frontotemporal demens
Introduktion
Introduktion till frontotemporal demens Frontotemporal demens hänvisar till de långsamma personlighetsförändringarna, talstörningar och beteendeanormaliteter hos medelålders och äldre patienter. Neurobildningen visar att den frontotemporala lobatrofi, men den patologiska undersökningen hittar inte demenssyndromet hos Pick and Pick-celler. När det inte finns några patologiska bevis, är Pick-sjukdom och frontotemporal demens svåra att identifiera. För närvarande rekommenderas det att klassificera Pick-sjukdomen till frontotemporal demens. Kliniska studier har funnit att frontotemporal demens kan vara det vanligaste neurodegenerativa demenssyndromet efter Alzheimers sjukdom, vilket står för cirka en fjärdedel av alla demenspatienter. Det har föreslagits att frontotemporal demens faktiskt inkluderar Pick-sjukdom med patologiskt förekommande Pick-kroppar och andra Pick-syndrom med liknande kliniska manifestationer av frånvaro av Pick-kroppar, inklusive frontal demens (frontaldementia) och primär progressiv Afasi (primär progressiveaphasia) och så vidare. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,0001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: depression, urinvägsinfektion
patogen
Orsaken till frontotemporal demens
Genetiska faktorer (55%):
Orsaken kan vara neuronal cellidiopatisk degeneration eller axonal skada sekundära cellförändringar, Wilhelmsen (1994) i en stor familj av frontotemporal demens med extrapyramidala symtom, lokaliserar sjukdomsgenen på kromosom 17. Det har bekräftats att det är associerat med tau-genmutation, och det har visat sig att cirka 20% av patienterna med frontotemporal demens har denna genmutation.
Andra sjukdomar (45%):
De patologiska kännetecknen liknar Pick-sjukdomen. Den stora patologin är främst frontalloben och / eller temporal lobatrofi. Cirka 1/3 av patienterna har bilateral symmetriatrofi, hjärnbarken påverkas allvarligt, det främre hornet i sidventrikeln och hornet är lätt till medium. När graden förstoras kan antalet nervceller i det atrofiska hjärnbarken minskas avsevärt under mikroskopet, nervcellerna i II- och III-lagren går förlorade, gliacellerna sprids diffus, de återstående neuronerna denatureras i varierande grad, och det finns inga plockkroppar och plockceller. Det är den viktigaste patologiska identifieringspunkten för denna sjukdom och Pick-sjukdomen.
Förebyggande
Frontotemporal demensförebyggande
Det finns ingen effektiv förebyggande metod. Symtomatisk behandling är en viktig del av klinisk medicinsk vård. Tidig diagnos och tidig behandling kan bromsa den irreversibla demensprocessen.
Komplikation
Frontotemporala demenskomplikationer Komplikationer depression urinvägsinfektion
Med utvecklingen av sjukdomen, förutom den uppenbara demens (kognitiv störning), bör den vanliga kombinationen av patienter med afasi, depression, allvarliga mentala beteendeanormaliteter, etc., dessutom uppmärksamma sekundära lunginfektioner, urinvägsinfektioner.
Symptom
Symtom på frontotemporal demens vanliga symtom kognitiv dysfunktion minnesnedsättning demens mutism personlighet förändring visuell agnosia
1. De kliniska manifestationerna av denna sjukdom är desamma som Pick-sjukdomen, mer än 50 till 60 år gamla, början av lumskt uppkomst, långsam framsteg, tidiga personlighetsförändringar, talstörningar och beteendeanormaliteter, till exempel Klüver-Bucy syndrom, om familjehistoria CT och MR visade atrofi, temporär lobatrofi, genetisk undersökning avslöjade en mängd olika tau-proteinkodande regioner eller intron 10-relaterade mutationer, patologisk undersökning utan Pick body och Pick-celler, kan diagnostiseras.
2. Primär progressiv afasi (PPA) är en progressiv nedgång i språkfunktionen under 2 år eller mer, och andra kognitiva funktioner förblir normala, signifikant skiljer sig från AD och annan frontotemporal demens och patologiskt Mängden sputum lämnar huvudsakligen atrofi, och det finns ingen Pick-kropp.
Mesulam (1982) rapporterade först 6 fall av kronisk progressiv afasi utan demens, Weintraub et al (1990) benämnd primär progressiv afasi, de viktigaste kliniska funktionerna är:
(1) vanligtvis före 65 års ålder, långsam progressiv afasi, utan annan kognitiv dysfunktion, i kombination med visuell agnosia, rumslig skada eller missbruk etc., kan den dagliga levnadsförmågan hållas intakt.
