primär (eller idiopatisk) restriktiv kardiomyopati. Det har nyligen rapporterats att denna sjukdom ibland är familjär, med skelettmuskelsjukdom och atrioventrikulär block.
(3) Patofysiologi
Endokardiell och myokardiell fibros kan orsaka ventrikulär diastolisk dysfunktion, och kan också åtföljas av varierande grader av systolisk dysfunktion, minskning av ventrikulär kavitet, ventrikulär fyllning är begränsad; ventrikulär apikal degeneration reduceras, blodåterföring hindras, följt av Hjärtutgången reduceras också, vilket orsakar patofysiologiska förändringar som liknar constrictive pericarditis, och mitral eller tricuspid regurgitation kan inträffa när atrioventrikulär ventil är involverad.
Förebyggande
Restriktiv förebyggande av kardiomyopati
1. Förebyggande är begränsat till att undvika komplikationer och bör inte överarbetas för att förhindra infektion.
2. Om du har svårt att andas, trötthet, yrsel, bröstsmärta, ödem etc., bör du gå till sjukhuset så snart som möjligt. För patienter som har diagnos med begränsad kardiomyopati rekommenderas att undvika trötthet, förhindra luftvägsinfektion, sluta röka och alkohol och upprätthålla ett gott sinnestillstånd. Gå regelbundet till sjukhuset för att granska, skydda eller förbättra hjärtfunktionen, förbättra livskvaliteten, såsom svåra andningssvårigheter, ökning av ryggraden, svettning, kan vara allvarlig hjärtsvikt, bör patienterna kunna ta sittande eller halv sittande ställning, till medicinsk Räddningscentralen kräver hjälp eller skickar den till ett närliggande sjukhus på det säkraste, smidigare och snabbare sättet. Efter början bör det inte gå till en läkare som inte är ordentligt utbildad för att undvika förseningar.
3. Stärka publicitet och utbildning för att förbättra förståelsen för patienter med denna sjukdom.
Komplikation
Restriktiv kardiomyopati Komplikationer, hjärtsvikt, plötslig artäremboli
Ischemiska komplikationer förekommer ofta hos denna patient, så patienter har en risk för samtidig hjärtsvikt och plötslig död.
1, hjärtsvikt
Hjärtsvikt, även känd som "hjärtinsufficiens", hänvisar till hjärtans oförmåga att bekämpa samma blodtillförsel som den venösa returen och kroppsvävnadsmetabolismen, vilket ofta resulterar i en minskning av hjärtens kontraktion som orsakas av olika sjukdomar och därmed minskar blodproduktionen i hjärtat. Inte tillräckligt för att tillgodose kroppens behov, och resulterar i en serie symtom och tecken, hjärtklaffssjukdom, kranskärna ateroskleros, hypertoni, endokrina störningar, bakterietoxiner, akut lunginfarkt, emfysem eller andra kroniska lungsjukdomar kan orsaka Hjärt- och hjärtsvikt, graviditet, trötthet, snabb intravenös rehydrering, etc. kan förvärra belastningen av sjukt hjärta, och framkalla hjärtsvikt, hjärtsvikt är uppdelat i vänster hjärtsvikt och höger hjärtsvikt, huvudprestanda för vänster hjärtsvikt För trötthet och trötthet, andningssvårigheter, initialt trötthet i arbetet och så småningom utvecklats till andningssvårigheter i vila, kan bara sitta andas, paroxysmal dyspné är en typisk manifestation av vänster hjärtsvikt, mer än sömn under sömnen, Har täthet i bröstet, andnöd, hosta, väsande andning, särskilt svår astma som kan utvecklas till akut lungödem Andning, extrem ångest och hosta skummande slem sputum (vanligtvis rosa skum sputum), purpura och andra symtom på lungstagnation, högre hjärtsvikt manifesterar huvudsakligen som ödem i nedre extremiteten, uppträdande i halsvenen, aptitlöshet, illamående och kräkningar, Mindre urin, nocturia, separering av dricksvatten och urinering.
2, döende
Plötslig död hänvisar till oavsiktlig död omedelbart efter uppkomsten av akuta symptom eller inom 24 timmar. De flesta forskare tenderar att begränsa tiden för plötslig död till inom 1 timme efter uppkomsten. De kliniska manifestationerna är främst hjärtstopp och andningsstopp, vilket kan uppstå i följd. Följande symtom och tecken: 1 hjärtljud försvinner, 2 puls kan inte nå, blodtryck kan inte mätas, 3 plötslig förlust av medvetande, om det åtföljs av kramper, som kallas Aspen-syndrom, kan episoden vara självbegränsande, kan återställas på några sekunder eller 1-2 minuter Lång varaktighet kan vara dödlig; 4 andningsintermittent, suckliknande och sedan stopp; 5 koma; 6 elev utvidgade, den viktigaste funktionen för att bedöma hjärtstopp är förlust av medvetande och försvinnande av aortapulsation, elektrokardiogram hos patienter med plötslig hjärtdöd Det finns tre typer av klockor: ventrikelflimmer, sinus vila och hjärtaelektromekanisk separation.
