aldosteronbrist
Introduktion
Introduktion till aldosteronbrist Aldosteronbrist, även känd som hypoaldosteronism, är en endokrin störning orsakad av minskad sekretion av aldosteron (ALD) eller defekter i perifer verkan. Kliniskt är hyperkalemi, hyponatremi, hypovolemi, ortostatisk hypotension och urinsaltförlust de viktigaste manifestationerna. Aldosteronbrist kan vara ett av manifestationerna av total binjurinsufficiens, eller det kan vara enkel selektivitet. Brist på aldosteron. Den förstnämnda inkluderar Addisonsjukdom, medfödd binjurahyperplasi, kronisk hypopituitarism, infektion, blödning eller metastaser för att förstöra binjurarna, kirurgiskt avlägsnande av binjurarna, etc.; den senare hänvisar till den selektiva utsöndringen av aldosteron, andra hormoner i binjurarna (såsom glukokortikoid) ) normal eller på grund av defekter i perifera effekter av ALD. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0.0004% -0.0008% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: Adrenalinsufficiens
patogen
Orsaker till aldosteronbrist
Orsak till sjukdom
Enligt etiologin och patogenesen kan aldosteronbrist delas in i fyra kategorier: medfödd primär aldosteronbrist, förvärvad primär aldosteronbrist, förvärvat sekundär aldosteronbrist och pseudo aldosteronbrist. Primära och sekundära symtom baseras på förhållandet mellan plasma reninaktivitet (PRA) och aldosteron, förhållandet mellan primär aldosteronbrist är lägre än normalt (hög renin låg aldosteronism) och sekundär Könsförhållandet är normalt (låg renin låg aldosteronism).
Förvärvat sekundär aldosteronbrist (20%):
Är den vanligaste typen av denna sjukdom, de främsta orsakerna är olika njursjukdomar, såsom kronisk glomerulonefrit, interstitiell nefrit, kronisk glomerulonefrit, njuramyloidos, njursten, njurcyster, etc.; systemiska sjukdomar Njurskador såsom diabetisk nefropati, lupus nefrit, multipelt myelom, gikt njure osv.; Andra sjukdomar såsom cirrhos, sigdcellanemi, hemokromatos, akut andningsbesvärssyndrom, etc.; långvarig användning av betablocker, Prostaglandin-hämmare (såsom indometacin) kan också orsaka denna sjukdom. Aldosteronbristen sekundär till minskningen av reninnivåer är ett patofysiologiskt inslag av denna typ, så det kallas hyporeninhypoaldosteronism.
Förvärvad primär aldosteronbrist (20%):
Lesionerna i binjurarna förstör kortikvävnad av olika skäl, vilket leder till binjurinsufficiens, så de flesta patienter kan ha en brist på glukokortikoider, selektiv primär förvärvad aldosteronbrist är sällsynt, autoimmun binjurinsufficiens, Infektion (vanlig tuberkulos), sepsis, metastatiska tumörer etc. kan orsaka förstörelse av binjurvävnadsstruktur; heparin kan direkt hämma aldosteronbiosyntes.
Medfödd primär aldosteronbrist (10%):
Det är relaterat till ärftlighet, som orsakas av brist på aldosteron i enzymbristen. Bristen på kolesterolkedjenzym orsakar omvandling av kolesterol till 5 gravenolon, så det kan inte producera någon form av steroidhormon.
Pseudoaldosteron (PHA) -brist (10%):
Det är inte den verkliga bristen på aldosteron, men den biologiska aktiviteten hos aldosteron minskar eller försvinner på grund av aldosteronreceptor eller post-receptorfaktorer. De kliniska manifestationerna liknar aldosteronbristen, så det kallas pseudoaldosteronbrist, även känd som aldosteronresistens. Syndrom, patogenesen av denna sjukdom är inte fullt ut förstått, enligt den genetiska basen kan delas in medfödda och förvärvade.
Aldosteron spelar en viktig roll i metabolismen av vatten och salt, främst för att främja absorption av natrium och utsöndring av kalium genom njurrör. Minskningen av aldosteron leder oundvikligen till förlust av natrium i njurarna, vilket resulterar i hyponatremi, minskad blodvolym och hypotoni; Epitelceller utsöndrar K- och H-störningar, orsakar hyperkalemi och metabolisk acidos. Aldosteronbrist kan också orsaka en unik acidos som kallas typ IV renal tubular acidosis, vilket beror på en minskning av ammoniakproduktionen i njurarna, distala tubuli. Orsakat av låg väteutsläppskapacitet orsakas inte renal tubulär obstruktion direkt av aldosteronbrist, utan sekundär till hyperkalemi orsakad av aldosteronbrist; i frånvaro av aldosteron kan förbättrad hög kaliumstatus göra den renala rörformiga ammoniakproduktionen Få en viss återhämtning, ibland för att lindra eller korrigera acidos.