(2) Sjukdomsförloppet kan pågå i mer än 10 år. Språkbarriärer kan existera i flera år ensam. På 6 till 7 år utvecklas de till svår afasi eller tystnad. De kan fortfarande upprätthålla sin egen egenvård och så småningom demens. I vissa fall är den initiala utvecklingen progressiv afasi. Snabb framsteg, kortvarig utveckling av Pick-sjukdom, motorisk neuronsjukdom eller kortikal degeneration av basal ganglia.
(3) Det fanns inget positivt tecken i den neurologiska undersökningen. MR visade att den dominerande främre loben i halvklotet, den temporala loben och den parietala loben uppenbarligen försvunnades. SPECT visade en minskning av blodflödet i den vänstra temporala loben och den främre loben eller den bilaterala frontala loben.
Undersöka
Undersökning av frontotemporal demens
Bestämning av cerebrospinalvätska, serum Apo E-polymorfism, Tau-proteinkvantifiering, p-amyloidfragment har diagnostisk eller differentiell diagnostisk betydelse.
1. EEG-undersökning är mestadels normal i det tidiga stadiet, några få synliga amplituder reduceras, α-vågor minskas; sen bakgrundsaktivitet är låg, α-vågor är sällsynta eller frånvarande, oregelbunden vågamplitud δ-vågor kan vara närvarande, några få patienter har skarpa vågor och spindlar under sömnen Vågen är mindre, och K-komplexa vågen förekommer sällan, och den långsamma vågen reduceras.
2. CT- och MR-undersökning visade karakteristisk lokaliserad frontallob och / eller temporär lobatrofi, cerebral gyrus minskades, sulkusbredd och frontalvinkel var ballongliknande förstoring, frontal och främre epipolär cortex tunnades och sakral vinkel förstorades. Klyvningspoolen breddas, mer asymmetrisk och några få är symmetriska. Sjukdomen kan uppträda tidigt. SPECT-undersökningen visar asymmetri, blodflödet i temporalt lob minskas, PET visar asymmetri och den temporala lobens metabolism minskas. De två är mer MR än MR. Känslig och användbar för tidig diagnos.
Diagnos
Diagnos och differentiell diagnos av frontotemporal demens
För närvarande finns det ingen enhetlig diagnostisk standard för frontotemporal demens och Pick-sjukdom Följande standarder kan användas som referens:
1. Medelålders och äldre personer (vanligtvis 50 till 60 år) förefaller långsamt personlighetsförändringar tidigt, känslomässiga förändringar och missuppförande, och uppträder gradvis onormalt beteende, till exempel Klüver-Bucy syndrom.
2. Talstörning dök upp tidigt, såsom reducerat tal, dåligt ordförråd, stereotyp språk och imitativt språk, följt av uppenbar afasi, tidig beräkning av maktkraft, minnesnedsättning och relativ rumslig inriktning.
3. Det sena stadiet av intelligent nedgång, glömma, urininkontinens och mutism.
4. CT och MR visade asymmetriatrofi av frontal och / eller temporal lob.
5. Patologisk undersökning avslöjade plockkroppar och plockceller.
Har 1 till 4 artiklar, exklusive andra demenssjukdomar, kan klinisk diagnos diagnostiseras som frontotemporal demens, om familjehistoria, genetisk undersökning avslöjar tau genmutation kan diagnostiseras; 1 till 5 objekt kan diagnostiseras som Pick-sjukdom, ingen Pick body Och plockceller är de viktigaste patologiska identifieringspunkterna för frontotemporal demens och Pick-sjukdom.
Differensdiagnos
Det bör särskiljas från Alzheimers sjukdom. Båda av dem är lumviga början, och framstegen är långsam. Det finns många vanliga punkter i klinisk praxis. Den mest utmärkande är den kronologiska sekvensen av progressiva demenssymtom under sjukdomen. Tidig AD försvinner och visuell orientering Kognitiva funktionsnedsättningar som nedsatt kraft och beräkningskraft, social förmåga och personlig etikett är relativt reserverade; tidiga manifestationer av frontotemporal demens är personlighetsförändringar, talstörningar och beteendestörningar, rumslig orientering och minne bevarande är bra, och intelligent nedgång och glömning inträffar i det sena skedet. Etc., Klüver-Bucy-syndrom är en manifestation av tidiga beteendeförändringar i frontotemporal demens. AD ses bara i det sena stadiet. CT och MR är användbara vid identifiering av båda. AD kan visa omfattande hjärnatrofi. Frontotemporal demens visar mängden och / eller sputum. Bladatrofi; klinisk diagnos kräver histopatologisk undersökning.