3, artäremboli
Intracardiac och endocardial myocardial fibrosis, vilket leder till ventrikulär diastolisk dysfunktion, fyllningsobstruktion, lungcirkulation och systemisk överbelastning, lätt att orsaka hjärtsjukdom och perifer venös trombos, när avstamning kan orsaka emboli.
4, perikardiell effusion
Perikardiell utströmning av sjukdomen och endokardiell och subendokardiell hjärtfibros, ventrikulär diastolisk begränsning, nedsatt fyllning, lungcirkulation och systemisk överbelastning, ökat venöstryck, långvarig undernäring hos patienter med kronisk sjukdom kan vara associerade med lågt proteinblod sjukdom.
5, arytmi
Restriktiv kardiomyopati komplicerad med arytmi är förknippad med progressiv fibros och förkalkning av subendokardialt myokardium.Det är vanligare med sinus takykardi, förmaksfladder eller tremor, höger bunt grenblock och pre-systolisk sammandragning.
Symptom
Restriktiva kardiomyopati-symtom Vanliga symtom Trötthet dyspné i halsvenen vrede Qiqiqi okänd orsak feber Qi ventrikulär hypertrofi Lägre extremiteter ödem yrsel högra hjärtsvikt
1. Allmänna manifestationer Uppkomsten av denna sjukdom är relativt långsam, förekommer oftast i tropiska och tempererade zoner, tropiskt är något mer än tempererat, alla åldersgrupper kan vara sjuka, utbredningen av män är högre än kvinnlig, förhållandet mellan män och kvinnor är cirka 3: 1, tidigt Endast feber, allmän trötthet, yrsel, andnöd, vanligare i eosinofiler, lesioner i vänstra kammaren främst vänster hjärtsvikt och pulmonell hypertoni såsom andnöd, hosta, hemoptys, lungbalsvaller, lungartär Det andra ljudet i ventilområdet är hypertyreoidism; lesionerna med höger ventrikel orsakas huvudsakligen av vänster ventrikulär dysfunktion, som till exempel jugularveninorgement, hepatomegaly, ödem i nedre extremiteten, ascites etc., perikardiell effusion kan också förekomma, visceral emboli är inte ovanligt.
2. Ventrikulär dysfunktion, högra ventrikulära eller biventrikulära lesioner domineras ofta av högra hjärtsvikt, kliniska manifestationer liknar konstriktiv perikardit, vänstra ventrikulära lesioner, på grund av diastolisk begränsning, särskilt i närvaro av samtidig mitral regurgitation, Det kan finnas signifikanta manifestationer av allvarlig vänster hjärtsvikt, såsom dyspné och angina pectoris.
3. Tecken inkluderar onormala tecken på blodkärl och hjärta, hjärtslag är ofta försvagade, uttryckta cirklar är något förstorade, hjärtljud är lätta, hjärtfrekvensen är snabb, det kan förekomma diastolisk galoppering och arytmier, vanligt uppträdande i halsvenen, Kussmaul Tecken, udda puls, normalt eller något förstorat hjärta, det första hjärtljudet är lågt och trubbigt, P2 är normal eller hypertyreoidism, kan luktar galopp och systoliskt knurr.
Undersöka
Undersökning av restriktiv kardiomyopati
Blodrutinundersökning: ökade eosinofiler i blodet.
1. Elektrokardiogram P-vågen är ofta hög, QRS kan vara lågspänning, ST-segment och T-vågförändring är vanliga, arytmier såsom pre-kontraktion och buntgrenblock kan uppstå, och förmaksflimmer kan uppstå hos cirka 50% av patienterna.
2. Röntgenskador är benägna att invadera den högra kammaren, cirka 70% visar en ökning av andelen kardiotoracic, och hjärtskuggan av förstoringen i höger atrium kan vara sfärisk. När den vänstra kammaren är involverad, ofta ses lungstockning. Hos vissa patienter är endokardförkalkning fortfarande synlig. Angiografin visade en minskning av ventrikulär kavitet.
