Förvärvad cirkulerande antikoagulant hyperplasi
Introduktion
Introduktion till förvärvad cirkulerande antikoagulant Förvärvad cirkulerande antikoagulant hyperplasi är en förvärvad koagulationsfaktorinhibitor som kan påverkas direkt av en specifik koagulationsfaktor. Koagulerbarheten hos blod orsakar en tendens att blöda. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0001% - 0,0002% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: intrakraniell blödning
patogen
Förvärvad cirkulerande antikoagulant hyperplasi
(1) Orsaker till sjukdomen
1. Vissa patienter med hemofili A på grund av ärftlig faktor VIII-brist, upprepad infusion av färsk plasma, helblod, fryst plasma eller antihemofil globulinkoncentration beroende på klinisk ersättningsterapi, på grund av effekten av liknande allogen antigen En antikropp mot faktor VIII producerades.
2. Friska kvinnor utvecklar faktor VIII-hämmare under graviditeten, eller hämmare visas flera dagar till flera år efter förlossningen, vanligtvis 2 till 4 månader efter förlossningen, eventuellt på grund av autoimmunitet.
3. Vissa friska äldre producerar spontant faktor VIII-hämmare, både män och kvinnor kan vara sjuka, mekanismen är okänd.
4. Reumatoidsjukdomar såsom systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit och andra immunrelaterade sjukdomar såsom ulcerös kolit, bronkial astma, läkemedelsallergier etc., vid sjukdomsförlopp, faktor VIII-hämmare, dessutom, vaskulärt blod AIDS, systemisk lupus erythematosus, onormal globulinemi, lymfom och diabetes kan förekomma med faktor VIIIR: WF-hämmare.
Faktor VIII-hämmare är en antikropp, varav de flesta är IgG, och en del är IgM, och det finns också en blandning av de två. IgG är vanligtvis röntgenstråle lätt kedja (dvs IgGX stark typ), och X och blandad typ av humankedja. Faktor VIII-hämmaren för enskilda patienter är av en tung kedja av IgG, och de flesta av dem klassificeras i IgG4-subtypen beroende på antigeniciteten hos immunglobulinet och antalet disulfidbindningar, och även den blandade typen IGg4 och IgG1 och den blandade typen IgG4 och IgG2.
5. Faktor IX-hämmare Ett litet antal hemofili B-patienter, på grund av bristen på ärftlig faktor IX, klinisk behandling av upprepad infusion av plasmafaktor IX-koncentrat efter uppkomsten av faktor IX-hämmare, Cohn-fraktionsmetod för att bestämma hämmaren är gammasfär Proteinet fastställdes mestadels att vara IgG genom immunoneutralisering, och en liten mängd var IgG4-humantyp.
6. Faktor V-hämmare Denna sjukdom är sällsynt. Den har sett hos patienter med streptomycin och friska människor efter operationen. Den förekommer också hos patienter med ärftlig faktor V-brist.
(två) patogenes
1. Immunologiska faktorer Enligt en studie av Allain et al finns det två typer av immunsvar på hemofili A-producerande faktor VIII-hämmare: en är en "hish responder", som kännetecknas av att acceptera allogen faktor VIII. Höga titrar som överstiger 10 Bethesda-enheter (BU) -inhibitorer, om faktor VIII inte längre infunderas, reduceras hämmarna ofta långsamt med tiden; om faktor VIII administreras igen kan hämmare uppstå efter 5-7 dagar Dessa högt svarande svarar för cirka 75% av hemofili A med hämmare, och den andra är "lågt-svarande". Hämmartitrarna som uppstår efter ersättningsterapi är låga (cirka 5BU eller mindre). Inte varje hämmare produceras efter att varje faktor VIII har mottagits. Det rapporteras också att ett litet antal patienter kan omvandlas från en låg responder till en hög responder. Den huvudsakliga immunogendeterminanten för bildandet av hemofili En faktor VIII-hämmare kan vara i immunsfären. Proteins tunga och lätta kedjeenheter.
