Minskad trikuspidalklaffdeformitet
Introduktion
Introduktion till tricuspid valvular deformity Trikuspid valvulär deformitet är en sällsynt medfödd hjärtafel. 1866 rapporterade Ebstein först ett exempel, så det kallas också Ebstein-missbildningen. Förekomsten är 0,5-1% vid medfödd hjärtsjukdom. Tricuspid valvular deformity hänvisar till missbildningen av tricuspid ventil. Den bakre ventilen och septum är lägre än normalt och flyttas inte till höger ventrikel på nivån av atrioventrikulär ringen. Nära väggens topp är positionen för de främre lobarna normal, vilket resulterar i ett större högra förmak, medan den högra ventrikeln är mindre än normalt, och det kan förekomma tricuspid regurgitation. Sådana missbildningar involverar ofta öppen eller förmaks-septal defekt och lungstenos. Eftersom blodvolymen i höger atrium är hög och trycket ökas, flödar blodet i det högra atriumet i det vänstra atriumet genom förmaks septumdefekten eller foramen ovale, och en del av blodet kommer fortfarande in i den högra ventrikeln genom tricuspidventilen. På grund av lungstenos reduceras blodvolymen som kommer in i lungcirkulationen. Därför är mängden arteriellt blod som återgår till vänster atrium också liten. Vid detta tillfälle blandas det venöst blod från höger atrium och kommer in i vänster kammare och den systemiska cirkulationen genom mitralventilen. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: förekomsten av spädbarn och små barn är cirka 0,007% -0,01% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: trombos Tricuspid regurgitation
patogen
Orsak till tricuspid valvular deformity
patogenes
De hemodynamiska förändringarna av tricuspid valvular rörelse bestäms av svårighetsgraden av tricuspid regurgitation, oavsett om det finns en atrial septal defekt och storleken på defekten och omfattningen av höger ventrikelfunktion, på grund av den atrioventrikulära och högra ventrikulära utvidgningen och Olika grader av trikuspid regurgitation, såsom deformation av broschyrer, är vanliga.Den högra ventrikeln utvidgas i högra förmaket, och den diastoliska utvidgningen av den ventrikulära delen får det högra förmaksblodet att inte komma in i den högra ventrikeln. Rummets högra kammare är också sammandraget, så att högra atrium får blod från vena cava, förmakad höger ventrikel och tricuspid regurgitation, vilket resulterar i ökad blodvolym i högra förmaket, expanderar kammaren och ökar trycket på höger atrium. Hos patienter med hjärtsvikt och patent foramen ovale eller förmaks septal defekt uppträder höger-till-vänster shunt när det högra förmakstrycket är högre än det vänstra atriumet, och blodets syreinnehåll i den systemiska cirkulationen minskar med purpura och klubbning (tå). När rummet är intakt, när den högra kammaren sammandras, minskas blodvolymen i lungorna och skillnaden mellan blod och syre mellan artärerna och venerna blir mindre, vilket kan ge spolning i kinden, och fingertopparna är något lila. .
Förebyggande
Tricuspid valvular deformity preventing
Cirka 80% av personer med svår purpura efter födseln dör vid cirka 10 års ålder, medan endast 5% av dem med mild purpura dör omkring 10 år. Efter kongestiv hjärtsvikt hos patienter, dör de flesta inom 2 år, och cirka 3% av fallen är plötslig död.
Vanliga dödsorsaker: kongestiv hjärtsvikt, arytmi, hypoxi eller lunginfektion. Vuxna patienter dör ofta av upprepad emboli, med en genomsnittlig ålder på 20 år.
Komplikation
Komplikationer i trikuspid vertebral malformation Komplikationer trombos tricuspid regurgitation
Tricuspid valvular operation har följande risker och kan orsaka komplikationer:
(a) trombos
1. Anledning: Vikning och sutur av höger ventrikel, bildande av en del av "påsen" efter knutning, så att blodet stannar och bildar en blodpropp. Om mekanisk ventilbyte utförs är tromben mer sannolikt att bildas.
2. Motåtgärder: Operatören är skyldig att behärska den normala drifttekniken, den första dubbelnålen med ett litet mellanlägg i suturen, den lägsta punkten från de bakre loberna, den grunda nålen i höger ventrikel och de två nålarna till höger Efter att hjärtkammaren passerat genom hjärtmuskeln, efter 4 till 5 på varandra följande suturer, närmar sig den främre inre sidan av koronar sinus ostium (undviker Koch-triangeln) till den normala ringen, och de två nålarna passerar genom den lilla packningen, och nålen sätts in i och ut ur nålen. Väggen i den högra ventrikeln kan inte tränga igenom, och hjärtvävnaden måste hängas. Det krävs att den är fast och pålitlig. Nålavståndet vid ringrullen bör vara större än nålavståndet på den lägsta fästpunkten på bipacksedeln. Efter knutning kan det spela en roll för att minska ringrullen. På samma sätt sys radiellt 4 till 5 par suturer med dubbla ändar av nåltyp och linjerna knytas tätt, vilket kan eliminera fenomenet "påse".
