alveolär proteinos
Introduktion
Introduktion till alveolär proteinos Alveolär proteinos (PAP), även känd som Rosen-Castle-man-Liebow syndrom. Alveolära och bronkiala lumen är fyllda med positiva PAS-färgningar, och den fosfolipidrika proteinsubstansen från lungan kännetecknas av det faktum att den förekommer hos unga och medelålders människor, och förekomsten av män är ungefär tre gånger så mycket hos kvinnor. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,002% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: andningsfel flera lunginfektioner
patogen
Orsaker till alveolär proteinos
Orsak:
Orsaken är okänd, och det spekuleras i att det är relaterat till flera faktorer: till exempel en stor mängd damminhalering (aluminium, kiseldioxid, etc.), nedsatt immunfunktion (särskilt spädbarn och små barn), genetiska faktorer, alkoholism, mikrobiella infektioner, etc., och ibland är det svårt att bekräfta infektion. Är den primära patogena faktorn eller sekundär till alveolär proteinos, såsom cytomegalovirus, Pneumocystis carinii, histoplasmosinfektion, etc., hittades hög alveolär proteinavsättning.
Även om den utlösande faktorn fortfarande är oklar, instämmer den i princip att patogenesen orsakas av lipidmetabolismstörning, det vill säga metabolismen av alveolära ytaktiva medel är onormal på grund av verkan av yttre faktorer i kroppen. Hittills har mer alveolära makrofager studerats. Cellviabilitet, djurförsök visar att aktiviteten hos makrofager efter fagocytos av damm minskas avsevärt, och makrofagpartiklarna i patientens sköljvätska kan minska den normala cellviabiliteten och den alveolära makrofagens livskraft efter bronchalveolär sköljbehandling. Det kan höjas, och studien fann ingen ökning i cellproducerande protein av typ II och ingen abnormitet i systemisk lipidmetabolism. Därför anses det allmänt att denna sjukdom är förknippad med minskad clearanceförmåga.
Förebyggande
Förebyggande av deponering av alveolärt protein
1, för att undvika infektion med mykobakteriell sjukdom, Karst lungcyst lunginflammation, cytomegalovirus och så vidare.
2, uppmärksamma träning, förbättra immunitet.
Komplikation
Alveolära proteinoskomplikationer Komplikationer andningsfel flera lunginfektioner
Kan kompliceras av lunginfektion och andningsfel.
Symptom
Alveolära proteinos symtom vanliga symtom, trötthet, bröstsmärta, purpura, andningssvårigheter
De kliniska manifestationerna av PAP är mestadels ospecifika, manifesteras mestadels som progressiv dyspné, hosta, hosta och slem, sekundär infektion kan åtföljas av feber och hosta och purulent sputum, utöver betydande svaghet, viktminskning, aptitlöshet etc. Systemiska symtom, sena manifestationer av uppenbar andnöd och andningsfel, tecken är vanligtvis inte uppenbara, ibland smuts och våta vågor och uttal från sputum, sen kan förekomma purpura och klubba.
Undersöka
Undersökning av alveolär proteinos
Röntgen på bröstet kan uttryckas som diffusa knölar, skuggiga skuggor eller stora lappar.
Fiberoptisk bronkoskopibiopsi, patologisk undersökning, visade att det alveolära hålrummet fylldes med PAS-positivt grovt granulärt material, och alveolär sköljvätska visade ett stort antal amorfa fragment, ofta associerade med PAS-positiva makrofager.
Diagnos
Diagnos och identifiering av alveolär proteinos
Diagnos kräver synergistiska kliniska manifestationer, radiologiska tecken och histopatologi och / eller alveolär sköljvätskecytologi kan diagnostiseras, diagnosen är baserad på: 1 kliniska manifestationer av aktivitet efter andnöd, ibland hosta, progressiva progressiva symtom, ingen infektion Och basen för blodsjukdomar; 2 röntgen från bröstkorgen kan uttryckas som diffusa knölar, ojämn skugga eller stor fast skugga, HRCT synlig karta eller beläggningssten karakteristiska förändringar; 3 fiberoptisk bronkoskopi biopsi patologi Undersökningen visade att den alveolära kaviteten var fylld med PAS-positivt grovt granulärt material, och ett stort antal amorfa fragment observerades i den alveolära sköljvätskan, ofta åtföljd av PAS-positiva makrofager.
Pulmonal alveolär proteinos är ospecifik och bör differentieras från: 1 idiopatisk pulmonell interstitiell fibros, 2 alveolär karcinom, 3 miliär tuberkulos, 4 lung parenkymala sjukdomar såsom viral lunginflammation, mycoplasma lunginflammation och klamydia lunginflammation.