3. Echokardiografi är en viktig metod för diagnos av RCM. Cirka 82% av patienterna visar ventrikulär stenos, apikal ocklusion, endokardiellt eko, atrioventrikulär ventilinsufficiens, förmaksutvidgning och väggtrombus och mitriska broschyrer Skiktreflex, den bakre loben har ofta ingen aktivitet, den inre diametern av ventrikulär diastol kan ökas i det tidiga stadiet, och E-toppen är hög påpekad av accelerationen av mitralt blodflöde, men E-topp retardationstiden förkortas (ofta förkortad retardationstid), ofta ≤150 ms, Doppler blod I flödesschemat upphör plötsligt den snabba fyllningen i den diastoliska fasen; i mitten av diastol fortsätter inte den intraventrikulära diametern att expandera, A-toppen minskar och E / A-förhållandet ökar. De specifika kriterierna är: E-topp ≥ 1,0 m / s, en topp ≤ 0,5 m / s , E / A-förhållande ≥ 2,0, isovolumisk avslappningstid förkortad ≤ 70ms.
4. Hjärtkateterisering är en viktig metod för att identifiera RCM och constrictive pericarditis. I hälften av fallen kan den ventrikulära tryckkurvan ha en typisk "kvadratrot" -formförändring liknande constrictive pericarditis och en ökning av höger förmakstryck och Y-dal depression. Det end-diastoliska trycket i ventrikeln stiger gradvis, vilket orsakar platån mönstret efter insänkning. I den vänstra ventrikeln kan lungartärtrycket ökas, och i höger ventrikel är höger förmakstryck högt, och v-vågen i höger förmakstryckskurva ersätts av en. Våg, systoliskt tidsintervall är inte normalt, men RCM-patienter med vänster och höger ventrikulärt diastoliskt tryck överstiger ofta 5 mmHg, höger ventrikulärt slutdiastoliskt tryck <1/3 systoliskt tryck i höger ventrikulär systoliskt tryck, höger ventrikulärt systoliskt tryck ofta> 50 mmHg, vänster ventrikulär angiografi Man kan se att ventrikulär kavitet minskas, spetsen är stöt, och det finns väggtrombus och mitral regurgitation. Den vänstra utomhusformen är slät men styv, och den ventrikulära systoliska funktionen är i princip normal.
5. Endomyokardial biopsi är ett viktigt sätt att diagnostisera RCM. Enligt olika stadier av endokardiellt myokardium kan det förekomma tre patologiska förändringar av nekros, trombos och fibros. Endokardiet kan fästas med trombus. Sura granulocyter; endokardium kan vara inflammation, nekros, granulom, fibros och andra förändringar; kardiomyocyter kan genomgå degeneration och nekros och kan associeras med interstitiell fibros.
Vissa människor har kombinerat endokardiell myokardiebiopsi med hemodynamiska undersökningsresultat för att analysera egenskaperna och typerna av RCM.Det anses att den slutdiastoliska volymen <100 ml / m2 och vänster ventrikulärt slutdiastoliskt tryck> 18 mmHg är framträdande egenskaper hos primär RCM. En systematisk studie utfördes på patienter som uppfyllde ovan nämnda hemodynamiska kriterier och genomgick endokardial biopsi. Resultaten tyder på att:
1 enkel ventrikulär vikt / volymförhållande av begränsad typ av 1,2 g / ml ± 0,5 g / ml, utstötningsfraktion på 58% ± 5%, vänster ventrikulär slutdiastolisk volym på 67,5 ml / m2 ± 12,6 ml / m2, vänster ventrikulärt slutdiastoliskt tryck 26.7mmHg ± 3.5mmHg;
2 hypertrofi kombinerat med begränsad typ av ventrikulär vikt / volymförhållande 1,5 g / ml ± 0,07 g / ml, ejektionsfraktion 62% ± 1%, vänster ventrikulär slutdiastolisk volym 69 ml / m2 ± 10 ml / m2, vänster ventrikulär slutdiastoliskt tryck 30 mmHg ± 7mmHg;
3 Det ventrikulära vikt / volymförhållandet för den milda dilatationsbegränsningen var 0,9 g / ml, den vänstra ventrikulära slutdiastoliska volymen var 98 ml / m2, och det vänstra ventrikulära slutdiastoliska trycket var 40 mm Hg. Histologiska och elektronmikroskopiska observationer visade att alla typer hade hjärt- och myokardiala och Störning av myofibriller och endokardiell myokardiell interstitiell fibros.
6. CT och magnetisk resonans är de mest exakta icke-invasiva metoderna för identifiering av RCM och constrictive pericarditis. RCM-patienter tjocknar inte perikardiet, och constrictive pericarditis kan uteslutas när perikardialtjocklek ≤ 4 mm; Diagnos av smal perikardit.