Förebyggande
Aldosteronbristförhindrande
Vid ett stort antal vätskeersättningar, särskilt de som ges glukokortikoider samtidigt, måste du vara uppmärksam på hypokalemi.
Komplikation
Acetonbristkomplikation Komplikationer Adrenalinsufficiens
Förvärvade primära aldosteronbristlesioner i binjurarna, en mängd olika orsaker till skada på kortikala vävnader, vilket leder till binjurinsufficiens, så de flesta patienter kan ha en brist på glukokortikoider, selektiv primär förvärvad aldosteronbrist är sällsynt.
Symptom
Symtom på aldosteronbrist Vanliga symtom Leukocytos Nedsatt aptit, svaghet, svaghet, brist på dricka, trötthet, illamående, tarmtryck, blodtryck, trombocytos
Aldosteronbrist manifesteras främst som törst, polydipsi, illamående, kräkningar, aptitlöshet, svaghet, blodtryck, arytmi och andra manifestationer av hyperkalemi och hyponatremi. Laboratorietester kan hitta förhöjd kalium i blodet. Minskat natrium och metabolisk acidos, symtomen varierar beroende på olika typer av kliniska manifestationer, såsom förvärvad sekundär aldosteronbrist är vanligare i 50 till 70 år gammal, kliniskt mer oförklarad, kronisk asymptomatisk Hyperkalemi; medfödd primär aldosteronbrist vid början av nyfödda eller spädbarnssjukdomar kan ha svår dehydrering, hyponatremi, kräkningar, hyperkalemi och metabolisk acidos.
1. Hyperkalemi: Blodkaliumnivån orsakad av detta syndrom är mestadels mellan 5,5 och 6,5 mmol / l. Det finns ingen uppenbar klinisk manifestation av mild hyperkalemi. Blodkaliumet ökar uppenbarligen: 1 kardiovaskulär Systemiska symtom: manifesteras som långsam hjärtfrekvens, arytmi, främst ventrikulär för tidig sammandragning, allvarliga fall av dödlig ventrikelflimmer eller hjärtstopp under diastol; typiskt elektrokardiogram visade hyperkalemi över 7 mmol / L "T" -vågen är ofta hög och basen minskas, sinus eller inomhusledningsblock, R-vågen blir mindre, S-vågen blir djupare, ST-segmentet minskar och ventrikelflimmeren; 2 Det neuromuskulära systemet symptom: den tidiga huvudprestandan är Onormala känslor, extrem trötthet, muskelkramper, förlamningsreflexer; vasokonstriktion kan orsaka blekhet och fuktighet i huden; andningsmuskelkramp kan orsaka svårigheter att tala, häshet och andningssvårigheter; ett litet antal patienter visar illamående på grund av gastrointestinal fistel. , diarré och kolik.
2. Hyponatremi och metabolisk acidos: hyponatremi hos patienter med aldosteronbrist är mestadels långsam utveckling, främst kännetecknad av trötthet, svaghet, törst, postural svindel, känsla osv., Men medfödd Barn med aldosteronismbrist kan också ha uppenbara neurologiska symtom som illamående, svåra kräkningar, huvudvärk och till och med kramper och koma på grund av en kraftig minskning av natrium i blodet. Metabolisk acidos orsakas främst av accelererad andning.
3. Prestandan av den primära sjukdomen: såsom nedsatt njurfunktion, diabetes och andra kliniska manifestationer.
4. Laboratorieundersökning: njurfunktionen har ofta måttlig till allvarlig abnormalitet, plasmakoncentrationen av urea och kreatinin ökat, kreatininclearance minskat, hög metabolisk acidos med klorid; blodreninaktivitet, aldosteronkoncentration i 24 timmar minskade (falskt) Förutom aldosteronbrist); minskad koldioxidbindning och pH, förhöjd blodkalium, minskad eller normal natrium i blodet och onormala laboratorietester för primär sjukdom.
