reumatisk anemi
Introduktion
Introduktion till reumatisk anemi Reumatism är också känd som bindvävssjukdom. De kliniska manifestationerna är vanligtvis anemi. Cirka hälften av patienterna har mild eller måttlig anemi under sjukdomsförloppet. De flesta av dem är kronisk anemi, och några är autoimmun hemolytisk anemi (AIHA). Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% - 0,008% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi
patogen
Orsak till reumatism anemi
Röda blodkropparnas liv förkortas (30%)
Reumatoid artrit (RA) förkortar livslängden för röda blodkroppar från normala 100-120 dagar till 80-90 dagar. När normala röda blodkroppar förloras för RA-patienter förkortas deras livslängd något, och när patientens röda blodkroppar förloras för normala människor, då Överlevnadstiden är normal. Resultaten av ovannämnda korsöverföring indikerar att förkortningen av livslängden för röda blodkroppar orsakas av andra faktorer än röda blodkroppar. Under stimuleringen av kronisk inflammation sprids det mononukleära makrofagsystemet (MMS) och aktiviteten förbättras, vilket kan leda till ökad förstörelse av röda blodkroppar och förkortad livslängd. Om det finns uppenbar splenomegali med Felty-syndrom kan anemi också vara relaterad till hypersplenism. Det har rapporterats att patienter med reumatism som långvarig feber, särskilt de med hög feber kan påverka erytrocytmembranmatrisproteinet, vilket gör det mindre deformerbart. Det förstörs, men ovanstående förändringar sker vanligtvis över 45 ° C, så det är osannolikt.
Erytropoies (30%):
Normala människor har flera gånger förmågan att producera röda blodkroppar, därför att livslängden för röda blodkroppar förkortas något, anemi uppstår inte kliniskt, och förutom att förkorta livslängden för röda blodkroppar i ACD, är det fortfarande otillräcklig produktion av röda blodkroppar.
(1) Avvikelse av järnmetabolism: järnanvändningsstörning är den huvudsakliga patologiska länken till ACD, det vill säga det finns onormal järnmetabolism. I ACD minskas järnabsorptionen i mag-tarmkanalen, järnretentionen i MMS ökar, och järnet som frigörs till benmärgs unga röda blodkroppar reduceras, och plasmanjärnet minskas Dessutom minskade, vilket orsakade järnbrist, vissa människor märkte de röda blodkropparna märkta med radioaktivt järn (59Fe) till kaniner som experimentellt inducerade inflammation, fann att 59Fe snabbt togs upp av MMS och stannade och tiden för frisättning till plasma försenades betydligt jämfört med den normala kontrollen. Det bekräftas att kronisk inflammation kan orsaka järnretention i MMS. Orsaken till järnavvikelse från frisläppande av MMS är okänd. På senare år har interleukin-1 (IL-1) roll noterats. IL-1 produceras av makrofager. Proteinet, som kan detekteras i inflammatoriska utsöndringar hos patienter med reumatism, har biologiska effekter såsom aktivering av T-celler, B-celler och induktion av kroppsfeber, neutropeni och inom några timmar efter att IL-1 injicerats i djuret. Orsakade en minskning av plasmanjärnkoncentrationen. Det har föreslagits att IL-1 kan öka frisättningen av laktoferrin från specifika partiklar av neutrofiler. Det har en hög affinitet för järn och kan konkurrera med transferrin för bindning till plasmasjärn. Det fria järnet reduceras och järnet bundet till laktoferrin tas snabbt upp och lagras av MMS utan att det frigörs till benmärgs erytrocytter, eftersom de unga röda blodkropparna bara har transferrinreceptorn och ingen laktoferrinreceptor, IL-1 kan också Levern producerar apoferritin, en akut fasreaktion som inträffar tillsammans med inflammation, den binder också till plasmasjärn och lagrar den i MMS, men Bently et al. Använder en mycket specifik syntetisk kolloid. Spårdetektering studerar järndynamiken hos MMS och inga ACD-patienter visade sig ha järnutarmade MMS-defekter.
(2) Relativ reduktion av erytropoietin (EPO): IL-1 hämmar också produktionen av EPO. EPO-nivån och graden av anemi hos ACD-patienter är inte parallella, och minskningen är mycket större än minskningen av röda blodkroppar. När ACD också hittas, De cytokiner som frigörs av inflammatoriska celler kan minska förmågan hos patientens benmärg att reagera på EPO, men det har rapporterats att ACD-patienter har normala EPO-nivåer i blodet, eller EPO-svarsförmågan hos benmärgen är normal.
(3) Cellulär immunstörning: Det har rapporterats att lymfocyterna från RA-patienter blandas med normala röda blodkroppar, och syntesen av hemoglobin av röda blodkroppar hämmas; om lymfocyterna stimuleras med antigen i förväg är den hämmande effekten mer betydande. Tvärtom tillsätts antilymfocytantikroppar. Eller binjurebarkhormoner kan eliminera hemoglobinsyntesstörningar.