2. Egenskaper hos hämmare De flesta av de aktuella studierna är immunobiokemiska metoder. De flesta av hemofili A-faktor VIII-hämmare är polyklonalt IgG; några är IgM eller IgA, eller samexisterar med IgG och några få faktorer VIII har ett immunglobulin med hög affinitet, IgG4, som för närvarande tros vara förknippat med ett immunsvar stimulerat av kroniska antigener; IgG4 är en monovalent antikropp som inaktiverar koagulationsfaktorer utan antigen antikroppsfällning och fixerar inte komplementkomponenter. Emellertid kan endogen faktor VIII och exogen faktor VIII hämmas, så inga komplikationer av njur- och blodkärl kan förekomma. Dessutom har vissa patienter hämmare av IgG4 med IgG1, ibland IgG3-baserade hämmare och faktorer för enskilda postpartumskvinnor. Hämmaren av VIII är huvudsakligen IgM, som senare utvecklats till IgG-typ. Mekanismen är okänd. Det dras slutsatsen att de flesta antikroppar mot heterotyp-heterotyp är mestadels begränsade till k-typen av lätta kedjor, medan autoantikroppar mestadels är heterogena komponenter med lätt kedja.
Enligt Gawry och Hoyers experimentella studier finns det två huvudsakliga sätt att inaktivera hämmare på faktor VIII:
Antikroppar av typ 1I kan direkt inaktivera faktor VIII vid höga koncentrationer och uttrycka hämmares styrka.
2-typ II-antikropp måste separera faktor VIII från vWF, och därefter inaktivera faktor VIII. Den kvarvarande aktiviteten av faktor VIII i plasma är inte proportionell mot hämmarkoncentrationen. I allmänhet visar den allogena antikroppen mot hemofili A typ I-reaktion, och sig själv Antikroppar visar vanligtvis inaktivering av typ II, så forskare spekulerar att faktor VIII-hämmare kan verka på fosfolipider i koagulationsreaktioner, eller kan verka på trombinmedierad aktivator VIII och hämmare som blockerar faktor VIII och Bindningen av vWF och därmed hämmar koagulationsaktiviteten hos faktor VIII.
Förebyggande
Förvärvad antikoagulant förhindrande hyperplasi förebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande åtgärd för denna sjukdom: tidig upptäckt och tidig diagnos är nyckeln till förebyggande och behandling av denna sjukdom.
Komplikation
Förvärvade cirkulerande antikoagulantkomplikationer Komplikationer intrakraniell blödning
Allvarliga fall kan kompliceras av intrakraniell blödning.
Symptom
Förvärvade cirkulerande antikoagulantiska symtom symtom Vanliga symtom Blödningstendens näsblödande leder svullnad intraartikulär blödning
Den primära sjukdomen manifesteras huvudsakligen, graden av blödningstendens och den irreversibla inaktiveringen av anti-Factor VIII-antikropp i blodcirkulationen till faktor VIII, allvarliga fall av typiska hemofili-liknande blödningssymtom, såsom spontan ledblödning, djup Hematom i mjukvävnad, näsblödningar, blödning efter trauma, etc.
Undersöka
Undersökning av förvärvad cirkulerande antikoagulant hyperaktivitet
1. Aktiverad partiell tromboplastintid, koaguleringstid och plasmakalifieringstid förlängs.
2. Normalt helblod och plasma kan inte korrigera onormal koagulation orsakad av ökade cirkulerande antikoagulantia.
3. Antifaktor VIII, IX, XI och XIII antikroppar ökar inaktiveringen av faktorerna VIII, IX, XI och XIII.
4. Antikoagulant substans mäts för att öka titer.
5. Antikroppsneutralisationsanalysen visade en minskning av aktiviteten hos faktorerna VIII, IX, XI och XIII, som kan vara så låg som cirka 1%.
Enligt tillståndet, kliniska manifestationer, symtom, tecken, EKG, B-ultraljud, röntgen, CT, MR, biokemi, lever- och njurfunktionstester.
Diagnos
Diagnos och differentiering av förvärvad cirkulerande antikoagulant
Bekräftas enligt kliniska manifestationer och laboratorietester.
Denna sjukdom förväxlas generellt inte med andra sjukdomar.
