Typ IV renal tubulär acidos
Introduktion
Introduktion till typ IV renal tubular acidosis Typ IV renal tubular acidosis (typ IVrenal tubular acidosis), även känd som hyperkalemi typ renal tubular acidosis. Det orsakas av otillräcklig eller antagonistisk aldosteron. Dess kliniska särdrag är hyperkalemi, hög kloridsyros i blodet, minskad ammoniumutsöndring av urin, nedsatt saltförlust och måttlig glomerulär filtrering. Grundläggande kunskaper Sjukförhållande: 0,05% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: högt blodtryck
patogen
Orsaken till typ IV renal tubular acidosis
(1) Orsaker till sjukdomen
Den främsta orsaken är aldosteronbrist, uppsamlingsrörets resistens mot aldosteron och spänningsberoende, och många sjukdomar kan orsaka typ IV RTA.
1. Aldosteronbrist orsakar sjukdomar i hyporeninit med låg aldosteronism, såsom olika kroniska tubuli, interstitiell njursjukdom, diabetisk nefropati, hypertensiv nefroskleros eller njurtransplantation etc., kan orsaka aldosteronbrist och sekundär njure Otillräcklig utsöndring, och Addisons sjukdom, defekter i medfödd aldosteronsyntes kan också leda till otillräcklig aldosteronsekretion.
2. Njurarna har minskat reaktiviteten mot aldosteron, åtföljd av sekundär hyperreninemi och hyperaldosteronism, såsom pseudo-aldosteronbrist, salt-salt nefrit och olika tubulointerstitiella skador (missbruk av smärtstillande medel, Sjukcellssjukdom och obstruktiv njursjukdom).
3. Spänningsberoende ses huvudsakligen efter användning av triamteren, sigdcellanemi och liknande.
(två) patogenes
Under normala omständigheter är den kortikala uppsamlingskanalen för den distala nefronen under regleringen av aldosteron, vilket ökar absorptionen av Na och främjar utsöndringen av K och H. Patogenesen för denna typ av renal tubular acidosis förstår inte helt. Det anses för närvarande att aldosteronbrist och distal njure Minskningen av aldosteronrespons i tubuli är den huvudsakliga patogenesen. Bristen på aldosteron förhindrar att distala tubuli kvarhåller Na, dränerar K, släpper ut Cl-, utsöndrar H och orsakar hyperklorsyra och hyperkalemi. Reninbrist är hypoaldosteronism. De huvudsakliga orsakerna inkluderar angiotensin II-brist, adrenal cortical globular band biosyntes eller störning, och otillräcklig reninsekretion är associerad med strukturell och dysfunktion av den juxtaglomerulära apparaten, glomerulär skleros och interstitiell fibros. Kan orsaka skador på juxtaglomerulära apparater, andra, prorenin-prekursortransformationsstörningar, prostacyklinbrist, volymutvidgning, endotelinverkan är också förknippad med minskad reninsekretion, renal tubulär respons på aldosteron kan vara associerad med renal tubuli Studier av aldosteronreceptor, huvudsakligen typ II-receptorer, har visat att låg aldosteronism inte är förknippat med njurfunktion, medan endogen kreatininclearance minskar med urin NH 3 positiv korrelation, vilket tyder på att viss mild njurskada DRTA kan vara relaterad till distal renal tubular struktur och funktionell skada, lesionen involverar inte bara de interstitiella H-cellpumpens funktionsdefekter, utan också huvudcellen orsakad av Na-K-funktionsfel, Det är också känt som total distal renal tubular acidosis. Dessutom har det föreslagits att denna typ av renal tubular acidosis beror på överdriven reabsorption av klor (klor shunt teori), eftersom reabsorptionen av klor är relativt mer än natrium, så kroppen Ökad NaCl, extracellulär vätskeutvidgning, förhöjd blodtryck och minskat blodrenin och aldosteron; samtidigt minskade den distala renala tubulära transmukosala potentialen, därmed utsöndringen av kalium, vilket orsakade hyperkalemi och acidos, dessutom dess patogenes Sjukdomen varierar och är annorlunda:
1. Kroniska tubuli, interstitiell njursjukdom orsakad av distal renal tubulär cellfunktionsskada, minskad H, K, minskad ammoniakproduktion orsakad av minskad ammoniak, acidos och hyperkalemi eller på grund av proximal Njurrör absorberas av HCO-3 och en stor mängd HCO-3 går förlorad i urinen, vilket förvärras av acidos.
2. Otillräcklig aldosteronsekretion eller minskat renal tubulär reaktion på aldosteron, distala njurrör utsöndrar H- och K-störningar, så att H och K bibehålls i kroppen, HCO-3 förloras från urinen, och acidos och hög kalium uppstår. Hypertoni, hyperkalemi, orsakas av hämning av produktion av ammoniak i njurarna (den viktigaste urinbufferten), vilket begränsar H-urladdningen och ökar acidosen.