(4) njurinsufficiens: avancerad reumatism, speciellt systemisk lupus erythematosus (SLE) är associerad med kronisk njurinsufficiens, till och med uremi, när EPO-nivåerna reduceras avsevärt, EPO-hämmare är förhöjda och hematopoietisk vävnad svarar på EPO Minskad, allt leder till minskning av erytroidprogenitorceller (CFU-E, BFU-E) och anemi.Dessutom ökar plasmatoxiska ämnen när njurinsufficiens påverkar den biokemiska metabolismen av erytrocytmembran respektive erytrocytglukosmetabolism, vilket gör röda blodkroppar till antioxidant. Nedsatt förmåga och deformerbarhet, påskyndad förstörelse och slutligen patienter med nedsatt njurfunktion på grund av minskad utfodring, ofta brist på olika nivåer av hematopoietiska material, inklusive folsyra och vitamin B12 plus sekundär hyperparatyreoidismhämning av benmärgshematopoies, Kan blockera produktionen av röda blodkroppar.
Behandlingsrelaterad anemi (30%):
Ett stort antal patienter med reumatism har långvarig applicering av adrenokortikal hormon. Om de inte används på ett korrekt sätt kan de ha magsår. Vissa av dem kan orsaka kronisk liten mängd blödning eller akut övre gastrointestinal blödning, vilket kan leda till anemi, cyklofosfamid, metotrexat. Användning av immunsuppressiva medel som azatioprin är mycket vanligt, och om det används felaktigt kan det orsaka benmärgsundertryckning och anemi uppstår.
Nyligen är tumörnekrosfaktor (TNF-a) också involverad i den patologiska processen för ACD.Det har visat sig att TNF-a kan hämma produktionen av EPO, minska bildningen av CFU-E- och BFU-E-kloner i benmärgsodlingssystem och inflammatorisk patologi vid reumatism. Under processen kan TNF-a framställas, vilket påverkar erytroidhematopoiesis under förvärring av inflammation. Det rapporteras också att TNF kan hämma hematopoiesis genom att inducera stromalceller att producera TNF-p.
Patogenesen för anemi orsakad av reumatism har ännu inte klargjorts helt, men den tenderar att påverkas av flera faktorer under de kombinerade effekterna av flera faktorer.
Förebyggande
Reumatoid anemi förebyggande
1. Stärka träningen och förbättra din fysiska kondition. Regelbundet deltagande i fysisk träning, som hälsogymnastik, träning av Qigong, Tai Chi, radiogymnastik, promenader etc. är till stor fördel. De som insisterar på fysisk träning, kroppen är stark, sjukdomsresistensen är stark och den är sällan sjuk. Dess förmåga att motstå vind, kyla och fukt är mycket starkare än hos människor som inte har tränats fysiskt.
2, för att undvika invasionen av vind, kyla och fukt. För att förhindra kyla, regn och fuktighet bör lederna hållas varma, inte bära våta kläder, våta skor, våta strumpor etc. Sommarvärme, var inte girig och utsatt, drick kalla drycker och så vidare. Höstklimatet är torrt, men höstvinden är sval och vädret blir kallt, det är nödvändigt att förhindra att kylan invaderar. Vintervindarna biter, och att hålla varmen är det viktigaste.
Komplikation
Reumatoid anemi komplikationer Komplikationer anemi
(1) Cellulär immunstörning: Det har rapporterats att lymfocyterna från RA-patienter blandas med normala röda blodkroppar och syntesen av hemoglobin av röda blodkroppar undertrycks; om lymfocyterna stimuleras med antigen i förväg är hämningseffekten mer anmärkningsvärd. Omvänt kan tillsats av anti-lymfocytantikroppar eller adrenokortikala hormoner eliminera hemsyntesstörningar.
(2) njurinsufficiens: avancerad reumatism, särskilt systemisk lupus erythematosus (SLE) är associerad med kronisk njurinsufficiens eller till och med uremi. Vid denna tidpunkt sjönk EPO-nivån signifikant, den EPO-hämmande faktorn ökade och minskningen i reaktiviteten hos hematopoietisk vävnad mot EPO resulterade i en minskning av erytroidprogenitorceller (CFU-E, BFU-E) och anemi. Dessutom påverkar ökningen av plasmatoxiska ämnen vid nedsatt njurfunktion den biokemiska metabolismen av röda blodkroppsmembran och rött blodsockermetabolism, vilket minskar antioxidantkapaciteten och deformerbarheten för röda blodkroppar och påskyndar förstörelsen. Slutligen kan patienter med nedsatt njurfunktion till följd av minskat livsmedelsintag, ofta varierande nivåer av hematopoietiska material, inklusive folsyra och vitamin B12 plus sekundär hyperparatyreoidismhämning av benmärgshematopoies, blockera bildandet av röda blodkroppar.
