fibrotiskt syndrom
Introduktion
Introduktion till fibrosis syndrom Fibrosessyndrom, även känt som multifokal skleros, är en icke-infektiös granulomatossjukdom. Det kännetecknas av progressiv fibros och hyperplasi av flera organsystem, bland dem är hydronephrosis orsakad av fibros runt urinledaren den vanligaste, följt av fibroproliferativ mediastinal inflammation och fibroseptisk kolangit, som också kan involvera andra organsystem. Detta syndrom kan förekomma i flera organsystem och kan också manifesteras som ett organinvolvering. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0002% Känsliga människor: oftare hos vuxna Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: lever
patogen
Orsaker till fibrotiskt syndrom
(1) Orsaker till sjukdomen
De flesta fall är idiopatiska och några få är sekundära.
(två) patogenes
För närvarande är patogenesen för denna sjukdom autoimmun, smittsam allergisk reaktion och tumörantigenkänslighetsteori.
Lesionerna i fibrotiskt syndrom förtjockas och har en gummiaktig känsla. Bukspottet följs av humerus och ändtarmen. Det kan också ses i övre mediastinum och sköldkörtel. De tidiga patologiska förändringarna är en kronisk inflammation. Infiltrering, mikroskopisk undersökning av spridda fettöar, omgiven av inflammatoriska infiltrat, innehållande lymfocyter, monocyter, plasmaceller, ett litet antal multinucleated jätteceller och små fibroblaster, spridda mellan inflammatoriska foci, fettvävnadsinflammation, När sjukdomen utvecklas kan typiska granulomatösa förändringar uppstå gradvis. Vid denna tidpunkt ökar fibroblaster tydligare, kapillärproliferation, kollagenfibrer bildas, men inflammatoriska celler reduceras. I vissa fall kan vaskulitförändringar inträffa, dvs. Granulominflammation förekommer i väggen i den lilla venen. De patologiska förändringarna i det senare skedet är främst hyperplasi av fibrös vävnad. Den ursprungliga vävnaden har minskat eller saknat cellkomponenter, och den vaskulära vävnaden reduceras avsevärt. Ibland observeras förkalkning.
Förebyggande
Fibrosis syndrom förebyggande
1. Tidig upptäckt och tidig diagnos av primär sjukdom, andra symptom bör övervägas om det är relaterat till maligna tumörer, skapa förtroende för kampen mot sjukdomen, följa behandlingen.
2. Konservativ behandling bör vidtas så mycket som möjligt för att vänta på bildandet av säkerhetscirkulation, lindra symtomen och undvika dödsfall orsakad av operation.
3. Förebyggande av streptokockinfektion är en viktig del av autoimmuna reumatiska sjukdomar och samtidighet.
Komplikation
Komplikationer av fibrotiskt syndrom Komplikationer av lever
Kan kompliceras av nedsatt njurfunktion, ibland synlig gastrointestinal blödning, men också komplicerad med överlägsen vena cava-hinder, intraorbital pseudotumor, skleroserande kolangit, progressiv hepatomegali.
Symptom
Symtom på fibrotiskt syndrom Vanliga symtom förstoppning magsmärta retroperitoneal fibros dysfagi urinblåsan fibros diarré illamående mediastinal fibros ögongloben framträdande asfyxi
1. Tidig retroperitoneal fibrossjukdom, mild retroinflammatorisk infiltration runt retroperitoneal aorta och mesenteri, patienter kan vara asymptomatiska, diagnos kan bara förlita sig på biopsi, med utvecklingen av fibros, kan dyka upp i båda revben, kropp Obehag, viktminskning, feber etc., ibland kliniska manifestationer av allvarligt slösande sjukdom, kan vara livshotande, när fibrotiska massor pressar de retroperitoneala organen kan det förekomma kompressionssymtom, såsom urinvägsskifte, hinder, urinretention, men Symtom orsakade av urinvägsskador kan inte upptäckas förrän nedsatt njurinsufficiens Fibros kan förekomma i den inferior vena cava, men sällan orsakar underlägsen vena cava-obstruktion. Mötnings symtom är illamående, kräkningar, övre buksmärta eller total buksmärta. Ibland kan gastrointestinal blödning, förstoppning eller diarré ses och bukundersökningen kan beröra massan.
2. Mediastinal fibros om mediastinum och främre mediastinal kollagenvävnad bildar en tät fiberbunt, kan den komprimera aorta, luftrör och perikardium, etc., men främst manifesteras av symtomen orsakade av överlägsen vena cava-obstruktion, dvs ansikte, nacke, övre extremitet och konjunktiva. Svullnad och trängsel inträffade, vilket resulterade i icke-deprimerat ödem i dessa områden och venös dilatation i nacken och övre extremiteter.
3. Övrigt organsystemfibros Fibrosen av denna sjukdom involverar sköldkörteln. Riedel-sköldkörteln kännetecknas av varierande grader av asfyxi, dysfagi eller främre obehag i livmoderhalsen. Sköldkörteln är normal eller måttligt svullnad under fysisk undersökning. Stor, hård konsistens, svår vidhäftning till omgivande vävnader, normal eller låg sköldkörtelfunktion, fibros, såsom att involvera sputum, bilda en pseudotumor i iliac crest, ensidig okulär utsprång kan uppstå.
Undersöka
Fibrosis syndrom undersökning
1. Blodrutinen och erytrocytsedimentationsfrekvensen kan ha mild anemi, erytrocytsedimentationsfrekvensen, och enskilda fall kan ha sigdcellcellanemi.
2. Vissa fall av urin kan ha pyuri och leukocytos.
3. Biokemiska tester har ofta BUN, Cr stiger, och det kan vara biokemiska förändringar i njurinsufficiens, såsom förhöjd kalium i blodet.
4. Immunologisk undersökning av patienter med primär gallcirrhos kan ses med höga titrar av antimitokondriella antikroppar, anti-leverspecifika proteinantikroppar, anti-glatta musklerantikroppar, antikärnkroppar antikroppar, anti-dsDNA antikroppar, etc., blodimmunglobuliner Det är en ökning av IgM.
5. Röntgenundersökning av retroperitoneal fibros kan endast diagnostiseras genom intravenös pyelografi eller retrograd pyelografi. Pyelografin kännetecknas av ureter-pyelhydroppar (antingen bilaterala eller ensidiga), urinledaren avviker till medialet och njurbäcken expanderar. Yttre ureterala kompressionstecken, när det finns övre mediastinal fibros, kan angiografi visa hinder för den överlägsna vena cava och dess grenar.
Diagnos
Diagnos och differentiering av fibrotiskt syndrom
På grund av bristen på lokalisering och specifika kliniska särdrag är diagnosen svår. Endast genom pyelografi eller överlägsen vena cava angiografi kan den första diagnosen ställas, och sedan kan laparotomi eller öppen bröstbiopsi bekräfta diagnosen.
Differensdiagnos
Detta syndrom måste differentieras från Budd-Chiari-syndrom och ankyloserande spondylit.
1. Bu-Ka-syndrom är de övre åderbråcken i stammen orsakad av intrahepatisk vinklockering, buksmärta, ascites, åderbråck under xiphoiden, inga åderbråck i nacken och de övre extremiteterna. .
2. Bekämpad spondylit kännetecknas av smärta i korsryggen. Korsryggen är styv på morgonen, lesionerna utvecklas gradvis uppåt och slutligen är kyfosen rak. Röntgenundersökning visar att fotledsgapet försvinner, det främre längsgående bandet förkalkas och ryggbenets ben Lös, visade sig äntligen i den bambu-liknande ryggraden, inga onormala fynd i intravenös pyelografi.