Om den konstgjorda mekaniska ventilen används för att byta ut trikuspidventil, måste antikoagulationsbehandling utföras efter operationen.
(två) trikuspid förnyelse
1. Orsaker: Tricuspid dysplasi förekommer hos patienter med tricuspid valvular dysplasi, och insufficiens uppstår på grund av expansion av ventilblad och ringform; tricuspid ring är fortfarande större efter enkel vikning, och den främre broschyren Kan inte hålla munnen.
2. Åtgärder: Om ovanstående situation krävs, bör segmentär De Vega annuloplasty eller annuloplasty utföras, och de främre och bakre bladkorsningarna ska sutureras för att minska ringröret och andra reparationer, t.ex. vatteninsprutningstest. Om det fortfarande finns betydande brist, bör utbyte av trikuspidventil utföras avgörande.
(C) problem vid utbyte av trikuspidventil
Tricuspid-ventilen flyttas kraftigt ner, den främre ventilbladet förtjockas, den subvalvulära strukturen är dåligt utvecklad och den högra ventrikulära ventrikulära styvheten är inte lämplig för vikning. Tricuspid-ventilens byte är nödvändig. Den kirurgiska proceduren är densamma som konventionell tricuspid-ventilersättning. frågor:
1. Vilken typ av protesventil är placerad; det anses allmänt att den lågkvalitativa bovina perikardiella ventilen är att föredra, och endast antikoagulantia ska tas under en kort tid. Chansen för trombos är mindre. St. Jude-dubbla bladklaff kan också användas. Vuxna använder 29 ~ 31 Nr 25 ~ 27, barn behöver antibiotika för livet.
2. Var är den konstgjorda klaffen: Om den högra ventrikeln och ringen är stora, vikbara för att minska delen av den högra ventrikeln, sutureras suturen till den konstgjorda ventilen och suturen dras åt.
3. Ledningsblock: Placera sinusöppningen i den högra ventrikeln.
Symptom
Tricuspid valvular deformity Symptom Vanliga symtom Palpation utan pulmonal ocklusion Stängd ägg i hålet stängd ofullständig purpura atrofi Aorta- och lungartärerna Liten systolisk murrum Förmaks septal defekt Pulmonal arterie stenos Tricuspid stenos Kardioangiografi Se dubbelbolltecken
(a) symtom
Ett litet antal patienter kan uppleva dyspné, purpura och hjärtsvikt inom en vecka efter födseln, men de flesta patienter blir dåligt avancerade efter diarré, hjärtklappning, cyanos och hjärtsvikt och kan användas i alla åldersgrupper. Supraventrikulär takykardi finns, och vissa patienter har pre-excitationssyndrom.
(två) tecken
De flesta patienter har dålig tillväxt och utveckling, och deras kroppsstorlek är liten. Cirka 1/3 av patienterna har sköljande kinder liknande mitralventilens ansikte. De har ofta olika grader av purpura. Fallet med ett förstorat hjärta är vänster anterior bröstbult, hjärtljuden breddas och den vänstra sterniska gränsen kan nå tre. Den systoliska tremor orsakad av ofullständig mitral regurgitation, spetsen på spetsområdet och det apikala området är normalt eller försvagat. Eftersom det högra atriumet och den högra kammaren förstoras, är den jugulära pulsen inte uppenbar. Hjärtat är utkultat, hjärtljudet är lätt, och den vänstra sterniska gränsen kan höras. Det systoliska mumlet orsakat av tricuspid regurgitation, och ibland det diastoliska mumlet orsakat av tricuspid stenos, den ökade akustiska intensiteten under inandning, på grund av de ökade försenade främre tricuspidloberna, den första mitosen Komponentens försenade utseende förbättras, det andra hjärtljudet delas ofta upp och lungventilens stängande ljud är lättare. I vissa fall kan galoppering utföras. Abdominalundersökningen kan orsaka svullna lever men sällan leverpulsering. I svåra fall kan klubbning (tå) uppträda.