Förebyggande
Typ IV förhindrande av renal tubular acidosis
Denna sjukdom är inte ovanlig, vi måste vara vaksamma för att undvika missad diagnos, fånga hyperklorsyra, hypokalemi eller hyperkalemi, onormal alkalisk urin, polydipsi, polyuri, tillväxtfördröjning och andra egenskaper, kontrollera och sträva efter Tidig diagnos och snabb och rimlig behandling för att minska komplikationen av komorbiditeter och njurfunktion, samtidigt som man letar efter följande orsaker, aktivt behandlar den primära sjukdomen, bör välja basläkemedel enligt olika typer och villkor, och ta läkemedel under lång tid och till och med liv, å andra sidan, Regelbundna uppföljningsbesök av patienter för att vägleda behandlingen, anpassa läkemedel och spela en viktig roll för att skydda njurfunktionen och minska komplikationer.
Komplikation
Komplikationer av typ IV renal tubular acidosis Komplikationer av högt blodtryck
Kloracidos med högt blod, mild till svår njurinsufficiens, avancerad hypertoni och hjärtsvikt.
Symptom
Typ IV renal tubular acidos symtom Vanliga symptom Illamående och kräkningar Illamående benvärk Brist på förkalkning av njurar Polyuria dehydrering Hypertoni
Denna typ är vanligare hos äldre, de flesta patienter har någon typ av njursjukdom, såsom diabetisk nefropati, hypertensiv nefropati och kronisk tubulointerstitiell sjukdom, 70% med mild till allvarlig njurinsufficiens, njursjukdom med diabetes Glomerulär skleros är vanligast följt av tubulointerstitiell nefropati.
De kliniska manifestationerna är kloridsyros i hög blod och ihållande hyperkalemi. Generellt sett, när kroniskt njursvikt inte når slutstadiet oliguri stadium GFR> 10 ~ 15 ml / min, finns det lite kaliumutsöndringsstörning, och denna typ Patienter med GFR> 20 ml / min hade signifikant hyperkalemi och acidos, de flesta av dem hade låg renininducerad hypoaldosteronism och plasmakoncentrationen av renin och aldosteron minskades, även när extracellulär kapacitet var otillräcklig. Detta står inte i proportion till graden av njurinsufficiens, så det har ingen större relation med glomerulära lesioner, men främst på grund av nedsatt tubulär dysfunktion kan hyperkalemi vara asymptomatisk, kan också uttryckas som muskelsvaghet, arytmi, onormal EKG Etc., ett litet antal patienter kan till och med ha ett hjärtblock och hög förlamning av kalium.
Den som har metabolisk acidos förknippad med ihållande hyperkalemi som inte kan förklaras med glomerulär insufficiens eller av andra skäl bör överväga möjligheten till sjukdomen, till exempel sjukdomens primära uppkomst (t.ex. primär binjurar) Otillräcklig eller brist på kortikosteroider, kronisk tubulointerstitiell nefropati, läkemedeltoxicitet, etc.) Ökad urin HCO3-urladdning, minskad urinammonium, minskad plasman renin och minskade aldosteronnivåer, vilket ofta är användbart vid diagnosen GER. ≥ 30 ml / min) och glomerulär insufficiens RTA är dess GFR ofta <30 ml / min.
Undersöka
Undersökning av tubulär acidos av typ IV
1. Blodundersökning ökade blod K, blod Cl-ökade, blod HCO-3 minskade, CO2-bindning minskade, blod urea kväve och kreatinin var måttligt förhöjda hos de flesta patienter, plasma renin och aldosteron aktivitet varierade beroende på den primära sjukdomen. Plasma renin- och aldosteronnivåerna reduceras mestadels hos patienter med njursjukdom; ett litet antal spädbarnspatienter (njurrör försvagat till aldosteron) normal eller förhöjd plasma renin och aldosteron, typ IV RTA orsakad av binjurebarkstavssjukdom, plasma aldosteronreduktion Aktiviteten i plasma renin tenderar att öka.
2. Urinundersökning Typ IV RTA är sur när urinosyros (urin-pH <5,5) är fritt från HCO3- och den filtrerade HCO3-reabsorptionen reduceras när oralt alkaliskt läkemedel håller plasma HCO3-normalt ( <15%), HCO3- visas i urinen, men svarar vanligtvis bara för 2% till 3% av den totala filtreringen, inte mer än 10%, urinutskillnaden i NH4 minskas signifikant, men ingen diabetes, aminosyraurin eller urinfosfatutsöndring ökar, Glomerulär filtreringshastighet (GFR) mättes normalt.
Rutinmässig avbildning, röntgenundersökning, B-ultraljud och elektrokardiogramundersökning.
Diagnos
Diagnos och diagnos av typ IV renal tubular acidosis
Diagnostiska kriterier
De viktigaste punkterna för diagnos av typ IV RTA är:
1. Kliniskt diagnostiserad renal tubular acidosis.
2. Det finns kronisk njursjukdom eller binjurebarkensjukdom.
3. Fortsatt hyperkalemi med minskad plasma-aldosteronaktivitet, misstänkt för sjukdomen.
Enligt de olika patogeneserna av typ IV RTA, delar vissa upp den i flera undertyper.
Differensdiagnos
Typ IV RTA bör differentieras från typ I RTA med hyperkalemi. Typ II RTA beror främst på låg pH-gradient. Enligt sin låga kaliumnivå är HCO3-reabsorption normal, urin pH> 6,0, urin NH4. Egenskaperna för signifikant reducerad utsöndring är inte svåra att identifiera.
