ospecifik systemisk nekrotiserande vaskulit i små kärl
Introduktion
Introduktion till icke-specifik systemisk nekrotiserande liten vaskulit Icke-specifik systemisk nekrotiserande småkärlsvaskulit (icke-specifik systemikmallvesselnekrotiserande vaskulitSVN), tidigare känd som mikroskopisk polyarterit under mikroskopet, är nu den vanligaste sjukdomen som kallas mikroskopisk polyangiit (mikroskopisk polyangiitis MPA), det är en vanligare sjukdom Nekrotisk vaskulit, förekomsten av vaskulit är bara näst efter Wegener granulomatosis. 1994 föreslog Jennette en ny typ av vaskulit-ANCA-associerad vasculit baserat på den positiva eller negativa ANCA hos patienter med nekrotiserande vaskulit. Inklusive Wegener granulomatosis, mikroskopisk polyangiitis och Churg-Strauss-syndrom har detta koncept accepterats allmänt av experiment av många forskare hemma och utomlands. Det har blivit ett hett ämne i vaskulitforskning hemma och utomlands, för enligt en brittisk studie hör 50% av alla fall av nekrotiserande vaskulit till ANCA-associerad vaskulit, och vissa utländska experter har utvecklat nya diagnostiska kriterier. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,003% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: andningsfel
patogen
Orsaken till icke-specifik systemisk nekrotiserande liten vaskulit
(1) Orsaker till sjukdomen
Orsaken är okänd.
(två) patogenes
Ospecifik systemisk småkärls nekrotizin gvasculit SVN, tidigare känd som mikroskopisk polyarterit under mikroskopet, är nu den internationellt accepterade mikroskopiska polyangiitis MPA. ), det är en vanligare nekrotiserande vaskulit, de viktigaste skadorna är lungkapillär vaskulit, diffus alveolär blödning, alveolär septum och interstitiell neutrofil infiltration, synliga röda blodkroppar och kärnstoft, vissa små blodkärl har trombos Bildning och fibrinoid nekros.
Förebyggande
Icke-specifik systemisk nekrotiserande förebyggande av små vaskulit
Bör bibehålla ett gott arbetsstämning, sköta, hänsynsfull, uppmuntra patienter, göra en fullständig förklaring, trösta arbete, undvika andra att prata om problem, spänning och hjälpa patienter att övervinna olika livsstilsvanor och hobbyer som inte bidrar till sjukdomsbehandling.
Komplikation
Icke-specifik systemisk nekrotiserande små vaskulitkomplikationer Komplikationer, andningsfel
Ofta i kombination med njursvikt, vilket resulterar i död, är dödligheten orsakad av njursvikt högre än andningsfelen.
Symptom
Ej specifik systemisk nekrotiserande små vaskulära symtom vanliga symtom hemoptys respirationssvikt hypoxemi njursvikt alveolär blödning
Förekomsten av lungskador vid denna sjukdom är 20% till 30%. Det finns typiska triader i kliniken: hemoptys, anemi och röntgenfilmer i bröstet visar tecken på alveolär blödning, hemoptys, anemi är ett vanligt symptom och till och med dödlig massiv hemoptys uppstår. På samma gång, på grund av gasväxlingsstörningen i lungorna, kan patienten ha allvarlig hypoxemi. Cirka 12% av patienterna dog av andningsfunktioner. Njurskadorna är höga och symtomen är allvarliga. Njurskadorna är mer än lungprestandan. 70% har nedsatt njurfunktion, ofta i kombination med njursvikt och orsakar dödsfall, dödligheten orsakad av njursvikt är högre än andningsfunktionen, röntgen i bröstet är lungstockning, bilateralt lungfält är suddig skugga, är alveolitis Sexuella och kongestiva lesioner, interstitiella invasiva förändringar, lesioner är bilaterala symmetriförändringar.
Undersöka
Undersökning av icke-specifik systemisk nekrotiserande liten vaskulit
1. Laboratorietester har förhöjd erytrocytsedimentationsgrad, förhöjd C-reaktivt protein och minskat hemoglobin.
2. Bronkoalveolär sköljvätska är blodig vätska, och det finns fagocytiskt hemosiderin i makrofager.
3. Anti-neutrofila antikroppar Under senare år har utvecklingen av ANCA-forskning kraftigt förbättrat diagnosgraden för denna sjukdom.ACA-antikroppen som är meningsfull för denna sjukdom är den perinucleara ANCA (P-ANCA), och dess antigen är myelin. Oxidas (MPO), dess antigen-antikroppskomplex är MPO-AN-CA. Kombinationen av ELISA och immunofluorescens kan göra den positiva graden av MPA-diagnos 70%, särskilt den höga titer MPO-ANCA för diagnosen MPA. Mycket högt värde.
Röntgenfilmer i bröstet visade tecken på alveolär blödning, bilaterala lungfält visade suddiga skuggor, alveolära inflammatoriska och kongestiva skador, interstitiella invasiva förändringar och bilaterala symmetriförändringar.
De huvudsakliga lesionerna i lungbiopsi var lungkapillärvaskulit, diffus alveolär blödning, alveolär septum och interstitiell neutrofil infiltration, röda blodkroppar och kärnstoft och små blodkärl med trombos och fibrinoid nekros.
Diagnos
Diagnos och differentiering av icke-specifik systemisk nekrotiserande liten vaskulit
Laboratorietester har erytrocytsedimentationsfrekvens, förhöjd C-reaktivt protein, minskad hemoglobin, bronkoalveolär sköljvätska som blodig vätska och hemofagocytisk fagocytos i makrofager. Under de senaste åren har utvecklingen av ANCA förbättrat den diagnostiska hastigheten för denna sjukdom. Stor hjälp, ANCA-antikroppen som är meningsfull för denna sjukdom är den perinucleara ANCA (P-ANCA), antigenet är myeloperoxidas (MPO), och dess antigen-antikroppskomplex är MPO-AN-CA. I kombination med immunfluorescens kan den diagnostiska positiva hastigheten för MPA uppgå till 70%, speciellt MPO-ANCA med hög titer har mycket högt värde för diagnosen MPA, och sjukdomens vikt kan bedömas genom att övervaka förändringen av MPO-ANCA-titer. Att observera den botande effekten och vägleda behandlingen är den senaste och mest lovande diagnostiska tekniken för diagnos av denna sjukdom. Diagnosen av denna sjukdom kräver fortfarande lungbiopsi. De viktigaste lesionerna i biopsievävnaden är lungkapillär vaskulit, diffus alveolär blödning, alveolär septum och Det finns neutrofilfiltrering, röda blodkroppar och kärndamm, och vissa små blodkärl har trombos och fibrinoid nekros.
Det bör skilja sig från akut lungskada orsakad av lunginfektioner och tumörer, kemisk inandning.