Patologisk förändring
De patologiska förändringarna av Ebstein-missbildning är ganska olika.Den grundläggande lesionerna är trikuspidventilblad och höger ventrikulär dysplasi med de valvulära och bakre loberna rör sig ner till höger ventrikel, fäst vid tricuspid annulus av chordae papillärmuskeln. På den nedre högra ventrikulära väggen förstoras eller krymper tricuspidventilbladet, och förtjockningen och deformationen förkortas ofta. Lesionen involverar oftast den valvulära broschyren, följt av den bakre broschyren, och de valvulära och bakre broschyrer kan delvis saknas. Den främre broschyren är sällsynt. Den främre broschyren kommer från den normala tricuspid annulus. Den kan förstoras som ett segel. Ibland finns det många små hål. Chordae och papillary muskler är fästa vid kammaren genom förkortade och underutvecklade chordae. Väggen, den nedåt rörliga broschyren delar den högra ventrikeln i två delar. Den förstorade ventrikeln ovanför broschyren kallas den ventrikulära ventrikeln, och dess funktion liknar den högra kammaren. Under broschyren är funktionen för den högra ventrikeln, den högra atrium förstoras och väggfibrerna är Förtjockningen av höger atrium och den starkt förstorade tunnväggiga högra ventrikeln förbinder ventrikeln till en stor hjärtkammare, som fungerar som en reservoar av blod, medan den funktionella höger ventrikeln under pjäxorna verkar för att tömma blodet, och tricuspidventilen rör sig nedåt. Fall på grund av tricuspid annulus och höger ventrikulär höjdutvidgning Och broschyrmissbildningar verkar ofta vara ofullständiga, om den fria kanten på ventilbladet är delvis vidhäftad, kan den förstorade främre broschyren orsaka olika grader av tricuspid stenos i blodflödeshindringen mellan rumsventrikeln och den funktionella högra ventrikeln. Anatomin i de ventrikulära och atrioventrikulära buntarna är normal, men den högra buntgrenen kan förtjockas genom endokardiell kompression för att producera ett höger buntgrenblock. Cirka 5% av fallen har onormala Kent-ledningsbuntar som presenterar pre-excitationssyndrom, under trikuspidventilen Cirka 50% till 60% av patienterna med vaginal foramen ovale eller förmaks septal defekt, förmaksnivå visade höger till vänster shunt, arteriell syre mättnad minskade, kliniskt visade purpura, andra kombinerade missbildningar har fortfarande lungstenos, ventrikulär septum Defekt, patent ductus arteriosus, tetralogi av Fallot, aortadislokation, aortakarctation och medfödd mitralstenos.
Undersöka
Tricuspid valvular deformity undersökning
(1) Lätta undersökningsfall kan vara fria från cyanos, mitten och tunga fall har cyanos, benägna att supraventrikulär takykardi, ofta med kongestiv högre hjärtsvikt, fysisk undersökning i tricuspidregionen med systolisk reflux-murmur, Det finns ett tredje hjärtljud eller en fjärde hjärtrytm.
(2) EKG visar höger förmakshypertrofi, ofullständig eller fullständig höger buntgrenblock, ofta med pre-excitationssyndrom.
(3) Röntgenundersökning visade att lungblodet var reducerat eller normalt, hjärtat var sfäriskt eller elliptiskt, och den vaskulära pedikeln var smal.
(4) Echokardiografi kan ses i graden av tricuspidventil ner och ner, uppmärksamma tricuspid regurgitation, framre ventilutveckling, närvaro eller frånvaro av förmaks septal eller patent foramen ovale.
(5) Kateterisering av högerhjärta och kontrastkatetrar är enkla att passera genom den öppna eller stängda fossan in i vänster atrium, och trycket i "provkammaren" är den högra förmakstrycksvågformen, medan i den högra hjärtkammaren är den högra ventrikulära tryckvågen. Angiografiken visade förstoring av höger atrium, förmaksad höger ventrikel, ett förstorat funktionellt höger ventrikulärt utflödesorgan och en fallande tricuspid ventilfäste.
(6) Diagnos av elektrofysiologisk undersökning av trikuspid valvulär deformitet måste tydligt klassificeras, med eller utan pre-excitationssyndrom, om det finns pre-excitationssyndrom, måste elektrofysiologisk undersökning utföras innan operationen och intraoperativt elektrofysiologiskt kartläggas.
Diagnos
Diagnos och differentiering av tricuspid valvular deformity
diagnos
Diagnos kan utföras baserat på kliniska manifestationer och undersökningar.
Differensdiagnos
Sjukdomen måste differentieras från andra valvulära sjukdomar.Den viktigaste kliniska identifieringen är tricuspid dysplasi och tricuspid halvventilbrist:
De flesta av tricuspid valvular deformities åtföljs av ett stort antal tricuspid regurgitation, medan andra sjukdomar såsom tricuspid regurgitation, tricuspid prolaps, trauma, höger ventrikulär dysplasi, endokardit, tricuspid annulus expansion Kan orsaka ett stort antal tricuspid uppblåsning, men dessa sjukdomar har sina egna egenskaper, lätt att identifiera, men tricuspid ventil frånvarande och tricuspid dysplasi och tricuspid valvular deformity har många likheter, måste noggrant identifieras, huvudsakligen Den urskiljande punkten är frånvaron av höger ventrikulär dilatation snarare än hypoplasi; frånvaron av broschyrmorfologi och klaffeffekt i den högra kammaren är användbar för identifiering. Denna differentiella diagnos är viktig för kirurgiskt bestämda kirurgiska ingrepp, tricuspid dysplasi. I vissa fall orsakar den kraftigt förstorade höger förmaket och vidhäftningen och höger ventrikulära vägghäftningar illusionen av ringröret eller broschyren att röra sig ner, men de flera avsnitten känner noggrant igenom icke-ventilbladet nedåt, den högra ventrikeln är inte smal men expanderar och har inget utrymme. Den kontralaterala rörelsen i höger ventrikel kan skilja sig från dislokationsdeformiteten. De flesta patienter med röntgenundersökning visade mindre lungblod, och höger atrium och höger ventrikel förstärktes avsevärt. Hjärtkatetern kan inte visa broschyrer, så för Ebste Diagnostisk noggrannhet vid missbildningar är begränsad.