Symptom
Symtom på reumatisk anemi vanliga symtom trötthet, andnöd, andnöd
Eftersom anemi är mild till måttlig och långsamt inträffar har de flesta patienter mindre uppenbara symtom. Endast ett fåtal har trötthet, andnöd, hjärtklappning, blekhet etc., vanligtvis ingen gulsot, fler patienter drabbas av olika symtom på reumatism. Som ett resultat har ACD själv inga karakteristiska positiva tecken.
Undersöka
Reumatoid anemi kontroll
1. Perifert blod: De flesta hemoglobin är i intervallet 80-100 g / L, och hematokriten reduceras till 30% ~ 35%. Det är milt liten cellhypokrom anemi eller positiv cellpigmenterad anemi, medelvärdet av röda blodkroppar (MCV), röd Den genomsnittliga hemoglobinkoncentrationen (MCHC) var normal eller något minskad.
2. Retikulocyter är normala eller något reducerade, ibland lätt förhöjda.
3. Benmärg: De flesta avvikelserna observerades inte. Järnfärgning visade normal eller ökad järnlagring. Järninnehållet i makrofager ökade, men de järnröda blodkropparna minskade. Detta är relaterat till minskningen av järnfrisättningen från MMS till unga röda blodkroppar.
4. Serumjärn, total järnbindningskapacitet och järnmättnad minskade samtidigt, medan serumferritin var normalt eller förhöjd, vilket indikerar att det fria järnet i cirkulationen minskades och det totala lagrade järnet i kroppen ökades.
5. Järnkinetik upptäckte en ökning av 59Fe-upptag av MMS, medan 59Fe förkortades från försvinnande av blod och 59Fe-inkorporering i röda blodkroppar reducerades.
Enligt tillståndet, kliniska manifestationer, symtom, tecken, röntgen, elektrokardiogram, B-ultraljud, biokemisk undersökning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av reumatisk anemi
diagnos
En historia av reumatism åtföljd av anemi, i kombination med perifert blod, benmärg och järnfärgning, serumjärn och ferritin, och exklusive autoimmun hemolytisk anemi (AIHA), järnbrist och andra typer av anemi, kan diagnostiseras som reumatisk Anemi, där serumjärn är ett nödvändigt villkor för reumatisk anemi, ibland kan anemi användas som det första symptom eller manifestation av reumatism, vilket ofta orsakar stora svårigheter att diagnostisera. Därför måste kliniker överväga reumatism i den differentiella diagnosen av anemi. Möjligheten till sjukdom, särskilt för unga och medelålders kvinnor.
Differensdiagnos
1. Autoimmun hemolytisk anemi: kliniskt finns det vanligtvis gulsot, splenomegali, förhöjd bilirubin i blodet, främst indirekt bilirubin; perifert blodretikulocyt ökas betydligt; benmärgs erytroid hyperplasi, korn / Det röda förhållandet är inverterat; antiglobulintestet är positivt, och i de flesta fall är det inte svårt att skilja det från ACD.
2. Järnbristanemi: serumjärn och järnmättnad minskas också, men serumferritin minskas parallellt, färgning av benmärgsjärn visar minskad intracellulär och extracellulär järn, och löslig transferrinreceptor är förhöjd; vanligtvis ingen diskriminering med ACD Svårigheter, några svåra att identifiera kan särskiljas genom experimentell behandling av järn.
3. Anemi orsakad av kronisk infektion: tillhör också kategorin ACD, förekomsten av primära infektionssjukdomar är nyckeln till identifiering.
4. Njuranemi: Anemin orsakad av uremi i det sena stadiet av nefropati är normal eller förhöjd i serumjärn, och ureakväve och kreatinin i blodet är betydligt förhöjda för att bekräfta diagnosen.
5. Myeloidanemi: Oftast orsakad av omfattande metastaser av malig tumör benmärg, serum järn är vanligtvis normalt eller förhöjd, perifert blod verkar ungt, unga röda blodkroppar, benmärgssmet eller biopsi patologiska avsnitt för att hitta tumörceller kan diagnostiseras, primär Detekteringen av tumörfoci kan göra en slutlig diagnos.
Patienter med anemi med anemi, såsom vita blodkroppar och trombocytopeni, måste skilja sig från aplastisk anemi (AA), myelodysplastiskt syndrom (MDS) och akut leukemi, vanligtvis från myeloproliferativ hypoplasi, MDS benmärg och blod Det måste finnas mer än en typ av patologisk hematopoiesis. Minst 30% av leukemiceller i benmärgen vid akut leukemi bör identifieras enligt ovanstående egenskaper.