Undersöka
Undersökning av aldosteronbrist
Njurfunktionen har ofta måttlig till allvarlig abnormalitet, plasmakureakväve och kreatinin ökat, kreatininclearance minskat, hög metabolisk acidos med klorid; blodreninaktivitet, aldosteronkoncentration i timmar minskade (utom pseudo-aldosteronbrist); Koldioxidbindning och pH minskade, kalium ökade, natrium i blod minskade eller normalt och laboratorietester för primär sjukdom var onormala.
Abdominal B ultraljud, elektrokardiogram, EMG, etc.
Diagnos
Diagnos och identifiering av aldosteronbrist
Diagnostiska kriterier
1. Diagnosen aldosteronbrist
(1) Blodkalium ökade med mer än 5,5 mmol / l.
(2) Metabolisk acidos med hög klorid.
(3) Minskat natrium eller normal låg gräns.
(4) Aldosteronnivåerna i blod och urin reduceras (med undantag för pseudoaldosteronbrist).
(5) Nivån för renin hos patienter med sekundär aldosteronbrist minskas och nivån av renin i primär aldosteronbrist är förhöjd.
2. Var särskilt uppmärksam på följande punkter när du diagnostiserar
(1) All hyperkalemi som inte kan förklaras kliniskt länge bör överväga möjligheten till aldosteronbrist.
(2) Patienter med njursvikt bör överväga möjligheten till denna sjukdom om graden av hyperkalemi inte överensstämmer med graden av njursvikt.
(3) Diabetespatienter, särskilt de som har en sjukdomslängd på mer än 10 år, har stor sannolikhet för att ha denna sjukdom och bör uppmärksammas särskilt.
(4) Vid bedömningen av huruvida hyperkalemi inträffar eller inte, måste man inte endast se med elektrokardiogram, eftersom kaliumkoncentrationen i blodet överstiger 5,5 mmol / L för att ställa en diagnos, och den typiska kaliumpåverkan av elektrokardiogram är mer än 7 mmol / L.
(5) På grund av förekomsten av hyponatremi och metabolisk acidos vid denna sjukdom måste man vara noga med att undvika att orsaka allvarliga hyponatremi och förvärra syra-basbalansstörningar vid användning av furosemid eller låg-natrium reaktionstest.
(6) Var uppmärksam på identifiering av andra sjukdomar som orsakar hyperkalemi. Det finns många sjukdomar som orsakar hyperkalemi i kliniken, såsom akut, kronisk njursvikt, trombocytos, leukocytos och iatrogen hyperkalemi, diabetes. Etc. Den mest uppenbara skillnaden mellan denna sjukdom och dessa sjukdomar är plasma renin och blod och låga nivåer av aldosteron i urin (med undantag för pseudoaldosteronbrist).
(7) Reninnivåer är nyckeln till att särskilja sekundär aldosteronbrist eller primär aldosteronbrist; diagnosen selektiv sekundär aldosteronbrist, utöver aldosteronreduktionen, måste också visa binjurarutsöndring Både basal utsöndring av steroidhormoner och ACTH-stimuleringstester är på normala nivåer.
(8) Pseudo-aldosteronbrist och andra typer av aldosteronbrist-symtom är liknande, så det är lätt att orsaka feldiagnos, 24-timmars aldosteronkoncentration är nyckeln till att skilja från andra typer av aldosteronbrist, och det kan också användas i kombination med mineralokortikoidersättningsbehandling. Som identifieringspunkt.
Differensdiagnos
1. Hyperkalemi orsakad av andra sjukdomar eller orsakar kliniskt måste utesluta överdriven hyperkalemi och iatrogen kaliumintag orsakat av hemolys, trombocytos, leukocytos, etc. (om njurfunktionen inte är normal) Orsakas av ihållande hyperkalemi, effekterna av njurfunktion och läkemedel på utsöndring av tubulärt kalium i njurar bör också uteslutas. Det fanns inga signifikanta minskningar av reninaktivitet och aldosteron i dessa sjukdomar och orsaker.
2. Förvärvad primär aldosteronbrist och medfödd primär aldosteronbrist såsom kronisk binjurinsufficiens, långvarig användning av heparin, kortikosteronmetyloxidasbrist etc., men orsakar de två typerna av aldosteronbristsjukdomar Ingen njurfunktion, plasma reninaktivitet ökade eller normal och svarade på ovan nämnda stimuli.
3. Pseudo aldosteronbrist har liknande kliniska manifestationer och inneboende symtom, men sjukdomen beror på mineralocorticoidreceptorn eller receptor efter brist, målcellen är resistent mot aldosteronbrist eller dess verkan, sjukdomens njurfunktion Normalt kan förhöjda nivåer av PRA och aldosteron identifieras.