7. Radionuklid ventriculography Egenskaperna hos RCM-angiografi av höger hjärntyp är:
1 Höger atrium förstärks uppenbarligen med kvarhållande av nuklid;
2 Den högra ventrikeln förflyttas till vänster, spetsen på den högra ventrikeln är oklar, den vänstra ventrikeln är placerad på vänster baksida av den högra ventrikeln, den högra ventrikulära utflödeskanalen utvidgas, den högra ventrikelfasen försenas och den högra hjärtfunktionen minskas;
3 lungavbildning är dålig, lungnuklider passerar tidsfördröjning;
4 Den vänstra ventrikelfasen och funktionen är vanligtvis inom det normala området.
Diagnos
Diagnos och diagnos av restriktiv kardiomyopati
diagnos
Röntgenundersökning visade förstorad hjärtskugga, kan se skuggan av endokardiell myokardiell förkalkning, ventrikulär angiografi visade krympning i kammaren, elektrokardiogram visade lågspänning, förmaks- eller ventrikulär hypertrofi, buntgrenblock, ST-T-förändring, förmaksflimmer Det kan också förekomma onormala Q-vågor i V1- och V2-ledningarna, endokardiell förtjockning i ekokardiogrammet, ventrikulär ocklusion i spetsen, onormal ekogenicitet hos den hjärt-endokardiella strukturen och försvagad väggrörelse i den primära Patientens vägg förtjockas inte, väggen i den invasiva lesionen kan förtjockas, den tidiga fyllningen av diastolin är snabb, mitten och sen är mycket långsam, perikardiet är i allmänhet inte förtjockat och hjärtkateteriseringen visar att det end-diastoliska trycket i ventrikeln gradvis stiger, vilket resulterar i Efter att plattformsvågmönstret sjunker kan lungartärtrycket i vänster ventrikel ökas och höger förmakstryck är högre i höger ventrikel. Den signifikanta v-vågen i höger förmakstryckskurva ersätter a-vågen, och det systoliska tidsintervallet är inte normalt.
Under normala omständigheter är symtomen och tecknen på RCM mer uppenbara, det finns få möjligheter till fel diagnos, diagnosen pekar:
1 ventrikulär kavitet och sammandragningsfunktion är normal eller nära normal;
2 diastolisk dysfunktion, ventrikulär tryckkurva visade snabb utvidgning i tidig diastolisk och ökade i mitten och sena stadier, platån;
3 karakteristiska patologiska förändringar, såsom endokardiell myokardial fibros, eosinofil endokardit, hjärtamyloidos och sklerodermi, kan diagnostiseras.
Differensdiagnos
1. Konstriktiv perikardit bör skilja sig från constrictive pericarditis i klinisk praxis, särskilt restriktiv kardiomyopati med övervägande höger ventrikulär sjukdom. De kliniska manifestationerna är liknande. Följande punkter är användbara för diagnosen konstriktiv perikardit:
1 har en historia av aktiv perikardit;
2 udda puls;
3 EKG har ingen atrioventrikulär ledningsstörning;
4CT eller MR visade perikardiell förtjockning;
Röntgenstråle med 5 bröst har perikardförkalkning;
6 ekokardiografi visar snitt i atrioventrikulär septal, och koordinationen av ventrikulär rörelse reduceras;
7 ventrikulär tryckkurva kännetecknas av att vänster och höger ventrikulär påfyllningstryck är nästan lika, skillnaden <5 mmHg;
8 endomyokardial biopsi visade ingen amyloidos eller andra manifestationer av myocardial invasiv sjukdom.
2. Hypertrofisk kardiomyopati Hypertrofisk kardiomyopati ventrikulär muskel kan vara symmetrisk eller asymmetrisk förtjockning, ventrikulär diastolisk efterlevnad minskade, diastoliskt blodtryck ökat, patienter har ofta andningssvårigheter, bröstsmärta, synkope, obstruktiv hypertrofi Kardiomyopati kan höras och sammandragning, sena strålningar, ofta åtföljs av skakning, är mumlets intensitet relaterad till läkemedels- och kroppsposition, ekokardiografiska lesioner involverar huvudsakligen ventrikulär septum, denna sjukdom har ingen RCM-specifik tidig diastolisk snabb fyllning och avkoppling Egenskaper för medellång och sen fyllning är användbara för identifiering.
3. Ischemisk kardiomyopati och hypertensiv hjärthypertrofi kan ha olika grader av hjärtfibros i båda fallen och har minskat ventrikulär överensstämmelse, ökat slutdiastoliskt tryck och minskat hjärtutbyte och RCM Liknande prestanda, men iskemisk kardiomyopati har tydliga bevis på kranskärlssjukdom, koronar angiografi kan bekräfta diagnosen; hypertensiv hjärthypertrofi har en lång historia av högt blodtryck och vänster ventrikulär dysfunktion, dessutom både kliniskt Det kännetecknas av engagemang i vänster hjärta och dysfunktion i vänster kammare, medan RCM ofta är mer framträdande med kronisk hjärtsvikt.
